新生儿惊厥.ppt
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新生儿惊厥.ppt
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新生儿惊厥新生儿惊厥NeonatalSeizures1内内容容n病理生理(pathophysiology)n病因(etiology)n临床表现(clinicalmanifestation)n诊断与治疗(diagnosisandtreatment)n预后(prognosis)2新生儿惊厥新生儿惊厥n发生在生后发生在生后28天以内的新生儿阵发性神经功能性异常天以内的新生儿阵发性神经功能性异常:
行行为,运动,自主神经,等为,运动,自主神经,等n1954:
新生儿惊厥-远期不良预后n1977:
观察到临床下/微小发作n1983:
EEG-早产儿,病因学研究nNow:
VEEG/aEEG/神经影像/神经生化/神经遗传n发病率:
发病率:
足月新生儿发生率为足月新生儿发生率为13n1500g:
57.5/1000活产n2500g:
13.5/1000活产n2500-3999g:
2.8/1000活产3惊厥的病理生理学机制惊厥的病理生理学机制n惊厥是中枢神经系统的神经元过度同步去极化引起神经系统功能阵发性改变n除潜在疾病引起的惊厥外,所有惊厥都是由细胞内能量转移引起的n这种能量转移是由于ATP依赖性钠钾(Na+-K+)泵功能障碍所引起,可使抑制性和兴奋性神经递质失衡Gillam-KakauerM,CarterBS.Neunatalhypoxiaandseizures.PediatrRev,2012;33(9):
387-3964病理生理病理生理发育阶段特异性机制发育阶段特异性机制谷氨酸谷氨酸AMPA:
GluR2NMDA:
NR1,2,3GABAA受体受体A4,2,1未成熟大脑高度表达未成熟大脑缺乏Ca+内流Cl-外流5反复惊厥引起脑损伤的机制反复惊厥引起脑损伤的机制RepeatedSeizureHypoventilationApneaIncreaseBloodPressureDecreaseATPReleaseofexcitatoryAminoacids(EAA)GlycolysisReuptakeofEAAIncEAAHemorrhagePO2PCO2CardiovascularCollapseBrainInjuryGlycolysisLactate,H+BrainGlucoseIncCerebralBloodFlowDecCerebralBloodFlow6病因病因n围生期并发症围生期并发症l新生儿缺氧缺血性脑病(60-75%);颅内出血(15-25%)l颅脑损伤、脑梗、脑血管意外、脑积水n感染感染(10%)l脑炎、脑膜炎、脑脓肿;感染中毒性脑病、破伤风n代谢代谢-内分泌因素内分泌因素(5-15%)l低血钙、低血镁、低血钠、高血钠、低血糖lVitB6缺乏症、核黄疸、甲状旁腺功能低下n脑缺氧脑缺氧l肺透明膜病、胎粪吸入综合征l肺出血、急性心源性脑缺血综合征、高血压、红细胞增多症、意外窒息n颅脑异常颅脑异常l先天脑发育不良、局灶性脑皮质发育不良、脑畸形、颅内肿瘤7n先天性酶缺陷先天性酶缺陷l枫糖尿症、尿素循环障碍、高甘氨酸血症、丙酸血症l甲基丙二酸血症、半乳糖血症、VitB6依赖症n基因缺陷基因缺陷l良性家族性新生儿惊厥、全身性癫痫伴热性惊厥、夜发性额叶癫痫、肾上腺白质萎缩、神经皮肤综合征、新生儿肌阵挛性脑病,线粒体脑病n药物药物l撤药综合征(药物戒断)、局麻药、呼吸兴奋剂、异烟肼、氨茶碱、有机磷n原因不明原因不明l约占新生儿惊厥2%病因病因8病因病因新生儿惊厥发生率新生儿惊厥发生率Hypoxic-ischemicencephalopathyIntracranialhemorrhageCerebralinfarctionCerebralmalformationsMeningitis/septicemiaMetabolicHypoglycemiaHypocalcemia,hypomagnesemiaHypo/HypernatremiaInbornerrorsofmetabolismPyridoxinedeficiencyKernicterusHyperammonemiaMaternaldrugwithdrawalIdiopathicBenignidiopathicneonatalseizuresNeonatalepilepticsyndromesCongenitalinfectionsUnintentionalinjectionoflocalanestheticduringlaborMaternalvitaminDdeficiency30-53%7-17%6-17%3-17%2-14%0.1-1.5%4-22%3-4%1%4%2%1%9临床表现临床表现n新生儿脑与间脑和脑干连接的边缘系统较为高级,则惊厥通常表现为口-颊-舌的运动(吸吮、咀嚼),眼球运动异常或呼吸暂停n新生儿很少发生有节律的全身强直-阵挛发作,源于新生儿传导惊厥的皮层系统如突触连接和髓鞘发育还不成熟n新生儿惊厥分为4种类型:
微小型(subtle)、阵挛型(clonic)、强直型(tonic)和肌阵挛型(myoclonic)n80%新生儿惊厥发生在生后12天至生后1周10发作类型发作类型n微小发作型:
早产儿常见,发作并非一直伴有EEG改变n表现l眼部异常运动阵发性斜视、眼球震颤、眨眼l口-颊-舌异常运动面肌抽动、吐舌、咀嚼、吸吮、撅嘴、打呵欠l异常的肢体运动划船样、击鼓样、骑车样、游泳样动作l植物神经功能异常心率、呼吸大幅波动、呼吸暂停、血压升高11nEEGn绝大部分无皮质异常放电:
发作期EEG17%n常见背景波异常,可表现为波幅低平和爆发抑制3939周,周,ApgarApgar33分,生后分,生后66小时尖波尖慢波阵发,两前部明显小时尖波尖慢波阵发,两前部明显12n阵挛型阵挛型n局灶性阵挛型局灶性阵挛型:
见于出血或梗死;蛛网膜下腔出血;代谢异常:
见于出血或梗死;蛛网膜下腔出血;代谢异常一个肌群阵发、节律抽动,可以从身体一侧局部开始播散到同侧身体的其他部位,发作时一个肌群阵发、节律抽动,可以从身体一侧局部开始播散到同侧身体的其他部位,发作时神志清楚神志清楚局部阵挛发作局部阵挛发作.wmvnEEG:
大部分伴有大脑皮质的异常放电、局灶性尖波、棘波可扩散到整个半球大部分伴有大脑皮质的异常放电、局灶性尖波、棘波可扩散到整个半球n多灶性阵挛型多灶性阵挛型:
常见于:
常见于HIE、ICH和感染和感染n表现:
表现:
发作时多个肌群阵发性节律性抽搐,表现为多个肢体或部位同时发作时多个肌群阵发性节律性抽搐,表现为多个肢体或部位同时/先后交替的抽动,抽搐也可游走,常伴意识障碍先后交替的抽动,抽搐也可游走,常伴意识障碍nEEG:
多灶性的尖波或慢节律电波,由皮质的一个区游走到另一个区多灶性的尖波或慢节律电波,由皮质的一个区游走到另一个区4141周,生后第一天右周,生后第一天右侧颞部尖慢波发放侧颞部尖慢波发放13强直型:
强直型:
见于早产儿脑室内出血,破伤风,核黄疸见于早产儿脑室内出血,破伤风,核黄疸n表现表现n局灶性:
局灶性:
单个肢体强直性伸展,一侧肢体僵硬的姿势,躯干或颈部单个肢体强直性伸展,一侧肢体僵硬的姿势,躯干或颈部不对称的姿势不对称的姿势n全身性:
全身性:
四肢强直性伸展或双下肢强直而双上肢屈曲,持续的躯干四肢强直性伸展或双下肢强直而双上肢屈曲,持续的躯干的后仰或俯屈,常伴眼球固定和呼吸暂停的后仰或俯屈,常伴眼球固定和呼吸暂停nEEG:
发作性放电可以表现为发作性放电可以表现为、类似节律放电,少有皮质异常放电,可类似节律放电,少有皮质异常放电,可伴爆发抑制背景伴爆发抑制背景1415n肌阵挛型:
肌阵挛型:
先天性酶缺乏;重度窒息脑损伤先天性酶缺乏;重度窒息脑损伤n表现表现通常累及屈肌群,肢体或某个部位短促的屈通常累及屈肌群,肢体或某个部位短促的屈曲型抽动曲型抽动l局灶性:
