幼年型类风湿性关节炎诊治.ppt

幼年型类风湿性关节炎诊治.ppt

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幼年型、类风湿性关节炎幼年型、类风湿性关节炎幼年型、类风湿性关节炎幼年型、类风湿性关节炎诊治进展诊治进展诊治进展诊治进展一一.发展史与流行病学发展史与流行病学18641864年年CornilCornil：

首次报告了首次报告了11例例JRAJRA（1212岁）岁）18901890年年DiamentfengesDiamentfenges：

3838例例JRAJRA特征：

急，大关节受累，反复并伴有生长障特征：

急，大关节受累，反复并伴有生长障碍，预后较好碍，预后较好18971897年年年年stillstill：

JRAJRA可表现为急性、慢性两种形式，可表现为急性、慢性两种形式，可表现为急性、慢性两种形式，可表现为急性、慢性两种形式，特征是关节炎特征是关节炎特征是关节炎特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等19241924年：

年：

年：

年：

命名命名命名命名StillsStills，急性起病，全身型急性起病，全身型急性起病，全身型急性起病，全身型19431943年年年年WissllerWissller：

瑞士，提出变应性亚败血症瑞士，提出变应性亚败血症瑞士，提出变应性亚败血症瑞士，提出变应性亚败血症特征：

间歇高热，皮疹及关节症状为主特征：

间歇高热，皮疹及关节症状为主特征：

间歇高热，皮疹及关节症状为主特征：

间歇高热，皮疹及关节症状为主病因：

轻型细菌感染病因：

轻型细菌感染病因：

轻型细菌感染病因：

轻型细菌感染+变态反应炎症变态反应炎症变态反应炎症变态反应炎症19731973年：

年：

年：

年：

变应性亚败血症正式命名为变应性亚败血症正式命名为变应性亚败血症正式命名为变应性亚败血症正式命名为StillsStills病病病病目前：

目前：

目前：

目前：

国际上已取消变应性亚败血症国际上已取消变应性亚败血症国际上已取消变应性亚败血症国际上已取消变应性亚败血症发病率：

发病率：

美国美国1213.9/10万人万人英国英国10/10万万芬兰芬兰9.2/10万万瑞典瑞典12/10万人万人中国中国内无详细流行病学资料内无详细流行病学资料重庆医大儿童医院：

占住院病例重庆医大儿童医院：

占住院病例1015/10万万二二.定义与分型定义与分型儿童关节炎：

儿童关节炎：

66周周周周22个月个月个月个月除外疾病除外疾病除外疾病除外疾病强直性脊柱炎（强直性脊柱炎（强直性脊柱炎（强直性脊柱炎（JASJAS）不除外不除外不除外不除外JASJAS炎症性肠病关节炎和炎症性肠病关节炎和炎症性肠病关节炎和炎症性肠病关节炎和炎症性肠病关节炎和炎症性肠病关节炎和炎症性肠病关节炎和炎症性肠病关节炎和银屑病性关节炎银屑病性关节炎银屑病性关节炎银屑病性关节炎银屑病性关节炎银屑病性关节炎银屑病性关节炎银屑病性关节炎1997年国际风湿病学学会联盟（年国际风湿病学学会联盟（ILAR）：

）：

幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（JuvenileIdiopathicArthritis，JIA）16岁岁6周周1个关节炎个关节炎七七个亚个亚型型系统型关节炎系统型关节炎肯定：

肯定：

肯定：

肯定：

（11）每日发热达）每日发热达）每日发热达）每日发热达22周以上；周以上；周以上；周以上；（22）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹；发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹；发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹；发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹；（33）关节炎）关节炎）关节炎）关节炎疑诊：

疑诊：

疑诊：

疑诊：

无关节炎时，具有上述第无关节炎时，具有上述第无关节炎时，具有上述第无关节炎时，具有上述第11项及第项及第项及第项及第22项标准，项标准，项标准，项标准，并有下列任何两项时：

