内科肾内科复习重点北医三院八制临床医学.docx
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内科学复习—肾内科
W
内科:
肾内
★掌握
◎熟悉
☆了解
一、原发性肾小球疾病
1.★肾病综合征(Nephroticsyndrome):
(1)定义:
肾小球疾病的常见表现,是由多种病因、病理生理、共同的临床表现所组成的一组临床症候群。
和特点
(2)临床表现及其发生原理。
1)大量蛋白尿:
肾小球滤过膜的孔径屏障及电荷屏障受损
2)低白蛋白血症:
尿中大量丢失蛋白、蛋白分解代谢增加、蛋白摄入不足、其他成分丢失(IgG、C3、ATIII等降低)
3)水肿:
低白蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,水分从血管腔内进入组织间隙;高盐饮食;肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活;原发于肾内水钠潴留
4)高脂血症:
肝脏脂蛋白合成增加、低蛋白血症促使脂质合成增加、血浆胶体渗透压降低是促发因素;外周利用及分解减少;LDL受体缺陷,导致LDL清除减少
(3)诊断与鉴别诊断:
1)诊断标准:
①尿蛋白多于3.5g/d或50mg/kg体重
②血浆白蛋白低于30g/L
③水肿
④血脂升高
①②条必备,加上第③或④条阐明诊断依据。
2)鉴别诊断:
①继发肾病综合征:
儿童:
先天性肾病综合征、乙肝病毒相关肾小球肾炎、过敏性紫癜肾炎
青少年:
系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙肝病毒相关肾小球肾炎
中老年:
肾淀粉样变性、糖尿病肾病、骨髓瘤肾病、淋巴瘤或实体肿瘤性肾病
②原发肾病综合征:
儿童:
肾小球微波病变(MCD)
青少年:
系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
中老年:
膜性肾病(MN)、肾小球微波病变(MCD)
(4)治疗
1)一般治疗:
适当休息、活动,以防止静脉血栓形成,优质正常蛋白质饮食,限盐(<3g/d)
2)利尿消肿:
渗透性利尿剂(低分子右旋糖酐:
减少水、钠的重吸收)、噻嗪类利尿剂(氢氯噻嗪50~100mg/d)、袢利尿剂(口服呋噻米)、保钾利尿剂(螺内酯)
3)免疫抑制治疗
①糖皮质激素:
起始剂量要足(1.0~1.5mg/(kg·d)),疗程要足够长(8~12周),减药要慢
②细胞毒性药物:
环磷酰胺(CTX)
③调脂药物:
他汀类
④抗凝治疗:
ALB<20~25mg/L
(4)病理分型、治疗及预后
1)肾小球微小病变(Minimalchangedisease,MCD)
①临床表现:
好发于儿童及老年人,突发的大量蛋白尿和低蛋白血症,可有高脂血症和严重的水肿,血尿和高血压少见
②肾脏病理:
LM肾小球没有明显病变,EM肾小球脏层上皮细胞的足突融合,IF(-)
③治疗及预后:
90%对激素治疗敏感,容易复发,预后较好
2)系膜增生性肾小球肾炎(Mesangialproliferativeglomerulonephritis,MsPGN)
①临床表现:
好发于青少年,男性多见,约30%表现为NS,多数病人起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状,主要表现为蛋白尿及血尿、高血压
②肾脏病理:
LM系膜细胞和细胞外基质弥漫增生,C3沉积,在肾小球系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积;EM系膜区有电子致密物沉积;根据IF可分为IgA肾病和非IgA肾病。
③治疗及预后:
50%对激素及细胞毒性药物敏感,预后与病情轻重程度有关
3)系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增生型)(Mesangiocapillaryglomerlonephritis,MPGN)
①临床表现:
好发于青少年,男女比例大致相等,半数病人有上呼吸道的前驱感染病史,50%表现为NS,30%的病人表现为无症状性蛋白尿,常伴有反复发作的镜下血尿或肉眼血尿,20~30%的病人表现为急性肾炎综合征。
