神经-肌肉接头和肌肉疾病.ppt
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第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病神经病学神经病学第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病第十七章第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病神经肌肉接头和肌肉疾病第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病第四节第四节进行性肌营养不良症进行性肌营养不良症第五节第五节肌强直性肌病肌强直性肌病第六节第六节线粒体肌病及线粒体脑肌病线粒体肌病及线粒体脑肌病第一节第一节重症肌无力重症肌无力第三节第三节多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎概概述述第二节第二节周期性瘫痪周期性瘫痪第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病1.神经神经-肌肉接头疾病肌肉接头疾病
(1)病变部位:
神经肌肉接头处)病变部位:
神经肌肉接头处
(2)主要疾病有:
)主要疾病有:
重症肌无力(重症肌无力(MG)Lamber-Eaton肌无力综合征肌无力综合征概概述述分类分类主要分两类主要分两类第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病周期性瘫痪周期性瘫痪多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎进行性肌营养不良症进行性肌营养不良症强直性肌营养不良症强直性肌营养不良症线粒体肌病或线粒体脑肌病线粒体肌病或线粒体脑肌病2.肌肉疾病肌肉疾病
(1)病变部位:
骨骼肌)病变部位:
骨骼肌
(2)主要疾病有)主要疾病有分类分类概概述述第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病11.骨骼肌:
执行人体运动功能,是能量代谢的主要骨骼肌:
执行人体运动功能,是能量代谢的主要部位部位22.肌纤维(肌细胞)为多核细胞,呈圆柱状,其长肌纤维(肌细胞)为多核细胞,呈圆柱状,其长为为101015cm15cm,直径,直径77-100m100m33.肌膜:
有兴奋传递的功能肌膜:
有兴奋传递的功能44.肌原纤维由粗、细肌丝组成肌原纤维由粗、细肌丝组成粗肌丝粗肌丝:
含肌球蛋白固定于肌节的暗带(含肌球蛋白固定于肌节的暗带(AA带)带)细肌丝细肌丝:
含肌动蛋白,一端固定于含肌动蛋白,一端固定于ZZ线,另一端游线,另一端游离伸向暗带离伸向暗带骨骼肌的解剖生理骨骼肌的解剖生理概概述述第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病5.骨骼肌由两型肌纤维构成:
骨骼肌由两型肌纤维构成:
型型红肌纤维红肌纤维慢缩肌纤维。
在维持体位有慢缩肌纤维。
在维持体位有关的肌肉中比例较高关的肌肉中比例较高型型白肌纤维白肌纤维快缩肌纤维。
与运动直接有快缩肌纤维。
与运动直接有关的肌肉中比例高,骨骼肌关的肌肉中比例高,骨骼肌受运动神经支配受运动神经支配骨骼肌的解剖生理骨骼肌的解剖生理概概述述第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病1)突触前膜突触前膜(突入肌纤维的神经末梢),有突触囊(突入肌纤维的神经末梢),有突触囊泡且内含乙酰胆碱泡且内含乙酰胆碱(acetylcholine,Ach)2)突触间隙突触间隙(较狭小),内有乙酰胆碱酯酶,能降(较狭小),内有乙酰胆碱酯酶,能降解解Ach3)突触后膜突触后膜(肌膜的终板)含有许多皱褶,乙酰胆(肌膜的终板)含有许多皱褶,乙酰胆碱受体(碱受体(acetycholinereceptors,AchR)分布于皱分布于皱褶上褶上6.神经肌肉接头结构:
神经肌肉接头结构:
骨骼肌的解剖生理骨骼肌的解剖生理概概述述第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病77.神经肌肉接头的传递神经肌肉接头的传递是电学和化学传递结合的复杂过程是电学和化学传递结合的复杂过程电冲动电冲动-神经轴突神经轴突-神经末梢神经末梢-钙通道开放钙通道开放-囊泡中囊泡中的的AchAch释放释放-进入突触间隙。
进入突触间隙。
释放的释放的AchAch去向有三:
去向有三:
