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3)腹腔积液最突出的临床表现,其形成原因为钠和水的潴留:
【钠、水潴留——腹水形成原因】:
①门静脉压力升高
②低清蛋白血症(<30g/L)
③肝淋巴液生成过多
④继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加
⑤血管升压素分泌增多致水重吸收增加
⑥有效循环血容量不足
(四)并发症
(1)上消化道出血最常见的并发症
(2)感染肺炎、胆道感染、自发性细菌性腹膜炎(SBP)
(3)肝性脑病最严重的并发症、最常见的死亡原因
(4)电解质和酸碱平衡紊乱常见的是低钠血症、低钾低氯血症与代谢性碱中毒。
(5)原发性肝癌
(6)肝肾综合征(HRS)
●特征:
“三低一高”少尿、低尿钠、低血钠、氮质血症。
(功能性肾衰)
●功能性肾衰竭原因:
肾血管收缩。
导致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低。
(7)肝肺综合征(HPS)
是指发生在严重肝病基础上的低氧血症。
(8)门静脉血栓形成剧烈腹痛、腹胀、血便、休克、脾脏迅速增大,腹水迅速增加
(五)辅助检查
1、血常规脾功能亢进——三系减少。
尿常规黄疸时——尿胆红素阳性,尿胆原增加。
2、肝功能
(1)血清酶学转氨酶升高,AST、ALT同时升高,且AST/ALT>1(提示肝细胞严重损坏),
(2)蛋白代谢清蛋白下降,球蛋白升高;
(3)凝血酶原时间凝血酶原时间延长
(4)胆红素代谢胆红素升高,
(5)其他甲胎蛋白(AFP)、血清自身抗体测定
3、免疫指标IgG增高最为显著
4、腹腔积液(腹水)漏出液。
若合并自发性腹膜炎,介于漏出液和渗出液之间
5、影像学检查超声、食管吞钡。
有较大诊断意义。
6、内镜检查看到静脉曲张、出血部位,可直接止血。
7、肝组织学检查若见到假小叶,即可确诊肝硬化
8、腹腔镜检查直接观察肝外形、表面、色泽、边缘。
可穿刺活检。
(六)诊断
1、有慢性病毒性肝炎病或长期饮酒史
2、肝功能减退和门静脉高压的临床表现
3、肝脏质地坚硬、结节
4、肝功能试验阳性
5、肝组织学检查有假小叶形成
(七)鉴别诊断
1、脾大的鉴别诊断,血液病、代谢性疾病。
肝脏穿刺
2、腹水的鉴别诊断,结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、慢性肾小球肾炎。
腹水检验
3、肝硬化并发症的鉴别诊断,上消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征
肝硬化Child-Pugh分级标准
1分2分3分
肝性脑病无1~23~4
腹水无轻度中、重度
总胆红素(μmol/L)<3434~51>51
白蛋白(g/L)≥3528~35≤28
凝血酶原时间延长(秒)1~34~6>6
评分:
A级:
<6分;
B级:
7~9分;
C级:
≥10分
(七)治疗
1、一般治疗
休息,高热量、高蛋白、高维生素饮食
2、药物治疗
抗纤维化治疗可采用秋水仙碱和中药
3、腹腔积液治疗
1)限制钠、水摄入
2)增加钠、水排出
①用利尿剂增加钠、水排出、
②导泻服用甘露醇
