J波综合征严干新.ppt
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J波综合征波综合征:
历史,现状与展望历史,现状与展望Gan-XinYan,MD,PhD,FACCGan-XinYan,MD,PhD,FACCDirectorofBasicResearch,MainLineHealthHeartCenterDirectorofBasicResearch,MainLineHealthHeartCenterProfessor,LankenauInstituteforMedicalResearchProfessor,LankenauInstituteforMedicalResearch睡眠与猝死睡眠与猝死(SleepandDeath)RicoRicoYan,Yan,一个深受喜爱的菲尼宾两栖影视演员一个深受喜爱的菲尼宾两栖影视演员,在他在他2727岁生日两星期岁生日两星期后于后于20022002年年33月月2929日死于睡眠中日死于睡眠中.成千上万他的成千上万他的“FansFans”挥泪与他告别挥泪与他告别。
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他亚裔健康男人。
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”在在在在菲菲菲菲尼尼尼尼宾宾宾宾首首首首都都都都马马马马尼尼尼尼拉拉拉拉,在在在在1948194819481948至至至至1982198219821982年年年年期期期期间间间间,有有有有722722722722年年年年轻轻轻轻健健健健康康康康男男男男性性性性死死死死于于于于睡睡睡睡眠眠眠眠中中中中。
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个年轻健康男性死于睡眠中。
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死死死死者多在夜间死亡,尸解证实无器质性心脏病。
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当地人相信这是寡妇鬼在半夜三更摄取了年轻男性当地人相信这是寡妇鬼在半夜三更摄取了年轻男性当地人相信这是寡妇鬼在半夜三更摄取了年轻男性当地人相信这是寡妇鬼在半夜三更摄取了年轻男性的灵魂。
因此,的灵魂。
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综合征与尖端扭转型室速。
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基础与临床研究解开了基础与临床研究解开了基础与临床研究解开了基础与临床研究解开了“睡眠猝死睡眠猝死睡眠猝死睡眠猝死”之迷之迷之迷之迷JJJJ波综合征波综合征波综合征波综合征(J-WaveSyndromes)(J-WaveSyndromes)BrugadaBrugada综合征综合征综合征综合征原发性室颤原发性室颤原发性室颤原发性室颤过早复极综合征过早复极综合征过早复极综合征过早复极综合征19841984年,年,OttoOtto等人报道等人报道33例在睡眠例在睡眠时时发生室颤亚发生室颤亚裔男人的心电特征裔男人的心电特征:
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45-47)(Otto,etal.AnnalsofInternalMedicine1984;100:
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年代:
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(1)
(1)心电图肢体导联显示显著的心电图肢体导联显示显著的JJ波波;
(2)
(2)奎尼丁抑制室颤奎尼丁抑制室颤.问答题问答题2:
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钠通道阻滞剂如普鲁卡因胺及氟卡胺钠通道阻滞剂如普鲁卡因胺及氟卡胺可用于诊断可用于诊断(不是治疗不是治疗)隐匿隐匿(concealed)JJ波综合征波综合征的的患者患者.为什么奎尼丁为什么奎尼丁(也是也是钠通道阻滞剂钠通道阻滞剂之一之一)可抑制可抑制JJ波波综合征患者综合征患者的的室颤室颤呢呢?
A.在钠通道阻滞剂中,奎尼丁延长动作电位时程最显著;B.在钠通道阻滞剂中,奎尼丁抑制瞬时外向钾电流(Ito);C.在钠通道阻滞剂中,奎尼丁抑制IKs;D.在钠通道阻滞剂中,奎尼丁抑制IKr.20202020世纪世纪世纪世纪80808080年代后期年代后期年代后期年代后期:
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Antzelevitch与他的同事提出了与他的同事提出了与他的同事提出了与他的同事提出了JJJJ波产生的假波产生的假波产生的假波产生的假设设设设.他们认为心室外膜动作电位常表现为明显的他们认为心室外膜动作电位常表现为明显的他们认为心室外膜动作电位常表现为明显的他们认为心室外膜动作电位常表现为明显的“切迹切迹切迹切迹”,即有一,即有一,即有一,即有一个峰和穹隆,这主要产生于瞬时外向钾电流(个峰和穹隆,这主要产生于瞬时外向钾电流(个峰和穹隆,这主要产生于瞬时外向钾电流(个峰和穹隆,这主要产生于瞬时外向钾电流(ItoItoItoIto)。
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116-12619921992年年,Brugada,Brugada兄弟首先描述兄弟首先描述88例例反复晕厥及心室纤维颤反复晕厥及心室纤维颤动引起猝死的病人动引起猝死的病人.这些病人没有显著的心脏结构改变,但这些病人没有显著的心脏结构改变,但心电图心电图V1toV3V1toV3导联上表现为导联上表现为“右束支传导阻滞右束支传导阻滞”及及STST段抬高。
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原发性室颤及原发性室颤及原发性室颤及原发性室颤及BrugadaBrugadaBrugadaBrugada综合综合综合综合征征征征的的的的基础研究基础研究基础研究基础研究1996:
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372-379心室外膜动作电位常表现为明心室外膜动作电位常表现为明显的显的“切迹切迹”,即有一个峰和,即有一个峰和穹隆,这主要产生于瞬时外向穹隆,这主要产生于瞬时外向钾电流(钾电流(ItoIto)。
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而心室内膜的瞬时外向钾电流(的瞬时外
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