皮肌炎教学文稿.docx
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皮肌炎教学文稿
皮肌炎
皮肌炎
皮肌炎是一种以皮肤、肌肉为主要病变的结缔组织性疾病。
其临床特征为眼睑有水
肿性紫红色斑片,肌肉乏力、酸痛、肿胀、触痛,并伴有毛细血管扩张,皮肤异色病样
改变等症状。
中医文献中尚无类似的记载,但根据其临床表现,属“痿证”的范畴。
如《素问。
痿论篇》中说:
“肺热叶焦,则皮毛虚急薄者,则生痿蹵也.”所谓痿蹵,即肢体筋脉弛缓,
枯萎不用,手足无力而不能随意运动。
又说:
“脾气热,则胃干而渴,肌肉不仁,发为肉
痿。
”肉痿即肌肉麻木不仁之意,与皮肌炎症状相似。
本病可发于任何年龄.但以青年为多,女性患者约为男性的2倍..
[病因病机]
1热毒炽盛先天不足,正气虚弱,风温热毒侵入肺胃,蕴阻肌肤,燔灼营血,内
攻脏腑,热毒炽盛所致。
2气阴两虚肾气不足,卫气不固,风寒湿邪侵入人体,阻于肌肤,正邪相争,耗
气伤精;或热毒炽盛,耗伤津液,而致气阴两虚。
3脾肾阳虚风寒湿邪留着不去,久则损伤脾肾,脾肾阳虚,气血生化无源,而致
肌肤筋骨失于温煦、濡养。
[辨病]
I临床表现本病发病多数缓慢,少数呈急性或亚急性发病,部分患者发病前可有
前驱症状,如发热,咽喉疼痛,神疲乏力,消瘦,肌肉酸痛,关节疼痛等症状,以及有
雷诺现象和不典型的红斑。
I.1皮肤损害皮损主要为紫红色水肿性红斑,大小不等,上有糠状鳞屑,呈对称
分布,多先发于面部,尤以上眼睑为最显著,此为皮肌炎的特征性皮损。
发病较急者皮
损常不典型,颜色鲜红,如多形红斑样。
四肢关节伸侧也可有对称性红斑或扁平隆起丘
疹,融合成斑片,萎缩,毛细血管扩张,色素减退和上覆糠状鳞屑,具有特征性.颈前、
上胸部呈V字形扩展。
由于各处皮损出现有先后,可以在不同部位,可同时看到水肿、红斑、色素沉着、皮
肤萎缩等不同的皮损。
有的面部红斑融合成蝴蝶形,类似红斑狼疮;有的四肢肿胀、发
硬,类似硬皮病;有的毛细血管扩张、色素沉着和皮肤萎缩并存,类似皮肤异色病;有
的皮损广泛,累及身体表面的大部分.大片脱屑,颇似剥脱性皮炎;有的损害位于头皮,
可有不同程度的脱发;有的在关节附近皮肤内有钙盐沉积形成的结节;有的在口腔、咽
喉的粘膜处发生肿胀和溃疡。
1.2肌肉症状主要损伤横纹肌,呈多发性、对称性。
一般四肢近端肌肉先受累。
表现为肌肉的疼痛、肿胀和触痛,以后酸胀无力,进行性萎缩,肌力减退,活动困难,以
致患者下蹲、上台阶困难,甚至不能行走,上肢不能抬举,不能自行梳头及进食,后期
肌肉变硬、萎缩,关节发生继发性挛缩。
由于损伤肌肉不同,可出现不同的症状。
如颈部、咽喉部肌群受损,则吞咽困难,声
音嘶哑;肋间肌、膈肌和呼吸肌受累,则呼吸困难;眼肌受损,则出现复视;舌肌、面
肌受累,可致咀嚼无力;肛门及膀胱括约肌受损,则大小便失禁;心肌受损;则可发生
心肌炎而致心力衰竭;消化道受累,则食道蠕动减弱,胃肠功能紊乱等。
若无皮损只有
肌肉症状者,称为多发性肌炎。
1.3全身症状有不规则的发热,贫血,消瘦,关节酸痛,神疲乏力,肝脾肿大及
淋巴结肿大;病情急性者可有高热、寒战、咽喉疼痛、多汗、便秘、尿赤等。
1.4合并肿瘤40岁以上患者合并肿瘤明显增多,一般发病年龄愈大,则伴发肿瘤
的机会越大。
若皮损颜色明显发红,称恶性红斑,提示有合并肿瘤的可能。
合并内脏肿
瘤常见的有消化道癌、乳腺癌、卵巢癌、子宫癌、前列腺及睾丸癌等.癌肿经治疗后缩
小或消失,则皮肌炎症状可缓解或消失,反之,肿瘤恶化,则皮肌炎加剧。
本病病程大多呈慢性渐进性,可时轻时重,有时可急性发作,有的愈发愈重,多数预后不良,甚至死亡;有的长期静止或有轻微症状,少数可缓解后不再复发。
部分病例
可与系统性红斑狼疮,系统性硬皮病等其他结缔组织病重叠。
实验室检查①有轻度贫血,白细胞总数正常或增高。
血沉加快.②血清酶:
肌酸
磷酸激酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、醛缩酶均显著增高。
③尿肌酸:
24小时尿肌酸明
显增高,常达300~1200单位以上,尿肌酐排泄减少。
④免疫:
类风湿因子和抗核抗体
阳性。
以荧光抗体法检查病变肌肉中的毛细血管壁约半数有18G、IgM沉着。
X线检查显示关节周围有钙质沉着,少数有骨质疏松现象。
肌电图检查:
显示电位和波幅明显降低。
2诊断要点
2。
1本病好发于青年女性。
2。
2本病皮损多先发于面部,尤以上眼睑为最显著,颈、胸、肩部、四肢伸侧也可
发生;肌肉主要损伤横纹肌,但平滑肌和心肌有时亦可受累,一般四肢近端肌肉先受累.
