结节病课件PPT课件.ppt

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结节病结节病（SarcoidosisSarcoidosis）背景背景结节病年鉴结节病年鉴结节病年鉴结节病年鉴nn1877187718771877：

HutchinsonHutchinsonHutchinsonHutchinson（英国）首例结节病。

（英国）首例结节病。

（英国）首例结节病。

（英国）首例结节病。

nn1899189918991899：

Boeck（Boeck（Boeck（Boeck（挪威挪威挪威挪威），“皮肤多发性良性肉瘤皮肤多发性良性肉瘤皮肤多发性良性肉瘤皮肤多发性良性肉瘤-multiplebenign-multiplebenign-multiplebenign-multiplebenignsarcoidofskinsarcoidofskinsarcoidofskinsarcoidofskin”，SarcoidosisSarcoidosisSarcoidosisSarcoidosis来自于来自于来自于来自于sarcoidsarcoidsarcoidsarcoid。

nn1917191719171917：

SchaumannSchaumannSchaumannSchaumann（瑞典），注意到了结节病的多系统损害（瑞典），注意到了结节病的多系统损害（瑞典），注意到了结节病的多系统损害（瑞典），注意到了结节病的多系统损害nn1941（Kveim）1941（Kveim）1941（Kveim）1941（Kveim），1961（Siltzbach）1961（Siltzbach）1961（Siltzbach）1961（Siltzbach）：

Kveim-SiltzbachKveim-SiltzbachKveim-SiltzbachKveim-Siltzbach试验试验试验试验nn1946194619461946：

LLLLfgren,Lfgren,Lfgren,Lfgren,Lfgrenfgrenfgrenfgrenssss综合征综合征综合征综合征nn1951-19521951-19521951-19521951-1952（Sones,SiltzbachSones,SiltzbachSones,SiltzbachSones,Siltzbach）：

初次用激素治疗结节病）：

初次用激素治疗结节病）：

初次用激素治疗结节病）：

初次用激素治疗结节病nn1958:

Wurm1958:

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结节病的影象学分期等：

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结节病的影象学分期等：

结节病的影象学分期nn70707070年代中期：

年代中期：

年代中期：

年代中期：

BAL/TBLBBAL/TBLBBAL/TBLBBAL/TBLB，ACEACEACEACE，免疫免疫免疫免疫，CT/HRCTCT/HRCTCT/HRCTCT/HRCT，流行病学。

流行病学。

流行病学。

流行病学。

结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病，常发生于中青年人，主要表现两肺门淋病，常发生于中青年人，主要表现两肺门淋巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变，肝巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变，肝脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼和其他器官也可以累及。

最常累及肉、骨骼和其他器官也可以累及。

最常累及的脏器是肺和机体的淋巴系统。

的脏器是肺和机体的淋巴系统。

1999:

ATS/ERS/WASOGAJRCCM1999;160:

736其病理学特征为多器官的非干酪样肉其病理学特征为多器官的非干酪样肉芽肿，免疫学特征为病变部位的细胞芽肿，免疫学特征为病变部位的细胞免疫功能增强，而周围血中细胞免疫免疫功能增强，而周围血中细胞免疫功能减低。

功能减低。

流行病学nn少见，发病率约少见，发病率约10-20/1010-20/10万人；万人；nn发病年龄：

发病年龄：

405050岁。

岁。

nn性别：

女性发病稍高于男性。

性别：

女性发病稍高于男性。

nn结节病发病的地区和种族差异结节病发病的地区和种族差异寒冷寒冷寒冷寒冷热带，黑人热带，黑人热带，黑人热带，黑人白人，欧洲白人，欧洲白人，欧洲白人，欧洲北美北美北美北美南美南美南美南美亚非洲亚非洲亚非洲亚非洲nn结节病家族聚集性结节病家族聚集性病病因因病因不清，可能因素包括：