③抽腹水输注轻蛋白、
3)提高胶体渗透压、
4)腹水浓缩回收
5)腹腔-颈静脉引流
4、门静脉高压症手术治疗
目的:
降低门静脉压力、消除脾功能亢进
5、并发症治疗
1)上消化道大出血的治疗
2)自发性细菌性腹膜炎的治疗
3)肝性脑病的治疗
4)肾功能衰竭的治疗
6、肝移植手术
门静脉高压症
1、正常门静脉压力平均值是——
1.76kPa,(18cmH2O),比肝静脉压高。
2、正常人的肝血流量——
门静脉占75%,肝动脉占25%。
3、门-腔静脉交通支有四——
胃底食管下段(最重要)、直肠下段、前腹壁、腹膜后。
4、门静脉高压的病因——
(1)肝前型:
门静脉血栓、先天畸形、外在压迫
(2)肝内型:
①窦前型(血吸虫);
②窦型(肝炎后肝硬化);
③窦后型(肝炎后肝硬化)。
我国常见原因是②窦型和③窦后型——肝硬化
(3)肝后型:
布-加(Budd-Chiari)综合征、缩窄性心包炎、严重右心衰竭。
5、门静脉高压的主要病理变化——
脾大(脾功亢进)、腹水、交通支扩张(呕血、黑便)。
提示,门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成
【临床表现】
1、脾肿大、脾功能亢进
2、呕血或黑便——门腔静脉交通支扩张(主要是食管静脉曲张)
腹水形成原因:
1、毛细血管滤过压增加
2、肝内淋巴容量增高,回流不畅
3、低蛋白,渗透压下降
4、醛固酮分泌过多,水、钠潴留
3、腹水
4、出血倾向——肝合成凝血因子减少、脾功亢进血小板减少。
5、肝硬化体征:
内分泌紊乱症状——蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩。
腹水、黄疸、前腹壁静脉曲张——表示门静脉高压严重。
【辅助检查】
(1)血象血细胞减少;
(2)肝功白蛋白降低,球蛋白升高,白、球蛋白比例倒置
(3)超声腹水、肝密度及质地异常、门静脉扩张(门静脉内径≥1.3cm)
(4)钡餐食管及胃底静脉曲张
(5)胃镜更为明显
【治疗】
(一)非手术治疗
适应证——黄疸、腹水难控制、肝功差(ChildC级:
血清胆红素>51.3μmol/L;
血浆清蛋白<30g/L)
1、补液,防治休克
2、药物止血:
(1)血管加压素使内脏小动脉收缩,门静脉血流减少,控制出血。
(2)三甘氨酰赖氨酸加压素(特列加压素)
(3)生长抑素减少门脉及其分支的血流量。
目前最常用!
3、气囊压迫止血
采用三腔管压迫止血法的注意事项——
体位:
病人侧卧或头部zhuan2向侧方
插管深度:
门齿计算50~60cm
气囊充气:
先充胃气囊150~200ml,悬挂0.5kg重量,后充食管气囊100~150ml
间隔放气时间:
每12小时,放气减压10~20分钟
放置时间:
不宜持续超过3~5天
4、内镜治疗
内镜直视下注射硬化剂或组织粘合剂;
皮圈套扎曲张静脉。
(二)手术治疗
1、降低门静脉压力:
分流术
(1)选择性门体分流术(保留门静脉入肝血流)-------脾-肾静脉分流
(2)非选择性门体分流术(将入肝静脉血完全转入体循环)--------门-腔静脉吻合术
2、阻断门奇静脉间的反常血流:
断流术
贲门周围血管离断术
肝性脑病(HE)
是由严重肝病引起的,以代谢紊乱为基础,中枢神经系统功能失调的综合征。
