嗜铬细胞瘤手术的麻醉管理现状.ppt
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嗜铬细胞瘤手术的麻醉管理现状.ppt
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嗜铬细胞瘤手术的麻醉管理现状解放军第五医院麻醉手术科梁华概述n嗜铬细胞瘤:
嗜铬细胞异常增殖体内儿茶酚胺分泌多发于肾上腺髓质95%位于腹腔,位于腹腔,90%发生于肾上腺髓质发生于肾上腺髓质外周神经系统各部位外周神经系统各部位大部分为良性,恶性或有转移者不足大部分为良性,恶性或有转移者不足10可见于任何年龄,好发年龄为可见于任何年龄,好发年龄为3050岁岁女性略高于男性女性略高于男性概述病情常十分凶险,占高血压发病率的病情常十分凶险,占高血压发病率的1%围术期常因为挤压肿瘤导致大量的儿茶酚胺释围术期常因为挤压肿瘤导致大量的儿茶酚胺释放引起血液动力学的大幅度波动放引起血液动力学的大幅度波动未提前发现的嗜铬细胞瘤患者麻醉和围术期死未提前发现的嗜铬细胞瘤患者麻醉和围术期死亡率达亡率达50%麻醉管理难度非常大,需要熟练的麻醉技术以麻醉管理难度非常大,需要熟练的麻醉技术以及及术中管理和判断能力术中管理和判断能力病理生理学改变病理生理学改变以高血压及代谢紊乱为主的临床综合征,临床表现主以高血压及代谢紊乱为主的临床综合征,临床表现主要决定于激素的分泌方式及所分泌的量及比例要决定于激素的分泌方式及所分泌的量及比例嗜铬细胞瘤的激素分泌过程不受神经系统的调节嗜铬细胞瘤的激素分泌过程不受神经系统的调节主要合成和分泌大量的儿茶酚胺,比正常高主要合成和分泌大量的儿茶酚胺,比正常高2050倍,倍,甚至可高达甚至可高达140倍倍其分泌的激素包括肾上腺素和去甲肾上腺素,及少量其分泌的激素包括肾上腺素和去甲肾上腺素,及少量多巴胺。
多巴胺。
临床表现临床表现n高血压高血压v是特征性表现,也最常见的临床症状是特征性表现,也最常见的临床症状v阵发性、持续性阵发性、持续性v在持续性高血压的基础之上阵发性加重在持续性高血压的基础之上阵发性加重v5060为持续性高血压,其中有半数病人呈阵发性为持续性高血压,其中有半数病人呈阵发性加重加重v4050%为阵发性高血压,其血压升高的程度往往为阵发性高血压,其血压升高的程度往往较严重。
较严重。
高血压高血压v可于体位改变、压迫腹部、活动或排便时发作可于体位改变、压迫腹部、活动或排便时发作v三联症三联症:
头痛、心悸、出汗。
是嗜铬细胞瘤高血压发:
头痛、心悸、出汗。
是嗜铬细胞瘤高血压发作时最常见的症状作时最常见的症状v部分病例出现高血压及低血压交替部分病例出现高血压及低血压交替主要原因:
主要原因:
儿茶酚胺突然大量分泌又突然终止儿茶酚胺突然大量分泌又突然终止;高浓度的儿茶酚胺引起心力衰竭及严重的心律失常,高浓度的儿茶酚胺引起心力衰竭及严重的心律失常,心排血量锐减心排血量锐减;周围血管收缩,血容量减少,红细胞压周围血管收缩,血容量减少,红细胞压积升高(常大于积升高(常大于45%)45%),易发生体位性低血压,易发生体位性低血压代谢紊乱代谢紊乱v大量儿茶酚胺分泌,使糖原分解增加,同时抑制胰岛大量儿茶酚胺分泌,使糖原分解增加,同时抑制胰岛-细胞分泌胰岛素,空腹血糖增加,糖耐量降低和出细胞分泌胰岛素,空腹血糖增加,糖耐量降低和出现尿糖现尿糖v脂肪分解代谢加速,血中游离脂肪酸增加,病人消瘦、脂肪分解代谢加速,血中游离脂肪酸增加,病人消瘦、乏力,少数发生恶液质乏力,少数发生恶液质v可见病人发生类似甲状腺功能亢进的症状,如基础代可见病人发生类似甲状腺功能亢进的症状,如基础代谢率上升,中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等,谢率上升,中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等,发作时伴有大汗、肌颤或发热发作时伴有大汗、肌颤或发热心脏病变心脏病变v大量儿茶酚胺引起周围血管收缩,增加心脏后负荷,同大量儿茶酚胺引起周围血管收缩,增加心脏后负荷,同时也直接损害心肌时也直接损害心肌v心肌缺血缺氧逐渐加重,出现退行性心肌变性、坏死,心肌缺血缺氧逐渐加重,出现退行性心肌变性、坏死,弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