血液学课件-出凝血总论.ppt
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血液学课件-出凝血总论.ppt
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DisorderofHemostasis概概概概念念分为遗传性和获得性二大类。
分为遗传性和获得性二大类。
出血性疾病是由于止血机制(包括出血性疾病是由于止血机制(包括出血性疾病是由于止血机制(包括出血性疾病是由于止血机制(包括血管、血小板、凝血因子)异常引起的血管、血小板、凝血因子)异常引起的血管、血小板、凝血因子)异常引起的血管、血小板、凝血因子)异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾自发性出血或创伤后出血不止的一类疾自发性出血或创伤后出血不止的一类疾自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病。
病。
病。
病。
止血止血止血止血血管应激血管应激血管应激血管应激纤维蛋白形成纤维蛋白形成纤维蛋白形成纤维蛋白形成血小板黏附、聚集血小板黏附、聚集血小板黏附、聚集血小板黏附、聚集血管收缩血管收缩血管收缩血管收缩血小板血小板血小板血小板释放释放释放释放TXA2TXA2TXA2TXA2血管内皮血管内皮血管内皮血管内皮释放释放释放释放ETETETET初级止血初级止血次级止血次级止血出血出血出血出血血管因素血管因素(vesselfactor)血小板因素血小板因素(Plateletfactor)凝血因素凝血因素(Coagulationfactor)谭业辉制作
(一)血管因素
(一)血管因素(vesselfactors)血管是一种无渗漏的密闭环路,既具有血液相容性,又具有抗血栓特性血管是一种无渗漏的密闭环路,既具有血液相容性,又具有抗血栓特性完整的血管内皮具有强烈的抗凝功能。
完整的血管内皮具有强烈的抗凝功能。
通过分泌通过分泌PGIPGI22、NONO、ADPADP酶、纤溶酶原激活物酶、纤溶酶原激活物作用平滑肌细胞,使血管扩张,减少血小板和血管壁接触作用平滑肌细胞,使血管扩张,减少血小板和血管壁接触使血小板内使血小板内cAMP生成,抑制血小板激活和聚集生成,抑制血小板激活和聚集通过通过ECsECs本身和内膜下基质介导本身和内膜下基质介导
(一)血管因素
(一)血管因素(vesselfactor)
(一)血管因素
(一)血管因素(vesselfactor)当当当当ECsECsECsECs受到损伤或激活,血管内膜凝血受到损伤或激活,血管内膜凝血受到损伤或激活,血管内膜凝血受到损伤或激活,血管内膜凝血/抗凝的平衡特性快速向促凝方向抗凝的平衡特性快速向促凝方向抗凝的平衡特性快速向促凝方向抗凝的平衡特性快速向促凝方向“偏移偏移偏移偏移”lECsECs表达粘附分子表达粘附分子:
E-:
E-选择素、选择素、P-P-选择素、选择素、11和和2-2-整合素、整合素、血小板血小板-血管内皮细胞粘附分子血管内皮细胞粘附分子-1-1和和vWFvWF“定位定位”和促进血小板粘附和促进血小板粘附l内膜下基质内膜下基质结合结合vWFvWF促凝物质暴露:
凝血酶敏感蛋白、纤连蛋白和胶原促凝物质暴露:
凝血酶敏感蛋白、纤连蛋白和胶原捕获血小板捕获血小板暴露胶原暴露胶原激活内源凝血途径激活内源凝血途径释放组织因子释放组织因子激活外源凝血途径激活外源凝血途径11、ECsECs损伤部位生成的凝血酶与凝血酶调节蛋白结合,使损伤部位生成的凝血酶与凝血酶调节蛋白结合,使蛋白蛋白CC转变为活化蛋白转变为活化蛋白CC,在辅因子蛋白,在辅因子蛋白SS作用下,抑制作用下,抑制FVaFVa和和FVIIIaFVIIIa;22、ECsECs分泌组织型纤溶酶原激活物分泌组织型纤溶酶原激活物,降解已形成的纤维蛋白凝块,降解已形成的纤维蛋白凝块33、ECsECs释放释放组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物,抑制,抑制TF-VIIaTF-VIIa促凝复合物形成及促凝复合物形成及抑制抑制XaXa和和TFTF活性活性44、ECsECs分泌分泌ADPADP酶酶降解血小板释放的降解血小板释放的ADPADP,从而抑制继发性血小,从而抑制继发性血小板激活和聚集板激活和聚集