主要临床表现是:
意识障碍、行为异常、昏迷。
肝硬化、重症肝炎、暴发性肝功能衰竭、原发性肝癌、严重胆道感染及妊娠期急性脂肪肝。
2、发病机制
(1)神经毒素假说——
氨是促发HE最主要的神经毒素;
消化道是氨产生的主要部位;
1)按的形成和代谢
血氨主要来自肠道、肾和骨骼肌生成的氨。
①谷氨酰胺在肠上皮细胞代谢后产生(谷氨酰胺---氨+谷氨酸),
②肠道细菌对含氨物质的分解(尿素----氨+二氧化碳)
肠内pH>6时,氨大量弥散入血;
肠内pH<6时,氨从血液转至肠腔,随粪排出。
2)人体清除血氨的主要途径
①来自肠道的氨经肝脏转变为尿素,
②脑、肝、肾等在ATP供能条件下,利用氨和消耗氨
③肾脏是排泄氨的主要场所
④血氨过高可从肺呼出
3)肝性脑病是血氨增高的原因:
①生成多,外源性与内源性
②代谢清除过少,经肝脏转变为尿素丧失。
4)氨对脑功能影响:
①干扰脑细胞三羧酸循环;
②增加脑对中性氨基酸的摄取对脑功能起到抑制作用;
③引发星形胶质细胞肿胀,发生脑水肿;
④直接干扰神经的电活动。
5)影响氨中毒的因素
①低血钾性碱中毒
②摄入过多的含氮食物或药物,或上消化道出血
③低血容量与缺氧
④便秘
⑤感染
⑥低血糖
(2)神经递质变化假说——
γ氨基丁酸/苯二氮卓为神经递质。
如果肝对酪胺及苯乙胺的清除发生障碍,这两种胺进入脑组织可形成“假性神经递质”,不起作用,使神经传导发生障碍。
(3)氨基酸代谢失衡假说——
在严重肝病时,氨基酸代谢不平衡,色氨酸增多,进入大脑,产生5-羟色胺及5-羟吲哚乙酸,二者都是抑制性神经递质。
(二)临床表现
根据意识障碍程度,神经系统体征和脑电图改变,分4期:
一期(前驱期)——性格改变,轻度精神异常:
焦虑、欣快、激动、淡漠、睡眠倒错
可有扑翼样震颤(肝震颤),表现不明显。
脑电图多数正常
二期(昏迷前期)——嗜睡、意识错乱,行为异常、语言不清、书写障碍、定向力障碍。
有扑翼样震颤;
可有腱反射亢进,肌张力增高,Babinski征阳性。
脑电图有特征性异常
三期(昏睡期)——昏睡,可唤醒。
二期体征持续或加重。
仍有扑翼样震颤;
锥体束征常阳性
脑电图有异常波形
四期(昏迷期)——昏迷,不能唤醒。
深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低。
脑电图明显异常
(三)辅助检查
1、血氨增高
2、脑电图正常为α波,HE出现δ波。
有诊断价值,且有一定的预后意义。
3、诱发电位可对不同程度的HE做出客观、准确地诊断
4、简易智力测验对诊断早期HE最有用
5、头部CT检查发现脑水肿、脑萎缩
6、临界视觉闪烁频率HE早期视网膜胶质细胞发生变化,通过测定临界视觉闪烁频率,诊断早期HE有辅助价值。
(四)诊断与鉴别诊断
1、有严重肝病史或门体侧支循环建立史
2、精神紊乱,昏睡、昏迷。
扑翼样震颤。
3、有HE诱因
4、血氨增高
5、脑电图异常
(五)治疗
1、消除诱因是最重要的治疗
(1)纠正电解质和酸碱失衡常见的失衡是“低钾性碱中毒”,也是加重或诱发HE的常见原因之一。
(2)止血和清除肠道内积血导泻与灌肠
(3)预防和控制感染
2、减少肠内毒物的生成与吸收
(1)开始数日内禁食蛋白质
(2)①灌肠(可用生理盐水或弱酸性溶液(禁用碱性溶液!
