特发性肺间质纤维化.ppt
- 文档编号:2007651
- 上传时间:2022-10-26
- 格式:PPT
- 页数:31
- 大小:90KB
特发性肺间质纤维化.ppt
《特发性肺间质纤维化.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《特发性肺间质纤维化.ppt(31页珍藏版)》请在冰豆网上搜索。
肺间质性疾病w肺实质:
肺泡,支气管粘膜w肺间质:
肺泡间隔,支气管周围组织w外周间质:
w中央间质:
肺间质疾病的共同特点w1.双肺弥漫性病变w2.渗出细胞浸润纤维化肺纤维化疾病的分类1.原因已明确:
放射性肺炎2.病因未明,但临床以及病理较特殊:
肺泡蛋白沉积症3.病因未明,临床近似:
IPF肺间质性疾病的分类已明确的病因1.放射性肺炎:
2.无机粉尘:
矽肺3.有机粉尘:
过敏性肺炎4.药物:
博莱霉素肺间质性疾病的分类病因未明,但病理特殊1.肺泡蛋白沉积症:
2.肺泡微石症:
.肺出血肾炎综合症(Good-Pastare综合症)4.淋巴管平滑肌瘤(lam)肺间质性疾病的分类病因未明1.特发性肺间质纤维化(IPF):
2.隐源性机化性肺炎(cop):
3.脱屑性间质性肺炎(DIP)4.淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)5.呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎(RBILD)6.非特异性间质性肺炎(NSIP)7.组织细胞增生症(PHX)8.急性间质性肺炎(AIP)特发性肺纤维化的定义特发性肺纤维化的定义lIPF(CFA)是一种病因未明的、特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎。
本病局限于肺部。
其组织病理学为寻常型间质性肺炎(UIP)。
病理组织学wUIP:
轻重不一,新老并存!
镜下特点正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝肺交织在一起的图像。
间质炎症呈斑片状分布,肺泡间隔有淋巴细胞和浆细胞浸润,伴有型上皮细胞增生。
纤维化区主要有致密的胶原和纤维母细胞灶构成。
蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮和腔内充满粘液构成。
临床特点1.老年男性居多;2.慢性起病;3.四大表现:
干咳:
气短:
velcro罗音杵状指放射学特点胸部X线片双下肺为主的片状及网状阴影放射学特点HRCT1.X小叶间隔增厚:
2.胸膜下线:
3.磨玻璃影4.小结节影5.实变征6.牵拉性支气管扩张:
7.牵拉性肺气肿:
.蜂窝肺.不规则线样征肺功能特点
(一)限制型通气功能障碍VC、TLC均明显,FEV1或正常。
(二)气体交换障碍DLCO;PaO2;早期PaCO2,晚期;P(A-a)O2。
BALF特点
(一)NC%、70%-90%5%,最高可达50%;EC%,40%-60%5%;只有10%-20%患者LC%。
(二)胶原酶。
诊断要点(中华呼吸学会,)
(一)临床诊断(非手术诊断):
需具备以下主要和次要条件。
1、主要条件:
(1)排除已知原因的ILD,如药物、环境因素(有机物和无机粉尘)和CT瘤引起的ILD。
(2)肺功能异常。
(3)胸片和HRCT特点。
(4)TBLB或BLAF不支持其它ILD的诊断。
2、次要条件:
(1)年龄50岁。
(2)隐匿发病,无原因可解释的运动后呼吸困难或静息的呼吸困难。
(3)双肺底闻及Velcro罗音。
诊断要点
(二)病理诊断(金标准)1、开胸肺活检或通过电视胸腔镜肺活检(TBLB不能作为IPF活检手段)。
2、病理组织学符合UIP图像。
、经皮肺活检。
IPF的的治治疗疗中华呼吸学会中华呼吸学会
(一)肾上腺糖皮质激素:
有效率10%-30%。
强的松0.5ng/Kg/日po4W0.25ng/kg/日po8W0.25ng/kg/qodpo6M根据症状、胸片、HRCT、肺功能和血气分析判断疗效:
TLC或VC增加10%(或200ml)DLCO增加15%或3ml/min/mmHgSaO2增加4%或PaO2增加4mmHg判断有效,强的松0.125mg/kg/日,po,1年半。
如果无效,改免疫抑制剂CTX或硫唑嘌呤.的治疗更主张联合应用:
强的松:
.kg/d4wCTX:
0.2iv2次周w而后逐渐减量!
