恶性高热的术前预测及其防治.ppt

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解放军总医院骨科解放军总医院骨科恶性高热的术前预测恶性高热的术前预测恶性高热的术前预测恶性高热的术前预测及其防治及其防治及其防治及其防治恶性高热是一种具有遗传性的代谢性疾病。

恶性高热是一种具有遗传性的代谢性疾病。

常因接触某些麻醉剂而诱发，故称麻醉并常因接触某些麻醉剂而诱发，故称麻醉并发症。

虽发病率低（发症。

虽发病率低（1：

1500050000），），但死亡率却甚高（但死亡率却甚高（2870%）在已报道的病例中，近在已报道的病例中，近40%的病人因骨科的病人因骨科疾患，首先找矫形外科医生求治。

我们疾患，首先找矫形外科医生求治。

我们遇到遇到2例，现报道如下，供外科医生警惕借例，现报道如下，供外科医生警惕借鉴鉴例例例例11：

女，：

女，：

女，：

女，2222岁，因先天性脊柱侧弯于岁，因先天性脊柱侧弯于岁，因先天性脊柱侧弯于岁，因先天性脊柱侧弯于1983.2.251983.2.25入院，入院，入院，入院，病例特点：

病例特点：

病例特点：

病例特点：

1.1.躯干矮小，消瘦，身高躯干矮小，消瘦，身高躯干矮小，消瘦，身高躯干矮小，消瘦，身高135135cmcm，体重体重体重体重2828kgkg。

2.2.先天性脊柱侧弯，系先天性半椎体、椎先天性脊柱侧弯，系先天性半椎体、椎先天性脊柱侧弯，系先天性半椎体、椎先天性脊柱侧弯，系先天性半椎体、椎体融合所致。

体融合所致。

体融合所致。

体融合所致。

3.3.伴有其它先天性畸形：

斜颈，眼睑下垂、伴有其它先天性畸形：

斜颈，眼睑下垂、伴有其它先天性畸形：

斜颈，眼睑下垂、伴有其它先天性畸形：

斜颈，眼睑下垂、腹股沟疝。

腹股沟疝。

腹股沟疝。

腹股沟疝。

4.4.CPKCPK未检查，其它化验正常。

未检查，其它化验正常。

未检查，其它化验正常。

未检查，其它化验正常。

临床资料临床资料于于于于1983.3.91983.3.9在气管插管全麻下手术，麻在气管插管全麻下手术，麻在气管插管全麻下手术，麻在气管插管全麻下手术，麻醉用药为甲氧氟烷、琥珀酰胆碱。

手术刚醉用药为甲氧氟烷、琥珀酰胆碱。

手术刚醉用药为甲氧氟烷、琥珀酰胆碱。

手术刚醉用药为甲氧氟烷、琥珀酰胆碱。

手术刚进行至双侧骶棘肌剥离时，发现该肌肉紧进行至双侧骶棘肌剥离时，发现该肌肉紧进行至双侧骶棘肌剥离时，发现该肌肉紧进行至双侧骶棘肌剥离时，发现该肌肉紧张，难以牵开。

继而双上肢呈痉挛性屈曲，张，难以牵开。

继而双上肢呈痉挛性屈曲，张，难以牵开。

继而双上肢呈痉挛性屈曲，张，难以牵开。

继而双上肢呈痉挛性屈曲，并发现钠石灰罐发热，立即停止手术，经并发现钠石灰罐发热，立即停止手术，经并发现钠石灰罐发热，立即停止手术，经并发现钠石灰罐发热，立即停止手术，经抢救无效死亡。