2.3皮损主要为紫红色水肿性红斑,呈对称分布,毛细血管扩张,色素减退和上覆
糠状鳞屑,具有特征性。
颈前、上胸部呈v字形扩展。
2。
4肌肉症状表现为肌肉的疼痛、肿胀和触痛,以后酸胀无力,进行性萎缩,肌
力减退,活动困难。
2.5全身症状有不规则的发热,贫血,消瘦,关节酸痛,神疲乏力,肝脾肿大及
淋巴结肿大,病情急性者可有高热,寒战,咽喉疼痛,多汗,便秘溲赤等。
2.6合并肿瘤40岁以上患者合并肿瘤明显增多。
2.?
本病病程大多呈慢性渐进性,可时轻时重,有时可急性发作,有的愈发愈重,
多数预后不良。
2.8实验室检查①贫血。
白细胞总数正常或增高,血沉加快.②血清酶:
肌酸磷
酸激酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、醛缩酶均显著增高。
③尿肌酸:
24小时尿肌酸明显
增高,常达300~1200单位以上。
④类风湿因子和抗核抗体阳性。
2.9肌电图显示电位和波幅明显降低。
3鉴别诊断
3.1系统性红斑狼疮面部多有典型的蝶形红斑,粘着性鳞屑和角质栓,多脏器有
损害,肾脏损害较多且重,无肌肉症状,24小时尿肌酸正常。
3.2系统性硬皮病早期皮肤实质性肿胀,蜡样光泽,后期皮肤明显硬化、萎缩,
肌肉症状不明显,无眼睑水肿性紫红斑,24小时尿肌酸正常。
3.3血管萎缩性皮肤异色病早期可有片状红斑、丘疹和苔藓样皮损,以后毛细血
管扩张现象显著,伴有明显色素沉着和皮肤萎缩。
3.4旋毛虫病主要为眼睑浮肿,肌肉疼痛,血液中嗜酸性细胞增加,皂土絮状试
验阳性,肌肉活检在横纹肌中可找到旋毛虫的幼虫。
[辨证]
1热毒炽盛证相当于皮肌炎急性期。
发病较急,皮损常不典型,面部红斑鲜红,
如多形红斑、猩红热样和麻疹样红斑,肌肉症状明显,肿胀触痛,全身症状严重,常寒
战、高热,咽干、喉痛、口渴、纳呆、多汗、便结、尿赤,苔薄黄,舌红绛,脉细数。
2气阴两虚证相当于慢性皮肌炎,肌肉酸痛无力,面黄肌瘦,少气懒言,纳呆,眼睑水肿性红斑。
低热,咽喉不利,汗多,失眠,脱发,舌红少苔,脉细无力。
3脾肾阳虚证相当于慢性皮肌炎。
有雷诺现象,四肢腰膝酸软无力,甚至肌肉萎
缩。
皮损暗红带紫,伴有肢冷,纳呆便溏,见舌淡胖嫩,脉沉细.
[治疗]
1内治法
1.1辨证论治
1.1.1热毒炽盛证治宜清热解毒,凉血养阴。
方用清瘟败毒饮加减.常用药:
鲜
生地、赤芍、丹皮、紫草、黄芩、生山栀、知母、生石膏、玄参、银花、生甘草。
加减法:
肌肉关节疼痛甚者,加鸡血藤、左秦艽;肢体软瘫无力者,加生黄芪、太
子参;干咳、呼吸困难者,加杏仁、象贝;口干唇燥者,加麦冬、石斛;神昏谵语者,加
水牛角、人工牛黄粉,尿赤者,加猪苓;便结者,加全瓜蒌(打)、生大黄(后下).