典型表现为上肢屈肌的抽搐局灶性:
典型表现为上肢屈肌的抽搐l多灶性:
典型表现为身体几个部位不同步的抽搐多灶性:
典型表现为身体几个部位不同步的抽搐l全身性:
典型表现为上肢和下肢的屈肌同时抽搐,较全身性:
典型表现为上肢和下肢的屈肌同时抽搐,较前两型常见前两型常见nEEGl仅部分患儿伴皮质异常放电:
仅部分患儿伴皮质异常放电:
40%l脑电图常见爆发抑制脑电图常见爆发抑制16肌阵挛发作肌阵挛发作17呼吸暂停呼吸暂停n新生儿惊厥可表现为呼吸暂停,足月儿常见n在呼吸暂停发作中通常有其他微小表现,如眼睛睁大、眼球凝视、眼偏斜、口角抽动18特发性新生儿惊厥综合征特发性新生儿惊厥综合征n非癫痫综合征l良性新生儿睡眠肌阵挛l遗传性惊跳综合征(hyperexplexia)ln癫痫综合征19新生儿相关的癫痫综合征新生儿相关的癫痫综合征n良性家族性新生儿惊厥lAD;KCNQ2-20q13.3,KCNQ3-8q24n良性特发性新生儿惊厥l重复单一阵挛性发作,往往为一侧性的l除脑电图异常,余检查均正常n早期肌阵挛性脑病l影响面部、肢体,呈游走性l持续性爆发-抑制n大田原综合征l生后早期-3ml全身/单侧躯体屈曲样强直痉挛l暴发抑制或明显紊乱的背景节律Engel2001;Panayiotopoulos200720新生儿惊厥的诊断与治疗新生儿惊厥的诊断与治疗Step1:
鉴别惊厥与非惊厥发作Step2:
发作类型/癫痫综合征Step3:
判断病因Step4:
相应的治疗21惊厥惊厥(Seizures)n神经元异常同步放电n不由触觉刺激诱发n通过局部肢体抑制无法控制n与脑电图痫样放电同步非惊厥非惊厥(Non-seizures)n临床发作不伴有脑电图异常放电n通过刺激诱发n局部抑制可终止发作n常见:
睡眠肌阵挛颤动REM活动胃食道反流22惊厥发作的特殊性惊厥发作的特殊性n仅20%的脑电发作伴有临床的惊厥发作n一些发作类型与脑电发作相符:
多灶性、部分性阵挛、部分性强直n放电部位:
多见于中央颞区、中线、颞叶n神经影像学多用于:
出血、梗塞、皮质发育不良等23临床发作时临床发作时VEEG未能检出痫性未能检出痫性放电的可能原因放电的可能原因n大脑放电灶过深、太小或放电频率太低时,头皮电极无法记录到n发作期脑电活动本身存在性放电,但目前脑电认识水平不能识别n严重的脑损伤造成高级皮层功能抑制n发育中的“脑干释放现象”n技术条件的限制24n临床病史提供重要线索-分娩方式-产后原因-Apgar评分-撤药/低血钙n家族史可能提供遗传综合症l大多为良性l无明显病因时家族史往往提示预后良好n孕期病史重要l询问TORCH感染,胎儿窘迫,先兆子痫或母亲感染史惊厥病因的判别惊厥病因的判别25代谢评估代谢评估个体化原则:
血血:
n葡萄糖n电解质,尿素氮n尿酸n肌酸激酶n血氨n乳酸n生物素化物酶n氨基酸n肉毒碱,酰基肉毒碱n铜,铜兰蛋白n血清转铁蛋白n胆固醇n脂肪酸26尿尿nOrganicacids有机酸nUricacid尿酸nSulfites亚硫酸盐nXanthine,hypoxanthine黄嘌呤,次黄嘌呤nGuanidinoacetate胍乙酸激酶脑脊液脑脊液nCellcount,glucose,protein细胞计数,葡萄糖,蛋白nLacticandpyruvicacids乳酸nAminoacids氨基酸nOrganicacids有机酸nNeurotransmitters神经递质其他其他nSkinbiopsy皮肤活检nMusclebiopsy肌肉活检nMagneticresonanceimagingwithmagneticresonancespectroscopy(especiallyforcreatine)MRI+MRS(肌酸)27新生儿惊厥的治疗新生儿惊厥的治疗n保证充分的换气和灌注n低血糖:
10%GS10%2ml/kgIVn不伴低血糖:
抗
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