MOG抗体阳性NMO的个案分析二.docx
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MOG抗体阳性NMO的个案分析二
MOG抗体阳性NMO的个案分析
(二)
翻译,保定市第一中心医院神经内三科万莉王旭颖崔艺浓李蒙蒙高倩。
来自王佩教授的团队。
四、MOG抗体阳性的单相视神经炎案例19--产后8个月感染后双侧视神经炎单次发作;无脑损害;部分功能恢复。
女性,30岁,8个月前产下1女,母乳喂养,于2011年2月自觉出现双眼视物模糊,转动眼球时疼痛,轻度前额痛。
在症状出现前几周,曾患普通感冒,伴有低热。
既往史无特殊。
眼科检查示右眼视力(0.04)下降比左眼(0.5)严重,右眼色觉减弱及视乳头炎程度重于左眼。
视野检查示双侧较大中心暗点,右眼为著。
我们将该患者收入院治疗,完善神经系统检查未见异常。
头颅和眼部MRI示双侧视神经高信号,伴双侧视神经炎,但无脑实质损害。
脊椎MRI及胸部摄片未见异常。
脑脊液分析示白细胞总数为12/uL(参考范围
讨论:
这个病人在产后第3个月出现了第一次复发。
在APQ-4抗体阳性的视神经脊髓炎和多发性硬化患者,妊娠后9个月视为复发的危险期。
然而,目前尚无系统的比较MOG-抗体阳性患者妊娠前、中、后复发危险性的研究。
值得注意的是,对于该患者,两者之间的时间联系可能是巧合,因为好多病例在发病之前已有感染发热。
案例20双侧持续性视神经炎单次发作;迟发性脊髓麻痹;无脑损害;完全恢复。
一高加索男性患者,于70岁时首次发作视神经脊髓炎,表现为重度视力减退(0.5OD,0.4OS),视乳头水肿,暗点,P100潜伏期延长(无或仅有轻度P100波幅降低)。
IVMP(1000mg持续3天)及口服激素逐渐减量可诱导明显但不完全的恢复,伴有持续存在的对比敏度损害和视物模糊。
从症状发作双侧视力丧失(0.5OD和OS)和暗点复发共4周,在给予大剂量静脉注射强的松龙(1000毫克3d)并口服激素第二疗程后,额外静脉注射抗生素(氯洁霉素、头孢曲松钠),症状逐渐改善。
头颅MRI可见左侧视神经周围信号增强、筛窦鼻窦炎征象,但上述影像特点并不明显。
而脊柱MRI未发现明确病变,但双侧胫神经体感诱发电位(SSEP)的延长(右侧69毫秒;左侧较明显),提示可能存在亚临床性脊髓炎。
双侧正中神经除潜伏期略不同,双侧体感诱发电位均无差异。
磁疗时腿部无异常发现。
CSF检查示细胞形态正常,轻微的血脑脊液屏障功能障碍,无寡克隆区带。
AQP-4抗体检测呈阴性。
该患者在此次发病20年前被诊断为乙型肝炎;然而,Hbs,HBcIgG、HCV抗体和HBe、ANA、抗中性粒细胞胞浆抗体、C-反应蛋白、类风湿因子均为阴性。
胸部X线片未发现结节病。
血清ACE正常。
反复长期随访(最近的一次为2010年10月)至完全缓解—视力恢复正常、无病理性暗点。
讨论:
这样的案例,也可见于儿科,说明MOG抗体相关疾病在发病年龄上的广泛变异性。
另外两例(案例13为66岁,案例9为64岁)出现迟发性(大于60岁)发病。
而MOG抗体最初在小儿ADEM描述,这些案例表明,老年患者第一次发作视神经炎或脊髓炎也应考虑MOGIGG相关疾病。
此外,这种情况少数为单相发作,即首次发病后6年以上未再复发。
相比之下,本队列所有MOG抗体阳性患者中,不论临床表现如何,约80%会出现疾病复发。
案例21单侧视神经脊髓炎单次发作;无脑部损害;完全恢复。
男性,53岁,表现为单侧球后视神经炎(VA0/10,周围暗点,眶内肿胀,钆增强呈对比度增强,视神经视觉诱发电位的延长和波幅降低;右眼正常)。
淋巴细胞为2/ulL,无寡克隆区带,血清或脑脊液中IgG/白蛋白比值正常。
MRI未见额外的视神经病变。
MOG抗体滴度在治疗前为1:
1280。
IVMP(1mg/d,持续6天)治疗后症状明显改善,几个月之后完全缓解(VA10/10)。
在发病后7个月、18个月分别行电生理检查,仅示残留左侧P100潜伏期延长(接近正常上限)。
发病25个月后复查头颅MRI未见异常。
发病75个月后最后一次随访,未出现新发症状。
