横纹肌溶解综合征的诊治进展.ppt
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横纹肌溶解综合征的诊治进展横纹肌溶解综合征的诊治进展四川大学华西医院肾内科四川大学华西医院肾内科黄颂敏黄颂敏定义定义定义定义横纹肌溶解综合征(横纹肌溶解综合征(横纹肌溶解综合征(横纹肌溶解综合征(RhabdomyolysisRhabdomyolysisRhabdomyolysisRhabdomyolysis,RM,RM,RM,RM)是指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及能量供是指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及能量供是指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及能量供是指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及能量供应的疾病(遗传、获得)导致横纹肌损伤,细胞应的疾病(遗传、获得)导致横纹肌损伤,细胞应的疾病(遗传、获得)导致横纹肌损伤,细胞应的疾病(遗传、获得)导致横纹肌损伤,细胞膜完整性改变,细胞内容物漏出:
肌红蛋白膜完整性改变,细胞内容物漏出:
肌红蛋白膜完整性改变,细胞内容物漏出:
肌红蛋白膜完整性改变,细胞内容物漏出:
肌红蛋白(myoglobinmyoglobinmyoglobinmyoglobin,Mb,Mb,Mb,Mb)肌酸磷酸激酶(肌酸磷酸激酶(肌酸磷酸激酶(肌酸磷酸激酶(CPKCPKCPKCPK)等,离子等,离子等,离子等,离子及小分子毒物。
常常伴有威肋生命的代谢紊乱和及小分子毒物。
常常伴有威肋生命的代谢紊乱和及小分子毒物。
常常伴有威肋生命的代谢紊乱和及小分子毒物。
常常伴有威肋生命的代谢紊乱和急性肾衰竭(急性肾衰竭(急性肾衰竭(急性肾衰竭(ARFARFARFARF)。
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流行病学流行病学流行病学流行病学ARFARFARFARF的四种类型:
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轻度可逆轻度可逆轻度可逆轻度可逆性性性性ARF53.3%ARF53.3%ARF53.3%ARF53.3%多多多多系统衰竭系统衰竭系统衰竭系统衰竭相关相关相关相关ARF2%ARF2%ARF2%ARF2%严重孤立性严重孤立性严重孤立性严重孤立性ARF13.3%ARF13.3%ARF13.3%ARF13.3%横纹肌溶解横纹肌溶解横纹肌溶解横纹肌溶解ARF13.3%ARF13.3%ARF13.3%ARF13.3%ARFARFARFARFRMRMRMRMRMRMRMRM10-15%10-15%10-15%10-15%酒精药物酒精药物酒精药物酒精药物80%80%80%80%其他其他其他其他13-18%13-18%13-18%13-18%感染感染感染感染2-7.1%2-7.1%2-7.1%2-7.1%他汀类降脂他汀类降脂他汀类降脂他汀类降脂药药药药0.08%0.08%0.08%0.08%TimothyS,JAmSocTimothyS,JAmSocNephrolNephrol.1998:
10,382-86.1998:
10,382-86RichardAZ,KidRichardAZ,KidIntInt1996:
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69,314-26RMRMRMRM与与与与ARFARFARFARF20%RM20%RM20%RM20%RM发展为发展为发展为发展为ARFARFARFARF病因病因病因病因AcquiredcausesofAcquiredcausesofAcquiredcausesofAcquiredcausesofrhabdomyolysisrhabdomyolysisrhabdomyolysisrhabdomyolysis获得性病因获得性病因获得性病因获得性病因ExertionExertion劳力:
劳力:
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Exercise(Exercise(运动运动运动运动).).StatusStatusepilepticusepilepticus(癫痫状态)癫痫状态)癫痫状态)癫痫状态)deliriumdelirium(谵妄)谵妄)谵妄)谵妄)StatusStatusasthmaticusasthmaticus(哮喘状态)哮喘状态)哮喘状态)哮喘状态)KeyboardoperationKeyboardoperation(键盘操作)键盘操作)键盘操作)键盘操作)CrushCrush挤压:
挤压:
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ExternalweightExternalweight(外部重力)外部重力)外部重力)外部重力)ProlongedProlongedimmoblilityimmoblility(Coma.Parkinsons)(Coma.Parkinsons)长期不长期不长期不长期不活动(昏迷,帕金森病)活动(昏迷,帕金森病)活动(昏迷,帕金森病)活动(昏迷,帕金森病)IschemiaIschemia缺缺缺缺血:
血:
血:
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Arterialocclusion(Arterialocclusion(动脉阻塞)动脉阻塞)动脉阻塞)动脉阻塞)CompartmentsyndromeCompartmentsyndrome(腔隙综合征)腔隙综合征)腔隙综合征)腔隙综合征)DICDICMetabolicMetabolic代谢:
代谢:
代谢:
代谢:
HypokalemiaHypokalemia(低钾)低钾)低钾)低钾)diabeticdiabeticketoacidosisketoacidosis(DMDM酮酸中毒),高渗,高酮酸中毒),高渗,高酮酸中毒),高渗,高酮酸中毒),高渗,高/低钠低钠低钠低钠ExtremesofbodytemperatureExtremesofbodytemperature极端体温:
极端体温:
极端体温:
极端体温:
FeverFever(发热)发热)发热)发热)burnsburns烧伤烧伤烧伤烧伤hypothermia(exposurehypothyroidismhypothermia(exposurehypothyroidism)低热,暴露,低热,暴露,低热,暴露,低热,暴露,甲状腺功能低下甲状腺功能低下甲状腺功能低下甲状腺功能低下JasonD,MuscleandNerve2002,(3)332-47JasonD,MuscleandNerve2002,(3)332-47AcquiredcausesofAcquiredcausesofAcquiredcausesofAcquiredcausesofrhabdomyolysisrhabdomyolysisrhabdomyolysisrhabdomyolysis获得性病因获得性病因获得性病因获得性病因DrugsandtoxinsDrugsandtoxins药物和毒素:
药物和毒素:
药物和毒素:
药物和毒素:
MetabloicMetabloic(代谢性);乙醇,鸦片,细胞毒药等。
代谢性);乙醇,鸦片,细胞毒药等。
代谢性);乙醇,鸦片,细胞毒药等。
代谢性);乙醇,鸦片,细胞毒药等。
HypokalemiaHypokalemia(低钾):
两性霉素,噻嗪类利尿剂等低钾):
两性霉素,噻嗪类利尿剂等低钾):
两性霉素,噻嗪类利尿剂等低钾):
两性霉素,噻嗪类利尿剂等IschemiaIschemia(缺血):
可卡因,血管加压素等。
缺血):
可卡因,血管加压素等。
缺血):
可卡因,血管加压素等。
缺血):
可卡因,血管加压素等。
Autoimmune(Autoimmune(自身免疫):
环孢素,氨苄青霉素等自身免疫):
环孢素,氨苄青霉素等自身免疫):
环孢素,氨苄青霉素等自身免疫):
环孢素,氨苄青霉素等MembraneeffectMembraneeffect(膜影响):
秋水仙硷,汽油,除草剂,蛇,蜘蛛,大胡峰等膜影响):
秋水仙硷,汽油,除草剂,蛇,蜘蛛,大胡峰等膜影响):
秋水仙硷,汽油,除草剂,蛇,蜘蛛,大胡峰等膜影响):
秋水仙硷,汽油,除草剂,蛇,蜘蛛,大胡峰等Agitation(Agitation(烦躁烦躁烦躁烦躁):