1.1。
2气阴两虚证治宜益气养阴。
常用药:
黄芪、党参、白术、茯苓、生地、玄
参、阿胶、鸡血藤、白花蛇舌草、秦艽、桑寄生。
加减法:
肌肉酸痛明显者,加豨莶草、金雀根、威灵仙,红斑显著者,加丹参、赤
芍、丹皮;低热者,加银柴胡、地骨皮;脱发者,加熟地,首乌、菟丝子;咽喉干燥者,
加玄参、麦冬。
1。
1.3脾肾阳虚证治宜温补脾肾、散寒祛湿。
常用药:
党参、黄芪、仙灵脾、菟
丝子、仙茅、肉苁蓉、独活、桑寄生、秦艽、桂枝、当归、牛膝。
加减法:
痛甚者,加制川乌、细辛;肾阳虚明显者,加附子、干姜;肢软无力者,加
续断、狗脊,伴发恶性肿瘤者,加蛇舌草、野葡萄藤、夏枯草。
1。
2成药、验方雷公藤片或昆明山海棠片,每次2片,每日3次。
1。
3西药治疗
1.3.1皮质类固醇激素是目前治疗皮肌炎的首选药,尤其是急性皮肌炎或多发性
肌炎效果最好,对合并肿瘤者效果差。
一般最好选用强的松,每日30—60mg,分3-4次
口服,待病情控制后逐渐减量,维持量每日5一lOmg。
1。
3。
2免疫抑制剂对大剂量激素治疗无效或因副作用而不能继续使用激素,可以
合并使用或单独使用免疫抑制剂,能减少激素用量、减轻副作用、提高疗效。
常用硫唑
嘌呤、环磷酰胺,一般每日50--100mg,分2次服。
2外治法按摩、推拿以防止肌肉萎缩。
[预防与护理]
1急性期应卧床休息,病情不严重应适当活动。
2给予高蛋白和维生素含量多的饮食。
3避免日光照射。
440岁以上的患者应进行全身检查有无恶性肿瘤,若未发现肿瘤,也应3—6个月
定期随访。
[现代研究]
1临床研究
1.1辨证施治张镜人等将皮肌炎分成3型:
①肺热伤津证(4例)。
开始多有发热、
皮损,起病较急,肢体软弱乏力,常以近端肢体明显,并兼见咳呛咽干,心烦口渴,小便短赤,大便干结,舌质红,苔薄黄.,脉细数.治宜清热润燥、养肺生津,用清燥救肺
汤加减。
②脾虚湿热证(5例);肢体痿软乏力,下肢较为常见,可有发热,皮损,微肿,
关节疼痛,肌肉疼痛,胸脘痞满,饮食减少.大便溏薄,面色萎黄,小便黄少。
苔薄黄
腻,脉滑数。
治宜健脾益肾、清热利湿,用参苓白术散、二妙散加减。
⑧肝肾阴虚证
(6例):
发病较久,肢体痿软乏力,肌肉萎缩,吞咽困难,抬手下蹲动作不便,腰背酸软,
卧床不起。
舌红少苔,脉细数。
治宜补肝益肾、滋阴清热,用虎潜丸加减。
结果共治15
例,显效4例,进步4例,无效5例,死亡2例。
.
1.2复方治疗单一君等用活血补气复方(党参15g,黄芪15g,生地15g,红藤15g,
紫草9g,鸡血藤15g,白芍9g。
每日1剂,煎汤内服)治疗皮肌炎7例。
结果:
显效2
例,有效3例,无效2例。
一般2周山2个月见效或达显著疗效,观察期限3月至2年。
杜学孟用金匮肾气丸改汤剂(熟地48g,山药12g,山萸肉12g,茯苓15g,泽泻15g,.丹
皮9g,附片9g,肉桂6g。
水煎服,工日1剂,分2次服),治疗工例获愈,随访观察20
多年,病未复发。
1.3单方验方
1。
3.1雷公藤雷公藤具有活血化瘀、清热解毒、消肿散结的作用,是治疗皮肌炎
很有前途的药物。
如单一君等应用雷公藤片,每次3—5片口服,每日3次;雷公藤糖浆,
每次10—15m]口服,每日3次.1个月为工疗程,共治疗23例。
结果:
显效10例,有
效9例,无效4例。
秦万章应用雷公藤口服治疗皮肌炎共6例,5例均有不同程度的疗效,
表现为皮疹消退,肌无力改善,近端肌肉疼痛消失,肌浆酶降低,24小时尿肌酸恢复正
常。
其中2例随访2—3年,未见病情反复。
(四)大学生对手工艺制品消费的要求1.3.2丹参素单一君等用丹参素注射液(每支2m|,每ml含生药2g),每次4m],
肌肉注射,每日l一2次,共治疗5例,结果显效2例,有效2例,无效1例。
(1)政策优势2实验研究在中西医结合治疗皮肌炎作用原理探讨中,单一君等对活血补气治疗
方法的作用原理进行了一些探索。
上海市劳动和社会保障局所辖的“促进就业基金”,还专门为大学生创业提供担保,贷款最高上限达到5万元。
2.1血清N一乙酰神经氨酸含量水平测定用周氏改良法测定16例皮肌炎血清,其
平均值为0.387士0。
068毫克分子/m!
,与正常值比较有明显差异。
提示本治疗方法可能
现在是个飞速发展的时代,与时
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