该患者儿童期曾患小儿麻痹症,12岁时曾感染布鲁氏菌。
血清AQP-4抗体阴性,但目前患者M0G抗体滴度为1:
1280。
讨论:
此次发作结果预后良好——IVMP治疗后完全缓解——为单相病程——首次发作后75个月后随诊过程中无新发症状——再次证明了MOG抗体阳性的视神经炎预后的广泛变异性。
案例22单侧单次发作视神经炎;无脑损害;持续性视力减退
男性,29岁,突发右眼视力下降、视野缺损。
初测患眼VA为20/200,诊断为单侧视神经炎。
头颅MRI和颅内压正常。
脑脊液检查示白细胞计数、IgG指数、蛋白水平正常,无寡克隆区带。
AQP-4抗体阴性。
随诊右眼视力明显下降持续存在。
目前为止,视神经炎未再复发。
值得注意的是,该患者过去曾出现精神症状(归类为注意力不足过动症,英文简称为ADHD),既往曾于7岁时无明显诱因出现中枢性尿崩症。
讨论:
该患者既往出现中枢性尿崩症及精神症状,是否由中枢神经系统自身免疫性疾病引起尚未可知。
然而,应注意到本系列的另外两个病人出现了精神症状(精神运动迟缓、定向障碍和意识障碍)(第3部分详细描述[31]),偶可发生在AQP-4抗体阳性患者[16-118]。
中枢性尿崩症,其特点是脑内缺乏抗利尿激素(ADH),之前曾在1例患有视神经脊髓炎但是未知AQP4IgG和MOGIGG[119]情况患者中报道过。
几年前曾报道过几例AQP-4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者由于下丘脑病变而导致SchwartzBartter综合征(又称抗利尿激素分泌异常综合征)[120-122]。
案例23产后视神经炎发作;10岁时可能已经发病;高对比VA减弱而不是增强。
该高加索患者自述在其10岁时,即1995年,曾患“疏螺旋体脑膜炎”,当时表现为头痛、复视、眼球运动疼痛,并在1年半后复发。
18岁以后,在2015年7月,患者三十多岁,首次分娩产下第一个孩子后,发生亚急性球后疼痛、左侧前额疼痛、左眼无法聚焦。
症状出现后2周进行神经学检查高对比度VA(双侧1.25)正常,但精细视力检查显示双侧低对比度VA减弱(右眼:
0.8;左眼:
0.6)。
头颅MRI示左侧视神经病变和双侧额叶非特异性白质病变,表现为T2高信号,不满足多发性硬化诊断标准。
MRI示颈胸段脊髓未见异常。
症状发作后3周行腰穿,脑脊液检查示细胞数(9/uL)轻度升高,其它指标未见异常,尤其是寡克隆区带是阴性的。
只有直接比较双眼(右眼104ms;左眼112ms)时,才发现左眼VEP(视觉诱发电位)和P100潜伏期延长。
相比之下,谱域OCT显示双侧严重变薄的视网膜神经纤维层,在双眼颞侧最突出(右侧平均RNFL:
75μm,左侧平均RNFL:
68μm)。
运动诱发电位、躯体感觉诱发电位和听觉诱发电位均无异常。
大量实验室检查,包括ANA,ANCA,pANCA,AQP-4抗体阴性。
抗MOGIgG抗体阳性,滴度为1:
320。
细胞化学生物测定证实血清MOGIGG阳性。
患者保持母乳喂养,给予IVMP5天(1000mg/d),2015年10月最近一次随访时,左侧球后疼痛减轻。
但是患者仍拒绝接受任何长期免疫抑制剂治疗。
讨论:
这个案例有几个有趣的点。
第一,该患者出现单侧眼球后疼痛和头痛,但Snellen检查表示视力正常,视觉诱发电位检测接近正常。
只有额外的测试(MRI,OCT和低对比度VA测试)显示双侧视神经明显损伤。
同样的,在这一个系列里,病例25、27及第三部分里的病例2高对比VA未见明显损伤但可见病理性视觉诱发电位[31]。
这些病例表明常规Snellen量表结果示VA正常的MOGIGG阳性患者应将亚临床视神经炎纳入考虑。
第二,患者此次视神经炎(球后疼痛)发作,与此前20年或者说18.5年前出现的头痛、脑干脑炎(复视),但当时患者MOGIGG是否阳性无从得知。
在这个队列中,另一位患者[31](此系列中第三部分病例6)于13岁时以单侧视神经炎发作起病,几十年后才首次发作了脊髓炎。
AQP-4抗体阳性的患者首次发作和再发之间的时间间隔较长(可达17年之久)[34]。
