急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的各种类型一法道自然战友Word下载.docx
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Liusuifeng战友:
格林巴利综合症分型
1经典格林巴利综合症
即aidp
2急性运动轴索性神经病
即aman
为纯运动性gbs
3急性运动感觉轴索性神经病
即amsan
病情严重
预后差
4miller-fisher综合症
表现为眼外肌麻痹
共济失调
和腱反射消失
5不能分类的gbs
包括纯感觉性gbs
全自主神经功能不全性gbs
多数脑神经性gbs
病例一
老年男性,起病较急
,病变累计运动神经
、感觉神经
、颅神经、自主神经系统,考虑还是经典gbs即aidp吧
A7662888战友:
Incase1,thispatientshowedsensorysymptomsofbothhandsfirst.Rapidlyprogressiveclinicalcourse,startingfrombulabrandfacialparalysis,followedbyneckandfourlimbsweakness,wasnoted.Finally,thepatientdevelopedrespiratoryfailure.ThesignificantNEGATIVEfindingwasoculomotorsystemsparing.
Therewasprominentautonomicsysteminvolvement,includingsweating,hypotension,spikingfever,cardiacconductionblockandGIdysfunction.
Thispatienthadpoorrecoverywithinahalfyear.
TheCSFstudyshowedcyto-albuminaldissociation,whichwascompatiblewithinflammatoryprocessinnature.
IagreedtheillnesswasPNSinnatureduetonegativeMRIfindings.Cervicalmyelopathycouldbeexcludedduetobifacialandbulbarweakness.
AsIlnow,thispatientdidNOTshowaclinicalcourseoftypicalAIDP,becausehehadfulminantDESCENDINGparalysiswithverypoorprognosis.
MFScouldbeexcludedduetooculomotorsparing.
Iwouldliketoknowmoreaboutthepasthistoryofthepatient,includingtoxin,travel,ormedicationhistory.
BesidesGBS,otherpossibilitiesshouldbeinthedifferentialdiagnosis,includingDiphtheria(typicalforoculomotorsparing),acuteintermittentprophyria(toooldforthispatient),Toxicpolyneuropathy(organophasphate,thalliumetc,butnegativeforexposurehistory),Tickparalysis.
Hyperacuteaxonalpolyradiculoneuropathywasmyfirstimpressiontillnow!
a7662888兄分析的非常好,的确是训练有素。
佩服!
补充以下病史:
1、该患者是一位中科院院士,平素身体健康,无高血压病和糖尿病史,北京居住,家庭和睦,子女孝顺,没有中毒或毒素接触史,没有蜱叮咬史。
2、患者在第一家医院诊断为“脑干梗死”,一直按照血管病治疗。
转院后查头颈MRI均未见异常。
3、患者经免疫调节治疗后,预后良好,病程6月时脱离呼吸机,胃肠功能恢复,心脏功能稳定。
现在能够站立。
病例2、请大家讨论临床类型、发病机制
马×
,女,42岁,主因“言语不清,左上肢疼痛无力8天”门诊于2005年12月13日收住院。
患者于入院半个月前“感冒”后,出现头晕、恶心、呕吐、呃逆,7天后出现舌僵硬、言语不清、吞咽困难,出汗较多,10天后自觉左侧后枕部疼痛、左侧上肢反复突发性“过电样抽筋、疼痛”,每天发作7-9次不等,每次20-30秒钟,左上肢活动无力,不能穿衣系扣。
查体:
神清,构音障碍,双额面纹对称,双侧软腭抬举无力,咽反射迟钝,伸舌偏左,左侧舌肌萎缩,向右侧转颈力弱,左上肢肌力:
近端4级,远端肌力2级,左手垂腕,肌张力低,肱二头肌反射和桡骨膜反射减低。
病理征阴性。
颈椎MRI:
C4-6椎后缘增生,C6/7椎间盘突出,C5/6后纵韧带骨化
头MRI(05.12.08):
未见异常
腰穿压力115mmH2O,CSF生化、常规(05.12.16):
氯离子124mmol/L,糖4.5mmol/L,蛋白76.0mg/L,潘氏反应(+),细胞数0/ul,WBC0/ul。
丙种球蛋白20g/d,5天一疗程,症状消失:
言语清楚,肌力恢复
Theclinicalcourse,CSFfindingsandresponsetoimmunoglobulinindicatedtheillnesswasaninflammatoryprocessinnature.