IPF的治疗
(二)CTX或Azathioprine从25-30mg/日开始,逐渐加量,2周后达23mg/kg/日,最大150mg/日.po。
(三)大环内酯抗生素红霉素、罗红霉素、克拉霉素、阿齐霉素等能抑制间质炎症很多环节,可静滴,也可口服。
(四)抗氧化剂N乙酰半胱氨酸(富露施)400600mg,3/日;VitE等。
IPF的治疗(五)中药消炎、活血化淤川穹嗪12001600mg加入1000ml液中静滴,疗程3周,可重复;也可口服川穹嗪46粒,3/日。
大蒜素300500mg,加入500ml液中静滴,疗程3周,可重复。
(六)单肺移植晚期病人单肺移植5年存活率50%-60%。
预预后后如果不进行肺移植,IPF病人平均存活率2-4年,轻者最长12年;重者2年。
(一)AIP(急性间质性肺炎)过去归为IPF的急性型,特称之为Hamman-Rich综合征。
本病的病理分为急性炎症渗出期和慢性增生纤维化期,相似于ARDS。
临床过程极似ARDS,故又称之为无原因可寻的ARDS。
迅速进入急性呼衰,R2442次/min,持久的Velcro罗音,严重的低O2血症,半数病人发热,WBC明显增高,1200045000/mm3。
放射学除蜂窝肺少见外,余均可见到,肺容量不减少。
本病激素治疗无效。
抗感染、支持和对症治疗。
多数在1个月内死亡,80%-90%在半年内死亡,存活仅占10%-20%。
(二)RBILD(呼吸性细支气管炎伴间质性肺病)本病病理是膜性呼吸性细支气管炎内有褐色素沉着的巨噬细胞浸润,间质有淋巴细胞和浆细胞浸润,肺泡隔内有少量纤维化,型肺泡上皮细胞增生。
这些病在镜下时相一致、均匀一致。
临床上多亚急性发病,100%有长期吸烟史,临床比IPF为轻。
影像学上很少有蜂窝肺,X线胸片表现为“脏肺”。
肺功能基本正常或轻度混合通气障碍,轻度低O2血症。
戒烟后60%病人症状会减轻,肾上腺糖皮质激素反应良好,大部分可以治愈。
(三)(三)DIP(脱屑性间质性肺炎)脱屑性间质性肺炎)病理与RBILD相似,但同时肺泡腔内也有褐色素巨噬细胞浸润。
约有85%-90%长期吸烟史,影像学上没有“脏肺”的特点,肺功能轻度限制型通气功能障碍,轻至中度低O2血症。
戒烟后多数症状减轻,激素治疗反应良好,治疗后约70%病人能存活10年以上。
(四)四)LIP(淋巴细胞间质性肺炎)淋巴细胞间质性肺炎)病理特点肺泡壁有淋巴细胞和浆细胞浸润,肺泡腔内有大量淋巴细胞。
型肺泡上皮细胞增生。
间质淋巴细胞、单核细胞肉芽肿。
本病发病,高峰4050岁。
女多于男。
LIP临床上多与干燥综合症并存。
影像学除了间质病变外,纵隔淋巴结肿大多见,亦可有胸膜渗出。
本病对糖皮质激素反应较好,预后比IPF明显为好。
(五)BOOP(闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎)病理改变主要是小气道和肺泡内的肉芽肿,肺泡周围的淋巴细胞浸润,病变时相和分布均一致,肺泡腔内有泡沫性巨噬细胞,呼吸性细支气管闭塞,也可出现轻度纤维化,但五严重的肺泡结构破坏。
BOOP临床过程较轻,病程较短,一般210周,3/4病人2周,只有24%病人症状持续1年以上。
影象学图形以“蝴蝶形”阴影为特征。
本病对激素反应良好,治疗后2/3病人较快恢复。
(六)(六)NSIP(非特异性间质性肺炎)非特异性间质性肺炎)病理上虽亦表现为时相和分布均匀一致,但细胞浸润和纤维化不一致,可分为三个亚型。
NSIP亚型发病,女多于男,病程较长,就诊时一般已达到数月或数年。
蜂窝肺约占5%-25%,肺功能呈限制型通气障碍。
细胞亚型对激素反应较好,治疗后女性100%、男性90%可存活510年;纤维化亚型5年病死率为10%-20%;混合亚型介于其间。
(七)(七)PHX(组织细胞增生症组织细胞增生症X)本病病理是伴有朗罕氏巨噬细胞、嗜酸细胞肉芽种间质性炎症。
镜下单核细胞巨噬细胞增生和嗜酸细胞浸润。
.青年男性居多;.吸烟史;.起病缓,症状轻;.易发生气胸;.肺外表现:
长骨骨折;尿崩症PHX的影象学特点.不规则囊腔影;.以上肺为主的病变PHX的治疗.戒烟;.激素:
部分有效!
.放疗:
较激素更有效!
谢谢大家!
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 特发性肺 间质 纤维化