肝肿大上课讲义Word格式.docx

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6、肝肿大伴高脂血症

①脂肪肝

②肝糖原累积病

7、肝肿大伴包块形成

①肝包虫病

②先天性多囊肝

③孤立性先天性肝囊肿

肝肿大疾病的病因分类

感染性肝肿大中毒性肝肿大

病毒性感染化学中毒型肝炎

急性病毒性肝炎药物性肝炎

慢性病毒性肝炎瘀血性肝肿大

巨细胞包涵体病慢性右心功能衰竭

细菌性感染慢性缩窄性心包炎

急性梗阻性化脓性胆管炎胆汁淤积性肝肿大

细菌性肝脓肿原发性胆汁性肝硬化

肝结核药物性淤胆性肝炎

布氏菌病代谢障碍性肝肿大

肝梅毒脂肪肝

其他原因的感染血色病

寄生虫性感染肝淀粉样变性

阿米巴肝病肝豆状核变性（Wilson病）

疟疾肝糖原累积症

黑热病其他原因的代谢障碍性级别

血吸虫病肝硬化

华支到吸虫病血吸虫病性肝硬化

肝包虫病心源性肝硬化

肝片吸虫病肝肿瘤与肝囊肿

肺吸虫病原发性肝癌

非感染性肝肿大狼疮性肝炎

继发性肝癌其他结缔组织病

肝海绵状血管瘤血液病

先天性多囊肝恶性组织细胞增生症

孤立性先天性肝囊肿其他血液病

肝脏炎性假瘤

结缔组织病

一、肝肿大伴发热

（一）传染性单核细胞增多症

[临床特点]约10%病例有肝肿大，但肝功能异常者可达2/3病例，出现黄疸者<

5%。

而脾肿大更为突出。

除轻症病例外均有发热，部分伴畏寒、寒战，提问自38.5-40摄氏度不等，热型不定，可驰张、不规则或稽留。

热程自数日至数周，也有长达2-4个月者。

[诊断要点]①长期发热、淋巴结肿大、咽痛、肝脾肿大、皮疹等临床特征；

②血象中出现各种单个核细胞增多，异型淋巴细胞可达10%-30%；

③血清嗜异性抗体滴度在1：

64以上；

④FB病毒性异性IgM膜壳抗体阳性。

（二）伤寒和副伤寒

[临床特点]通常脾肿大出现早，但近年来也常见肝肿大，质软，有压痛，伴有肝功能异常，少数甚至出现黄疸。

稽留热为典型热型，少数呈驰张热或不规则热。

热前可有畏寒，但少有寒战。

[诊断要点]①流行病学资料；

②持续高热、特殊中毒状态、显著的消化道症状、相对缓脉、肝脾肿大、玫瑰疹等临床特征；

③血白细胞计数减低；

④细菌培养分离出致病菌；

⑤肥达反应阳性。

（三）肝结核

[临床特点]肝脏可呈进行性肿大，多在肋下2-6cm，中等硬度，边缘钝，表面光滑，少数可触及结节，并有触痛。

如肝内结核形成脓肿时肝区叩统、触痛明显。

可有低热或驰张型高热。

[诊断要点]

