急性白血病.ppt
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急性白血病.ppt
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白白血血病病(Leukemia)新医大第一临床医学院血液科新医大第一临床医学院血液科概念:
概念:
是一类造血干细胞的克隆性恶性肿瘤是一类造血干细胞的克隆性恶性肿瘤(clonalmalignancies),其克隆中的白血病其克隆中的白血病细细胞胞primitivewhitecells(blasts)增殖失控、分化增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。
在骨髓和其他造血组织的不同阶段。
在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积,并浸润中白血病细胞大量增生累积,并浸润(infiltrate)其他器官和组织,而正常其他器官和组织,而正常造血造血受抑制受抑制(normalhematopoiesisisinhibited.)。
白白血血病病概概述述(Leukemia)分类分类(Classification)(Classification)根据白血病细胞的成熟程度和自然病程根据白血病细胞的成熟程度和自然病程:
急性白血病(急性白血病(ALAL):
):
原始、早幼细胞增生,原始、早幼细胞增生,自然病程数月自然病程数月慢性白血病(慢性白血病(CLCL):
):
成熟成熟/较成熟细胞增生较成熟细胞增生,自然病程数年自然病程数年白白血血病病概概述述(Leukemia)分分类类急急性性白白血血病病骨骨髓髓象象分分类类慢慢性性白白血血病病骨骨髓髓象象分分类类根据主要受累的细胞系根据主要受累的细胞系:
急性白血病:
急性非淋巴细胞性白血病(急性白血病:
急性非淋巴细胞性白血病(ANLLANLL)急性淋巴细胞性白血病(急性淋巴细胞性白血病(ALLALL)慢性白血病:
慢性粒细胞性白血病(慢性白血病:
慢性粒细胞性白血病(CMLCML)慢性淋巴细胞性白血病(慢性淋巴细胞性白血病(CLLCLL)多毛细胞白血病(多毛细胞白血病(HCL,HCL,少见)少见)幼淋巴细胞性白血病(幼淋巴细胞性白血病(PLL,PLL,少见)少见)白白血血病病概概述述(leukemia)发病率发病率:
占癌症总发病率占癌症总发病率55%年发病率年发病率22.76/10.76/10万万死亡率死亡率:
占恶性肿瘤死亡率占恶性肿瘤死亡率成人:
成人:
66位(男性)位(男性)88位(女性)位(女性)儿童:
儿童:
11位位年年龄龄:
儿童急淋多见:
儿童急淋多见成人急非淋多见成人急非淋多见白白血血病病概概述述(leukemia)流行病学流行病学病病因:
因:
尚未清楚尚未清楚病毒因素病毒因素放射因素放射因素化学因素化学因素遗传因素遗传因素白白血血病病概概述述(leukemia)急性白血病急性白血病(AcuteleukemiaAcuteleukemia)是造血干细胞的恶性是造血干细胞的恶性克隆性克隆性疾病,疾病,发病时骨髓中异常原始细胞及幼稚发病时骨髓中异常原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增生、浸细胞(白血病细胞)大量增生、浸润,正常造血受抑临床表现为贫血、润,正常造血受抑临床表现为贫血、出血和感染出血和感染.定定义义国际上常用的英法美国际上常用的英法美(FAB)分类法将分类法将AL分为二大亚型:
分为二大亚型:
ANLL(acutenon-acutenon-lymphocyticlymphocyticleukemialeukemia)ALL(acuteacutelymphoblasticlymphoblasticleukemialeukemia)分分类类急性非淋巴细胞性白血病(急性非淋巴细胞性白血病(Acutenon-Acutenon-lymphocyticlymphocyticleukemia,ANLLleukemia,ANLL)分为分为88个亚型个亚型急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型MM00急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型MM11急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型MM22急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病MM33急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病MM44急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病MM55红白血病红白血病MM66急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病MM77分分类类急性淋巴细胞性白血病(急性淋巴细胞性白血病(AcuteAcutelymphocyticlymphocyticleukemia,ALLleukemia,ALL)分为分为33个亚型个亚型LL11型型:
原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主,大小较一致大小较一致LL22型型:
原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较不一,大小较不一,以大为主以大为主LL33型型:
原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,大小较一致,胞浆有许多空泡,胞浆嗜碱性、染色深。
胞浆有许多空泡,胞浆嗜碱性、染色深。
分分类类MM22急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型骨髓中原始粒细胞占骨髓中原始粒细胞占BMBM中中NECNEC的的30-30-8989%单核细胞单核细胞20%30%30%,原粒可原粒可30%30%变型变型:
颗粒少的早幼粒细胞颗粒少的早幼粒细胞过氧化酶过氧化酶/苏丹黑苏丹黑:
(+)(+)非特异性脂酶非特异性脂酶:
(-)(-)t(15;17)(q22;q21)t(15;17)(q22;q21),PML/PML/RARaRARa分分类类分分类类M3骨骨髓髓象象分分类类MICMMICM分类:
分类:
形态学形态学(Morphology)(Morphology)免疫学免疫学(Immunology)(Immunology)细胞遗传学细胞遗传学(CytogeneticsCytogenetics)分子生物学分子生物学(MolecularbiologyMolecularbiology)FABFAB亚型亚型免疫学亚型免疫学亚型细胞遗传学异常细胞遗传学异常LL11,L,L22前前BALLBALLt(9;22),t(4;11)t(9;22),t(4;11)LL11,L,L22TALLTALL14q14q或或7q347q34LL33BALLBALLt(8;14),(q24;q32)t(8;14),(q24;q32)急性淋巴细胞白血病分类(急性淋巴细胞白血病分类(ALLALL)分分类类临临床床表表现现贫贫血血(anemiaanemia)发发热热(feverfever)出出血血(BleedingBleeding)v器官与组织浸润器官与组织浸润(infiltrateorgansandtissues)v肝脾及淋巴结肿大肝脾及淋巴结肿大:
急淋多见急淋多见v中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病:
急淋多见急淋多见v骨和关节:
骨和关节:
胸骨压痛胸骨压痛v眼部:
绿色瘤眼部:
绿色瘤v齿龈齿龈和和皮肤皮肤:
急单和急粒单白血病多见:
急单和急粒单白血病多见v睾丸:
急淋多见睾丸:
急淋多见临临床床表表现现临临床床表表现现齿龈齿龈增生增生临临床床表表现现皮肤浸润皮肤浸润临临床床表表现现绿绿色色瘤瘤成人急性白血病主要首发症状成人急性白血病主要首发症状(%)临临床床表表现现实实验室验室检检查查血象血象白细胞:
多数增高白细胞:
多数增高1010101099/L/L:
白细胞增多性白血病白细胞增多性白血病11011099/L/L:
白细胞不增多性白血病白细胞不增多性白血病可见原始和(或)幼稚细胞。
可见原始和(或)幼稚细胞。
血红蛋白:
正细胞正色素性贫血血红蛋白:
正细胞正色素性贫血血血小小板:
减低板:
减低实实验验室室检检查查血血涂涂片片骨髓象骨髓象FAB:
FAB:
原始和(早)幼细胞原始和(早)幼细胞30%30%为为ALAL的诊断标准。
的诊断标准。
增生明显增生明显/极度活跃极度活跃“裂孔裂孔”现象现象正常造血细胞正常造血细胞AuerAuer小体小体:
见于见于急非淋急非淋白血病细胞浆中,而急淋无白血病细胞浆中,而急淋无少数为低增生急性白血病少数为低增生急性白血病实实验验室室检检查查实实验验室室检检查查骨骨髓髓象象实实验验室室检检查查裂裂孔孔现现象象Auer小体小体实实验验室室检检查查细胞化学染色细胞化学染色急淋急淋急粒急粒急单急单过氧化物酶(过氧化物酶(POX)POX)-+糖原染色(糖原染色(PAS)PAS)+粗大颗粒粗大颗粒-+-+非特异性酯酶(非特异性酯酶(NSE)NSE)-+NaF抑制抑制注:
注:
PASPAS鉴别鉴别M6(+)M6(+)与巨幼红细胞贫血(与巨幼红细胞贫血(-)实实验验室室检检查查过氧化物酶(过氧化物酶(POX)(+)POX)(+)过氧化物酶(过氧化物酶(POX)(-)POX)(-)实实验验室室检检查查免疫学检查:
免疫学检查:
用单抗可鉴别急淋和急非淋,用单抗可鉴别急淋和急非淋,急淋中可鉴别急淋中可鉴别T,B急淋急淋M0,M6,M7的诊断有决定性意义的诊断有决定性意义染色体和基因改变:
染色体和基因改变:
如前所述如前所述血液生化改变:
血液生化改变:
实实验验室室检检查查v临床表现临床表现v血象血象v骨髓象骨髓象:
原始和幼稚(早)细胞原始和幼稚(早)细胞30%30%,结合细胞组化染色,结合细胞组化染色,免疫学检查及细胞遗传学特免疫学检查及细胞遗传学特征进行征进行MICMIC分类分类.诊诊断断v骨髓增生异常综合症征骨髓增生异常综合症征v传染性单核细胞增多征传染性单核细胞增多征v再生障碍性贫血再生障碍性贫血v巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血v急性急性粒粒细胞细胞缺缺乏症乏症恢复期恢复期鉴鉴别别诊诊断断一一般般治治疗疗抗白血病治疗抗白血病治疗原则原则治治疗疗一般治疗一般治疗:
紧急处理高白细胞血症紧急处理高白细胞血症防治感染防治感染纠正贫血纠正贫血控制出血控制出血防治尿酸性肾病防治尿酸性肾病维持营养维持营养治疗治疗治疗策略分为二个阶段治疗策略分为二个阶段诱导缓解诱导缓解治疗治疗:
清除体内白血病细胞,使之达:
清除体内白血病细胞,使之达到到完全缓解完全缓解缓解后治疗:
缓解后治疗:
使患者长期无病生存和治愈方使患者长期无病生存和治愈方法为化疗和法为化疗和HSCTHSCT治治疗疗完全缓解的标准完全缓解的标准白血病的症状和体征消失白血病的症状和体征消失中性粒细胞中性粒细胞1.5101.51099/L/L,血小板血小板100101001099/L/L,白细胞分类无白血病细胞白细胞分类无白血病细胞BMBM中原中原+早(或原单早(或原单+幼单或原淋幼单或原淋+幼淋)幼淋)5%5%,MM33除了原除了原+早早5%5%外,还应无外,还应无AuerAuer小体;红系巨核系列正常,无髓外白血病小体;红系巨核系列正常,无髓外白血病治治疗疗化化疗疗原原则:
早期、足量、联合则:
早期、足量、联合疗疗效:
急非淋效:
急非淋CRCR率率60%-85%60%-85%急急淋淋CRCR率率80%-90%80%-90%治治疗疗诱诱导导缓缓解解:
联合化疗:
联合化疗常用诱导方案常用诱导方案:
ALLALL:
VPVP,VDPVDP,VDLPVDLPANLLANLL:
DADA,MAMA(AraAra-C+MIT)-C+MIT)HOAPHOAP,HAHAAPLAPL(MM33):
):
ATRAATRA、砷剂砷剂化疗方案化疗方案治治疗疗维持、巩固强化治疗维持、巩固强化治疗ALLALL:
原方案原方案其他强化疗方案其他强化疗
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- 急性 白血病