DPLD诊断和治疗--讲义-徐作军.ppt
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弥漫性间质性肺病的弥漫性间质性肺病的诊断和治疗进展诊断和治疗进展中国医学科学院中国医学科学院北京协和医院北京协和医院呼吸科呼吸科徐作军徐作军l肺肺间间质质由由位位于于肺肺泡泡之之间间的的组组织织所所组组成成。
这这些些组组织织结结构构包包括括:
肺肺泡泡壁壁、网网状状和和弹弹性性纤纤维维(结结缔缔组组织织)、毛毛细细血血管管网网及及淋淋巴巴管等。
管等。
l肺肺实实质质主主要要是是指指肺肺泡泡上上皮和肺泡腔。
皮和肺泡腔。
临临床床实实践践中中,这这些些术术语语常与胸部常与胸部XX线表现相关线表现相关基本概念基本概念拟讨论的问题拟讨论的问题l间质性肺病的概念间质性肺病的概念双肺双肺磨玻璃影磨玻璃影间质性肺病间质性肺病?
(是不是间质性病变?
)l间质性肺病的分类间质性肺病的分类有间质性有间质性病病变特发性肺纤维化变特发性肺纤维化?
(是否是特发性间质性肺炎?
)l诊断思路诊断思路?
l间质性肺病间质性肺病的治疗的治疗?
(如何处置间质性肺病?
)(如何处置间质性肺病?
)拟讨论的问题拟讨论的问题l间质性肺病的概念间质性肺病的概念双肺双肺磨玻璃影磨玻璃影间质性肺病间质性肺病?
(是不是间质性病变?
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(是否是特发性间质性肺炎?
)l诊断思路诊断思路?
l间质性肺病的治疗间质性肺病的治疗?
(如何处置间质性肺病?
)(如何处置间质性肺病?
)DPLD/ILDDPLD/ILD肉芽肿疾病肉芽肿疾病结节病、结节病、PLCH胶原血管疾病胶原血管疾病(包括血管炎)包括血管炎)吸入因素吸入因素职业(有机无机)职业(有机无机)环境(包括家居)环境(包括家居)气体蒸汽气溶胶气体蒸汽气溶胶爱好鸟宠物爱好鸟宠物遗传因素遗传因素家族性家族性IPF结节性硬化结节性硬化神经纤维瘤病神经纤维瘤病代谢储存病代谢储存病某些特异性疾病某些特异性疾病肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症(PAP)肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸细胞性肺炎慢性嗜酸细胞性肺炎医源性(药物放射)医源性(药物放射)特发性间质性肺特发性间质性肺炎(炎(IIP)感染感染*病毒病毒非典型病原体非典型病原体PCP继发于其他系统继发于其他系统疾病疾病消化、肾消化、肾脏、循环等脏、循环等双肺弥漫性病变肺纤维化双肺弥漫性病变肺纤维化?
(是不是间质性病变?
)l详细的病史病程过长或过短咯血或咯黄脓痰发热、胸痛l体格检查湿性罗音、哮鸣音胸腔积液l血清化验如何判断是否是间质性肺病?
如何判断是否是间质性肺病?
-个人的体会个人的体会lHRCT胸腔积液不对称性l肺功能肺功能正常弥散正常l支气管镜检查BALF和TBLBl有创肺活检需要讨论的问题需要讨论的问题l间质性肺病的概念间质性肺病的概念双肺双肺磨玻璃影磨玻璃影间质性肺病间质性肺病?
(是不是间质性病变?
)l间质性肺病的分类间质性肺病的分类有间质性有间质性病病变特发性肺纤维化变特发性肺纤维化?
(是否是特发性间质性肺炎?
)l诊断思路诊断思路?
l间质性肺病间质性肺病的治疗的治疗?
(如何处置间质性肺病?
)(如何处置间质性肺病?
)DiffuseParenchymalLungDiseases/InterstitialLungDisease(DPLD/ILD)已知原因:
已知原因:
药物、药物、CTD、粉尘、粉尘、放射放射等等肉芽肿性疾病:
肉芽肿性疾病:
结节病、外源性过结节病、外源性过敏性肺炎敏性肺炎等等其他:
其他:
LAM、PLCH、EP等等特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎(IIP)ATS/ERSstatement:
AJRCCM2002;165:
277DPLD/ILDDPLD/ILD肉芽肿疾病肉芽肿疾病结节病、结节病、PLCH胶原血管疾病胶原血管疾病(包括血管炎)包括血管炎)吸入因素吸入因素职业(有机无机)职业(有机无机)环境(包括家居)环境(包括家居)气体蒸汽气溶胶气体蒸汽气溶胶爱好鸟宠物爱好鸟宠物遗传因素遗传因素家族性家族性IPF结节性硬化结节性硬化神经纤维瘤病神经纤维瘤病代谢储存病代谢储存病某些特异性疾病某些特异性疾病肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症(PAP)肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸细胞性肺炎慢性嗜酸细胞性肺炎医源性(药物放射)医源性(药物放射)特发性间质性肺特发性间质性肺炎(炎(IIP)感染感染*病毒病毒非典型病原体非典型病原体PCP继发于其他系统继发于其他系统疾病疾病消化、肾消化、肾脏、循环等脏、循环等特发性间质性肺炎(IIP)特发性肺纤维化(IPF/UIP)除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)脱屑型间质性肺炎(DIP)急性间质性肺炎(AIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)特发性间质性肺炎的分类特发性间质性肺炎的分类隐原性机化性肺炎(COP)各种各种IIP的临床概述的临床概述需要讨论的问题需要讨论的问题l间质性肺病的概念间质性肺病的概念双肺双肺磨玻璃影磨玻璃影间质性肺病间质性肺病?