（1）凡遇以下情况应高度警惕肝结核的可能性①长期不明原因的发热，尤其是驰张热，伴畏寒、乏力、盗汗、厌食等；

②持续性肝区疼痛，肝脾肿大，肝区压痛，腹水，黄疸等。

③进行性贫血，血沉增快，肝功能异常。

（2）进行下列检查以求确诊①全套肝功能试验及结核菌素皮试。

②腹部B超、CT检查。

③腹腔镜检查或肝穿刺活检。

（3）对于高度疑似但又不能确诊者可进行抗结核药试验性治疗。

（四）细菌性肝脓肿

[临床特点]肝肿大是细菌性肝脓肿时寒战、高热、右上腹（肝区）疼痛和肝脏肿大四大特征之一。

肿大的肝脏常有压痛，如脓肿带肝脏前下缘比较表浅的部位时，可伴有右上腹肌紧张和局部明显触痛。

巨大的肝脓肿可使右季肋部呈饱满状态，有时甚至可见局限性隆起，局部皮肤可出现凹陷性水肿。

部分病人肝脓肿位置较深，触痛可不显著而有明显的叩击痛。

发热表现为寒战高热，多呈驰张热型，可高达39-40摄氏度。

[诊断要点]①寒战、高热等全身中毒症状；

②肝肿大及肝区疼痛；

③白细胞计数增高伴核左移；

④X线检查示右膈肌抬高，有时出现右侧反应性胸膜炎或胸腔积液；

超声检查可见肝内出现液性暗区。

（五）阿米巴性肝脓肿

[临床特点]发病时肝肿大为主要体征之一，而肝区疼痛与脓肿所在部位有关。

若脓肿在右叶中央，症状可不明显，待脓肿逐渐增大，才出现肝区下垂样钝痛；

若位于右叶上部，可刺激膈肌中部而有右肩部疼痛及胸痛与右上腹痛；

若位于右叶上部浅表部位，可压迫右肺而产生反应性胸膜炎，有气促、咳嗽等；

若位于右叶下部时，表现为上腹部疼痛，压痛及腹肌紧张感。

其发热呈不规则或驰张热型，也可表现为间隙热，一般低于39.5摄氏度。

（1）凡长期原因不明且伴盗汗、消瘦、肝肿大、肝区胀痛或两上腹部疼痛，应考虑本病；

如能追溯到腹泻病史，更加强了疑及本病的可能性。

（2）X线胸片和B超超声检查结果，其中尤以胸片示右腹底上移及B超液性暗区最具意义。

（3）肝脏穿刺抽脓作病原学检查。

（4）试用甲硝唑作诊断性治疗。

（六）恶性组织细胞病

[临床特点]患本病者85%出现肝肿大，由于恶性组织细胞的不断浸润而呈进行性增大，质地从软至中等度硬，肝大可平脐。

发热常呈驰张热或不规则热型。

[诊断要点]①长期高热，伴肝、脾、淋巴结肿大；

②进行性全血细胞减少及出血倾向；

③骨髓涂片或肝、脾、淋巴结穿刺涂片发现异常组织细胞。

（七）原发性肝癌

[临床特点]肝肿大呈进行性，质地坚硬，表现凹凸不平，有大小不等的结节或巨块，边缘钝而不整齐，常有不同程度的压痛。

肝癌位于右肋弓下或剑突下时，上腹可呈局部隆起或饱满；

如癌肿位于横膈面则主要表现为横膈抬高而肝下缘可不肿大。

发热多为低热或中等度发热。

[诊断要点]①中年以上男性，有肝炎病史，出现原因不明发热、消瘦、肝区疼痛及进行性肝肿大者，应疑及本病；

②在排除活动性肝病、妊娠及生殖腺胚胎瘤等情况下，血清AFP异常增高；

③B超及CT等影像学检查可发现占位性病变。

二、肝肿大伴乏力

（一）急性病毒性肝炎

急性病毒性肝炎通常指由甲型、乙型、丙型、丁型和戊型肝炎病毒所引起的急性肝炎。

甲型和戊型肝炎系经消化道波；

乙型、丙型、丁型肝炎系经非消化道传播，主要指经血液、经母-婴和经密切接触而传播。

急性性病毒性肝炎在临床上可分为急性黄疸型、急性无黄疸型、急性和压极性重型以及急性淤胆型肝炎等临床类型。

急性和压极性重型肝炎病人因有肝脏块或亚大块坏死，故肝脏多缩小。

淤胆型肝炎将在以后以后述及，此处主要讨论急性黄疸型和急性无黄疸型肝炎。

[临床特点]均有不同程度乏力。

肝肿大可至肋下1-3cm，有充实感，有压痛及叩击痛。

[诊断要点]①流行病学资料，如可疑不洁饮食史、肝炎病人密切接触史、输血史等；

②自限性发热、乏力、食欲减退、厌油及恶心呕吐等；

③肝脏轻度至中度肿大，伴轻度触痛和叩击痛，肝功能明显异常，其中胆红素可升高或正常；

④血清学检查可明确肝炎的病毒学分型。

[鉴别诊断要点]