性,称为弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性,称为儿茶酚胺心肌病儿茶酚胺心肌病,严重时可发生左心衰竭和肺水肿严重时可发生左心衰竭和肺水肿v心电图及心电图及X线检查,大多有不同程度左心肥厚、高电压、线检查,大多有不同程度左心肥厚、高电压、ST段段T波改变,或心动过速等波改变,或心动过速等v眼底血管呈高血压病变,视力下降眼底血管呈高血压病变,视力下降v病程较久且严重者,可发生肾血管损害而致肾功能不全病程较久且严重者,可发生肾血管损害而致肾功能不全死亡原因死亡原因充血性心衰、心梗和颅内出血充血性心衰、心梗和颅内出血诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断依诊断据依诊断据依赖儿茶酚胺的过度分泌。
依赖儿茶酚胺的过度分泌。
诊断方法诊断方法:
1、典型的临床表现、典型的临床表现2、肾上腺髓质激素及其代谢产物测定:
、肾上腺髓质激素及其代谢产物测定:
24小时尿内儿茶酚氨含量;小时尿内儿茶酚氨含量;尿尿VMA(香草扁桃酸)测定(香草扁桃酸)测定血儿茶酚氨测定血儿茶酚氨测定因发作间期水平常正常,故因发作间期水平常正常,故需高血压发作后测量,反复测量需高血压发作后测量,反复测量3、影像学:
彩超,、影像学:
彩超,CT,MRI,131I-MIGB等等主要与原发性高血压鉴别主要与原发性高血压鉴别可乐定抑制试验可乐定抑制试验:
可乐定可乐定能能抑制原发性高血压患者神经元性儿茶酚抑制原发性高血压患者神经元性儿茶酚胺的分泌,不能抑制嗜铬细胞瘤分泌的儿茶酚胺胺的分泌,不能抑制嗜铬细胞瘤分泌的儿茶酚胺鉴别诊断鉴别诊断麻醉及手术前的评估与准备麻醉及手术前的评估与准备v术前准备非常重要:
术前准备非常重要:
没有进行术前全身状态的调没有进行术前全身状态的调整和并发疾病治疗的病人围术期死亡率可高达整和并发疾病治疗的病人围术期死亡率可高达45%45%v术前准备包括:
使用术前准备包括:
使用a-a-受体阻滞剂恢复血容量;受体阻滞剂恢复血容量;评估终末器官损害程度;治疗心律失常评估终末器官损害程度;治疗心律失常v有些病人术前肿瘤处于有些病人术前肿瘤处于“静止状态静止状态”,不分泌或,不分泌或少量分泌激素,麻醉和手术等应激状态下可诱发少量分泌激素,麻醉和手术等应激状态下可诱发高血压危象或休克状态,应更加重视高血压危象或休克状态,应更加重视病情评估病情评估v病情的正确评估可使麻醉处理更加积极主动病情的正确评估可使麻醉处理更加积极主动v术前可根据病史及临床表现进行必要的检查术前可根据病史及临床表现进行必要的检查与试验,并通过实验室检查血和尿中儿茶酚与试验,并通过实验室检查血和尿中儿茶酚胺及其代谢产物确定肿瘤分泌激素是以去甲胺及其代谢产物确定肿瘤分泌激素是以去甲肾上腺素还是肾上腺素为主肾上腺素还是肾上腺素为主v必要时进行影像学检查或动脉造影等方法进必要时进行影像学检查或动脉造影等方法进行肿瘤的诊断及定位行肿瘤的诊断及定位v对于肿瘤对心脏的影响应引起足够的重视,对于肿瘤对心脏的影响应引起足够的重视,标准导连心电图或心脏彩超检查有助于判断标准导连心电图或心脏彩超检查有助于判断心功能的情况心功能的情况术前病情的控制术前病情的控制v-受体阻受体阻滞剂滞剂v-受体阻受体阻滞剂滞剂v纠正低血容量纠正低血容量v治疗心律失常治疗心律失常-受体阻滞剂受体阻滞剂n可恢复正常的血容量和血压,减少处可恢复正常的血容量和血压,减少处理瘤体时发生的高血压危象理瘤体时发生的高血压危象n可改善糖耐量的降低、心电图可改善糖耐量的降低、心电图ST-TST-T的的改变及儿茶酚胺诱导的心肌病改变及儿茶酚胺诱导的心肌病n降低高血压危象和心功能不全的发生降低高血压危象和心功能不全的发生率,使围术期的死亡率由率,使围术期的死亡率由40%40%降低到降低到6%6%以下以下n红细胞压积是血容量改变的敏感指标,红细胞压积是血容量改变的敏感指标,如红细胞压积降低如红细胞压积降低5%5%,表明已获得充,表明已获得充分的分的a-a-受体阻滞作用受体阻滞作用-受体阻滞剂受体阻滞剂-酚苄明(Pheoxy-oenzarmne)v口口服服药药,起起效效慢慢作作用用时时间间长长(半半衰衰期期4872小小时时),降降血血压压作作用用平平稳稳,开开始始每每次次10mg10mg,2次次/天天,逐逐渐渐增增加加剂剂量量至至血血压压控控制制满满意意,大大部部分分患患者者用用至至60250mg/天天,常常需需1014天天v病病情情控控制制较较好好的的标标志志:
血血压压正正常常或或大大致致正正常常,或或高高血血压压发发作作频频率率减减少少及及程程度度减减轻轻;高高代代谢谢率率的的症症状状改改善善,患者体重增加,出汗减少,血容量恢复患者体重增加,出汗减少,血容量恢复v不不良良反反应应:
体体位位性性低低血血压压、反反射射性性心心动动过过速速、恶恶心心、鼻塞等。
鼻塞等。
-受体阻滞剂受体阻滞剂-哌唑嗪(prazosin)v短效短效,阻断,阻断11-受体受体,抑制磷酸二脂酶直接松弛血管平滑抑制磷酸二脂酶直接松弛血管平滑肌肌v扩张动、静脉,均衡减轻衰竭心脏的前后负荷,改善心扩张动、静脉,均衡减轻衰竭心脏的前后负荷,改善心功能功能v初始剂量初始剂量:
0.5mg0.5mg,观察反应后可给予,观察反应后可给予1mg1mg,33次次/日,逐日,逐渐增加至渐增加至339mg/d9mg/d,共,共22周周v急性病人可加大剂量,急性病人可加大剂量,不能充分控制围术期高血压不能充分控制围术期高血压v不良反应不良反应:
直立性低血压、心悸、头痛、口干和视力模直立性低血压、心悸、头痛、口干和视力模糊糊-受体阻滞剂受体阻滞剂-酚妥拉明(regitine)v起效快,持续时间短起效快,持续时间短(5(510min)10min)v兼有兼有11、2-2-受体阻滞作用,对受体阻滞作用,对a1a1较对较对a2a2强强33-55倍倍v扩张动、静脉,对小动脉扩张作用更强,扩张动、静脉,对小动脉扩张作用更强,使周围血管扩张,动脉压和肺动脉压下降使周围血管扩张,动脉压和肺动脉压下降v适应症:
适应症:
高血压危象高血压危象围术期高血压围术期高血压对对于于左左心心衰衰竭竭伴伴左左心心充充盈盈压压升升高高的的病病人人用用药药后后排排血血量量和和每每博博量量增增加加约约40%40%,充充盈压降低盈压降低30%30%-受体阻滞剂受体阻滞剂-酚妥拉明(regitine)v控制术中高血压时以控制术中高血压时以0.10.5mg/min速速度滴注,也可将度滴注,也可将10mg酚妥拉明溶入酚妥拉明溶入100ml生理盐水中根据有创血压的波动生理盐水中根据有创血压的波动情况调整用量,必要时可以增加浓度情况调整用量,必要时可以增加浓度v如果仍然效果不佳或在治疗高血压危如果仍然效果不佳或在治疗高血压危象时,可以单次静脉注射象时,可以单次静脉注射1mg,观察,观察效果后可增加剂量或再次注射直至血效果后可增加剂量或再次注射直至血压降至所需的水平。
压降至所需的水平。
-受体阻滞剂受体阻滞剂-乌拉地尔(urapidil)v扩展外周血管和中枢降压扩展外周血管和中枢降压;主要通过阻滞突触后;主要通过阻滞突触后a1-a1-受受体降低外周阻力。
对突触后体降低外周阻力。
对突触后a2-a2-受体中度阻滞,阻断循受体中度阻滞,阻断循环中儿茶酚胺缩血管效应。
对中枢通过激活环中儿茶酚胺缩血管效应。
对中枢通过激活5-羟色胺羟色胺1A受体,降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用。
对心受体,降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用。
对心率无明显影响率无明显影响v口服或静脉口服或静脉,作用迅速,持续时间短,较适合围术期用,作用迅速,持续时间短,较适合围术期用药。
药。
v近年来临床已成功地使用乌拉地尔作为嗜铬细胞瘤病人术前控制血近年来临床已成功地使用乌拉地尔作为嗜铬细胞瘤病人术前控制血压用药压用药v静脉为静脉为1010-25mg25mg单次注射,根据血压情况可再行追加。
单次注射,根据血压情况可再行追加。
-受体阻滞剂受体阻滞剂v适用于适用于-受体阻滞剂治疗后持续性出现心动过速和心律失常受体阻滞剂治疗后持续性出现心动过速和心律失常v在在使使用用-受受体体阻阻滞滞剂剂前前应应避避免免使使用
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