)、急性HE可用乳果糖灌肠作为首选。
)②导泻(25%硫酸镁)。
(3)抑制细菌生长口服抗生素:
新霉素、甲硝唑、利福昔明有良效。
(4)口服乳果糖或乳梨醇,使肠腔呈酸性,减少氨的形成和吸收。
3、促进有毒物质的代谢清除
(1)L-鸟氨酸-L-门冬氨酸(OA),可促进体内的尿素循环,降低血氨。
(2)鸟氨酸-α-酮戊二酸,作用同OA,效果不如OA。
(3)谷氨酸钠、精氨酸等具有降血氨作用
4、调节神经递质
GABA/BZ复合受体拮抗剂氟马西尼。
可拮抗神经抑制,具有促醒作用
5、人工肝
6、肝移植
(六)预防
防治各种肝病是预防HE的基础。
避免诱发HE的因素。
肝脓肿
——细菌性肝脓肿
[考点必读]
1、全身感染后,细菌侵入肝脏的途径:
(1)胆道是最主要的途径与原因
(2)肝动脉如何部位的感染均可通过此途径
(3)门静脉腹腔脏器感染性病变
2、致病菌大肠杆菌、金黄色葡萄球菌、厌氧链球菌、类杆菌属。
3、临床表现:
(1)急性感染症状
(2)肝大、肝痛(钝痛、胀痛,向右肩放射)
(3)右下胸及肝区叩击痛,局部皮肤出现凹陷性水肿
(4)严重者并发胆道梗阻,出现黄疸
4、辅助检查:
(1)白细胞升高
(2)贫血
(3)B超明确部位,阳性率96%以上,首选检查方法。
(4)X线胸腹部检查
(5)B超引导下诊断性穿刺
5、并发症:
(1)膈下脓肿
(2)右侧脓胸
(3)左叶脓肿穿入心包
(4)急性腹膜炎
(5)胆管性肝脓肿引发消化道出血
6、治疗:
(1)全身支持
(2)抗生素
(3)经皮肝穿引流
(4)切开引流
原发性肝癌
1、病理
(1)大体形态分类
1)肿块型癌块直径>5cm,若>10cm则称巨块。
此型最多见,且癌组织容易发生坏死,引起肝破裂
2)结节型癌块直径<5cm,癌结节大小、数目不等。
多局限在肝右叶,常伴肝硬化
3)弥漫型米粒至黄豆大小的癌结节散步全肝,肝大不明显,甚至可能缩小。
此型最少见,常死于肝衰竭
4)小癌型癌块直径<3cm,
(2)细胞分类
肝细胞型、胆管细胞型、混合型。
我国绝大多数为肝细胞型。
★原发性肝癌绝大多数为肝细胞癌,肝细胞癌多在肝硬化基础上发生,肝管细胞癌多见于女性,混合型最少见。
2、转移和扩散
(1)血行转移
1)肝内血行转移最早、最常见。
侵犯肝门静脉分支形成癌栓,在肝内形成多发转移灶。
2)肝外血行转移1/2到肝,其次为骨、脑
(2)淋巴结转移最多转移到肝门淋巴结
(3)种植转移少见
3、临床症状
早期最多见——消瘦、乏力、食欲下降、腹胀、肝区隐痛
首发症状——肝区疼痛(约占50%)
中晚期最常见——肝大(约占95%)进行性增大,质地坚硬、表面不平、有压痛
少见——①破裂内出血首发症状
②不明原因的顽固腹泻或低热
——黄疸
——肝硬化征象
——癌综合征自发性低血糖、红细胞增多症、高血钙、高血脂
★原发性肝癌较重要的症状是:
肝区疼痛、消瘦、贫血、黄疸、腹水和肝区肿块。
4、辅助检查
(1)定性检查——血清甲胎蛋白(AFP)
血清AFP浓度通常与肝癌大小呈正相关。
血清AFP在诊断肝细胞癌时需排除妊娠、肝炎和生殖腺胚胎瘤。
血清AFP检查诊断肝细胞癌的标准为:
①AFP≥500μg/L持续4周以上;
②AFP≥200µ
g/L持续8周以上;
③AFP由低浓度逐渐升高不降。
注意!
部分慢性活动性肝炎和肝硬化患者AFP呈低度阳性,多不超过200µ
g/L
警惕!