体温抢救无效死亡。

体温抢救无效死亡。

体温抢救无效死亡。

体温4141。

诊断恶性高热。

诊断恶性高热。

诊断恶性高热。

诊断恶性高热。

诊断依据诊断依据1.1.短时内体温急骤上升至短时内体温急骤上升至短时内体温急骤上升至短时内体温急骤上升至4141。

2.2.死亡后立即抽血检测死亡后立即抽血检测死亡后立即抽血检测死亡后立即抽血检测CPKCPK，为为为为250250/L/L。

3.3.同时切取肌肉数块作药物浸泡试验，并同时切取肌肉数块作药物浸泡试验，并同时切取肌肉数块作药物浸泡试验，并同时切取肌肉数块作药物浸泡试验，并与生理盐水对照。

与生理盐水对照。

与生理盐水对照。

与生理盐水对照。

结果发现结果发现患者肌肉块在生理盐水患者肌肉块在生理盐水中呈原状无反应。

中呈原状无反应。

患者肌肉块在琥珀酰胆碱、患者肌肉块在琥珀酰胆碱、异氟醚、咖啡因等药液中明显异氟醚、咖啡因等药液中明显收缩呈硬条索状反应收缩呈硬条索状反应例例例例22：

男，：

男，：

男，：

男，3838岁，生后即有双手畸形、脊柱侧岁，生后即有双手畸形、脊柱侧岁，生后即有双手畸形、脊柱侧岁，生后即有双手畸形、脊柱侧弯，要求改善手功能于弯，要求改善手功能于弯，要求改善手功能于弯，要求改善手功能于1989.2.131989.2.13入院。

入院。

入院。

入院。

病例特点病例特点1.1.躯干矮小，消瘦；躯干矮小，消瘦；躯干矮小，消瘦；躯干矮小，消瘦；2.2.多种畸形：

脊柱侧弯，双腕尺侧偏斜，双多种畸形：

脊柱侧弯，双腕尺侧偏斜，双多种畸形：

脊柱侧弯，双腕尺侧偏斜，双多种畸形：

脊柱侧弯，双腕尺侧偏斜，双伸拇肌、外展拇肌缺如，故拇指不能伸展伸拇肌、外展拇肌缺如，故拇指不能伸展伸拇肌、外展拇肌缺如，故拇指不能伸展伸拇肌、外展拇肌缺如，故拇指不能伸展而呈内收屈曲位；而呈内收屈曲位；而呈内收屈曲位；而呈内收屈曲位；3.3.化验检查：

化验检查：

化验检查：

化验检查：

CPKCPK显著升高，术前两次检测显著升高，术前两次检测显著升高，术前两次检测显著升高，术前两次检测分别为分别为分别为分别为543543和和和和16791679/L/L。

术前术前诊断诊断1.先天性双手畸形（双伸拇肌，外展先天性双手畸形（双伸拇肌，外展拇肌缺如，左手伸食指肌拇肌缺如，左手伸食指肌缺如）缺如）2.先天性脊柱侧弯先天性脊柱侧弯3.恶性高热易感者恶性高热易感者处理处理1.1.术前请麻醉医师会诊，拟臂丛麻醉术前请麻醉医师会诊，拟臂丛麻醉术前请麻醉医师会诊，拟臂丛麻醉术前请麻醉医师会诊，拟臂丛麻醉为宜。

术中应注意观察体温变化。

为宜。

术中应注意观察体温变化。

为宜。

术中应注意观察体温变化。

为宜。

术中应注意观察体温变化。

2.2.于于于于1989.3.221989.3.22手术：

术前先在局麻下，手术：

术前先在局麻下，手术：

术前先在局麻下，手术：

术前先在局麻下，于左小腿切取腓肠肌数块，分别放于左小腿切取腓肠肌数块，分别放于左小腿切取腓肠肌数块，分别放于左小腿切取腓肠肌数块，分别放入生理盐水中和麻醉药液中浸泡。