并有下列任何两项时：

并有下列任何两项时：

并有下列任何两项时：

（11）全身淋巴结肿大；）全身淋巴结肿大；）全身淋巴结肿大；）全身淋巴结肿大；（22）肝或脾肿大；）肝或脾肿大；）肝或脾肿大；）肝或脾肿大；（33）浆膜炎）浆膜炎）浆膜炎）浆膜炎需排除：

需排除：

需排除：

需排除：

（11）IgDIgD增多症，药物过敏增多症，药物过敏增多症，药物过敏增多症，药物过敏多关节型：

多关节型：

类风湿因子阴性，患病最初类风湿因子阴性，患病最初6月内波及月内波及5个关节，此型的疾病严重程度差异很大，个关节，此型的疾病严重程度差异很大，年龄较小（年龄较小（23岁）的患儿易出现关节侵蚀。

岁）的患儿易出现关节侵蚀。

类风湿因子阳性，患病最初类风湿因子阳性，患病最初6月内波及月内波及5个关节并伴有类风湿因子个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。

该阳性。

该类型占全部多关节型类型占全部多关节型JIA的的10%，多见于青春，多见于青春期女性，多关节型期女性，多关节型JIA等同于等同于JRA。

少关节炎少关节炎

（1）持续性病初）持续性病初6个月影响及个月影响及14个关节个关节

（2）扩展性，病初）扩展性，病初6个月影响个月影响14个关节，个关节，6个月后扩展到个月后扩展到5个以上关节（积累数目）个以上关节（积累数目）少关节型少关节型JIA需排除银屑病关节炎、需排除银屑病关节炎、强直性脊柱炎，有全身症状者。

强直性脊柱炎，有全身症状者。

银屑病关节炎银屑病关节炎

（1）一个或更多的关节炎及银屑病或一个或更多的关节炎及银屑病或

（2）关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑）关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑病史，有指（趾）炎或指（趾）甲不正病史，有指（趾）炎或指（趾）甲不正常（凹入或甲脱离），常（凹入或甲脱离），RF阴性。

阴性。

与附着点炎相关的关节炎与附着点炎相关的关节炎（11）关节炎合并附着点炎或（）关节炎合并附着点炎或（）关节炎合并附着点炎或（）关节炎合并附着点炎或（22）关节炎及至少伴有）关节炎及至少伴有）关节炎及至少伴有）关节炎及至少伴有以下两项以下两项以下两项以下两项骶髂关节压痛骶髂关节压痛骶髂关节压痛骶髂关节压痛炎性脊柱或腰骶部痛炎性脊柱或腰骶部痛炎性脊柱或腰骶部痛炎性脊柱或腰骶部痛HLA-B27HLA-B27阳性阳性阳性阳性88岁以下发病的男孩岁以下发病的男孩岁以下发病的男孩岁以下发病的男孩有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项）有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项）有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项）有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项）AA前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光B.B.确证的脊柱关节病确证的脊柱关节病确证的脊柱关节病确证的脊柱关节病CC炎性肠病炎性肠病炎性肠病炎性肠病DD强直性脊柱炎强直性脊柱炎强直性脊柱炎强直性脊柱炎RFRF阴性，阴性，阴性，阴性，ANAANA阴性阴性阴性阴性其它：

其它：

所有发病在所有发病在16岁以下，关节症状持续岁以下，关节症状持续6周周以上，但又不符合以上以上，但又不符合以上6个类型中任何一型，个类型中任何一型，或符合两个或更多以上类型的或符合两个或更多以上类型的JIA被列为其它，被列为其它，实际上这一类型的实际上这一类型的JIA患儿不能被分类。

患儿不能被分类。

注意点：

注意点：

起病后症状至少起病后症状至少6周或周或6个月个月病情发展，症状转归病情发展，症状转归HLA与分型关系，明确易感人群与分型关系，明确易感人群难治性难治性JRA：

对改变病情的反应不佳，炎症对改变病情的反应不佳，炎症未能控制，并出现关节破坏，激素应用后出未能控制，并出现关节破坏，激素应用后出现生长受抑，但又未能完全控制病情现生长受抑，但又未能完全控制病情三三.病因和发病机制病因和发病机制感染因素：