骨骼肌的解剖生理骨骼肌的解剖生理概概述述第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病1/3Ach1/3Ach弥漫到突触后膜与弥漫到突触后膜与AchRAchR结合结合-阳离子通道阳离子通道开放开放-Na+-Na+内流、内流、K+K+外溢外溢-肌膜去极化产生终板电位,肌膜去极化产生终板电位,扩散至肌纤维扩散至肌纤维-引起肌纤维收缩引起肌纤维收缩1/31/3的的AchAch分子被胆碱酯酶水解灭活,生成乙酸和分子被胆碱酯酶水解灭活,生成乙酸和胆碱,胆碱被突触前膜摄取重新合成胆碱,胆碱被突触前膜摄取重新合成AchAch1/31/3的的AchAch分子即被突触前膜重新摄取分子即被突触前膜重新摄取-准备另一次准备另一次释放释放-肌浆中肌浆中Ca2+Ca2+浓度下降浓度下降-粗细肌丝复位粗细肌丝复位-肌肉舒肌肉舒张张-Na+外流、外流、K+内流内流-静息膜电位恢复,一次收静息膜电位恢复,一次收缩周期完成缩周期完成骨骼肌的解剖生理骨骼肌的解剖生理概概述述第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病图图17-117-1神经神经-肌肉接头突触结构示意图肌肉接头突触结构示意图第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病突突触触前前膜膜病病变变肉毒杆菌中毒肉毒杆菌中毒氨基糖甙类药物、氨基糖甙类药物、Lambert-Eaton(肌无力综合征肌无力综合征)Ach释放障碍释放障碍Ach合成和释放减少合成和释放减少神经肌肉接头病变的机制神经肌肉接头病变的机制
(1)突触前膜病变)突触前膜病变-Ach合成和释放障碍合成和释放障碍发病机制发病机制概概述述第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病
(2)突触间隙病变突触间隙病变-乙酰胆碱酯酶活性降低或含乙酰胆碱酯酶活性降低或含量减少,突触后膜过度去极化。
如:
有机磷中毒量减少,突触后膜过度去极化。
如:
有机磷中毒(33)突触后膜突触后膜AchRAchR病变病变MGMG产生产生AchRAchR自身抗体自身抗体破坏了破坏了AchRAchR美洲箭毒美洲箭毒与与AchRAchR结合结合阻止了阻止了AchAch与与受体的结合受体的结合发病机制发病机制概概述述第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病肌肉疾病发病机制:
主要有以下原因:
肌肉疾病发病机制:
主要有以下原因:
(1)
(1)肌细胞膜电位异常肌细胞膜电位异常
(2)
(2)能量代谢障碍能量代谢障碍(3)(3)肌细胞结构病变肌细胞结构病变发病机制发病机制概概述述第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病1.1.肌肉萎缩:
肌纤维数目减少、体积变小、肌容积肌肉萎缩:
肌纤维数目减少、体积变小、肌容积下降下降2.2.肌无力:
骨骼肌力量下降肌无力:
骨骼肌力量下降3.3.不耐受疲劳:
达到疲劳的运动负荷量下降。
不耐受疲劳:
达到疲劳的运动负荷量下降。
见于重症肌无力、线粒体肌病等见于重症肌无力、线粒体肌病等4.4.肌肉肥大与假肥大:
指肌肉体积的增大。
有生理肌肉肥大与假肥大:
指肌肉体积的增大。
有生理性肥大(如运动员)和病理性肥大(假肥大型肌性肥大(如运动员)和病理性肥大(假肥大型肌营养不良)营养不良)临床症状临床症状概概述述第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病5.5.肌肉疼痛和肌压痛:
多见于炎症性肌病肌肉疼痛和肌压痛:
多见于炎症性肌病6.6.肌肉强直:
肌肉强直:
因肌膜兴奋性改变导致不自主的持续因肌膜兴奋性改变导致不自主的持续的肌收缩的肌收缩7.7.肌肉不自主运动:
肌肉不自主运动:
肌肉在静息状态下不自主地收肌肉在静息状态下不自主地收缩、抽动缩、抽动。
有以下三种类型:
有以下三种类型:
临床症状临床症状概概述述第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病(11)肌束颤动)肌束颤动(fasciculation)(fasciculation):
指肌束发生的短暂指肌束发生的短暂性不自主收缩,肉眼可以辨认但不引起肢体运动。
性不自主收缩,肉眼可以辨认但不引起肢体运动。
见脊髓前角或前根损害。
见脊髓前角或前根损害。
(22)肌纤维颤动()肌纤维颤动(fibrillation)fibrillation):
肉眼不能识别,肉眼不能识别,只能在肌电图上显示只能在肌电图上显示。
(33)肌颤搐()肌颤搐(myokymia)myokymia):
指一群或一块肌肉在休止指一群或一块肌肉在休止状态下呈现的缓慢、持续、不规则的波动性颤动,状态下呈现的缓慢、持续、不规则的波动性颤动,肉眼可见。
见于特发性肌颤搐肉眼可见。
见于特发性肌颤搐临床症状临床症状概概述述第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病