（1）其他病毒引起的肝炎FB病毒和巨细胞病毒都可引起肝炎，但一般不称为病毒性肝炎。

其临床表现就肝损害而言与病毒性肝炎无明显区别，但EB病毒和巨细胞病毒引起者尘伴有单核细胞增多症的相关临床表现。

（2）感染中毒性肝炎各种严重的细菌、立克次体、钩端螺旋体等感染均可累及肝脏而有肝炎表现。

应根据原发病的临床特点和病原学检查加以鉴别。

（3）药物性肝损害参见“中毒型肝炎”节。

（4）早期肝梅毒多有黄疸、肝肿大的症状，临床上可与散发性病毒肝炎相混淆。

但后者无治游史，有明显胃肠道症状，血清梅毒反应阴性，驱梅治疗无效，肝炎病毒血清学标志物阳性。

（二）慢性病毒性肝炎

主要是指慢性乙型和丙型病毒性肝炎。

根据其肝功能损伤程度和肝组织炎症活动及肝脏纤维化程度，可分为轻度、中度和重度慢性肝炎等临床类型。

[临床特点]可有不同程度乏力。

肝肿大多见，质地可达Ⅱ°

，可有压痛及叩击痛。

[诊断要点]①急性病毒性肝炎病程超过半年，或虽无明确急性肝炎病史，但具有慢性肝炎的症状和体征者；

②目前存在肝炎活动的症状、体征和肝功能异常；

③有乙型和丙型肝炎病毒感染的血清学标志。

（1）酒精性慢性肝炎和脂肪肝前者在临床上与慢性肝炎非常相似，但其病毒学指标常阴性，只有明确的长期大量饮酒史，戒酒后病情迅速好转。

后者有轻到中度的ALT升高及肝脏肿大，易误认为轻度的慢性肝炎，但进一步检查多能发现有脂质代谢紊乱，B超等影像学检查亦可提示肝脏脂肪浸润。

（三）中毒性肝炎

中毒性肝炎包括药物性肝炎、急性酒精性肝炎和化学中毒性肝炎。

药物性肝炎可以有类似病毒性肝炎的临床表现，较常见的致病药物有异烟肼、利福平、PAS、磺胺类、酮康唑、硫氧嘧啶及甲基睾丸酮等。

急性酒精性肝炎多见于一次大量饮酒或长期饮酒者酗酒后，可表现为急性肝炎炎症。

化学中毒性肝炎常由三类化学物品引起：

①金属、类金属及其化合物：

铅、汞、砷、铬、黄磷等；

②有机化合物：

苯的氨基及硝基化合物、酚类、二硫化碳、甲醛、四氯化碳等；

③农药类：

有机磷、有机氯、有机汞等。

（1）药物性肝炎①有急性肝炎的临床表现；

②有明确的可致肝损害药物的用药史；

③排除常见的其他类型肝炎如病毒性肝炎等。

（2）急性酒精性肝炎①有饮酒史；

②新近出现胃肠道症状，肝肿大伴压痛及不明原因发热；

③肝活检有特征性改变。

（3）化学中毒型肝炎①潜伏期短，最快者2-3天；

②常有肝肿大，但多无明显发热；

③有明确的毒物接触史。

[鉴别诊断要点]上述三类肝炎广义上均属中毒性肝炎，在鉴别诊断方面均应注意与病毒性肝炎相区别。

鉴别要点：

①有明确的服药史、饮酒史和毒物接触史而无病毒性肝炎的流行病学史；

②无病毒性肝炎所特有的自限性发热等病毒血症表现；

③肝功能试验异常主要表现为氨基移换酶活性升高，部分病例有黄疸，但蛋白代谢多无明显异常；

④再次用药、饮酒或接触毒物时肝功能异常可重现。

（四）自身免疫性肝炎

[临床特点]女性占绝大多数；

发病可缓可急；

乏力和食欲减退为最常见主诉，黄疸为最常见体征；

肝功能检查结果变化较大，可以肝实质损伤为主，亦可以胆汁淤积为主五；

具有自身免疫性疾病的一般表现，如：

高丙种球蛋白血症，自身免疫性抗体阳性及糖皮质激素治疗有效等。

（1）有肝炎的临床表现

（2）有肝外自身免疫性疾病的症状和体征。

（3）有相应的自身免疫抗体。

Ⅰ型自身免疫性肝炎：