感染因素：

感染因素：

感染因素：

支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒细小病毒细小病毒细小病毒1919人类细小病毒人类细小病毒人类细小病毒人类细小病毒1919：

JRAJRA患儿血清、关节滑膜中均患儿血清、关节滑膜中均患儿血清、关节滑膜中均患儿血清、关节滑膜中均找到病毒找到病毒找到病毒找到病毒DNADNA、抗体，补体下降抗体，补体下降抗体，补体下降抗体，补体下降-参与、加重多关节型参与、加重多关节型参与、加重多关节型参与、加重多关节型JRAJRA的病情，成为难治性的病情，成为难治性的病情，成为难治性的病情，成为难治性JRAJRA-支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因遗传因素：

遗传因素：

未完全明确未完全明确易感人群：

易感人群：

HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型与持续性少关节型DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性与多关节型类风湿因子阴性HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全与多关节型类风湿因子阳性和全身型身型免疫因素免疫因素外来抗原（感染性微生物外来抗原（感染性微生物）抗原抗原内源抗原（变性内源抗原（变性IgG、胶原蛋白胶原蛋白）体液：

少关节体液：

少关节ANA（+）全身全身多关节型多关节型RF（+）异常免疫反应异常免疫反应细胞：

细胞：

T细胞细胞局部局部细胞及细胞因子细胞及细胞因子四四.临床表现临床表现

（一）

（一）StillS病病20%（7%43%）全身症状为主全身症状为主全身症状为主全身症状为主关节症状在后数周、月至年关节症状在后数周、月至年关节症状在后数周、月至年关节症状在后数周、月至年2/32/3起病起病起病起病55岁岁岁岁不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、数周甚至数年数周甚至数年数周甚至数年数周甚至数年，关节肿胀出现后转为低热，关节肿胀出现后转为低热，关节肿胀出现后转为低热，关节肿胀出现后转为低热可伴寒颤，无中毒症状可伴寒颤，无中毒症状可伴寒颤，无中毒症状可伴寒颤，无中毒症状皮疹：

与热同行，麻疹样，短暂游走性皮疹：

与热同行，麻疹样，短暂游走性皮疹：

与热同行，麻疹样，短暂游走性皮疹：

与热同行，麻疹样，短暂游走性肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大生长发育迟缓生长发育迟缓生长发育迟缓生长发育迟缓转归：

转归：

差异大平均病程差异大平均病程56年，年，50%持续多年持续多年至成人。

至成人。

1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎患儿出现进行性、破坏性关节炎不良预后：

不良预后：

8岁岁髋、膝、踝多见髋、膝、踝多见HLA-27抗原阳性及阳性家族史抗原阳性及阳性家族史肌腱附着点炎、虹膜炎，可自限肌腱附着点炎、虹膜炎，可自限国内早期国内早期JRS：

下肢关节病变为主下肢关节病变为主HLA-27阳性阳性腰骶部疼痛腰骶部疼痛HLA-27阳性阳性家族史阳性阳性家族史无骶髋关节炎无骶髋关节炎（五）关节外表现（五）关节外表现类风湿结节、肝脾淋巴结肿大，内脏受类风湿结节、肝脾淋巴结肿大，内脏受累白细胞累白细胞、血沉、血沉、Hb、RF（+）、）、铁铁蛋白蛋白1、心脏：

、心脏：

心肌炎、心包炎、心肌病，临床无明显心肌炎、心包炎、心肌病，临床无明显症状，超声心动图（症状，超声心动图（+）2、类风湿血管炎、类风湿血管炎内脏型中最严重内脏型中最严重内脏型中最严重内脏型中最严重多见于类风湿结节、多见于类风湿结节、多见于类风湿结节、多见于类风湿结节、RFRF阳性、血沉持续增快、阳性、血沉持续增快、阳性、血沉持续增快、阳性、血沉持续增快、ANAANA阳性和补体降低的重病