病因不清，可能因素包括：

nn感染因素：

结核杆菌或非典型分支杆菌、真菌；感染因素：

结核杆菌或非典型分支杆菌、真菌；nn化学因素：

无机物质（铍、锆、硅）、药物（如化学因素：

无机物质（铍、锆、硅）、药物（如磺胺药、保泰松）、吸烟；磺胺药、保泰松）、吸烟；nn遗传因素：

人类白细胞组织相容性抗原（遗传因素：

人类白细胞组织相容性抗原（HLAHLA）不）不同等位基因；同等位基因；nn免疫因素：

免疫复合物免疫因素：

免疫复合物病理病理典型病理特征是典型病理特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿非干酪样坏死性上皮样肉芽肿。

初发阶段为单核细胞、巨噬细胞和淋巴细胞广泛浸润的肺泡炎，累及肺泡壁和间质。

结节病肉芽肿无干酪样病变，可见上皮样细胞聚集，其中有多核巨噬细胞，周围有淋巴细胞。

在巨噬细胞的胞浆中可见有包涵体，如卵圆形的舒曼小体，双折光的结晶和星状小体。

在慢性阶段，肉芽肿周围的成纤维细胞胶原化和玻璃样变，成为非特异性纤维化。

与结节病临床表现形式有关的因素与结节病临床表现形式有关的因素与结节病临床表现形式有关的因素与结节病临床表现形式有关的因素nn种族差异种族差异nn累及的器官与程度累及的器官与程度nn病程长短病程长短nn肉芽肿活性肉芽肿活性临床表现临床表现1.急性结节病（Lfgrenssyndrome）nn双肺门淋巴结肿大双肺门淋巴结肿大双肺门淋巴结肿大双肺门淋巴结肿大nn关节炎关节炎关节炎关节炎nn结节性红斑结节性红斑结节性红斑结节性红斑nn常伴有发热、肌肉痛、不适常伴有发热、肌肉痛、不适常伴有发热、肌肉痛、不适常伴有发热、肌肉痛、不适85%85%85%85%的患者于一年内自然缓解的患者于一年内自然缓解的患者于一年内自然缓解的患者于一年内自然缓解2.亚急性/慢性结节病n无症状无症状45%45%n咳嗽、呼吸困难、胸闷咳嗽、呼吸困难、胸闷30%30%n无力、体重减轻、不适无力、体重减轻、不适10%10%n眼、腮腺、皮肤、外周淋巴结肿大眼、腮腺、皮肤、外周淋巴结肿大15%15%结节病是一种多系统性疾病，临床表现与受累器官有关。

结节病是一种多系统性疾病，临床表现与受累器官有关。

急性者少见，临床以隐匿的亚急性或慢性起病者常见。

结节病急性者少见，临床以隐匿的亚急性或慢性起病者常见。

结节病缺乏特异性临床表现，约缺乏特异性临床表现，约2/3病人无任何症状，而在健康体检病人无任何症状，而在健康体检时发现。

全身症状可能时发现。

全身症状可能有发热、乏力、消瘦、盗汗等。

有发热、乏力、消瘦、盗汗等。

胸部影像学表现与分期分期分期表现表现00胸片正常胸片正常双侧肺门淋巴结肿大（双侧肺门淋巴结肿大（BHLBHL）BHLBHL和肺部渗出和肺部渗出肺部渗出（无肺部渗出（无BHLBHL）肺纤维化肺纤维化,蜂窝肺，肺大泡囊腔形成蜂窝肺，肺大泡囊腔形成肺气肿肺气肿Sar-I/IIGXH-SarII结节病结节病IIIIII胸部CT典型表现nn胸部胸部CTCT典型表现典型表现沿支气管血管、胸膜下广泛分布的小结节沿支气管血管、胸膜下广泛分布的小结节小叶间隔增厚小叶间隔增厚,结构变形结构变形球状团块球状团块nn少见的表现少见的表现蜂窝样变蜂窝样变,囊肿和支气管扩张囊肿和支气管扩张,肺泡实变肺泡实变结节病结节病结节性结节性DYM03-8-26结节病结节病肺泡性肺泡性结节病结节病肺实变肺实变肺功能试验nnDLCO,VC,DLCO,VC,限制性限制性+阻塞性通气功能障碍阻塞性通气功能障碍nn肺功能试验异常肺功能试验异常20%20%，40-70%40-70%纤支镜检查，纤支镜检查，BALBAL和活检和活检BALFBALF特征及临床意义特征及临床意义活动性活动性非活动性非活动性LymLym增加，增加，30-60%30-60%LymLym增加，增加，30-60%3.53.53.53.5CD4/CD8CD4/CD8正常正常/增加增加CD4/CD8CD4/CD8敏感性敏感性%特异性特异性%2.02.079.879.873.173.13.53.553.553.593.293.25.05.0383897.797.710.010.011.511.5100100BALFBALF特征及临床意义特征及临床意义nnCD4/CD85.0+阳性活检：