毒芹,锂,氯化汞,马钱子等:
毒芹,锂,氯化汞,马钱子等:
毒芹,锂,氯化汞,马钱子等:
毒芹,锂,氯化汞,马钱子等NeurolepticNeurolepticmalignantsyndrome(malignantsyndrome(神经安定恶性综合征)异丙嗪等神经安定恶性综合征)异丙嗪等神经安定恶性综合征)异丙嗪等神经安定恶性综合征)异丙嗪等InfectionsInfections感染:
感染:
感染:
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Viral(Viral(病毒)病毒)病毒)病毒):
腺病毒,巨细胞病毒,腺病毒,巨细胞病毒,腺病毒,巨细胞病毒,腺病毒,巨细胞病毒,EBEB,HIVHIV等等等等BacterialBacterial(细菌):
芽胞杆菌,大肠埃希氏杆菌,葡萄球菌等细菌):
芽胞杆菌,大肠埃希氏杆菌,葡萄球菌等细菌):
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芽胞杆菌,大肠埃希氏杆菌,葡萄球菌等OthersOthers(其他):
曲霉属,念珠菌属,毛线虫其他):
曲霉属,念珠菌属,毛线虫其他):
曲霉属,念珠菌属,毛线虫其他):
曲霉属,念珠菌属,毛线虫JasonD,MuscleandNerve2002,(3)332-47JasonD,MuscleandNerve2002,(3)332-47InheritedcausesofInheritedcausesofInheritedcausesofInheritedcausesofrhabdomyolysisrhabdomyolysisrhabdomyolysisrhabdomyolysis遗传性病因遗传性病因遗传性病因遗传性病因GlycolyticGlycolytic/glycogenolyticglycogenolytic糖分解糖分解糖分解糖分解/糖原分解:
肌磷酸化酶(糖原分解:
肌磷酸化酶(糖原分解:
肌磷酸化酶(糖原分解:
肌磷酸化酶(McArdleMcArdless病)缺乏病)缺乏病)缺乏病)缺乏FattyFattyaoidaoidoxidationoxidation脂肪酸氧化:
肉毒碱软酰基转移酶脂肪酸氧化:
肉毒碱软酰基转移酶脂肪酸氧化:
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肉毒碱软酰基转移酶IIII缺乏缺乏缺乏缺乏KrebsKrebs循环:
顺乌头酸酶和脂酰脱氨酸缺乏循环:
顺乌头酸酶和脂酰脱氨酸缺乏循环:
顺乌头酸酶和脂酰脱氨酸缺乏循环:
顺乌头酸酶和脂酰脱氨酸缺乏PentosePentosephosphatepathwayphosphatepathway戊糖磷酸途径:
戊糖磷酸途径:
戊糖磷酸途径:
戊糖磷酸途径:
G-6PDHG-6PDH缺乏缺乏缺乏缺乏PurinePurinenucleotidecyclenucleotidecycle嘌呤核苷酸循环,肌腺苷酸脱氢酶缺乏嘌呤核苷酸循环,肌腺苷酸脱氢酶缺乏嘌呤核苷酸循环,肌腺苷酸脱氢酶缺乏嘌呤核苷酸循环,肌腺苷酸脱氢酶缺乏MitochondrialMitochondrialrespiratorychainrespiratorychain线粒体呼吸链:
琥珀酸脱氢酶(复合体线粒体呼吸链:
琥珀酸脱氢酶(复合体线粒体呼吸链:
琥珀酸脱氢酶(复合体线粒体呼吸链:
琥珀酸脱氢酶(复合体IIII,复合体复合体复合体复合体IIIIII缺乏,线粒体缺乏,线粒体缺乏,线粒体缺乏,线粒体tRNAtRNA点突变,点突变,点突变,点突变,DNADNA缺失,核基因失调缺失,核基因失调缺失,核基因失调缺失,核基因失调MalignantMalignanthyperthermiahyperthermia(MH)susceptibility(MH)susceptibility恶性高热易感性:
家族性恶性高热易感性:
家族性恶性高热易感性:
家族性恶性高热易感性:
家族性MHMH(RyR1RyR1CACNA1SCACNA1S突变)等突变)等突变)等突变)等OtherOther其他:
肌质钙其他:
肌质钙其他:
肌质钙其他:
肌质钙-ATPATP酶缺乏
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