高血压、贫血及肾功能损害常见,常呈持续进行性发展,75%有持续性低补体血症
②肾脏病理:
LM系膜细胞和系膜基质的弥漫重度增生,广泛插入到肾小球基底膜和内皯细胞之间,肾小球基底膜呈分层状增厚,毛细血管袢呈“双轨征”;EM系膜区及内皮下有电子致密物沉积;IF:
IgG、C3呈颗粒状沿基底膜和系膜区沉积。
③治疗及预后:
目前尚无有效的治疗方法,预后最差
4)局灶节段硬化型(Focalsegmentalglomerularsclerosis,FSGS)
①临床表现:
青少年多见,男性多于女性,起病隐匿,主要表现为大量蛋白尿或NS,血尿甚至肉眼血尿,常伴有高血压和肾功能损害
②肾脏病理:
LM肾小球病变呈局灶性、节段性分布,以系膜基质增多、血浆蛋白沉积及球囊粘连为主要表现,可伴有少量系膜细胞增生,同时伴有相同肾单位肾小管萎缩和肾间质纤维化;EM系膜基质增多,病变部位电子致密物沉积,肾小球上皮细胞广泛足突融合。
IF可见IgM和C3沉积
③治疗及预后:
治不好(60%对激素和细胞毒性药物无效),易复发
5)膜性肾病(Membranousnephropathy,MN)
①临床表现:
好发于中老年人,男性多见,起病缓慢,动静脉血栓的发生率较高,大量蛋白尿,肾功正常,可有镜下血尿
②肾脏病理:
LM肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚;EM上皮细胞广泛足突融合,花瓣状,钉突形成;IF示IgG和C3弥漫颗粒样沉积沉积
③治疗及预后:
25%自然缓解,激素及细胞毒性药物早期60%有效
2.★肾小球疾病
(1)定义:
一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能损害等为临床表现的肾脏疾病,是我国慢性肾衰竭的主要病因。
(2)病因与发病机制:
1)免疫反应:
体液免疫、细胞免疫
2)炎症反应:
炎症细胞、炎症介质
3)非免疫因素:
高血压、蛋白尿、高脂血症
(3)临床分型:
1)急性肾小球肾炎(Acuteglomerulonephritis)
①临床表现:
好发于儿童8-15岁;前驱感染史1-3周;水肿+高血压+血尿+蛋白尿
②实验室检查:
尿改变:
100%镜下血尿,40%肉眼血尿,轻中度蛋白尿〈3.0g/24h,RBC管型+颗粒管型
肾功能:
一过性Cr、BUN升高
血清免疫学:
C3、CH50下降,持续8周
③肾脏病理:
LM:
弥漫性毛细血管内增生;EM:
“驼峰状”沉积;IF:
IgG、C3沉积
④治疗及预后:
一般治疗:
卧床休息,限制水、钠摄入,通常不用糖皮质激素治疗;感染灶的治疗;对症治疗:
利尿;透析治疗。
预后良好,有自愈倾向。
影响预后因素:
年龄、临床表现(蛋白尿、肾功能情况)、肾脏病理情况。
表现为低补体血症的肾小球疾病:
急性链球菌感染后肾小球肾炎(起病8周内);急性细菌性心内膜炎引起的肾损害;狼疮性肾炎;系膜毛细血管性肾小球肾炎(主要是II型);原发性冷球蛋白血症肾损害。
2)急进性肾小球肾炎(Rapidlyprogressiveglomerulonephritis)
①定义:
指在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)基础上短期内出现少尿、无尿,肾功能急骤减退,短期内到达尿毒症的一组临床症候群
②免疫病理分型:
I型:
抗GBM抗体介导型:
IF线条性沉积
II型:
免疫复合物型:
IF颗粒状沉积
III型:
非免疫沉积型(抗中性白细胞包浆抗体(ANCA)相关型)IF:
少或无免疫复合物沉积
③临床常见分型:
原发性(特发性)急进性肾小球肾炎;继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎(SLE);原发性肾小球疾病(常见IgA肾病)基础上形成的新月体性肾小球肾炎。
④肾脏病理:
大量新月体形成;IF:
免疫复合物型、抗肾抗体型、ANCA相关性
肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积,新月体肾炎【双50%(50%及以上的肾小球新月体形成,新月体体积大于或等于50%的肾小球体积)(细胞性或纤维性新月体)】
⑤实验室检查:
血清GBM抗体、抗中性白细胞胞质抗体(ANCA)阳性
⑥鉴别诊断:
⑴重症急性链球菌感染后肾小球肾炎:
具有典型的急性链球菌感染后肾炎表现;肾功能不全,严重水钠潴留;病理为严重的毛细血管内皮细胞增生;经支持、对症(包括透析)治疗后可自行缓解。
⑵急性肾小管坏死:
诱因为肾缺血、肾毒性药物或肾小管堵塞;无急性肾炎综合征;尿钠增加、低比重尿和低渗透压尿。
⑶急性过敏性间质性肾炎:
用药史;可有过敏史(低热、皮疹、血和尿嗜酸粒细胞增加);严重贫血、低血钾、肾性糖尿和代谢性酸中毒。
⑷梗阻性肾病:
突发无尿;无急性肾炎综合征;B超、CT或尿路造影可证实梗阻。
⑦治疗及预后:
⑴治疗:
治疗成功的关键:
早期诊断,及时强化治疗
激素及免疫抑制剂的应用:
甲强龙、环磷酰胺双冲击
血浆置换(主要是I型,对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致RPGN伴肺出血应首选)、免疫吸附
四联疗法、对症治疗
肾脏替代
⑵预后:
出现少尿、血肌酐>600mol/L者预后差
III型及有前驱感染和病理有血管炎的II型治疗效果较好,I型
治疗是否及时;免疫病理类型;新月体数量及类型;年龄
3)IgA肾病(中国最常见的肾小球肾炎)
①定义:
指肾小球系膜区IgA沉积或以IgA沉积(主要是IgA1)的原发性肾小球疾病。
②临床表现:
反复发作性肉眼血尿伴持续性镜下血尿;尿检异常(隐匿性);肾病综合征;慢性肾衰;恶性高血压(恶性IgA肾病)
③肾脏病理:
LM弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生、局灶节段硬化、轻度系膜增生、新月体形成等;IF以IgA为主呈颗粒样或团块样在系膜区或伴毛细管分布,常伴有C3沉积
④鉴别诊断:
疾病
前驱感染
潜伏期
临床特点
肾组织免疫荧光
IgA肾病
有
3天内
反复发作
IgA沉积为主
链球菌感染后急性肾炎
有
1~3周
一过性C3降低(8周后恢复),疾病自愈
IgG、C3沉积为主
薄基底膜肾病
无
——
多早年起病,持续血尿,有阳性血尿家庭史
阴性(EM可见肾小球基底膜广泛变薄)
过敏性紫癜肾炎
可有
不定
之前先有过敏性紫癜
IgA沉积为主
狼疮性肾炎
可有
不定
有狼疮的多系统损害,肾病反复活动进展
“满堂亮”(免疫球蛋白及补体均阳性)
慢性酒精性肝硬化致肾小球硬化
无
——
慢性酒精性肝硬化病史,蛋白尿、血尿不突出
IgA沉积为主
⑤治疗:
⑴急性期治疗:
控制感染
⑵慢性期治疗:
a.扁桃体摘除;
b.单纯性血尿或轻度蛋白尿(<1g/d):
一般无需特殊治疗;预后好,避免毒性药物。
c.肾病综合征:
病理轻-肾上腺皮质激素+细胞毒药物,病理重-疗效差,预后差,
d.高血压、肾衰竭:
ACEI-ARB
e.饮食:
深海鱼油。
4)慢性肾小球肾炎(Chronicglomerulonephritis)
①定义:
是指原发于肾小球的一组疾病,临床特点是病程长,呈缓慢进行性,以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,可有不同程度的肾功能减退。
②临床表现:
早期可无明显症状或仅有乏力、疲倦、腰酸,尿蛋白、血尿等;中期有高血压、水肿,甚或有轻微氮质血症,或出现大量蛋白尿以至出现肾病综合征,易在感染或应激状态下病情加重,血尿蛋白尿加重或急性肾衰竭;晚期表现慢性肾功能衰竭。
③治疗原则:
⑴饮食:
A:
水肿时限盐
B:
肾小球滤过率<60ml/min要优质低蛋白饮食
⑵控制高血压和保护肾功能:
降压目标:
<130/80mmHg,如果尿蛋白定量>1.0g/24h,血压<125/75mmHg
A:
尿白蛋白肌酐比>200mg/g:
首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或其受体抑制剂(ARB)
苯那普利(洛丁新)10mgqd多数需要20mg/天
氯沙坦(科素压)50mgQd,多数需要100mg/天,才有好的降低尿蛋白、保护肾功能的疗效
洛沙坦(代文)50mgqd
B:
其他如钙离子阻滞剂,β受体阻滞剂及利尿剂,根据血压和容量情况联用
⑶防止和治疗感染(呼吸道,消化道和泌尿系感染)
⑷慎用和禁用肾毒性药物(氨基甙类抗生素,顺铂等)
⑸通常肾功能
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