常有ANA（抗核抗体）和SMA（抗平滑肌抗体）阳性。

Ⅱa型自身免疫性肝炎：

常LKM-1（抗肝肾微粒体抗体）

Ⅱb型自身免疫性肝炎：

常有LKM-1和抗GOR（丙型肝炎病毒感染相关性抗宿主核抗原抗体）阳性。

Ⅲ型自身免疫性肝炎：

常有SLA（抗可溶性肝抗原抗体）、SMA和AMA（抗线粒体抗体）阳性。

Ⅳ型自身免疫性肝炎：

常有SMA阳性。

[鉴别诊断要点]主要应与以下疾病相鉴别：

①急、慢性病毒性肝炎；

②原发性胆汁性肝硬化；

③原发性硬化性胆管炎；

④Wilson病；

⑤胰蛋白酶缺乏症；

⑥慢性酒精性肝炎。

上述疾病在病史、临床、生化、影像、病原学及病例等某一或某几个方面具有各自的特点，认真分析，应不难加以区别。

三、肝肿大伴嗜酸粒细胞增高

（一）急性血吸虫病

（1）发热病人均有发热，热型以间歇热最常见，热程短者两周，长可达数月。

（2）肝、脾肿大90%以上病人有肝肿大，病程第4-5周时达高峰，重症者肝下缘可达脐下，叩击痛与压痛均明显，剑突下压痛是本病的重要体征。

（3）血中嗜酸粒细胞增高是全身性过敏反应的表现之一。

白细胞总数多在（10-30）×

10的9次立方/L之间，嗜酸粒细胞一般占20%-40%，甚至可高达90%。

[诊断要点]①血吸虫疫水接触史；

②发热、过敏反应、腹泻等腹部症状和肝脾肿大；

③血中嗜酸粒细胞显著增高；

④寄生虫学和免疫学诊断指标阳性。

[鉴别诊断要点]有误诊为伤寒、阿米巴肝脓肿及栗粒型肺结核等病的报道。

血中嗜酸粒细胞显著增高在与上述疾病鉴别中具有重要价值。

（二）华支睾吸虫病

（三）肝片吸虫病

四、肝肿大伴硬化

（一）肝炎肝硬化

[临床特点]主要指由慢性乙型和丙型肝炎所引起的肝硬化。

在病理上现已废弃“门静脉性肝硬化”和“坏死后性肝硬化”等分类概念，代之以按结节形态分类的方法。

在临床上又可根据病人是否存在肝炎活动而再分为“活动性肝硬化”和“静止性肝硬化”。

在肝功能代偿期，肝炎肝硬化病人症状及体征可不明显，而在肝功能失代偿期，病人多有显著的肝功能减退和门静脉高压两大类临床表现。

肝功能减退的主要表现是消瘦乏力，胃肠道症状，出血倾向及贫血，以及内分泌功能失调；

门静脉高压的主要表现是脾肿大，侧支循环的建立和开放，以及腹水形成等。

确诊肝脏大小与肝内脂肪浸润的多少，肝细胞再生情况以及纤维化的程度有关，一般是先大后小，质地硬，早期表面光滑，晚期可触及肝脏表面的结节或颗粒。

[诊断要点]①有慢性病毒性肝炎病史；

②肝脏质地坚硬；

③有肝功能减退的临床表现；

④有门静脉高压的体征；

⑤肝脏活组织检查有假小叶形成。

（二）血吸虫病性肝硬化

[临床特点]与肝炎肝硬化比较，临床症状类似，肝肿大以肝左叶为著，脾肿大和门静脉高压更为突出。

但一般而言，其肝功能损害较肝炎肝硬化为轻。

②脾大、门静脉高压突出而肝功能损害较轻的临床特点；

③血吸虫感染的病原学或血清学证据。

（三）原发性胆汁性肝硬化

[临床特点]女性多见，起病缓慢，首发症状常为无黄疸的皮肤瘙痒，体检发现肝脾肿大，有黄疸者可并发脂肪泻，低血钙、高胆固醇血正、脂溶性维生素缺乏以及病理性骨折等。

血清碱性磷酸酶增高，血清抗线粒体抗体（AMA）阳性。

[诊断要点]①中年以上妇女，有明显皮肤瘙痒、肝肿大及黄色瘤；

②有胆汁淤积性（阻塞性）黄疸的肝脏生化学改变；

③免疫球蛋白IgM增高，AMA高滴度阳性；

