免疫性疾病.ppt
- 文档编号:1994554
- 上传时间:2022-10-25
- 格式:PPT
- 页数:100
- 大小:6.37MB
免疫性疾病.ppt
《免疫性疾病.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《免疫性疾病.ppt(100页珍藏版)》请在冰豆网上搜索。
第八章第八章免疫性疾病免疫性疾病胡章雪胡章雪讲师讲师第三军医大学第三临床医学院儿科学教研室第三军医大学第三临床医学院儿科学教研室电话:
电话:
023-68757733023-68757733l了解:
了解:
11、了解免疫系统与免疫反应;、了解免疫系统与免疫反应;22、了解风湿热、过敏性紫癜的病因、发病机制与病理、了解风湿热、过敏性紫癜的病因、发病机制与病理l理解:
理解:
11、熟悉小儿免疫系统发育特点、熟悉小儿免疫系统发育特点22、熟悉风湿热、过敏性紫癜的诊断与治疗、熟悉风湿热、过敏性紫癜的诊断与治疗l掌握:
掌握:
11、风湿热的临床表现、风湿热的临床表现22、过敏性紫癜的临床表现、过敏性紫癜的临床表现教学目标教学目标l重点:
重点:
11、风湿热的临床表现;、风湿热的临床表现;22、过敏性紫癜的临床表现、过敏性紫癜的临床表现l难点:
难点:
风湿热、过敏性紫癜的发病机制风湿热、过敏性紫癜的发病机制免疫的本质:
识别自身,排除异己免疫的本质:
识别自身,排除异己抗感染清除衰老、死亡和损伤细胞维持自身稳定识别、清除突变细胞免疫监视功能第一节第一节概概述述免疫系统功能成分免疫系统功能成分体液免疫细胞免疫非特异性补体中性粒细胞甘露聚糖结合体巨噬细胞急性期蛋白自然杀伤细胞干扰素树突状细胞特异性免疫球蛋白T淋巴细胞B淋巴细胞免疫基础理论免疫基础理论免疫器官和组织免疫器官和组织中枢免疫器官中枢免疫器官:
骨髓和胸腺骨髓和胸腺TT、BB淋巴细胞分化成熟的场所淋巴细胞分化成熟的场所外周免疫器官外周免疫器官:
淋巴结、脾淋巴结、脾成熟成熟TT、BB淋巴细胞定居、免疫淋巴细胞定居、免疫应答的场所应答的场所免疫基础理论免疫基础理论免疫反应过程:
免疫反应过程:
抗原抗原第一阶段第一阶段抗原提呈抗原提呈(APCTH)(APCTH)第二阶段第二阶段淋巴细胞增殖淋巴细胞增殖(T(T、B)B)第三阶段第三阶段免疫效应免疫效应第四阶段第四阶段淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡CTLCTL、NKNK、ADCCADCC、补体、补体、PMNPMNMHCIICD4TCRCD3巨噬细胞巨噬细胞TT细胞细胞AgIgAIgMIgGIgETCD40LTCRCD28AgIL-6IL-5IL-4BCD40MHCB7Receptors小儿免疫系统发育及特点小儿免疫系统发育及特点小儿非特异性免疫:
小儿非特异性免疫:
l非特异性免疫功能未发育完善非特异性免疫功能未发育完善l新生儿和婴幼儿物理防御能力差新生儿和婴幼儿物理防御能力差l趋化、粘附、吞噬、氧化杀菌,产生各种细胞因趋化、粘附、吞噬、氧化杀菌,产生各种细胞因子和抗原提呈能力均较成人差子和抗原提呈能力均较成人差小儿特异性免疫:
小儿特异性免疫:
TT淋巴细胞及细胞因子淋巴细胞及细胞因子l出生时淋巴细胞数目较少出生时淋巴细胞数目较少l6-76-7个月时超过中性粒细胞个月时超过中性粒细胞l6-76-7岁时两者相当岁时两者相当TT细胞表型和功能细胞表型和功能l大多数脐血大多数脐血TT细胞为细胞为“初始初始”T”T细胞,记忆细胞,记忆TT细胞较细胞较少少l新生儿新生儿TT细胞表面表达细胞表面表达CD25CD25和和CD40CD40配体较成人弱配体较成人弱l辅助辅助BB细胞合成和转换细胞合成和转换IgIg,促进吞噬细胞和,促进吞噬细胞和CTLCTL的的能力差能力差lThTh亚群:
新生儿亚群:
新生儿TH2TH2细胞功能较细胞功能较TH1TH1细胞占优势细胞占优势l细胞因子:
新生儿细胞因子:
新生儿TT细胞产生细胞因弱,随着细胞产生细胞因弱,随着抗原反复刺激,各种细胞因子水平逐渐升高抗原反复刺激,各种细胞因子水平逐渐升高BB淋巴细胞及免疫球蛋白:
