儿童先心病并发肺高压诊治进展.ppt
- 文档编号:1994395
- 上传时间:2022-10-25
- 格式:PPT
- 页数:43
- 大小:2.20MB
儿童先心病并发肺高压诊治进展.ppt
《儿童先心病并发肺高压诊治进展.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《儿童先心病并发肺高压诊治进展.ppt(43页珍藏版)》请在冰豆网上搜索。
儿童先天性心脏病致肺动脉高压诊治进展先天性心脏病(先天性心脏病(congenitalheartdisease,CHD)约占活产婴的)约占活产婴的8-12,居,居出生缺陷首位出生缺陷首位虽然虽然CHD的诊断及治疗已取得长足进步,仍有的诊断及治疗已取得长足进步,仍有10%左右的左右的CHD患者发展为肺患者发展为肺动脉高压(动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)CHD导致的导致的PAH(PAH-CHD)是儿童患者)是儿童患者PAH的首位原因的首位原因部分部分PAH患者最终出现逆向分流及紫绀,即艾森门格综合征(患者最终出现逆向分流及紫绀,即艾森门格综合征(Eisenmengersyndrome,ES),死亡率高,并发多器官系统损害),死亡率高,并发多器官系统损害10/25/20222PAH-CAD发病机制发病机制CHD的异常血流对血管内壁形成环行张力和剪切应力的刺激,血管内皮细的异常血流对血管内壁形成环行张力和剪切应力的刺激,血管内皮细胞将这一刺激转化为生物效应,并促使多种缩血管因子增加使肺血管反映性增胞将这一刺激转化为生物效应,并促使多种缩血管因子增加使肺血管反映性增强,内皮功能紊乱,多种血管收缩、舒张因子以及胶原的生成、降解因子失衡,强,内皮功能紊乱,多种血管收缩、舒张因子以及胶原的生成、降解因子失衡,并且在血流机械应力下肺血管结构重建,引起血管内膜、中层和外膜的重构,并且在血流机械应力下肺血管结构重建,引起血管内膜、中层和外膜的重构,导致导致PAH形成。
形成。
10/25/20223PAH-CHD发展危险因素发展危险因素决定肺动脉高压发展最为主要的因素:
决定肺动脉高压发展最为主要的因素:
心内结构缺损缺类型心内结构缺损缺类型/大小、肺动脉大小、肺动脉内压力、肺动脉内血氧饱和度高低内压力、肺动脉内血氧饱和度高低儿童儿童PAH-CHD发生的严重度和进展速度的三大危险因素是:
肺血流量、肺动发生的严重度和进展速度的三大危险因素是:
肺血流量、肺动脉压和低氧血症脉压和低氧血症此外此外Down综合征可以作为儿童综合征可以作为儿童PAH-CHD附加危险因素附加危险因素10/25/20224PAH-CAD遗传学基础遗传学基础骨形态蛋白受体(骨形态蛋白受体(BMPR)基因的变异导致肺泡)基因的变异导致肺泡BMPR基因表达的密度减少基因表达的密度减少编码转化生长因子编码转化生长因子(TGF-)受体的激活素受体样激酶)受体的激活素受体样激酶1(ALK-1)基因的多)基因的多型性和血管形成素型性和血管形成素1(Ang-1)的变异物亦可导致内皮功能失调,内皮细胞增生,)的变异物亦可导致内皮功能失调,内皮细胞增生,NO及前列环素合成减少,内皮素及前列环素合成减少,内皮素-1、血栓烷、血栓烷、VEGF、聚胺和、聚胺和7-黄嘌呤氧化还黄嘌呤氧化还原酶分泌增加,导致血管平滑肌增生、肥厚,血管收缩,肺动脉压力升高原酶分泌增加,导致血管平滑肌增生、肥厚,血管收缩,肺动脉压力升高内皮功能失调亦导致内皮功能失调亦导致P-选择素、血栓调节素和选择素、血栓调节素和vWF分泌增加,导致凝血活性增分泌增加,导致凝血活性增加,肺动脉内大量微血栓形成,而导致肺动脉压力升高加,肺动脉内大量微血栓形成,而导致肺动脉压力升高10/25/20225PAH指肺动脉平均压(指肺动脉平均压(mPAP)静息状态下)静息状态下25mmHg,或运动状态下,或运动状态下mPAP30mmHg,肺血管阻力(,肺血管阻力(PVR)3Wood单位,肺动脉楔压单位,肺动脉楔压(PAWP)正常(静息时为)正常(静息时为1215mmHg)这一血液动力学定义同样适用于这一血液动力学定义同样适用于CHD导致的导致的PAH(PAH-CHD)但大多数儿科医生认为肺动脉收缩压大于体循环动脉收缩压的但大多数儿科医生认为肺动脉收缩压大于体循环动脉收缩压的50%作为儿童作为儿童时期时期PAH诊断标准更准确,运动后的血液动力学改变更有价值诊断标准更准确,运动后的血液动力学改变更有价值PAH-CHD诊断标准诊断标准10/25/20226PAH-CHD严重度分级严重度分级依据右心导管术测量的依据右心导管术测量的mPAP,PAH分为轻、中、重度分为轻、中、重度PAH:
轻度:
轻度:
25-40mmHg;中度:
;中度:
40-70mmHg;重度:
;重度:
70mmHg超声心动图是筛查超声心动图是筛查PAH最重要的无创检查方法,拟诊最重要的无创检查方法,拟诊PAH的推荐标准为肺动的推荐标准为肺动脉收缩压脉收缩压40mmHg对婴幼儿,根据肺动脉压对婴幼儿,根据肺动脉压/体动脉压(体动脉压(Pp/Ps)比值判定)比值判定PAH的程度更具有科的程度更具有科学意义,依据学意义,依据Pp/Ps比值分为轻、中、重度比值分为轻、中、重度PAH:
Pp/Ps0.50:
轻度;:
轻度;0.50-0.75:
中度:
中度PAH;0.75:
重度:
重度PAH10/25/20227PAH-CHD功能分级功能分级PAH功能分级(功能分级(PAHNYHAFC):
为了解肺动脉高压影响生活方式和健康):
为了解肺动脉高压影响生活方式和健康的程度而使用的基于症状严重性的分级系统,共分四级:
的程度而使用的基于症状严重性的分级系统,共分四级:
NYHA-:
日常体力活动没有症状:
日常体力活动没有症状NYHA-:
静息时无症状,但一般体力活动出现症状,日常活动轻微受限:
静息时无症状,但一般体力活动出现症状,日常活动轻微受限NYHA-:
静息时可无症状,但轻微活动后会出现症状,日常活动明显受限:
静息时可无症状,但轻微活动后会出现症状,日常活动明显受限NYHA-级:
经常在休息状态下就出现症状,任何体力活动均会有症状,有级:
经常在休息状态下就出现症状,任何体力活动均会有症状,有右心衰的征象,任何容易晕厥的患者均属右心衰的征象,任何容易晕厥的患者均属级级10/25/20228体体-肺分流相关肺分流相关PAH的临床分类的临床分类10/25/20229肺血管反应性测试肺血管反应性测试PAH治疗包括急性血管反应性试验、治疗包括急性血管反应性试验、长期药物治疗及其他综合治疗长期药物治疗及其他综合治疗急性血管反应性试验包括:
急性血管反应性试验包括:
肺血管反应性的测定肺血管反应性的测定血管扩张药急性药物试验血管扩张药急性药物试验急性实验的安全性急性实验的安全性急性实验的血液动力学反应等急性实验的血液动力学反应等10/25/202210肺血管反应性测试肺血管反应性测试理想的肺血管急性药物试验应当提供以下信息:
理想的肺血管急性药物试验应当提供以下信息:
是否存在肺血管收缩是否存在肺血管收缩是否存在固定的肺血管结构改变是否存在固定的肺血管结构改变预后判断预后判断应用血管扩张药的安全性应用血管扩张药的安全性急性药物试验与长期治疗效果:
急性药物试验与长期治疗效果:
急性实验的结果可以比较准确地预测患者的长期疗效急性实验的结果可以比较准确地预测患者的长期疗效10/25/202211肺血管反应性测试肺血管反应性测试血管扩张药急性实验的安全性:
血管扩张药急性实验的安全性:
原发性肺动脉高压患者右心导管的危险性较小,美国国家前瞻性研究原发性肺动脉高压患者右心导管的危险性较小,美国国家前瞻性研究187例诊例诊断性检查无断性检查无1例死亡例死亡另报道另报道417例血管扩张药急性实验过程中死亡例血管扩张药急性实验过程中死亡2例,病死率小于例,病死率小于0.25%实验过程中常见的副作用还有体循环低血压、肺动脉压矛盾性升高及血氧分实验过程中常见的副作用还有体循环低血压、肺动脉压矛盾性升高及血氧分压进一步下降等,停药后多能自然恢复压进一步下降等,停药后多能自然恢复10/25/202212肺血管反应性测试肺血管反应性测试血管扩张药急性实验的血液动力学反应:
血管扩张药急性实验的血液动力学反应:
几乎所有用于治疗几乎所有用于治疗PAH的药物都来自抗高血压药的药物都来自抗高血压药迄今为止,除氧气及一氧化氮外,尚无其他药物能选择性地作用域肺循环迄今为止,除氧气及一氧化氮外,尚无其他药物能选择性地作用域肺循环但急性吸氧实验对原发性但急性吸氧实验对原发性PAH一般无明显反应一般无明显反应一氧化氮吸入常用浓度为一氧化氮吸入常用浓度为20-40ppm,15-30min,多有良好反应,多有良好反应前列腺素(前列腺素(PGI-2、PGE-1)可能是一种较好的急性实验用药物,出现血液动)可能是一种较好的急性实验用药物,出现血液动力学反应迅速,半衰期短,作用时间仅力学反应迅速,半衰期短,作用时间仅5-10min10/25/202213肺血管反应性测试肺血管反应性测试血管扩张药通常可以引起血管扩张药通常可以引起3类血液动力学反应,一类可能有好处,两类有危险:
类血液动力学反应,一类可能有好处,两类有危险:
良好血管反应者肺动脉和体动脉血管扩张,心排血量增加,肺动脉压明显下良好血管反应者肺动脉和体动脉血管扩张,心排血量增加,肺动脉压明显下降,体动脉压下降轻微降,体动脉压下降轻微一类不良反应者体动脉扩张,肺动脉固定不变,心排血量不增加,体动脉压一类不良反应者体动脉扩张,肺动脉固定不变,心排血量不增加,体动脉压急剧下降;另一类不良反应者体动脉扩张,心排血量增加,肺血管扩张不充急剧下降;另一类不良反应者体动脉扩张,心排血量增加,肺血管扩张不充分,肺高压进一步加重分,肺高压进一步加重肺血管反应性判断:
血管扩张药使用后,肺动脉压至少下降肺血管反应性判断:
血管扩张药使用后,肺动脉压至少下降22%,肺血管阻力下,肺血管阻力下降降36%才能认为反应良好才能认为反应良好10/25/202214PAH-六分钟步行实验六分钟步行实验六分钟步行实验:
六分钟步行实验:
近年来,国际诸多关于治疗心力衰竭,特别是治疗肺动脉高压、右心衰竭患近年来,国际诸多关于治疗心力衰竭,特别是治疗肺动脉高压、右心衰竭患者的临床试验,基本都采用了六分钟步行距离试验(者的临床试验,基本都采用了六分钟步行距离试验(6MWT)来量化评价患)来量化评价患者研究前后运动耐量的变化者研究前后运动耐量的变化该试验目前已经被公认为评价肺动脉高压、慢性心力衰竭患者运动能力、生该试验目前已经被公认为评价肺动脉高压、慢性心力衰竭患者运动能力、生活质量最重要的研究方法之一活质量最重要的研究方法之一10/25/2022156MWT最主要适应证是用以评价中、重度心肺疾病患者的治疗疗效,另外还最主要适应证是用以评价中、重度心肺疾病患者的治疗疗效,另外还可用于评价患者基线运动功能情况。
目前很多研究也提示,患者基线状态可用于评价患者基线运动功能情况。
目前很多研究也提示,患者基线状态6MWT结果可以帮助预测患者的远期预后结果可以帮助预测患者的远期预后在特定临床条件下,在特定临床条件下,6MWT可能比最大耗氧量更能反映患者日常活动能力,可能比最大耗氧量更能反映患者日常活动能力,如如6MWT结果与一些生活质量的评价指标相关性更好。
治疗后结果与一些生活质量的评价指标相关性更好。
治疗后6MWT结果变结果变化与呼吸困难的改善相关化与呼吸困难的改善相关PAH-六分钟步行实验六分钟步行实验10/25/2022166MWT的绝对禁忌证:
近的绝对禁忌证:
近1个月出现过不稳定性心绞痛或心肌梗死个月出现过不稳定性心绞痛或心肌梗死相对禁忌证:
静息心率大于相对禁忌证:
静息心率大于120次次/min收缩压收缩压180mmHg舒张压舒张压100mmHg禁忌证患者应严格遵守医嘱,如临床必须要评价患者运动情况或因需要指导禁忌证患者应严格遵守医嘱,如临床必须要评价患者运动情况或因需要指导下一步治疗措施而必须进行试验的患者,应在严格监护下进行,试验前应复下一步治疗措施而必须进行试验的患者,应在严格监护下进行,试验前应复习患者最近习患者最近6个月的静息心电图个月的静息心电图PAH-六分钟步行实验六分钟步行实验10/25/202217PAH-六分钟步行实验六分钟步行实验安全措施安全措施试验地点应能快速恰当处理意外急症试验地点应能快
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 儿童 心病 并发 高压 诊治 进展