AFP呈低浓度阳性持续达2个月或更久,而ALT正常,
应特别警惕——临床肝癌存在。
★区别肝病良、恶性,用AFP异质体——LCA(可分为结合型和非结合型)
良性肝病,LCA结合型<25%
肝癌LCA结合型>25%
(2)定位检查——B超(可检测出直径为2cm肿瘤),CT(结合肝动脉造影可检出1cm以下的肿瘤;
经动脉门静脉成像CT(CTAP)可发现0.3cm的小肝癌),数字减影动脉造影(DSA)能清楚显示1.5cm的肝癌、MRI、肝核素扫描
★细针穿刺行组织学检查是确诊肝癌最可靠方法。
★原发性肝癌早期普查,最有效、实用的方法是:
B超和AFP。
AFP升高见于:
肝癌、妊娠、肝炎、生殖腺胚胎瘤和新生儿。
5、诊断标准
(1)AFP>400μg/L,能排除活动性肝炎、妊娠、生殖系胚胎瘤和肝转移癌等,有肝肿瘤的体征或影像学检查有特征性的肝癌占位病变者;
(2)AFP>400μg/L,能排除活动性肝炎、妊娠、生殖系胚胎瘤和肝转移癌等,有两种影像学检查具有特征性的肝癌占位病变者;
(3)有肝癌的临床表现,有肯定的远处转移灶,能排除继发性肝癌者。
6、治疗
(一)手术治疗
(1)下述情况可做根治性肝切除
1)单发的微小肝癌
2)单发的小肝癌
3)单发的向肝外生长的大肝癌或巨大肝癌,表面较光滑,周边界线清楚,受肿瘤破坏的肝组织<30%
4)多发性肿瘤,肿瘤结节少于3个,局限在肝组织的一个段或一个叶内。
(2)下述情况仅可做姑息性肝切除
1)3~5个多发性,局限与相邻2~3个肝段或半肝内,影响学检查显示无瘤肝组织明显代偿性增大,达全肝50%以上;
2)左半肝或右半肝的大肝癌或巨大肝癌,边界较清楚,第一、二肝门未受侵犯,影像学显示无瘤侧肝明显代偿性增大,达全肝组织的50%以上。
3)位于肝中央区大肝癌,无瘤肝组织明显代偿性增大,达全肝组织的50%以上。
4)Ⅰ或Ⅷ段的大肝癌或巨大肝癌
5)肝门部有淋巴结转移者,应做肿瘤切除,同时进行肝门淋巴结清扫;
★原发性肝癌行肝叶切除的禁忌症:
有肝外远处转移,癌瘤侵犯超过肝的一半,
有明显黄疸、肝门静脉有癌栓者
★肝癌伴有肝硬化,可行小肝癌局部切除。
6)周围脏器受侵犯,应连同受侵犯脏器一并切除,。
(3)其他
栓塞、射频、冷冻、微波、激光等。
(二)化学药物治疗
原则上不做全身化疗
(三)放射治疗
适用于一般情况尚可,但又不适合手术切除或手术后复发者,可采用放射为主的综合治疗。
上消化道出血
1、上消化道大出血5种常见疾病——
①胃十二指肠溃疡
②门静脉高压症
③出血性胃炎(糜烂性胃炎)
④胃癌
⑤胆道出血(胆道出血三联征:
胆绞痛、梗阻性黄疸、消化道出血)
2、上消化道出血三区域——
①食管胃底出血区:
呕血为主一次出血量可达500~1000ml
②胃十二指肠出血区:
呕血、便血一次出血量可达500ml
③胆道出血区:
便血为主一次出血量200~300ml
3、出血严重程度的估计——
成人每日消化道出血>5~10ml,便隐血试验阳性
每日消化道出血>50~100ml,出现黑粪便
胃内储积血量在250~300ml,引发呕血
一次出血量>400~500ml,出现低血容量征象
>1000ml,出现周围循环衰竭征象
[周围循环衰竭]
是急性大出血导致死亡的直接原因。
判断指标——血压、心率
病人由平卧位改为坐位出现血压下降(下降幅度>15~20mmHg),心率加快(上升幅度>10次/分),提示血容量明显不足。
4、出血是否停止的判定
肠道内积血需要3日才能排尽。
故不能以黑便判断出血是否继续。
出血继续的观察指标:
①反复呕血,黑便次数增多,粪质稀薄,伴肠鸣音亢进;
②补液后,周围循环衰竭征象未见缓解;
③血红蛋白浓度,红细胞计数与血细胞比容继续下降;
网织红细胞计数持续增高;
④补液和尿量足够情况下,血尿素氮持续或再次增高。
5、上消化道出血病因诊断最有意义的辅助检查方法是——
内镜检查为首选方法,检查距离出血时间越近,诊断阳性率越高。
X线钡餐检查要在出血停止后36~48小时进行。
6、治疗参见门静脉高压出血的非手术治疗内容。
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