TheabnormalfindingincervicalMRIcouldnotexplainthebulbarsymptom.
Inevermetsuchpatientbeforebutthispatienthadtheclinicalsymptomstypicalof"
pharyngeal-cervical-brachialvariantofGuillain-Barré
syndrome"
.
Thecasewasfirstreportedin1986byRopper.
RopperAH.UnusualclinicalvariantsandsignsinGuillain-Barré
syndrome.ArchNeurol1986;
43:
1150–2.
Thehallmarkoftheclinicalsymptoms
Bulbarpalsy
Weakness:
Neck&
proximalarms;
Legsrelativelypreserved
Sensation:
Normal
Tendonreflexes:
Reduced,especiallyinarms
Progression:
1to3weeks
Laboratory
CSFprotein:
High
NCV:
Abnormalmotorconductionorlateresponses
Prodromalassociations:
Within4weeksofillness
Diarrhea(Campylobacterjejuniinfection)
Antibodyassociations;
GQ1borGT1areactivity
学习了
gbs偶有表现舌咽神经-颈神经-臂丛神经首先受累
导致吞咽困难及颈部肌上肢近端肌无力
或与下肢受累同时发生
临床上也可以合并单纯眼肌麻痹型
病例3,请大家讨论临床类型、发病机制
刘×
,男,50岁,2002年7月4日入院。
患者2月前“感冒”,出现低热和全身肌肉疼痛,背部皮疹,未治疗痊愈。
半月后出现双上肢无力,持物不稳,自觉四肢麻木,手足发凉,但双下肢行走如常。
一月后双下肢无力,行走不稳,有踏棉花感,不能自行坐起,坐位时仍不稳。
入院前20余天出现腹痛、腹胀,恶心、呕吐,肛门不排气,肠鸣音低下,外院外科考虑“急性肠梗阻”,腹透可见肠管积气,结肠造影未见明确病变,转入神经科。
既往健康,无家族性或遗传性疾病史。
神志清楚,视力正常,眼球运动充分,左侧瞳孔直径5mm,对光反射迟钝;
右侧瞳孔直径2.5mm,对光反射灵敏。
四肢肌力5/5级,肌张力低,腱反射低下,无病理征。
指鼻试验欠稳准,双手轮替笨拙,跟膝胫试验辨距不良,不能独立站立。
双上肢肩部以下、双下肢大腿根部以下长手套、长袜套样针刺觉、音叉振动觉和关节位置觉减退。
双手呈不典型徐动动作,关节过伸位。
血常规、生化全套、维生素B12浓度、肿瘤标志物和ANA、ENA均正常;
脑脊液检查:
蛋白1.26g/L,细胞数为0×
106/L。
头MRI未见异常,颈段MRI提示髓内不均匀长T2信号。
SEP双侧上肢未引出波形,双侧C7未引出波形,下肢双顶、T12均未引出波形。
肌电图和神经传导检查:
所查运动神经传导速度均在正常范围,双侧胫后神经感觉动作电位波幅降低,双侧正中神经、尺神经感觉诱发电位均未引出,肌电正常。
腓肠神经活检病理:
HE和Masson染色神经束小血管稍多,血管结构未见明显异常,个别小血管周围可见个别淋巴细胞,神经束膜未见异常,内膜有胶原结缔组织增生。
髓鞘染色可见4个神经束,各束病理改变基本一致,有髓神经纤维严重丢失,大小有髓纤维均受累,以小纤维更著;
存留的纤维大部分呈轴索变性改变。
未见到再生神经丛,神经纵切面可见大量轴索变性形成卵圆体堆积或成串排列。
刚果红染色(-)。
电镜下见轴索变性,大量失去轴索的残余许旺氏细胞带,以及胶原袋形成。
血巨细胞病毒IgM滴度升高。
颈部MRIT2加权像
半薄切片,苯胺蓝染色
呵呵
纯感觉性gbs?