(一)血管因素
(一)血管因素(vesselfactor)
(一)血管因素
(一)血管因素(vesselfactor)血管内皮细胞受损后在止血过程中的抗凝作用血管内皮细胞受损后在止血过程中的抗凝作用促凝促凝抗凝抗凝胶原胶原ADPADP酶酶FF、纤粘蛋白、纤粘蛋白硫酸肝素硫酸肝素整合素、整合素、vWFvWFNONO、PGIPGI22血小板血小板-内皮细胞粘附分子内皮细胞粘附分子凝血酶调节蛋白凝血酶调节蛋白选择素(选择素(EE和和PP)TFPITFPI、TPATPA血管收缩血管收缩血管扩张血管扩张血管内皮细胞促凝血管内皮细胞促凝血管内皮细胞促凝血管内皮细胞促凝/抗凝特性抗凝特性抗凝特性抗凝特性
(一)血管因素
(一)血管因素(vesselfactors)
(二)血小板因素
(二)血小板因素(Plateletfactors)最终结果是形成血小板血栓最终结果是形成血小板血栓通过以下三个过程通过以下三个过程:
11、粘附、粘附(Adhesion):
血管内皮下胶原血管内皮下胶原+vWF+GPIb+vWF+GPIb即:
即:
血管内膜血管内膜内膜下基质内膜下基质血小板血小板22、聚集、聚集(Aggregation):
GPIIb/IIIa+GPIIb/IIIa+纤维蛋白原纤维蛋白原+GPIIb/IIIa+GPIIb/IIIa
(二)血小板因素
(二)血小板因素(Plateletfactors)33、释放、释放(Release):
ADPADP、5-HP5-HP、血小板活化因(、血小板活化因(PAFPAF)、花生四烯酸)、花生四烯酸代谢物代谢物TXATXA22诱导和强化血小板聚集诱导和强化血小板聚集(三)凝血因素(三)凝血因素(Coagulationfactors)血液凝固的最终结果是纤维蛋白凝块形成血液凝固的最终结果是纤维蛋白凝块形成凝血因子共有凝血因子共有14个,经典因子个,经典因子12个,激肽个,激肽系统系统2个。
除个。
除TF外,都存在于血浆;除外,都存在于血浆;除FIV(Ca2+)外,均为蛋白质。
)外,均为蛋白质。
一、凝血因子一、凝血因子常用凝血因子的剂量和方法常用凝血因子的剂量和方法二、凝血过程二、凝血过程(Thecoagulationcascade)
(一)凝血活酶生成一)凝血活酶生成1、外源性凝血途径、外源性凝血途径2、内源性凝血途径、内源性凝血途径凝血过程分为内源性和外源性两种途径,凝血过程分为内源性和外源性两种途径,三个阶段完成的。
三个阶段完成的。
(二)凝血酶生成二)凝血酶生成(三)纤维蛋白生成三)纤维蛋白生成(TThheeccooaagguullaattiioonnccaassccaaddee)二二、凝凝血血过过程程内源性凝血系统内源性凝血系统血管内皮损伤血管内皮损伤aaaaaaaCaaCa2+2+PF3PF3a-Caa-Ca2+2+PLPLaaa-Caa-Ca2+2+PLPL纤维蛋白单体纤维蛋白单体CaCa2+2+XIIIaXIIIaXIIIXIII外源性凝血系统外源性凝血系统组织损伤组织损伤IIIIIIaa可溶性可溶性纤维蛋白聚合体纤维蛋白聚合体不溶性纤维蛋白聚合体不溶性纤维蛋白聚合体a磷磷脂脂凝凝血血活活酶酶纤纤维维蛋蛋白原白原组织凝血组织凝血活酶活酶凝血凝血酶酶Intrinsicpathway(Surfacecontact)(Surfacecontact)Extrinsicpathway(Tissue(Tissueinjure)injure)简简化化凝凝血血示示意图意图(Thesimplecoagulationcascade)背诵口诀:
背诵口诀:
、钙钙、钙钙、钙钙和和完成凝血过程必备的条件:
完成凝血过程必备的条件:
1、全部凝血因子;全部凝血因子;2、凝血因子的激活因素;凝血因子的激活因素;3、磷脂(血小板磷脂(血小板3因子)因子)4、钙离子钙离子二、凝血过程二、凝血过程(Thecoagulationcascade)生理性体内血液凝固过程必须考虑到以下几个特点:
生理性体内血液凝固过程必须考虑到以下几个特点:
1、因子、因子XII、前激肽释放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起、前激肽释放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起APTT明显延长,但无出血的临床表现,说明这类蛋白并非体明显延长,但无出血的临床表现,说明这类蛋白并非体内维持止血所必需,不应包括在体内的血液凝固模式内内维持止血所必需,不应包括在体内的血液凝固模式内2、组织因子可激活、启动体内的血液凝固、组织因子可激活、启动体内的血液凝固3、TF-VIIa复合物不仅激活因子复合物不仅激活因子X,而且也激活因子,而且也激活因子IX,提,提示因子示因子X、IX在组织因子启动的血液凝固过程中具有关键作用在组织因子启动的血液凝固过程中具有关键作用4、因子、因子XI缺乏并不一定都有出血表现缺乏并不一定都有出血表现凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤溶维持动态凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤溶维持动态凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤溶维持动态凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤溶维持动态平衡,以保持血流的通畅平衡,以保持血流的通畅平衡,以保持血流的通畅平衡,以保持血流的通畅一、抗凝系统的组成及作用一、抗凝系统的组成及作用一、抗凝系统的组成及作用一、抗凝系统的组成及作用
(一)
(一)
(一)
(一)抗凝血酶(抗凝血酶(抗凝血酶(抗凝血酶(ATATATAT):
占血浆抗凝总活占血浆抗凝总活占血浆抗凝总活占血浆抗凝总活性的性的性的性的75%75%75%75%,灭活凝血酶、,灭活凝血酶、,灭活凝血酶、,灭活凝血酶、aaaa、及、及、及、及aaaa、aaaa、a,a,a,a,抗凝活性与肝素密切相关抗凝活性与肝素密切相关抗凝活性与肝素密切相关抗凝活性与肝素密切相关
(二)
(二)
(二)
(二)、蛋白、蛋白、蛋白、蛋白C(PC)C(PC)C(PC)C(PC)系统:
由蛋白系统:
由蛋白系统:
由蛋白系统:
由蛋白CCCC、蛋白蛋白蛋白蛋白SSSS、凝血酶调节蛋白(凝血酶调节蛋白(凝血酶调节蛋白(凝血酶调节蛋白(TMTMTMTM)组成,灭活组成,灭活组成,灭活组成,灭活aaaa、aaaaATIII+HeparinSerineproteaseTernarycomplexInactive一、抗凝系统的组成及作用一、抗凝系统的组成及作用一、抗凝系统的组成及作用一、抗凝系统的组成及作用(四)肝素(四)肝素(Heparin)活化活化AT-IIIAT-III,对抗凝血酶、对抗凝血酶、FXaFXa,增强纤溶增强纤溶(三)组织因子途径抑制物(三)组织因子途径抑制物(三)组织因子途径抑制物(三)组织因子途径抑制物(TFPI)(TFPI)(TFPI)(TFPI)抑制抑制抑制抑制TF/FVIIaTF/FVIIaTF/FVIIaTF/FVIIa、抑制、抑制、抑制、抑制FXaFXaFXaFXa二、纤维蛋白溶解系统的组成与激活二、纤维蛋白溶解系统的组成与激活二、纤维蛋白溶解系统的组成与激活二、纤维蛋白溶解系统的组成与激活
(一)组成
(一)组成
(一)组成
(一)组成(3)(3)(3)(3)纤溶酶相关抑制物纤溶酶相关抑制物纤溶酶相关抑制物纤溶酶相关抑制物(PAI-1PAI-1PAI-1PAI-1,PAI-2)PAI-2)PAI-2)PAI-2)(1111)无活性的纤溶酶原)无活性的纤溶酶原)无活性的纤溶酶原)无活性的纤溶酶原(plasminogen)(plasminogen)(plasminogen)(plasminogen)(2222)纤溶酶原激活物,包括组)纤溶酶原激活物,包括组)纤溶酶原激活物,包括组)纤溶酶原激活物,包括组织纤溶酶原激活物(织纤溶酶原激活物(织纤溶酶原激活物(织纤溶酶原激活物(t-PAt-PAt-PAt-PA)和尿)和尿)和尿)和尿激酶型纤溶酶原激活物(激酶型纤溶酶原激活物(激酶型纤溶酶原激活物(激酶型纤溶酶原激活物(u-PAu-PAu-PAu-
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- 血液学 课件 凝血 总论
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