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出血性疾病诊断与治疗教案
东方医院临床教学课程教案
第3次课教学方式 学时 专业临床2015年8月11日
题
目
出血性疾病诊断与治疗
本
课
目
的
要
求
掌握正常的止血,凝血机理和抗凝系统.
熟悉本病的分类.
熟悉实验室检查.
熟悉诊断步骤.
了解本病的治疗原则。
本点
课、
的难
重点
常止血的主要机制:
血管机制、血小板机制、凝血机制.
凝血过程中的三个阶段.
纤溶过程机制和意义.
出血性疾病分类,临床诊断步骤。
本材
课及
使参
用考
教书
《内科学》第6版(人民卫生出版社)
《邓家栋血液病学》
本具
次及
课电
应化
用器
教材
多媒体投影仪
教学程序、时间分配及主要内容
备注
概念
出血性疾病——止血过程有多种机制参与,并包含一系列复杂的生理,生化反应.因止血机制异常而引起,以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病.
--------------基因突变/获得性因素引起凝血因子/血小板质或量异常
遗传性出血性疾病特点与危害性-----终身性、致残性、遗传性
WorldHemophiliaDay2010,April17
TheManyFacesofBleedingDisorders
–UnitedtoAchieveTreatmentforAll”
非血液科出血性疾病
骨科-血友病(骨关节病变),最易误诊
普外科-血友病,血管性血友病,FXIII缺乏(伤口不愈合),VK因子
缺乏(肝胆疾病)。
口腔科-血友病,FI缺乏,FV因子缺乏
泌尿外科-血友病,FI缺乏,FVII缺乏。
妇产科-VWD,血小板无力症
正常止血机制
一血管因素
二血小板因素
三凝血因素
出血性疾病的分类
血管壁功能异常遗传性(毛细血管扩张症、家族、单纯性)
获得性(过敏性紫癜、血管炎、免疫性)
数量↓¯遗传性、
获得性Aa、巨核↓¯、免疫性、ITP、DIC
血小板异常数量↑(ET,CML)
功能异常(GT、BS、颗粒性)
凝血功能障碍遗传性(血友病、VWD、其他凝血因子缺乏)
获得性(VK缺乏,肝脏病,DIC、药物)
病理性抗凝物质凝血因子抑制物
肝素样抗凝物质;狼疮样抗凝物
纤溶亢进↑遗传性t-PA/u-PA↑抗纤溶酶↓¯
获得(DIC,血栓症)
(1)血管壁异常
1、先天性或遗传性
遗传性毛细血管扩张症;家族性单纯性紫癜;先天性结缔组织病
2、获得性
感染:
如败血症;
过敏:
如过敏性紫癜;
化学物质及药物:
如药物性紫癜;
(二)血小板数量异常
1、血小板数量异常
(1)血小板减少
①生成减少:
如再生障碍性贫血、白血病、放化疗后骨髓抑制;
②破坏过多:
多与免疫有关,如原发性血小板减少性紫癜(ITP);
③消耗过度:
如弥散性血管内凝血(DIC);
④分布异常:
如脾功能亢进等
(2)血小板增多
原发性:
原发性出血性血小板增多症
继发性:
如切脾后等
血小板结构与功能
血小板功能缺陷
黏附异常
巨大血小板综合征GP1b-FX
血管性血友病(vWD)vWF量、质异常
血小板型vWDGPIIb-FIX自发结合vWF
聚集异常
血小板无力症GPIIb-IIIa缺乏
释放异常(颗粒异常)
灰色血小板综合症粒储存异常或成分缺乏
储存池病、致密体颗粒缺乏
受体与信号传递异常
环氧化酶缺乏症环氧化酶缺乏
合成酶缺乏症合成酶缺乏
信号传导缺陷症花生四烯酸不能动员
(3)凝血异常
1、先天性或遗传性
(1)血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症
(2)遗传性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症,遗传性纤维蛋白原