Thepathologyshowedintracytoplamicandintranuclearinclusionbodies,typicalofCMVinfection.
ElevatedCMVIgMtitersalsosupportedthediagnosisofacuteCMVinfection.
Judgingfromtheclinicalsymptoms,cytomegaloviruspolyradiculopathywashighlysuspected.
ThispatientmayalsohaveCMV-relatedmyelitisthroughthefindingsofC-spineMRI.
HeshouldcheckHIVinthesametime.
病例4,请大家讨论临床类型、发病机制
王×
,男性,15岁,2006年1月“感冒”:
头痛、流涕和低烧,1周后右肩部、颈部疼痛,持续1天后自行缓解。
逐渐发现右上肢不自主肌肉跳动,休息后不消失。
四肢活动好。
颅神经正常,四肢肌力5级,肌张力不高,腱反射减低,未引出病理征,感觉系统正常。
外院诊断:
不自主运动,肌张力不全?
给与安坦、泰必利等无效。
我院门诊检查:
腰穿压力正常,CSF蛋白0.73g/L,WBC4/ul。
血常规和生化检查正常,头颈部MRI未见异常
肌电图和NCV:
EMG-肌纤维颤搐(myokymicdischarges),NCV无异常。
治疗:
入院后使用丙种球蛋白20g/天,持续5天,同时使用维生素B1、B12肌肉注射,凯时静脉点滴。
治疗后10天左右症状消失。
复查EMG+NCV未见异常。
Etiologiesoffocalmyokymiainclude:
Guillain-Barresyndrome(GBS)
multiplesclerosis
radiationplexopathy
pontinetumors/masses
neoplastic/inflammatorymeningoradiculitis
anoxic/ischemicrhombenencephalopathy
syringobulbia
basilarinvagination
cardiopulmonaryarrest
subarachnoidhemorrhage
persistentfacialmyokymia
Etiologiesofgeneralizedmyokymiainclude:
Episodicataxiawithmyokymia(EA1)
Timberrattlesnakemyokymia(一种美东的响尾蛇)
Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy(CIDP)
Thenormalfindingsofthebrain&
cervicalMRIcouldexcludemanyillnesseslistedabove.
Pastmedicalhistorycouldexcludethediagnosisofradiationplexopathyandcardiopulmonaryarrest.
DuetotheclinicalresponsetoIVIG,milderformofacuteimmuneproximalneuropathieswasonsidered.
病例5,请大家讨论临床类型、发病机制
,男,46岁,主因“口干、头晕、行走不稳7个月,加重伴性欲减退2个月”入院。
患者于7个月前出现头痛、全身不适,流涕等,之后约一周出现头晕,坐位及立位明显,卧位时头晕减轻,伴走路不稳,不敢抬头,无耳鸣及听力下降,病情进行性加重,渐出现出汗减少,口干,便秘。
近2个月上述症状明显加重,并出现性欲减退,曾有2次眩晕发作,每次持续约10余分钟,可自行缓解,眩晕发作时,觉站立不稳,大汗、面色苍白,眼前发黑。
卧位血压:
143/105mmHg,心率60次/分;
立位血压:
105/95mmHg,心率65次/分。
神清,颅神经未见异常,四肢肌力5级,肌张力适中,未见肌萎缩及肌肥大,四肢腱反射对称适中,双侧病理征未引出,深浅感觉未见明显异常,全身皮肤干燥。
空腹血糖及OGTT均在正常范围内。
脑脊液常规:
外观:
无色,清,潘氏试验阳性,细胞总数24个,白细胞数16个,CSF生化:
糖及氯化物在正常范围内,蛋白99.00mg/dl。
血、脑脊液TORCH:
阴性。
头颈部MRI未见明显异常。
EMG+NCV:
未见明显异常。
入院后:
丙种球蛋白30g/天,持续5天。
同时使用弥可保、维生素B1肌肉注射。
预后:
患者住院半月,能够站立行走,生活自理。
临床症状消失,无不适感。
全自主神经功能不全性gbs
各位战友:
我已经连续发出了5例病例了,可能还有5-7个病例。
下面请大家讨论如下问题:
1、您认为使用“急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病”这个术语过时吗?