第三,只有OCT,而不是MRI或VEP,证实了右眼视神经的损伤。
第四,如第7和第18例,第三部分例12[31]均为产后出现症状,而产后这一时期也是多发性硬化[108]和AQP-4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病[115]复发的危险因素。
病例24对治疗反应欠佳,反复发作15次视神经炎;双侧功能性视力下降
2013年,一高加索女性患者,49岁,首次出现左侧视神经炎发作的典型征象,表现为视力下降,红色色弱,眼痛。
眼底检查示左眼视乳头充血水肿。
左侧视觉诱发电位波幅降低。
进一步的诊断性检查包括抗AQP-4抗体和神经自身免疫抗体筛查为阴性。
脑脊液检查正常,尤其是没有淋巴细胞的增多,无寡克隆区带,无血脑屏障功能破坏。
头颅MRI示左侧视神经呈强烈的长段钆增强,只有极少数表现为非多发性硬化特异性长T2高信号的脑白质病变无亚临床进展或随访钆扫描无增强。
临床表现及影像学均未提示脑干损伤。
尽管患者诉双下肢及左上肢波动性无力,但无其它临床表现、影像、电生理证据来支持脊髓炎。
由于反复发作的视神经脊髓炎主要累及左眼,激素治疗的局部反应,不除外慢性复发性炎症性视神经病变(CRION)。
该患者26个月内视神经炎反复发作共15次,双眼均受累,但从未同时累及双眼。
除两次发作(包括首次)完全缓解外,该患者对静注大剂量甲基强的松龙(IVMP)治疗仅达部分缓解。
有一次复发以血浆置换治疗,最终无效。
连续硫唑嘌呤(AZA)(200毫克/天,连用9个月,联用口服激素)、甲氨蝶呤、霉酚酸酯免疫抑制治疗和持续泼尼松治疗未能阻止视神经炎的复发。
在最后一次随访时,即发病后26个月,她双眼的残余VA值均小于0.2。
尽管每次急性发作时均常规应用IVMP及各种IS治疗,该患者视力仍下降明显,反复多次发作,说明MOGIGG阳性的视神经可能就是会经历一个严重的、反复地、治疗-复发的病程。
所有疑诊CRION的患者均应检测MOGIGG。
五、复发性MOGIGG阳性的长节段横贯性脊髓炎(LETM)病例25复发性LETM;视觉诱发电位(VEP)轻度延长;无脑病变;几乎完全恢复。
2011年11月,一22岁高加索女性出现双下肢不适及感觉异常。
神经系统检查示双侧足部跖屈、背伸轻度无力及鞍区麻木感。
全脊髓MRI(包括颈、胸、腰、骶段)未见异常。
脑脊液检查显示白细胞增多(58/uL)和蛋白质水平轻微升高(48.9mg/dL)。
治疗方案初始给予阿昔洛韦和头孢曲松治疗,病毒和微生物检测阴性后,改为IVMP4×1g,随后,口服激素并逐渐减少剂量。
应用普瑞巴林效果好,临床症状逐渐消退,仅残留轻微足底感觉迟钝。
2012年3月,四肢不适感和感觉减退复发,这一次累及上肢(双手指尖),下肢(大腿),躯干(T4水平)。
头颅MRI未见异常;然而脊髓MRI显示两段LETM病变,一段从C1到C4,另一段从C7到T9;后者还有钆增强。
诊断性检查又发现在脑脊液淋巴细胞增多(25/μL)和脑脊液蛋白水平(53.2mg/dL)。
寡克隆区带和AQP-4抗体阴性。
血清TPO抗体阳性,但没有任何迹象提示另一种自身免疫性疾病或血管炎。
电生理检查显示VEP的P100延迟,接近正常范围低限(117–118ms左右),SSEP振幅降低(主要在右侧)。
再次应用IVMP联用口服激素逐渐减量。
考虑到AQP-4抗体阴性的视神经脊髓炎,2012年3月底,开始应用硫唑嘌呤(AZA)。
经治疗后,患者神经系统症状改善,但复发了生殖器尖锐湿疣,需要手术切除。
该患者于2014年初次就诊于我院,自诉过去几周轻度步态不调,主要在夜间,大腿内侧轻度感觉减退,重度无力,并由于反复手术加重。
所以将药物调整为利妥昔单抗和硫唑嘌呤,2014年12月停用。
在未应用药物的3个月内,患者的神经系统和神经心理症状明显改善,但患者始终对利妥昔单抗有所顾虑。
由于患者的顾虑,因此决定继续密切随访临床症状和MRI。
最近的两次随访(2015年3月和2016年6月),患者临床表
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