④肝组织活检可以确诊。

（四）心源性肝硬化

[临床特点]指由慢性充血性心力衰竭所引起的瘀血性肝硬化。

主要表现有食欲减退，肝区胀痛，肝肿大伴质硬，黄疸，脾肿大，腹水及下肢水肿等。

[诊断要点]①存在导致慢性充血性心力衰竭的基础疾病；

②具有上述临床特征；

③排除其他类型的肝硬化。

[鉴别诊断要点]应着重与瘀血性肝肿大进行鉴别，其要点是：

①淤血性肝肿大在充血性心力衰竭控制后可相应回缩；

心源性肝硬化时此现象不明显。

②淤血性肝肿大时肝脏确诊饱满，肝区压痛明显；

心源性肝硬化时肝脏质地硬，肝区可无明显压痛。

③淤血性肝肿大时常有颈静脉充盈或怒张，肝颈静脉回流征阳性；

心源性肝硬化时这些体征反而不明显；

④淤血性肝肿大伴腹水者，在心力衰竭控制后腹水可消退；

心源性肝硬化时腹水难以消退，或腹水程度较下肢水肿更明显。

（五）血色病

五、肝肿大伴皮肤瘙痒

（一）药物性肝内胆汁淤积

[临床特点]有服用氯丙嗪、氯磺丙脲、硫氧嘧啶、他巴唑、红霉素酯化物等病史；

通常在服药后1-4周内出现临床表现；

多伴有黄疸、肝肿大及肝脏炎症反应；

常同时伴有发热、皮疹及嗜酸粒细胞增多。

[诊断要点]①有服用可疑药物史；

②肝肿大伴皮肤瘙痒、皮疹及嗜酸里细胞增多；

③肝脏生化指标异常符合肝内胆汁淤积；

④肝组织活检证实肝内毛细胆管内胆栓形成。

（二）病毒性淤胆型肝炎

[临床特点]在急性或慢性病毒性肝炎的基础上出现肝内胆汁淤积现象，因此，可见到病毒性肝炎和肝内胆汁淤积两类临床表现相互交织的现象，但多数情况下是以肝内胆汁淤积的临床表现更为突出。

[诊断要点]①有明确的病毒性肝炎病史和病情活动的证据；

②有肝内胆汁瘀积的症状、体征；

③肝功能生化指标异常符合肝内胆汁淤积的特点。

（三）妊娠期特发性黄疸

[临床特点]黄疸大多出现于妊娠中3个月的后期，首发症状常为皮肤瘙痒，可在黄疸出现前几周发生。

病人可有深色尿和白陶土样大便。

病人一般情况良好，黄疸通常在分娩后1-2内迅速消退，再度妊娠时又重新出现。

[诊断要点]①妊娠中期发病，全身情况良好；

②有肝内胆汁淤积的典型临床表现；

③再度妊娠时复发；

④肝功能生化指标异常符合肝内胆汁淤积的特点；

⑤排除病毒性肝炎和其他肝内胆汁淤积性疾病。

六、肝肿大伴高脂血症

（一）脂肪肝

[临床特点]在慢性酒精中毒、慢性溃疡性结肠炎、结核病、糖尿病等基础上，肝内脂肪含量增多，称为脂肪肝。

国内报道一组原因未明肝肿大的病理活检，脂肪肝占第二位。

脂肪肝病人可无特殊自觉症状，触诊时发现肝轻度或中等度肿大，表面平滑，质正常或稍硬，多无明显压痛，脾脏一般不肿大，超声检查可有辅助诊断意义。

[诊断要点]①长期大量饮酒；

慢性肝炎休养期内体重明显增加，或长期营养不良史。

②体型多肥胖，腹壁脂肪厚，轻至中度肝肿大；

③肝功能试验血清胆固醇明显增高，氨基转移酶活性轻度或中度增高（通常不超过200U）。

④肝穿刺活检或CT扫描可确诊。

[鉴别诊断要点]主要应与慢性病毒性肝炎相鉴别。

如病人有明显的乏力及食欲不振等症状，血清氨基转移酶活性超过200单位，血中胆固醇无明显增高，血清蛋白电泳以γ球蛋白增加为主，则应多考虑病毒性肝炎的可能性。

肝炎病毒学标志物可供参考，因在乙型肝炎病毒携带状态时也可发生脂肪肝。

（二）肝糖原累积病

七、肝肿大伴包块形成

（一）肝包虫病

（二）先天性多囊肝

（三）孤立性先天性肝囊肿