或者使用“急性格林巴利综合症”(亦称为吉兰巴雷综合症)还合适吗?
有没有更加合适的总称呢
2、您对“抗糖脂抗体相关性神经病”的认识如何?
有没有合适的病例?
3、从您的临床实践中感受,您认为皮质激素对急性格林巴利综合症的治疗有效吗?
比如有人静脉使用皮质激素,有人进行硬膜外注射激素,有人使用皮质激素进行脑脊液置换疗法,您的体会呢?
4、不同类型的GBS对使用丙种球蛋白治疗反应有何种不同,您认为按照0.4g/kg/d×
5天的治疗方法效果如何,有人提倡按照1g/kg/d×
5天,您认为如何?
5、中药有没有有效的疗法?
每个问题都值得让人仔细思量,真是大哉问!
我先回答第一题,提提我个人看法!
ThesynonymsofAIDPareincluding
Guillain-BarreSyndrome(GBS).
Landry-Guillain-Barresyndrome(LGBS).
Guillain-Barre-Strohlsyndrome.
Landry'
sacuteascendingparalysis.
sparalysis.
Acuteneuritis.
Polyradiculitis.
Polyradiculitisacutae.
Polyradiculoneuritis.
Infectiouspolyneuritis.
Acuteidiopathicpolyneuritis.
Acuteinflammatorypolyneuropathy.
Acutepolyradiculoneuropathy.
Polyneuropathiainflammatoricaacuta.
Acquireddemyelinatingpolyradiculoneuropathy.
Acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy(AIDP).
Guillain-BarreSyndrome(GBS)或许是当中比较好的用法,比起AIDP限制病变是demyelinating,GBS还包括了Axonaltype.
只是要用GBS向病人解释病名恐怕还要花更多时间!
也有人主张应该用AcuteDysimmuneNeuropathies是较为正确的term,但是大多数人较不熟悉,似乎还是习惯用GBS!
先答第三题。
Treatmentwithintravenouscorticosteroidalonedidnotresultinasignificantdifferenceinoutcomeascomparedwithaplacebogroup(Guillain-Barre’SyndromeSteroidTrialGroup,1993).WecanhavetheconclusionthatcorticosteroidsaloneshouldnotbeusedinGBS.
AsforcombinaitontherapywithintravenouscorticosteroidandIVIG(orplasmaexchange),inmyexperience,asmallproportionofpatientsmayhavebenefit.
Inourpractice,westilladdmethylprednisolontoIVIG(orplasmaexchange)inourGBSpatientswhoarewithinthefirst2weeksoftheirdisease,areunabletowalkunaidedanddonothavecontraindicationsforhigh-dosesteroids.
Idon'
thavetheexperienceofepiduralorintrathecalcorticosteroidtreatmentforGBS.
AsIknow,thiskindoftreatmentisstillunderinvestigations,mainlyinanimalstudies.
a7662888兄的讨论非常精彩!
根据循症医学结论:
皮质激素对GBS无效,但是各位医生已经用了很多年的激素,您的体会是什么?
现在用中药治疗神经炎的医院、医生很多,有无好的经验或验方?
说出来大家分享。
第4题:
OnlylimitedrandomizedcontrolledtrialsareavailableconcerningdosageofIVIGuse.
TheusualIVIgregimenis0.4g/kgfor5days.InaFrenchtrial,3daysof0.4g/kgdailywasslightly,butnotsignificantly,lesseffectivethan6days(Raphaeletal.,2001).
Someauthorsuse2g/kgofIVIGgivenasasingledoseor1g/kg/dover2days(sametotaldoseas5-dayIVIgregimen)inchildrenwhoareshowingrapidsignsofdeterioration(ZafeiriouDIetal.,1997andGursesNetal.,1995).
AsIknow,someobservationalstudiesfro
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