先天性心脏病个论.ppt

先天性心脏病个论.ppt

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先天性心脏病个论室间隔缺损VentricularSeptalDefect以寻问解答，逻辑分析的方式学习VSD是一种什么样的疾病？

-定义发病率及自然闭合情况？

病变部位在什么地方？

-病理解剖是怎样产生和形成？

-发生机理会导致什么后果？

-病理生理及血流动力学变化临床上会出现什么异常表现？

-临床表现可能会发生什么并发症？

-并发症体检会发现什么异常？

怎样利用现有的辅助检查手段来诊断？

-辅助检查怎样治疗？

效果如何？

-治疗原则发病率及自然闭合率定义：

室间隔部位有缺损发病率：

最常见的先心病，我国50%左右VSD可单独存在（25%），或合并其他畸形自然闭合率：

小型肌部和膜周部VSD（0.5cm）自然闭合2050%，5岁内；干下型缺损无自然闭合室间隔膜部室间隔肌部病理解剖按外科手术需要干下型缺损：

8膜周部缺损：

70肌部缺损：

20%常多个病理生理及血液动力学改变分流量大小与下列因素有关缺损大小肺循环阻力心室水平左向右分流Summary肺循环血流量增加,肺动脉扩张体循环供血不足左心房,左心室,右心室增大VSD肺动脉高压最常见小型缺损5mm分流量小，无紊乱中等缺损515mm明显分流，左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力大型缺损15mm左、右心室明显扩大和肺动脉高压（PH），发展为器质性PHEisenmenger综合征病理生理及血液动力学改变病生分流量缺损大小不同程度的肺动脉高压早期-动力性晚期-器质性（Eisenmengersyndrome）前图提示临床表现单纯VSD的临床表现取决于缺损及分流量大小小型VSD（Roger病）常在体检时发现L3-4响亮粗糙的全收缩期杂音，常伴震颤临床表现中-大型VSD体循环不足：

面色苍白，瘦长，乏力肺循环充血：

活动后气短、暂时性青紫，反复呼吸道感染心界双侧扩大，以左侧为主L3-4可闻及3-5/6级全收缩期杂音，伴震颤P2亢进临床表现大型VSD伴肺动脉高压活动性或持续性发绀，杵状指、趾心界以右侧扩大为主L3-4可闻及短促的收缩期杂音，伴震颤P2亢进呈金属音小型缺损正常中、大型缺损左心室或双心室肥大肺动脉压力明显增高右心室肥大为主心电图Electrocardiography辅助检查Specificstudies小型缺损多正常中、大型缺损可显示左心室或双心室肥大肺动脉压力明显增高右心室肥大为主小型VSD：

无明显改变中至大型VSD双心室扩大，以左心室为主肺动脉段凸出，肺门“舞蹈症”，肺多血主动脉结小X光胸片辅助检查DiagrammaticrepresentationofVSD小型VSD（Roger病）中-大型VSD大型VSD伴重度肺动脉高压右心室扩大为主肺动脉段凸出更加明显，肺血减少（残根状）主动脉结多较小X光胸片辅助检查大型VSD伴肺动脉高压M型超声：

左心房、左心室扩大，右心室可扩大二维超声：

直接显示VSD彩色多普勒：

探及缺损口大小，分流及部位伪彩色镶嵌状LVVSDRV超声心动图辅助检查VSDVSD心导管及造影右心导管主要发现异常途径：

导管右心室VSD左心室升主动脉血氧资料：

右心室血氧含量比右心房高心室水平左向右分流压力资料：

肺动脉和右心室压力辅助检查心导管及造影左心导管选择性左心室造影测量VSD的位置、部位及直径。

右心室左心室室间隔VSD并发症肺炎pneumonia心力衰竭heartfailure或肺水肿pulmonaryedema肺动脉高压pulmonaryhypertension细菌性心内膜炎bacterialendocarditis治疗治疗方案选择：

有效、合理、有针对性、利弊权衡预防和治疗各种并发症根治治疗观察其自然闭合外科手术介入外科手术小型缺损不一定要手术（或介入）中、大型缺损不适宜介入者早期外科手术（如干下型）治疗介入治疗经心导管VSD闭合术Amplatzer法适应症：

肌部缺损膜周部缺损治疗VSD封堵器国产封堵器国产封堵器进口封堵器VSD罗XX女5.10岁L4-53-4/6SM,P2VSD2.5mm选用4mmAmplatzer膜周VSD堵闭器Case1室间隔缺损不开胸腔和心脏、创伤小不遗留癍痕、不给小儿长大后留下精神创伤痛苦少，住院时间短，一般2-3天即可出院（PS,PDA,ASD2-3d;VSD6-7d）介入术中不需体外循环，多为基础麻醉术中出血少，无需输血，杜绝了血缘性疾病能达到与手术一样的治疗效果心导管介入治疗先心病的优点外科手术介入治疗动脉导管未闭PatentDuctusArteriosus发病率及自然闭合率Incidenceandtherateofnatureclosure常见先心病，15左右动脉导管出生后24h内功能关闭生后3个月解剖关闭若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDAPDA病理解剖AnatomicPathology按形态分5型：

管型、漏斗型、窗型动脉瘤型及哑铃型Pathophysiology血液动力学改变病理生理及血液动力学改变Pathophysiology分流量大小与下列因素有关导管直径主、肺动脉压力阶差肺血管阻力大动脉水平左向右分流Summary肺循环血流量增加,肺动脉扩张降主动脉供血不足左心房,左心室增大升主动脉扩张PDA肺动脉高压临床表现ClinicalManifestations临床表现主要取决于分流量的大小症状Symptoms小型多无症状中-大型出现早且重粗大型反复肺炎及心衰临床表现ClinicalManifestations体征Signs一般体征消瘦、差异性青紫心脏体征不同程度的左心扩大L2粗糙、响亮的机械样连续性杂音P2增强或亢进杂音向左锁骨下及颈、背部传导伴震颤典型的心脏体征望诊：