(是不是间质性病变?
)l间质性肺病的分类间质性肺病的分类有间质性有间质性病病变特发性肺纤维化变特发性肺纤维化?
(是否是特发性间质性肺炎?
)l诊断思路诊断思路?
l间质性肺病间质性肺病的治疗的治疗?
(如何处置间质性肺病?
)(如何处置间质性肺病?
)病史、体格检查、胸部病史、体格检查、胸部X线检查和肺功能测定线检查和肺功能测定不是不是IIP如:
可能与胶元血管疾病、环境、应用药物有关可能是可能是IIPHRCT能明确诊断IPF,并且有典型的临床表现临床上无典型的IPF表现或HRCT不典型具有诊断另一种DPLD的特征,如PLCH怀疑其他TBLB或或BALF?
如如果果无无诊诊断意义断意义TBLB,BALF或或其它相关检查其它相关检查外科肺活检外科肺活检不能明确诊断的不能明确诊断的IIPHRCTUIPNSIPOPDADDIPRBLIPl病史l体格检查l血清化验lHRCTl支气管镜BALF和TBLBl肺功能l有创肺活检诊断方法诊断方法HRCT在诊断在诊断IIPIIP中的作用中的作用普通普通CTCTvsvsHRCTHRCTHRCT对对IIP的诊断价值的诊断价值l对于典型的IPF表现,可以根据HRCT临床诊断,正确率在90%以上。
l对于某些较为典型的IIP,如COP、LIP可以结合临床拟诊。
l对于以磨玻璃为主要表现的HRCT,理论上是不能做出鉴别诊断的。
IIP诊断标准诊断标准仅IPF有临床诊断标准其余IIP均需要依靠病理CommitteeChairs:
G.Raghu,J.Egan,F.MartinezCommitteecomposition:
-24pneumonologists-4radiologists-4pathologists-1methodologist-3librariansSubjectedtoexternalreviewATS/ERS/JRS/ALAT:
IPF诊断标准诊断标准DiagnosisofIPFIPF诊断需要诊断需要:
排除其它已知原因导致的ILD(如:
环境和职业导致的肺病,CTD-ILD,和药物性肺病等)。
在没有外科肺活检资料条件下,胸部HRCT呈现典型的UIP表现。
有外科肺活检资料条件下,胸部HRCT和病理均符合UIP表现。
SubjectedtoexternalreviewDiagnosticalgorithmforIPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosisHRCTcriteriaforUIPpattern典型典型UIP(allfourfeatures)可能可能UIP(allthreefeatures)不符合不符合UIP(anyofthesevenfeatures)胸膜下胸膜下,基底部基底部为主主网格状阴影网格状阴影蜂蜂窝伴有或不伴有伴有或不伴有牵拉拉性支气管性支气管扩张缺少列表中不符合缺少列表中不符合UIP的的表表现(第三列第三列)胸膜下胸膜下,基底部基底部为主主网格状阴影网格状阴影缺少列表中不符合缺少列表中不符合UIP的表的表现(第三列第三列)上上,中肺野中肺野为主主支气管血管周支气管血管周围病病变明明显明明显的磨玻璃影的磨玻璃影较多的小多的小结节影影散在的囊性影散在的囊性影弥漫性弥漫性马赛克征克征/气体气体分布不均分布不均支气管肺段或叶支气管肺段或叶实变SubjectedtoexternalreviewDiagnosticalgorithmforIPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosisUIP的病理学标准的病理学标准l明显纤维化/结构破坏,伴或不伴有胸膜下/间隔周围蜂窝样改变l肺实质呈现斑片状纤维化l出现成纤维母细胞灶l缺乏不支持UIP诊断的特征HistopathologicalcriteriaUIP满足所有4条ProbableUIP明显纤维化/结构破坏,伴或不伴蜂窝样改变;缺少斑片受累或成纤维母细胞灶,但不能二者均无;缺乏不支持UIP诊断的特征(非UIP)。
或或仅有有蜂窝样改变(终末期)。
PossibleUIP斑片或弥漫肺实质纤维化,伴或不伴肺间质炎症;缺乏典型UIP的其他标准;缺乏不支持UIP诊断的依据(非UIP)。
NotUIP(anyofthesix)透明膜形成;机化性肺炎;肉芽肿;远离蜂窝区有明显炎性细胞浸润;显著的气道中心性病变;支持其他诊断的特征CombinationofHRCTandsurgicallungbiopsyforthediagnosisofIPFHRCTPatternSurgicalLungBiopsyPattern(whenperformed)DiagnosisofIPFUIPUIPYESProbableUIPPossibleUIPNon-classifiablefibrosisNotUIPNoSubjectedtoexternalreviewCombinationofHRCTandsurgicallungbiopsyforthediagnosisofIPFHRCTPatternSurgicalLungBiopsyPattern(whenperformed)DiagnosisofIPFPossibleUIPUIPYESProbableUIPPossibleUIPProbableNon-classifiablefibrosisNotUIPNoSubjectedtoexternalreviewMultidisciplinarydiscussion:
samplingerroronSLB?
adequateHRCT?
HRCTPatternSurgicalLungBiopsyPattern(whenperformed)DiagnosisofIPFInconsistentwithUIPUIPPossibleProbableUIPNoPossibleUIPNon-classifiablefibrosisNotUIPCombinationofHRCTandsurgicallungbiopsyforthediagnosisofIPFSubjectedtoexternalreviewMultidisciplinarydiscussion:
samplingerroronSLB?
adequateH
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- DPLD 诊断 治疗 讲义 徐作军