证实结节病诊断nnCD4/CD83.6-5.0，阴性活检：

结节病临床诊断nnCD4/CD8正常，阴性活检：

纵隔镜或开胸肺活检nnCD4/CD8值变化大（sensitivity低）50%仍需要行BiopsynnCD4/CD83.5，特异性高（同TBLB）50%可以避免Biopsy检查支气管黏膜活检或支气管黏膜活检或TBLBTBLBGXHPerformanceofdiagnosticproceduresforsarcoidosisinGermany1997-1999（n=517）nnBAL85%nnTransbronchialBiopsy77%nnMediastinoscopy5%nnThoracoscopy1%nnThoracotomy2%nnLungCT43%GermanFibrosisRegistryofWATLGermanFibrosisRegistryofWATL，H.Schweisfurthetal.H.Schweisfurthetal.肺外受累表现肺外受累表现1.1.1.1.淋巴系统淋巴系统nn外周淋巴结可触及者：

外周淋巴结可触及者：

30-40%30-40%，nn常累及颈部、腋下、肱骨内上髁和腹股沟，颈常累及颈部、腋下、肱骨内上髁和腹股沟，颈后较颈前三角淋巴结容易受累后较颈前三角淋巴结容易受累nn可活动，不粘连，无压痛，不形成溃疡或瘘道可活动，不粘连，无压痛，不形成溃疡或瘘道nn脾大不明显脾大不明显肺外受累表现肺外受累表现2.2.皮肤累及：

皮肤累及：

25%25%患者患者nn结节红斑（结节红斑（erythemanodosum）erythemanodosum）：

提示急性结节：

提示急性结节病，病变常见于下肢伸侧，表现高出于皮面的红病，病变常见于下肢伸侧，表现高出于皮面的红色肿块或结节，触痛，呈非肉芽肿病变；色肿块或结节，触痛，呈非肉芽肿病变；6-86-8周周内自然消失，常伴关节红肿痛。

罕见反复。

内自然消失，常伴关节红肿痛。

罕见反复。

nn冻疮样狼疮冻疮样狼疮（lupuspernio）（lupuspernio）：

鼻、面颊、唇、耳：

鼻、面颊、唇、耳变色和硬斑。

提示慢性结节病，常伴骨囊肿形成，变色和硬斑。

提示慢性结节病，常伴骨囊肿形成，肺纤维化。

肺纤维化。

nn慢性结节病其它皮肤病变慢性结节病其它皮肤病变：

斑丘疹、脱发、皮下：

斑丘疹、脱发、皮下结节、瘢痕肉芽肿变、色素脱失或色素过度沉着。

结节、瘢痕肉芽肿变、色素脱失或色素过度沉着。

肺外受累表现肺外受累表现3.3.心脏涉及心脏涉及nn临床估计：

临床估计：

临床估计：

临床估计：

5%5%5%5%、尸检估计：

、尸检估计：

、尸检估计：

、尸检估计：

30%30%30%30%nn心律失常、传导阻止、心脏骤死、心脏衰竭心律失常、传导阻止、心脏骤死、心脏衰竭心律失常、传导阻止、心脏骤死、心脏衰竭心律失常、传导阻止、心脏骤死、心脏衰竭nn即使心内膜心肌活检未见肉芽肿，结节病患者即使心内膜心肌活检未见肉芽肿，结节病患者即使心内膜心肌活检未见肉芽肿，结节病患者即使心内膜心肌活检未见肉芽肿，结节病患者ECG（24hECG（24hECG（24hECG（24hHolte