入生理盐水中和麻醉药液中浸泡。

入生理盐水中和麻醉药液中浸泡。

入生理盐水中和麻醉药液中浸泡。

其其结果是结果是肌肉放入生理盐水中浸肌肉放入生理盐水中浸泡时，呈原状无反应。

泡时，呈原状无反应。

当肌肉分别放入琥珀酰胆当肌肉分别放入琥珀酰胆碱、甲氧氟烷、异丙嗪等药液碱、甲氧氟烷、异丙嗪等药液中，则明显收缩呈硬条索状反中，则明显收缩呈硬条索状反应。

应。

由于行药物浸泡试验时，因药物挥发，由于行药物浸泡试验时，因药物挥发，由于行药物浸泡试验时，因药物挥发，由于行药物浸泡试验时，因药物挥发，患者吸入致使面部潮红，体温由患者吸入致使面部潮红，体温由患者吸入致使面部潮红，体温由患者吸入致使面部潮红，体温由36.536.5升升升升至至至至37.837.8，故决定不手术，以免恶性高热故决定不手术，以免恶性高热故决定不手术，以免恶性高热故决定不手术，以免恶性高热进一步发展。

肌肉病理检查，表现为肌间进一步发展。

肌肉病理检查，表现为肌间进一步发展。

肌肉病理检查，表现为肌间进一步发展。

肌肉病理检查，表现为肌间脂肪组织增多，肌纤维粗细不一，部分增脂肪组织增多，肌纤维粗细不一，部分增脂肪组织增多，肌纤维粗细不一，部分增脂肪组织增多，肌纤维粗细不一，部分增生肥大。

生肥大。

生肥大。

生肥大。

讨讨论论一、恶性高热的发病条件。

一、恶性高热的发病条件。

一、恶性高热的发病条件。

一、恶性高热的发病条件。

二、恶性高热的主要临床表现二、恶性高热的主要临床表现二、恶性高热的主要临床表现二、恶性高热的主要临床表现与其机理的探讨。

与其机理的探讨。

与其机理的探讨。

与其机理的探讨。

三、恶性高热的早期预测。

三、恶性高热的早期预测。

三、恶性高热的早期预测。

三、恶性高热的早期预测。

四、恶性高热的处理。

四、恶性高热的处理。

四、恶性高热的处理。

四、恶性高热的处理。

一、恶性高热的发病条件：

一、恶性高热的发病条件：

恶性高热的发生要具备两个基本条恶性高热的发生要具备两个基本条恶性高热的发生要具备两个基本条恶性高热的发生要具备两个基本条件，一是家族性遗传性体质缺陷；二是件，一是家族性遗传性体质缺陷；二是件，一是家族性遗传性体质缺陷；二是件，一是家族性遗传性体质缺陷；二是诱发因素。

只有遗传性体质缺陷，不接诱发因素。

只有遗传性体质缺陷，不接诱发因素。

只有遗传性体质缺陷，不接诱发因素。

只有遗传性体质缺陷，不接触诱发因素，是不会发生恶性高热的；触诱发因素，是不会发生恶性高热的；触诱发因素，是不会发生恶性高热的；触诱发因素，是不会发生恶性高热的；反之亦同。

反之亦同。

反之亦同。

反之亦同。

在遗传性体质缺陷中，遗传性在遗传性体质缺陷中，遗传性在遗传性体质缺陷中，遗传性在遗传性体质缺陷中，遗传性肌病尤为重要。

肌肉内包裹肌质网肌病尤为重要。

肌肉内包裹肌质网肌病尤为重要。

肌肉内包裹肌质网肌病尤为重要。

肌肉内包裹肌质网的膜在结构上的异常，是发生恶性的膜在结构上的异常，是发生恶性的膜在结构上的异常，是发生恶性的膜在结构上的异常，是发生恶性高热的病理基础。

麻醉药物是已知高热的病理基础。

麻醉药物是已知高热的病理基础。

麻醉药物是已知高热的病理基础。

麻醉药物是已知的诱发因素。

的诱发因素。

的诱发因素。

的诱发因素。

在在在在吸入性吸入性吸入性吸入性麻醉剂中，氟烷、甲氧麻醉剂中，氟烷、甲氧麻醉剂中，氟烷、甲氧麻醉剂中，氟烷、甲氧氟烷、氯仿、笑气、乙醚、环丙烯、氟烷、氯仿、笑气、乙醚、环丙烯、氟烷、氯仿、笑气、乙醚、环丙烯、氟烷、氯仿、笑气、乙醚、环丙烯、氮氟醚等都可诱发恶性高热，但以氟氮氟醚等都可诱发恶性高热，但以氟氮氟醚等都可诱发恶性高热，但以氟氮氟醚等都可诱发恶性高热，但以氟烷多见。