淋巴细胞及免疫球蛋白:
BB细胞功能细胞功能l胎儿和新生儿有产生胎儿和新生儿有产生IgMIgM的的BB细胞,但无产生细胞,但无产生IgGIgG和和IgAIgA的的BB细胞细胞l分泌分泌IgGIgG的的BB细胞于细胞于22岁时,分泌岁时,分泌IgAIgA的的BB细胞细胞于于55岁时达成人水平岁时达成人水平lIgGIgG:
是唯一能通过胎盘的是唯一能通过胎盘的IgIg8-108-10岁达成人水平岁达成人水平lIgMIgM:
胎儿期已能产生胎儿期已能产生IgMIgM脐血脐血IgMIgM水平增高,提示宫内感染水平增高,提示宫内感染lIgA:
IgA:
至青春期后才达成人水平至青春期后才达成人水平免疫球蛋白免疫球蛋白1412108642g/L0.60123456789msMaternalIgGTotalIgGBabyIgG生后生后99月内血清月内血清IgGIgG动态变化动态变化g/L14121086421.8-0.64812ms2481012yrsIgGIgMIgA免疫球蛋白的个体发育免疫球蛋白的个体发育补体和其他免疫分子补体和其他免疫分子l补体:
母亲的补体不转输给胎儿补体:
母亲的补体不转输给胎儿生后生后3-63-6个月达到成人水平个月达到成人水平l其他免疫分子:
新生儿血浆纤连蛋白浓度其他免疫分子:
新生儿血浆纤连蛋白浓度仅为成人的仅为成人的1/31/31/21/2l未成熟儿甘露糖结合血凝素较成人低未成熟儿甘露糖结合血凝素较成人低生后生后10-2010-20周达到足月新生儿水平周达到足月新生儿水平第五节第五节风湿热风湿热(rheumaticfever)风湿热风湿热(rheumaticfever)(rheumaticfever)是常见的风湿性疾病是常见的风湿性疾病主要表现主要表现:
心脏炎心脏炎游走性关节炎舞蹈病游走性关节炎舞蹈病环形红斑和皮下小结环形红斑和皮下小结n33岁以下少见岁以下少见n好发龄为好发龄为661515岁岁n一年四季均可发病一年四季均可发病n无性别差异无性别差异一、病因和发病机制一、病因和发病机制11病因病因AA族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约约0.3%0.3%3%3%病例于病例于1144周后发生风湿热周后发生风湿热取决于:
取决于:
链球菌在咽部存在的时间链球菌在咽部存在的时间致病菌株致病菌株遗传学背景遗传学背景22发病机制发病机制发病机制尚未完全阐明发病机制尚未完全阐明一般认为本病的发生与三个因素相互作用有关一般认为本病的发生与三个因素相互作用有关分子模拟分子模拟自身免疫反应自身免疫反应遗传背景遗传背景
(1)
(1)分子模拟分子模拟AA组乙型溶血性链球菌的抗原分子结构与机体器官组乙型溶血性链球菌的抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性,机体的抗链球菌免疫反应可与抗原存在同源性,机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交叉反应,导致器官损害人体组织产生免疫交叉反应,导致器官损害链球菌感染诱导的异常免疫反应链球菌感染诱导的异常免疫反应相同的抗原性,产生免疫交叉反应AA组组链球菌链球菌荚膜:
透明质酸酶关节细胞壁:
M蛋白、M相关蛋白心肌N-乙酰葡糖胺、鼠李糖心内膜细胞膜:
蛋白、脂质、糖心肌下丘脑/尾核
(2)
(2)自身免疫反应自身免疫反应人体组织与链球菌的分子模拟导致的自身人体组织与链球菌的分子模拟导致的自身免疫反应免疫反应免疫复合物病免疫复合物病细胞免疫反应异常细胞免疫反应异常(3)(3)遗传背景遗传背景HLA-B35HLA-B35、HLA-DR2HLA-DR2、HLA-DR4HLA-DR4和淋巴细胞表和淋巴细胞表面标记面标记D8/17+D8/17+等与发病有关等与发病有关需多中心研究才能证实该病是否为多基因需多中心研究才能证实该病是否为多基因遗传病和相应的相关基因遗传病和相应的相关基因病理过程病理过程急性渗出期急性渗出期增生期增生期硬化期硬化期三期可交错存在三期可交错存在持续约持续约46个月个月急性渗出期急性渗出期(11个月左右)个月左右)部位:
部位:
心脏、关节、皮肤心脏、关节、皮肤病理:
病理:
组织水肿、变性或坏死组织水肿、变性或坏死炎性细胞浸润,纤维素及浆液渗出炎性细胞浸润,纤维素及浆液渗出增生期增生期(3344个月)个月)部位:
部位:
心肌和心瓣膜心肌和心瓣膜肌肉及结缔组织(皮下小结)肌肉及结缔组织(皮下小结)病理:
病理:
风湿小体(风湿小体(Aschoffbody)Aschoffbody)风湿热的病理诊断依据,表明风湿活动风湿热的病理诊断依据,表明风湿活动风湿小体模式图风湿小体模式图纤维素样物质纤维素样物质多核巨噬细胞多核巨噬细胞MyocardialAschoffbodythecellsarelarge,enlongated,withlargenuclei;somearemultinucleate风湿小结巨核或多核细胞硬化期硬化期(2233个月)个月)部位:
部位:
二尖瓣二尖瓣主动脉瓣主动脉瓣三尖瓣三尖瓣病理:
病理:
纤维组织增生和瘢痕形成纤维组织增生和瘢痕形成以心脏瓣膜损害最突出以心脏瓣膜损害最突出左房处二尖瓣狭窄双侧瓣叶粘连左房处二尖瓣狭窄双侧瓣叶粘连左房扩大;尖部变粗左房扩大;尖部变粗瓣膜狭窄僵硬无功能瓣膜狭窄僵硬无功能瓣膜赘生物瓣膜赘生物左房处二尖瓣狭窄左房处二尖瓣狭窄连接处融合增厚、钙化连接处融合增厚、钙化Aorticvalveshowingactivevalvulitis.Thevalveisslightlythickenedanddisplayssmallvegetationsverrucae活动期心瓣膜炎。
瓣膜轻度增厚,出现小赘生物“小疣”临床表现临床表现一般表现一般表现l心脏炎(心脏炎(40%40%50%50%)l关节炎(关节炎(50%50%60%60%)l舞蹈病(舞蹈病(3%3%10%10%)l皮肤症状(皮肤症状(7%7%)一般表现一般表现急急性性患患者者半半数数以以上上病病前前1155周周有有咽咽炎炎、扁扁桃桃体体炎或猩红热感染史炎或猩红热感染史急性起病急性起病.38.384040,22周后低热周后低热隐匿起病隐匿起病.低热或无热低热或无热关节痛、贫血、鼻衄、腹痛关节痛、贫血、鼻衄、腹痛心脏炎心脏炎40%40%50%50%心肌、心内膜、心包均可受累心肌、心内膜、心包均可受累首首次次发发作作时时,一一般般于于起起病病1122周周内内出出现现心心脏脏炎炎症状,需严密观察症状,需严密观察心脏炎心脏炎/全心炎心肌炎全心炎心肌炎心内膜炎心内膜炎心包炎心包炎心肌炎心肌炎轻重不一轻重不一心动过速,第一心音减弱心动过速,第一心音减弱心脏扩大,心尖搏动弥散,闻及奔马律心脏扩大,心尖搏动弥散,闻及奔马律心尖部心尖部/级收缩期吹风样杂音级收缩期吹风样杂音主动脉瓣区舒张中期杂音主动脉瓣区舒张中期杂音ECGECG:
P-RP-R间期延长,间期延长,ST-TST-T改变;改变;心内膜炎心内膜炎二尖瓣区出现二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害反复发作后造成永久性瓣膜损害心包炎心包炎心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失心包填塞的表现:
颈静脉怒张、肝脏肿大心包填塞的表现:
颈静脉怒张、肝脏肿大提示有严重心脏损害,易发生心力衰竭提示有严重心脏损害,易发生心力衰竭关节炎关节炎50%50%60%60%特特点:
点:
为多发性、游走性大关节炎为多发性、游走性大关节炎典型表现:
典型表现:
红、肿、热、痛和功能障碍红、肿、热、痛和功能障碍发病很少超过发病很少超过11个月个月不留畸形不留畸形舞蹈病舞蹈病:
3%3
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 免疫性 疾病
![提示](https://static.bdocx.com/images/bang_tan.gif)