缺乏及减少症,遗传性FⅩIII缺乏及减少症
2、获得性
(1)肝病性凝血障碍
(2)VitK缺乏症
(3)尿毒症性凝血障碍等
(四)抗凝及纤维蛋白溶解异常
主要为获得性疾病
肝素使用过量
香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒
抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成
蛇咬伤、水蛭咬伤
溶栓药物过量
遗传性t-PA/u-PA↑抗纤溶酶
(5)复合性止血机制异常
先天性或遗传性
血管性血友病(vWD)
获得性
弥散性血管内凝血(DIC)
主要为获得性疾病先天性或遗传性
血管性血友病(vWD)
获得性
弥散性血管内凝血(DIC)
肝素使用过量
香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒
抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成
蛇咬伤、水蛭咬伤
溶栓药物过量
遗传性t-PA/u-PA↑抗纤溶酶
2.出血性疾病的诊断与分析
病史+体征+实验室检测
(1)病史
出血史(出血年龄、部位)
诱因(自发、创伤、手术)
手术史(出血、伤口愈合)
流产史(习惯性流产、死胎)
药物史(阿司匹林、肝素、华发林、鼠药)
家族史(出血史、近亲结婚)
相关病史(肝、肾脏病)
(2)临床表现
出血部位:
皮肤、黏膜、肌肉、关节、内脏
特点:
出血点、紫斑、血肿
相关并发症:
关节畸形、肌肉萎缩
常见出血性疾病的临床鉴别
血管性血小板凝血障碍
性别女性多见女性多见多为男性
家族史较少见罕见多见
紫癜常见多见罕见
大片瘀斑罕见多见可见
血肿罕见可见常见
关节罕见多见多见
内脏偶见常见常见
眼底罕见常见少见
月经少见多见少见
手术外伤少见可见多见
(3)实验室检查
1.表型诊断(筛选、定性、定量)
2.分型(HA/HB)
3.严重程度(轻、中、重)
4.家系分析(检出携带者;高危胎儿产前诊断)
5.基因诊断(直接、间接)
建立完善的检测体系
(1)FⅧ内含子1及22倒位技术比较
(二)迅速、准确、实用、覆盖大部分出血原因
1、筛选试验
(1)血小板计数
(2)出血时间(BT)
(3)凝血酶原时间(PT))-组织因子途径
(4)激活的部分凝血活酶时间(APTT)-内源凝血途径
(5)凝血酶时间(TT)
(6)纤维蛋白原(Fg)
2.出血时间(BT)
指刺破皮肤自然出血到自然止血的时间。
反映血管壁,BPC功能。
传统BT已不能满足临床需要:
Duck法:
缺乏准确性,应淘汰。
IVY法:
敏感但难以标准化
出血时间测定器法(1969):
较敏感和准确
第7届全国血栓与止血会议
(关于出血时间和凝血时间的建议)
BT不能废除,对评价血管及BPC功能有一定价值,对于预测手术过程出血并无帮助,建议不再作为术前常规,对如下疾病有诊断价值:
VWD;血小板功能异常;低(无)FI血症;遗传性毛细血管扩张症;抗血小板药物等。
3.凝血时间(CT)
离体血液与异物表面接触,到血液自然凝固所需的时间,
反映内源凝血系统整个凝血过程。
玻片法:
粗糙,敏感性差,仅测出FVIII<0.15%,趋于淘汰。
试管法:
只能测出FVIII<2%和FIX<4%,建议保留,
但不用于血友病诊断和肝素的检测。
KPTT法:
敏感,快速,建议代替其它CT。
确诊试验
(1)血管壁异常:
毛细血管镜、vWF、ET-1
(2)血小板异常:
形态、功能、PF3、PAIg、TXB2等
(3)凝血异常:
凝血活酶生成:
FⅤ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ
凝血酶生成:
FⅡ、F1+2
纤维蛋白原;Ⅰ
(4)抗凝异常:
AT、PC、FⅧ:
C抗体
(5)纤溶异常:
3P、FDP、D-D、t-PA等
(6)特殊检查
一期止血(毛细血管-血小板功能缺陷)结果判断与确诊试验
PBC↓-骨髓生成障碍:
AA,白血病,化疗后骨髓抑制
消耗↑:
DIC,TTP,HUS
破坏↑:
ITP
PBC↑-骨髓增生性疾病(原发,继发)
PBC计数正常+BT-功能障碍:
聚集试验:
ADP,胶原,AA诱导无反应-确诊
血小板无力症GPIIb/IIIa
无I血症I测定
Ristocetin诱导无反应-VWDVWF测定
BSSIb/X/V
BPC正常+BT正常-血管性紫癜
初期止血障碍的实验诊断
出血性疾病实验室检查的进展
1从受多因素影响的试验转向单一的凝血因子测定,从定性分析发展为定量测定。
实验操作由手工向自动化方向发展,测定方法更为快速、准确与可靠。
2流式细胞仪在出血性疾病诊断中的应用
特发性血小板减少性紫癜(ITP)
FCM可用于检测血小板相关IgG(PAIgG),对有严重血小板减少的患者亦可应用。
ITP患者血液中网织血小板比例明显高于正常对照,并且荧光强度增加。
血液中的网织血小板比例可成为ITP与骨髓增生障碍性血小板减少的鉴别诊断的一个指标。
此外,血小板的破坏产生血小板微粒(PMPS)。
用FCM可发现ITP患者血液中的PMPS较正常人显著增加,血小板计数越低,血中PMPS就越多。
3.遗传性出血性疾病
血小板无力症是由于血小板膜GPⅡb-Ⅲa量的缺乏或有质的缺陷导致血小板聚集障碍。
FCM可用全血法直接测定血小板膜GPⅡb-Ⅲa,并可根据结合率判断纯合子与杂合子状态,有利于家系分析。
GPⅡb-Ⅲa是纤维蛋白原受体。
FCM可检测结合在血小板表面的纤维蛋白原。
如血小板膜的GPⅡb-Ⅲa量正常,但纤维蛋白原结合能力降低,提示GPⅡb-Ⅲa有质的异常。
出血性疾病的基因诊断
血友病A最常见的基因异常是点突变。
在因子Ⅷ的26个外显子上已发现了454种点突变,也可发生核苷酸缺失或插入。
约45%的重型血友病A患者有因子Ⅷ的第22号内含子倒位。
血友病B患者的因子Ⅸ基因发现了600种不同的基因突变。
此外,对血管性血友病的vonWillebrand因子、血小板无力症的GPⅡb-Ⅲa、巨大血小板综合症的GPⅠb-Ⅸ以及其它凝血因子异常的基因突变也有大量的报导。
病例1、血小板无力症
患者,男,17岁,自幼反复鼻出血、牙龈出血,黑便2天。
父母近亲结婚,家族中无类似病史。
查体:
重度贫血貌,皮肤可见陈旧淤班,余正常。
实验室检查:
BPC84X109,血小板形态正常
BT12’,PT12.3”,KPTT35”,vWF105%
ADP诱导不聚集,Ristocetin诱导聚集正常,
GPIIb/IIIa(CD41)13%,平均荧光强度1.32,
诊断:
GT,IDA
治疗:
输注血小板
二期止血(凝血功能)结果判断与确诊试验
PTT↑+PT(-):
HA、HB、FXI缺乏、抗体,
DIC、肝脏病(IX,XI)、抗凝剂、VWD
FVIII、FIX、FXI、VWF、抗体测定
PT↑+APTT(-):
FVII、FV、FX缺乏、抗体,
肝脏病、DIC、抗凝剂、溶栓治疗
FVII、FV、FX、FVII、抗体测定
APTT↑+PT↑:
共同途径(FX、V、II、I):
肝脏病、DIC、VK缺乏、内外凝血系统凝血因子、
纤溶亢进
PT+APTT均正常:
FXIII缺乏
PT纠正试验
待测血浆+
正常血浆吸附血浆诊断
纠正不能纠正X
不能纠正纠正V
不能纠正部分纠正II
病例2、遗传性FVII缺乏症
男,23岁,血尿一个月于1991.11.20,入我院泌尿外科,请血液科会诊.
追问病史,患者出牙,拔牙时多次发生牙龈渗血,劳累后关节肿痛。
家族史:
无类似症状患者。
其父母为近亲结婚。
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- 出血 性疾病 诊断 治疗 教案