07出血性疾病.ppt
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第六篇血液系统疾病第八章第八章出血性疾病n1.掌握:
出血性疾病的诊断和分类;过敏性紫癜的概念、分型,诊断和治疗原则;原发免疫性血小板减少症的诊断标准和治疗原则;弥散性血管内凝血的概念,临床特征、诊断和治疗原则。
n2.熟悉:
血液凝固及纤溶过程;出血性疾病的治疗原则;过敏性紫癜的临床表现和实验室检查;原发免疫性血小板减少症的临床表现、分型及实验室检查;弥散性血管内凝血的临床表现和实验室检查。
n3.了解:
出血性疾病的发病机制;过敏性紫癜的病因和发病机制;原发免疫性血小板减少症的病因和发病机制;弥散性血管内凝血的常见病因、发病机制和病理生理现象。
n4.能够对不同病因的出血性疾病进行诊断,并针对不同病因选择合适的治疗方案。
n5.能够对出血性疾病惠者进行健康教育和随访讲授目的和要求第八章出血性疾病概述出血性疾病:
是指正常的止血功能发生障碍而导致的自发性出血或血管轻微损伤后出血不止的一组疾病第八章出血性疾病概述第八章出血性疾病正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制n正常止血机制n正常凝血机制n抗凝血及纤维蛋白溶解机制n
(一)血管因素n血管受损后的反应n管内皮受损后,在止血过程中有下列作用:
组织因子,启动外凝血途径;胶原组织暴露,内源性凝血途径;释放血管性血友病因子促使血小板血栓形成;表达并释放凝血酶调节蛋白(TM),调节抗凝系统正常止血机制第八章出血性疾病
(二)血小板因素血管损伤后,血小板通过以下作用止血:
形成血小板血栓;血小板聚集;聚集后的血小板活化可分泌释放血小板因子3(PF,)、血栓素A2(TX5-羟色胺等一系列活性物质。
正常止血机制第八章出血性疾病(三)凝血因素上述血管内皮损伤,启动内源性及外源性凝血途径,在磷脂等的参与下,经过一系列酶解反应形成纤维蛋白血栓,血栓填塞于血管受损部位使出血停止。
同时,在凝血过程中形成的凝血酶等还具有多种促进血液凝固和止血的作用。
正常止血机制第八章出血性疾病正常凝血机制n凝血因素凝血因子、(Ca2+)、XIII、PK、HMWK凝血酶原激活物凝血酶纤维蛋白生成内源性凝血途径外源性凝血途径第八章出血性疾病正常凝血机制第八章出血性疾病n凝血因子的作用外源性凝血途径外源性凝血途径凝血共同途径抗凝系统第八章出血性疾病1.抗凝血酶(AT)2.蛋白C系统3.组织因子途径抑制物(TFP)4.肝素纤维蛋白溶解机制第八章出血性疾病发病机制及分类按病因及发病机制,将出血性疾病分为以下类型n血管壁异常n血小板异常n凝血异常n抗凝及纤维蛋白溶解异常n复合性止血机制异常第八章出血性疾病血管壁异常先天性或遗传性遗传性毛细血管扩张症;家族性单纯性紫癜;先天性结缔组织病获得性感染:
如败血症;过敏:
如过敏性紫癜;化学物质及药物:
如药物性紫癜;营养不良:
如VitC及PP缺乏症;代谢及内分泌障碍:
如糖尿病Cushing病;其他:
如结缔组织病,动脉硬化,机械性紫癜,体位性紫癜等。
第八章出血性疾病血小板异常血小板数量异常n血小板减少血小板生成减少:
如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制;血小板破坏过多:
发病多与免疫反应有关,如原发性血小板减少性紫癜(ITP);血小板消耗过度:
如弥散性血管内凝血(DIC);血小板分布异常:
如脾功能亢进等。
n血小板增多原发性:
原发性出血性血小板增多症;继发性:
如脾切除术后等。
第八章出血性疾病血小板质量异常n遗传性:
巨大血小板综合征,血小板病n获得性:
可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。
以获得性的多见第八章出血性疾病凝血因子异常先天性或遗传性n血友病A、B及遗传性F缺乏症n遗传性凝血酶原、F、缺乏症,遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症,遗传性FIII缺乏及减少症获得性n肝病性凝血障碍;nVitK缺乏症;n尿毒症性凝血障碍等第八章出血性疾病抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性疾病n肝素使用过量n香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒n抗因子、抗体形成n蛇咬伤、水蛭咬伤n溶栓药物过量第八章出血性疾病复合性止血机制异常先天性或遗传性n血管性血友病(vWD)获得性n弥散性血管内凝血(DIC)第八章出血性疾病临床表现n出血情况血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血表现见表(常见出血性疾病的临床鉴别)n相关疾病体征贫血,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸,蜘蛛痣,腹水等;皮肤异常扩张的毛细血管团等n一般体征心率、呼吸、血压、末梢循环状态等第八章出血性疾病第八章出血性疾病常见出血性疾病的临床鉴别项目血管性血小板性凝血障碍性n性别女性多见女性多见多为男性n家族史较少见罕见多见n紫癜常见多见罕见n大片瘀斑罕见多见可见n血肿罕见可见常见n关节罕见多见多见n内脏偶见常见常见n眼底罕见常见少见n月经少见多见少见n手术外伤少见可见多见第八章出血性疾病实验室检查筛选试验(见下表)n血管壁异常出血时间(BT)、毛细血管脆性试验n血小板异常血小板计数、血块收缩试验、出血时间(BT)、毛细血管脆性试验n凝血异常凝血酶原时间PT活化部分凝血活酶时间APTT凝血酶时间TT第八章出血性疾病确诊试验n血管壁异常毛细血管镜、vWF、内皮素-1(ET-1)、TMn血小板异常形态、功能、PF3PAIgTXB2等n凝血异常凝血活酶、凝血酶F1+2纤维蛋白原实验室检查第八章出血性疾病确诊试验n抗凝异常ATPCF:
C抗体n纤溶异常3PFDPD-DPLGt-PA等特殊检查第八章出血性疾病实验室检查诊断标准n病史(家族史与基础疾病)及临床表现初步判断先天性或获得性n临床表现初步鉴别血管性或血小板性或凝血障碍性n筛选试验明确血管性或血小板性或凝血障碍性n确诊试验证实血管性或血小板性或凝血障碍性第八章出血性疾病治疗n病因防治预防与治疗基础疾病,避免引起出凝血异常的物质n止血治疗补充血小板或凝血因子药物:
支持毛细血管,Vitk,抗纤溶DDAVP以及局部止血促血小板生成TPOIL-11n其他治疗第八章出血性疾病n其他治疗抗凝肝素血浆置换手术中医中药基因治疗第八章出血性疾病过敏性紫癜过敏性紫癜又称Schonlein-Henoch综合征,为一种常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生紫癜、黏膜及某些器官出血。
可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。
以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本本病的重要特征病的重要特征。
发病情况发病情况年龄:
学龄及学龄前儿童多见年龄:
学龄及学龄前儿童多见(28岁岁)性别:
男性别:
男女女1.42:
1季节:
春秋季多季节:
春秋季多过敏性紫癜本病多见于青少年,男性发病略多于女性,春、秋季发病较多病病因因尚不清楚,尚不清楚,可能与以下因素有关:
可能与以下因素有关:
过敏性紫癜
(一)
(一)感感染染n细细菌菌n病病毒毒n寄寄生生虫虫过敏性紫癜
(二)食食物物n牛牛奶奶n鸡鸡蛋蛋n鱼鱼虾虾过敏性紫癜(三)药(三)药物物n抗抗生生素素n解解热热镇镇痛痛剂过敏性紫癜(四)其(四)其他他n花花粉粉n虫虫咬咬n预预防防接接种种过敏性紫癜发病机制(免疫复合物型变态反应)各各种种刺刺激激因因子子具具有有遗遗传传背背景景的的个个体体BB淋淋巴巴细细胞胞克克隆隆扩扩增增大大量量IgAIgA免疫免疫复合物系系统统性性血血管管炎炎过敏性紫癜病病理理改改变变1.1.全身性小血管无菌性炎症(微动脉、微静脉、全身性小血管无菌性炎症(微动脉、微静脉、毛细血管)是本病基础病变毛细血管)是本病基础病变。
皮肤皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞浸润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,性细胞浸润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死血管壁可有纤维素样坏死。
肠道肠道因微血管血栓形成出血坏死。
因微血管血栓形成出血坏死。
过敏性紫癜病病理理改改变变2.肾脏改变肾脏改变多为局灶性肾小球病变,多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成。
形成,灶性坏死,可有新月体形成。
严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性增严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性增殖性肾小球肾炎改变。
