嗜酸性肉芽肿的影像表现.pptx
- 文档编号:1998381
- 上传时间:2022-10-26
- 格式:PPTX
- 页数:34
- 大小:8.09MB
嗜酸性肉芽肿的影像表现.pptx
《嗜酸性肉芽肿的影像表现.pptx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《嗜酸性肉芽肿的影像表现.pptx(34页珍藏版)》请在冰豆网上搜索。
嗜酸性肉芽肿的嗜酸性肉芽肿的嗜酸性肉芽肿的嗜酸性肉芽肿的XXXX线诊断线诊断线诊断线诊断概念概念朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LangerhansCellHistocytosis,LCH)是一种组织细胞的异常分化,组织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞(Langerhanscell)增生及嗜酸性细胞浸润为特点1987年以前曾命名为组织细胞增生症X,包括:
嗜酸性肉芽肿(EosinophilicGranuloma,EG)韩-雪-克氏病(Hand-Schller-ChristianDisease)勒雪氏病(Letterer-SiweDisease)分类分类嗜酸性肉芽肿:
指单发的骨LCH,预后最佳;多发少见韩-雪-克氏病:
骨缺损伴有内分泌异常(典型表现为三联症:
眼球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏)勒雪氏病:
骨缺损伴有内脏损害(肝脾肿大,全身出血),预后不佳嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿病因:
不明,现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,能促使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重,而随年龄增加,这种免疫缺陷会逐渐减轻病理:
早期:
囊肿期,脂肪及坏死组织中期:
组织细胞(Langerhans)增多,嗜酸浸润晚期:
结缔组织增生,病灶纤维化及骨化临床表现临床表现性别:
男:
女=2.4:
1年龄:
125,儿童及青年部位:
单发多见,颅骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、肩胛骨、锁骨、胸椎、颈椎。
多发,以椎体多见病程:
10天5年症状体征:
疼痛、肿胀,病理骨折化验检查:
价值不大,部分可见白细胞高,嗜酸高,血沉快。
XX线表现线表现长骨长骨以股骨最常受累,其次为胫骨、肱骨等,骨干多见,其次干骺端,多单发,病灶起源于骨髓腔并累及骨皮质,骨皮质可变薄,甚至穿破、断裂,病变周围可见较局限软组织肿块囊状破坏:
类圆形膨胀性骨质缺损,内有多条骨嵴,边缘清,轻度硬化,层状骨膜反应溶骨性破坏:
早期,不规则破坏,边模糊,层状骨膜反应;晚期,边清楚,边硬化病例病例11男,5y,右大腿中上部疼痛、髋部活动受限20天病例病例22男,7岁。
无意发现左侧胫骨病变病理:
胫骨改变,符合朗格汉斯组织细胞增生症颅骨颅骨部位:
额、顶、枕圆形、穿凿样骨质破坏,边缘锐利、硬化内外板破坏不完全时,出现纽扣样死骨、双边征、斜面征,下颌骨见浮牙征易向颅骨内外形成局限的软组织肿块病例病例1121岁,女,头部包块就诊病例病例2213岁,女,发现头部肿物几天,疼痛,余无不适病例病例33男,26岁,间歇性头痛10天,抽搐1次入院。
体查:
左侧头部可见隆起。
否认外伤史实验室检查:
肿瘤相关抗原(OV、BR、C199、AFP、CEA)阴性,ESR36(015),三大常规无特殊阳性发现。
骨髓穿刺无异常。
腹部各脏器B超未见异常,胸部X片及CT未见异常。
ECT示左侧颞叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增高,拟恶性肿瘤骨转移可能性大。
病例病例33病例病例33病例病例33病例病例33手术所见:
左侧额顶部局部隆起,肿瘤与额肌粘连,可见肿瘤由颅内长至肌肉,颅骨部分已破坏,肿瘤边界清,质韧,浅红色,部分脑膜亦受侵。
病理诊断:
大体标本:
556cm的颅骨,骨组织内有21和21.5cm的缺损,质脆,鱼肉状。
镜下见:
瘤细胞以弥漫分布的Langerhans细胞为主,杂有多核巨细胞、小淋巴细胞与少量嗜酸性细胞,间质水肿明显。
瘤细胞核肾型,异型,可见核沟,如咖啡豆样。
诊断:
(左侧额顶部)Langerhans细胞组织增生症,病变累及颅骨、皮下、肌肉组织与大脑皮质。
病例病例33扁骨扁骨锁骨、肩胛骨、骨盆:
溶骨性骨质破坏为主,破坏区边缘膨胀肋骨:
单发囊状破坏椎体椎体胸椎和腰椎多见,颈椎次之。
单囊或多囊骨质破坏多起于椎体,轻度膨胀,边缘硬化,骨嵴;溶骨性破坏,常累及一侧附件晚期常病理性骨折,呈楔形或扁平椎,密度增高椎间隙不窄岁以下扁平椎除非证实为其他原因,一般应首先考虑为嗜酸性肉芽肿病例病例11男,8岁,颈痛一月短管骨短管骨斑片状溶骨性,或小囊状膨胀性骨质破坏,皮质变薄,多有骨膜反应预后预后良好部分病例不经治疗可以自行修复
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 酸性 肉芽肿 影像 表现
![提示](https://static.bdocx.com/images/bang_tan.gif)