WHO关于白血病分型.ppt
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WHO关于白血病分型.ppt
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WHO关于白血病的分类关于白血病的分类血液病的诊断标准血液病的诊断标准FAB诊断?
诊断?
MICM诊断(诊断(WHO标准)标准)M:
Morphology(histochemistry)I:
ImmunologyC:
CytogeneticsM:
Molecularbiology(敏感性,特异性?
)(敏感性,特异性?
)慢性髓细胞白血病(慢性髓细胞白血病(CML)与慢性粒细胞白血病()与慢性粒细胞白血病(CGL)CGL为为CML主要类型,约占主要类型,约占95%,可检出特异,可检出特异Ph染色体染色体或或bcr/abl融合基因(融合基因(Ph+/bcr+),或只检出),或只检出bcr/abl融合基融合基因而因而Ph染色体阴性(染色体阴性(Ph-/bcr+)。
CGL分为慢性期、加速期和急变期分为慢性期、加速期和急变期慢性期为外周血原始细胞慢性期为外周血原始细胞5%-10%,骨髓原始细胞,骨髓原始细胞10%;加速期为外周血和(或)骨髓原始细胞加速期为外周血和(或)骨髓原始细胞10%,同时(或),同时(或)外周血嗜碱性粒细胞外周血嗜碱性粒细胞20%;急变期为外周血原始细胞早幼粒细胞急变期为外周血原始细胞早幼粒细胞20%或骨髓原始细或骨髓原始细胞早幼粒细胞胞早幼粒细胞50%或骨髓或外周血原始细胞或骨髓或外周血原始细胞20%。
FAB把有上述异常者称为典型把有上述异常者称为典型CGL。
约。
约5%病例为病例为Ph染色染色体阴性或体阴性或bcr阴性,临床和血液细胞学与典型阴性,临床和血液细胞学与典型CGL可有若干差可有若干差异,这种异,这种CGL称为不典型慢粒(称为不典型慢粒(aCML)。
)。
我国将我国将CML分为分为5型:
型:
典型慢粒(典型慢粒(CGL或或CGL-CP););不典型慢粒(不典型慢粒(aCML或或a-CML););幼儿型慢粒(幼儿型慢粒(Ch-CML););慢性中性粒细胞白血病(慢性中性粒细胞白血病(CNL););慢性粒单核细胞白血病慢性粒单核细胞白血病(CMML)。
)。
除典型除典型CGL外,外,aCML、Ch-CML、CNL和和CMML均为均为Ph-/bcr-,故也称这,故也称这4型为型为Ph染色体或染色体或bcr基因阴性疾病。
基因阴性疾病。
WHO将将CGL和和CNL归属归属MPD,将,将CMML、aCML、Ch-CML归属骨髓增生异常归属骨髓增生异常/MID。
最近。
最近WHO认为:
将认为:
将CMML外外周血周血WBC13109/L者列为者列为MPD(CGL)。
)。
MDS的分类-FAB1难治性贫血(refractoryanemia,RA)。
2难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(refrectoryanemiawithsideroblastosis,RA-S)。
)。
3难治性贫血伴原始细胞增多(refractoryanemiawithexcessofblasts,RAEB)。
)。
4慢性粒单核细胞白血病(chromicmyelomonocyticleukemia,CMML)。
)。
5难治性贫血伴原始细胞增多转化型(refractoryanemiawithexcessofblastsintransformation,RAEB-T)。
)。
M1型:
急性粒细胞白血病未分化型,骨髓中原粒细胞(I型+II型)占非红细胞(nonerythrocyte,NEC)的90%。
(I型细胞:
胞质中无颗粒,有1或多个核仁;II型细胞:
部分细胞质内有少数嗜天青颗粒或Auer小体)M2型:
急性粒细胞白血病部分分化型,原粒细胞20%-89%,早幼粒细胞及以下阶段粒细胞10%。
单核细胞20%。
M3型:
急性早幼粒细胞白血病(颗粒增多的早幼粒细胞白血病)骨髓中以多颗粒的异常早幼粒细胞为主,此类细胞白血病20%NEC,胞质中有大量密集的粗大颗粒,常有成束的棒状小体(Auer小体)。
部分病例的细胞内颗粒细小或无,称为M3变异型(M3variant)。
M型:
急性粒-单核细胞白血病,骨髓及外周血中粒系和单核两系细胞均增生。
骨髓中原始细胞20%NEC,各阶段粒系细胞20,各阶段单核细胞20。
M型中还有一种变异型,除M型特征外,骨髓中异常嗜酸性粒细胞常占NEC的或更多,称为MEO(Mwitheosinophilia)。
M型:
急性单核细胞白血病,骨髓中单核系细胞(原单核、幼单核及单核细胞)%NEC。
根据分化程度,又分为Ma(未分化型),骨髓原单核细胞%;Mb(部分分化型),原单核细胞20%。
M6型:
急性红白血病,骨髓中红系细胞%,NEC中原始细胞20%。
M型:
急性巨核细胞白血病,骨髓中原巨核细胞20%。
我国对AML的分型标准是在FAB分型基础上,结合我国特点作了部分修改而制订的。
修订的内容如下:
将我国首先提出的亚急粒细胞白血病列为M2b型,原FAB分型中的M2型为M2a型;将M3型分为M3a与M3b,即粗颗粒型与细粒型,后者即FAB分型中的M3变异型;将M4型按粒细胞与单核细胞的比例分为4个亚型:
M4a以原始及早粒细胞增生为主,原单、幼单及单核细胞20%(NEC);M4c为具有粒系和单核系两系特征的原始细胞30%(ANC);M4EO的特征与FAB分型相同。