心前区隆起触诊：

双期震颤典型的心脏体征叩诊：

心浊音界向左扩大听诊：

L2粗糙、响亮的机械样连续性杂音P2增强或亢进临床表现ClinicalManifestations体格检查周围血管征水冲脉毛细血管搏动征股动脉搏动增强或枪击声舒张压降低，脉压差增大水冲脉毛细血管搏动征股动脉增强或枪击声心电图分流量较大左心室肥大辅助检查Specificstudies分流量小可无异常分流量较大左心房、左心室大肺动脉段突出，肺门影增粗，肺多血升主动脉增宽，主动脉弓扩大X光胸片ChestRadiography辅助检查Specificstudies分流量大伴肺动脉高压双心室增大，右心室大更明显肺动脉段突出明显肺野充血不明显（似枯树枝或截枝状）X光胸片ChestRadiography辅助检查SpecificstudiesM型超声：

左心房、左心室增大，升主动脉增大二维超声：

直接显示PDA彩色多普勒：

红色或伪彩色镶嵌状超声心动图Echocardiograph辅助检查Specificstudies降主动脉主肺动脉PDANormal右心导管主要发现异常途径：

肺动脉PDA降主动脉血氧资料：

肺动脉血氧含量比右心室高肺动脉水平左向右分流压力资料：

肺动脉压力心导管及造影辅助检查Specificstudies心导管及造影CardiacCatheterization逆行主动脉造影可测量导管直径、长度和形态并发症Complications肺炎pneumonia心力衰竭heartfailure或肺水肿pulmonaryedema肺动脉高压pulmonaryhypertension细菌性心内膜炎bacterialendocarditis治疗方案选择：

有效、合理、有针对性、利弊权衡预防和治疗各种并发症根治治疗观察其自然闭合或药物关闭介入外科手术治疗Treatment治疗Treatment介入性心导管疗法经心导管PDA闭合术目前心导管介入治疗已成为PDA治疗的首选主要有两种方法Coil弹簧圈堵塞法：

管径2.5mm，任何年龄Amplatzer蘑菇伞堵塞法：

管径为2.512mm体重4kgBeforeclosureInclosureAfterclosureBeforeclosureAfterclosureCase动脉导管未闭n史XX男4.3岁15kgn漏斗型PDA最窄处4mmn选用6x8mmAmplatzer蘑菇伞堵闭器BeforeclosureAfterclosure治疗Treatment手术治疗绝大多数PDA可介入性心导管疗法堵塞手术治疗主要适应于导管太粗或窗型,介入未能堵塞合并需外科矫正畸形房间隔缺损AtrialSeptalDefect定义、发病率及自然闭合率Definition、Incidenceandtherateofnatureclosure定义：

房间隔先天性缺损发病率：

常见的先心病，约占2030自然闭合率：

继发孔ASD8mm可自然闭合（39%）多在1岁内病理解剖Pathology胚胎发育分为四型：

1原发孔ASD2继发孔ASD3静脉窦型4冠状静脉窦型上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型病理解剖Pathology胚胎发育分为四型：

1原发孔ASD，152继发孔ASD（中央型），最常见，约占753静脉窦型，上腔型和下腔型，5%4冠状静脉窦型，约占2%Ostiumprimumdefect病理解剖Pathology胚胎发育分为四型：

1原发孔ASD，152继发孔ASD（中央型），最常见，约占753静脉窦型，上腔型和下腔型，5%4冠状静脉窦型，约占2%Ostiumsecundumdefect中央型病理解剖Pathology胚胎发育分为四型：

1原发孔ASD，152继发孔ASD（中央型），最常见，约占753静脉窦型，上腔型和下腔型，5%4冠状静脉窦型，约占2%Superiorvenacavaltype上腔型Inferiorvenacavaltype下腔型病理解剖Pathology胚胎发育分为四型：

1原发孔ASD，152继发孔ASD（中央型），最常见，约占753静脉窦型，上腔型和下腔型，5%4冠状静脉窦型，约占2%Coronarysinus（冠状窦型）Summary心房水平左向右分流肺循环血流量增加,肺动脉扩张体循环供血不足右心房,右心室增大ASD肺动脉高压早期动力性晚期器质性病理生理及血液动力学改变Pathophysiology取决于分流量大小缺损口的大小左右心室的顺应性肺循环的阻力临床表现ClinicalManifestations临床表现主要取决于分流量的大小症状Symptoms缺损小，分流少可无症状缺损大，分流多时体循环不足：

面色苍白，瘦长，乏力肺循环充血：

活动后气短、暂时性青紫，呼吸道感染临床表现ClinicalManifestations体征Signs一般情况多数发育正常，无发绀心脏检查不同程度的右心扩大一般无震颤L23可闻及236级收缩期喷射性杂音P2增强，伴固定分裂2-3/6systolicejectionmurmur（howproduce?

）widelysplitandfixedS2MainheartsoundfindingofASDIncreasedP2心电图Electrocardiography主要特征Majorfeatures电轴右偏右心房大（高尖P）右心室容量负荷增加（Vl常呈rsR波形）辅助检查Specificstudies心电图ElectrocardiographyX光胸片ChestRadiography缺损小可无改变分流大主要显示右心房、右心室扩大肺动脉段突出，肺门“舞蹈征”，肺多血主动脉结较小辅助检查SpecificstudiesThediagramsofchestroentgenogramsofASD超声心动图EchocardiographM型超声：

右心房、右心室腔扩大二维超声：

直接显示房