烷多见。

烷多见。

烷多见。

在肌肉松弛剂中，琥珀酰胆碱的在肌肉松弛剂中，琥珀酰胆碱的在肌肉松弛剂中，琥珀酰胆碱的在肌肉松弛剂中，琥珀酰胆碱的诱发作用最强。

至于有无其它未知因诱发作用最强。

至于有无其它未知因诱发作用最强。

至于有无其它未知因诱发作用最强。

至于有无其它未知因素参与，有待进一步研究发现。

素参与，有待进一步研究发现。

素参与，有待进一步研究发现。

素参与，有待进一步研究发现。

上述两个发病条件，本文例上述两个发病条件，本文例上述两个发病条件，本文例上述两个发病条件，本文例11均具有如下：

均具有如下：

均具有如下：

均具有如下：

（一）先天性体质缺陷：

（一）先天性体质缺陷：

（一）先天性体质缺陷：

（一）先天性体质缺陷：

1.1.先天性肌病：

死亡离体肌纤维药物浸先天性肌病：

死亡离体肌纤维药物浸先天性肌病：

死亡离体肌纤维药物浸先天性肌病：

死亡离体肌纤维药物浸泡试验（泡试验（泡试验（泡试验（+）；血肌磷酸激酶（）；血肌磷酸激酶（）；血肌磷酸激酶（）；血肌磷酸激酶（CPKCPK）增高增高增高增高为为为为260260/L/L；恶性高热患者肌肉病理检查，恶性高热患者肌肉病理检查，恶性高热患者肌肉病理检查，恶性高热患者肌肉病理检查，光镜下可见肌纤维粗细不一，肌萎缩；电镜光镜下可见肌纤维粗细不一，肌萎缩；电镜光镜下可见肌纤维粗细不一，肌萎缩；电镜光镜下可见肌纤维粗细不一，肌萎缩；电镜见肌纤维断裂，线粒体及膜有异常改变。

见肌纤维断裂，线粒体及膜有异常改变。

见肌纤维断裂，线粒体及膜有异常改变。

见肌纤维断裂，线粒体及膜有异常改变。

2.多种先天性畸形并存：

多种先天性畸形并存：

先天性脊柱侧弯、半椎体、椎体先天性脊柱侧弯、半椎体、椎体融合、斜颈、眼睑下垂、腹股沟疝。

融合、斜颈、眼睑下垂、腹股沟疝。

患者虽为患者虽为22岁成年，但躯干明显岁成年，但躯干明显矮小，身高只有矮小，身高只有136cm，体重体重28kg。

3.家族史：

家族史：

在家族成员中，其姐也有左眼在家族成员中，其姐也有左眼睑下垂，身体矮小。

睑下垂，身体矮小。

（二）诱发因素二）诱发因素为琥珀酰胆碱和甲氧氟烷。

因麻醉后为琥珀酰胆碱和甲氧氟烷。

因麻醉后为琥珀酰胆碱和甲氧氟烷。

因麻醉后为琥珀酰胆碱和甲氧氟烷。

因麻醉后不久即出现肌肉强直和体温升高至不久即出现肌肉强直和体温升高至不久即出现肌肉强直和体温升高至不久即出现肌肉强直和体温升高至4141.肌肉在以上药物浸泡试验（肌肉在以上药物浸泡试验（肌肉在以上药物浸泡试验（肌肉在以上药物浸泡试验（+），患），患），患），患者诊断明确，死于恶性高热。

者诊断明确，死于恶性高热。

者诊断明确，死