原发性硬化性胆管炎.ppt
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虽然进展缓慢,但它最终必将导致大部分虽然进展缓慢,但它最终必将导致大部分患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。
性肿瘤而死亡。
CChanghaiHHospital第二军医大学长海医院临床症状与诊断临床症状与诊断黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状典型实验室表现为典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常胆汁淤积性肝酶异常的的特点特点:
即即碱性磷酸酶碱性磷酸酶AKPAKP水平通常高于正常水平通常高于正常上限的上限的55倍,而倍,而转氨酶转氨酶ALTALT水平仅轻微升高水平仅轻微升高ERCPERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准标准CChanghaiHHospital第二军医大学长海医院影像表现影像表现ERCPERCP或或MRCPMRCP胆道造影可见:
胆道造影可见:
肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管形成胆管形成“串珠状串珠状”改变改变CChanghaiHHospital第二军医大学长海医院例例1:
PSC右肝管明显右肝管明显CChanghaiHHospital第二军医大学长海医院例例2:
PSC肝胆总管明显肝胆总管明显CChanghaiHHospital第二军医大学长海医院例例3:
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早期:
早期PSCCChanghaiHHospital第二军医大学长海医院例例5:
PSC合并胆囊管低汇合并胆囊管低汇CChanghaiHHospital第二军医大学长海医院例例6:
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PTC限制限制CChanghaiHHospital第二军医大学长海医院例例8:
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PSC肝实质大再生结节改变肝实质大再生结节改变CChanghaiHHospital第二军医大学长海医院例例14:
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PSC肝实质楔形萎缩改变肝实质楔形萎缩改变
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