殖性肾小球肾炎改变。
过敏性紫癜新月体的形成过敏性紫癜病病理理改改变变3.3.免疫荧光检查:
肾小管毛细血管有膜免疫荧光检查:
肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变,并可见性和广泛性增殖性改变,并可见IgAIgA颗粒颗粒纤维蛋白沉积。
纤维蛋白沉积。
过敏性紫癜免疫荧光可见:
IgA颗粒纤维蛋白沉积过敏性紫癜临临床床表表现现n本病多见于本病多见于2288岁儿童。
急性起病,始发症岁儿童。
急性起病,始发症状以皮肤紫癜为主状以皮肤紫癜为主n少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现各各种症状可有不同组合种症状可有不同组合n其它:
循环、神经、呼吸系统其它:
循环、神经、呼吸系统n在起病前在起病前1313周常有上呼吸道感染史。
周常有上呼吸道感染史。
过敏性紫癜临临床床表表现现111.1.单纯型(紫癜性)单纯型(紫癜性)皮肤紫癜:
反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。
皮肤紫癜:
反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。
(特征性表现)(特征性表现)部位部位:
四肢、臀部,对称分布,伸侧多见四肢、臀部,对称分布,伸侧多见性质性质:
大小不一,高出皮面,压之不褪色,分批出现大小不一,高出皮面,压之不褪色,分批出现紫红色紫红色暗紫色暗紫色棕褐色棕褐色消退(消退(7-147-14)伴随症状:
血管神经性水肿、坏死、水疱伴随症状:
血管神经性水肿、坏死、水疱过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜临床表现2.2.腹型(腹型(HenochHenoch型)消化道症状:
型)消化道症状:
是急性期常见是急性期常见的死因。
约的死因。
约2/32/3出现,一般出现在紫癜发生出现,一般出现在紫癜发生11周内,部周内,部分病例发生在皮肤紫癜出现以前分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊易误诊)n反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛,反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛,n恶心、呕吐、呕血和便血,恶心、呕吐、呕血和便血,n可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。
可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。
过敏性紫癜过敏性紫癜临临床床表表现现3.3.关节型关节型(SchonleinSchonlein型)型)关节症状:
约关节症状:
约1/31/3患儿出现膝、踝、肘、患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛,活动受限腕等关节肿痛,活动受限.成一过性,成一过性,多在数日内消失,不遗留关节畸形。
多在数日内消失,不遗留关节畸形。
过敏性紫癜临临床床表表现现444.4.肾型肾型过敏性紫癜肾炎的病情过敏性紫癜肾炎的病情最为严重最为严重。
在皮肤紫癜的基础上在皮肤紫癜的基础上,因肾小球毛细血管袢受累而出现因肾小球毛细血管袢受累而出现血尿血尿、蛋白尿及管型尿蛋白尿及管型尿,偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。
偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。
肾损害多发生于紫癜出现后肾损害多发生于紫癜出现后11周周,亦可延迟出现。
多在亦可延迟出现。
多在3-43-4周内恢复周内恢复,少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征合征过敏性紫癜临临床床表表现现555.5.其他症状:
其他症状:
神经系统神经系统:
可头痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷可头痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统呼吸系统:
气急、少见肺出血气急、少见肺出血循环系统
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