骨髓细胞分化和分化抗原骨髓细胞分化和分化抗原多能干细胞多能干细胞淋巴干细胞淋巴干细胞CD34、117W123、W125CFU-GEMMHLA-DRCD33、34116、117121、1261L-9R、IL-11REpoRCD33、34117、EpoRBFU-ECFU-E红细胞红细胞CD36、117EpoRCD35、4459CFU-MEGCD33、34116、126W123、IL-11R巨核细胞巨核细胞CD9、14、3641、42、61W116、W123126血小板血小板CD9、14、36、41、42、4961、126CFU-GMHLA-DRCD15、3334、64、114115、116、121W123、124早幼粒细胞早幼粒细胞HLA-DRCD13、15、33114、116、121W123、124中幼粒中幼粒CD13、1533、114116、121晚幼粒晚幼粒CD11b、1533、116成熟粒成熟粒CD11b、1533原单原单HLA-DRCD11B、1314、15、3364、115幼幼单单HLA-DRCD11b、1314、33、64115单核细胞单核细胞HLA-DRCD11b、1433、64ClusterDifferentiation(CD)AML各亚型免疫标志亚型常表达抗原不常表达抗原M0CD11b、13、33其它粒系或淋巴系抗原M1CD13、15、33、HLA-DRCD11、14M2CD11b、13、15、33、34、56、19、HLA-DRM3CD11b、13、15、33、34HLA-DRM4CD4、11b、13、14、15、33、34M5CD4、11b、13、14、15、33、34M6血型糖蛋白A、CD13、33、34CD11b、14、15M7CD41、61、因子VII相关抗原CD11b、14、15ChronicMyelogenousLeukemia淋系肿瘤中淋系肿瘤中ALL分型:
分型:
B、T细胞白血病细胞白血病原淋或前体细胞原淋或前体细胞ALL/淋巴瘤淋巴瘤成熟成熟B、T细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤ALL分为分为3型:
型:
前前B细胞细胞ALL:
细胞遗传学亚型分为:
细胞遗传学亚型分为t(9;22)()(q34;ql1),),BCR/ABL;11q23,MLL;t(1;19)()(q23;p13),),E2A/PBX1;t(122;21)()(p12;q22),),ETV/CBF-。
前前T细胞细胞ALL。
Burkitt细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤:
有淋巴瘤:
有t(8;14)()(q244;q32)异常和变异,)异常和变异,c-myc。
此外。
此外99%可检出可检出Ki-67片断。
片断。
成人成人T细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤(淋巴瘤(ATLL)一般以淋巴结肿大伴外周血淋巴细胞异常、高钙血一般以淋巴结肿大伴外周血淋巴细胞异常、高钙血症、骨质破坏、皮肤损害和骨髓受累为特征。
症、骨质破坏、皮肤损害和骨髓受累为特征。
HTLV-I抗抗体阳性是诊断的必要条件。
体阳性是诊断的必要条件。
按临床和瘤细胞浸润程度按临床和瘤细胞浸润程度急性型:
最常见,急性型:
最常见,WBC高,高钙血症,生存期短高,高钙血症,生存期短慢性型:
慢性型:
WBC增高不明显,异常淋巴细胞较少,骨增高不明显,异常淋巴细胞较少,骨髓常正常,生存期长髓常正常,生存期长隐袭型:
无特征性症状,隐袭型:
无特征性症状,WBC正常且异常正常且异常T细胞少,细胞少,用适当的用适当的HTLV-I探针方法可证实探针方法可证实T细胞克隆性增生细胞克隆性增生ATLL早期无早期无Hb和血小板降低或稍低,随疾病发展和血小板降低或稍低,随疾病发展WBC升高,淋巴细胞增多,出现大小不一(大者升高,淋巴细胞增多,出现大小不一(大者14m)多少不等()多少不等(10%-80%)多形性多核叶细胞)多形性多核叶细胞最具特征为胞核呈三最具特征为胞核呈三叶草、花瓣样、菊花样、扭曲叶草、花瓣样、菊花样、扭曲状和手套状,无核仁或有小核仁,胞浆较少嗜碱性无颗粒。
状和手套状,无核仁或有小核仁,胞浆较少嗜碱性无颗粒。
骨髓变化较一般白血病轻,出现异常淋巴细胞为主要特征,骨髓变化较一般白血病轻,出现异常淋巴细胞为主要特征,但其百分数比血象低。
但其百分数比血象低。
细胞化学为细胞化学为ACP、ANAE、萄葡醛酸苷酶和萄葡醛酸苷酶和PAS阳阳性。
细胞免疫化学染色为性。
细胞免疫化学染色为T细胞特性,较特异有细胞特性,较特异有CD4阳性,阳性,CD8阴性,阴性,CD2和和CD3阳性。
此外阳性。
此外CD7、CDla、TdT阴性。
阴性。
干细胞原B细胞早期前B细胞前B细胞未成熟B细胞成熟B细胞表面分化抗原ClusterDifferentiation(CD)前T细胞胸腺皮质T细胞髓质T细胞末梢T细胞表面分化抗原CD14CD13CD33CD34CD11bHLA-DRCD38CD71M4M0M1M3M5bM5aM2单核细胞前单核细胞CFU-C骨髓母细胞幼稚细胞粒细胞FAB分类CancerCytogenetics谢谢!
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