(1)临床资料:
)临床资料:
起病年龄、进展速度、发作形式、起病年龄、进展速度、发作形式、肌无力肌无力和萎缩的分布、遗传方式、病程和预后和萎缩的分布、遗传方式、病程和预后
(2)辅助检查:
)辅助检查:
生化检测生化检测肌电图肌电图肌肉病理肌肉病理基因分析基因分析临床症状临床症状概概述述第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病去除病因进行治疗去除病因进行治疗1.病因治疗病因治疗2.其他治疗其他治疗临床症状临床症状概概述述第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病第一节第一节重症肌无力重症肌无力Myastheniagravis,MG第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病重症肌无力:
主要由于神经重症肌无力:
主要由于神经-肌肉接头突触后膜上肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。
受损引起。
定位:
神经肌肉接头处传递功能障碍定位:
神经肌肉接头处传递功能障碍定性:
获得性自身免疫性疾病定性:
获得性自身免疫性疾病病因:
突触后膜上乙酰胆碱受体(病因:
突触后膜上乙酰胆碱受体(acytylcholineacytylcholinereceptor,AchRreceptor,AchR)受损引起)受损引起临床特征:
骨骼肌极易疲劳,症状呈波动性临床特征:
骨骼肌极易疲劳,症状呈波动性肌无力特点:
肌无力特点:
活动后症状加重,休息后减轻、朝活动后症状加重,休息后减轻、朝轻暮重轻暮重第一节第一节重症肌无力重症肌无力概述概述第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病1.1.免疫学说:
有以下证据支持该学说。
免疫学说:
有以下证据支持该学说。
动物实验发现,将电鳗鱼放电器官提纯的动物实验发现,将电鳗鱼放电器官提纯的AchRAchR注入家兔,可制成注入家兔,可制成MGMG实验性自身免疫动物模型实验性自身免疫动物模型患者的血清输入小鼠可产生类患者的血清输入小鼠可产生类MGMG的症状和电生的症状和电生理改变理改变8080-9090的的MGMG患者血清中检测到患者血清中检测到AchRAchR抗体,抗体,其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善病因及发病机制病因及发病机制第一节第一节重症肌无力重症肌无力第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病重症肌无力患者胸腺有与其他自身免疫病相似重症肌无力患者胸腺有与其他自身免疫病相似的改变,的改变,80%80%患者有胸腺肥大,患者有胸腺肥大,10%10%20%20%的患者有的患者有胸腺瘤。
胸腺切除后胸腺瘤。
胸腺切除后70%70%患者的临床症状可得到改患者的临床症状可得到改善或痊愈善或痊愈常合并其他自身免疫性疾病:
常合并其他自身免疫性疾病:
甲状腺功能亢甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等进、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等病因及发病机制病因及发病机制第一节第一节重症肌无力重症肌无力第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病2.2.遗传因素遗传因素遗传素质遗传素质家族性家族性MGMG:
与:
与HLAHLA的密切关系的密切关系病因及发病机制病因及发病机制第一节第一节重症肌无力重症肌无力第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病1.胸腺胸腺8080MGMG患者的胸腺重量增加,淋巴滤泡增加,患者的胸腺重量增加,淋巴滤泡增加,10%-10%-2020合并胸腺瘤合并胸腺瘤2.2.神经肌肉接头神经肌肉接头突触间隙加宽突触间隙加宽突触后膜皱褶变浅、数量减少、后膜崩解、免疫突触后膜皱褶变浅、数量减少、后膜崩解、免疫复合物沉积复合物沉积3.3.肌纤维肌纤维少数患者出现淋巴细胞浸润,称为少数患者出现淋巴细胞浸润,称为“淋巴溢淋巴溢”病因及发病机制病因及发病机制第一节第一节重症肌无力重症肌无力第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病2.诱因可诱发重症肌无力危象诱因可诱发重症肌无力危象发病年龄发病年龄诱因诱因可发于任何
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