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此八条除第三条外,几乎都和新生儿普遍听力筛查项目有关。
而且在同次会议上,WHO强烈推荐“将新生儿听力普遍筛查的政策用于所有已建立起康复服务的国家和社区”。
⏹2001年7月,在日内瓦召开发展中国家助听器专题会议。
2003年2月,在日内瓦召开发展中国家聋和听力减退流行病学及修订WHO方案磋商会议(主要将4000HZ的听力纳入语言频率范围)。
2003年8月,在日内瓦召开发展中国家助听器供应和服务会议。
二、为什么要开展新生儿听力普遍筛查?
出生后的前三年被认为是一个人语言,言语发育的关键时期。
美国有一项调查表明具有听力损失的儿童平均确诊年龄为三岁。
并且听力损失的程度越轻微,发现的时间越晚。
⏹我们可以得出结论:
许多患有听力损失的儿童,由于缺乏必要的听觉刺激,错过了语言学习的关键时期。
由于缺乏对于言语学习,社会发展,情感心理发展的必要刺激,相应的发育必然要受到限制。
⏹新生儿听力损失具有较高的发病率,国外流行病学调查表明在普通新生儿护理病房的发病率是0.1%-0.3%,而在新生儿重症监护病房的发病率是0.2%-0.4%。
听力损失较其他要求筛查的疾病有较高的发病率(例如苯丙酮尿症,甲状腺机能低下)。
国内报道,NICU患儿的听力损失发病率为1~3%。
⏹现在,有一种普遍的认同,听力损失应该尽近早确诊,并且对确诊的听力损失及早给予恰当的干预措施(例如配助听器,人工耳蜗植入)。
⏹Yashinaga-Itano,Sedey研究表明听力损失儿童的语言的发育取决于干预的时间,最有效的干预开始于出生后六月前。
⏹早期给予干预措施,可以充分促进听觉系统的发育,使得听障儿童充分在有声世界发育。
新生儿听力筛查首先在欧美国家发展起来,目前我国部分省市开展了这项工作。
⏹许多现象都表明,听觉中枢可能存在可塑性。
人们利用功能磁共振成像检查发现,音乐指挥家的听皮层对钢琴音的反应区域显著大于一般人,且开始学习音乐的年龄越小,此听皮层反应区域越大。
这些现象均提示声学环境以及学习获得与中枢可塑性密切相关。
⏹PET检查观察颞叶听皮层糖代谢区,发现年龄小的蜗性聋患儿颞叶皮层中存在较宽的摄取降低区,随着年龄的增长,上述区域逐渐缩小。
表明由于听觉中枢长期废用,导致了神经系统的重组,听觉区域已由非听觉突触占据,此时即使再行人工耳蜗植入手术,效果可能不佳。
⏹1994年,婴儿听力联合委员会(JointCommitteeofInfanthearing)发表声明:
1.听力筛查要面向所有新生儿。
2.所有具有听力损失的新生儿要在三个月前确诊。
3.对于确诊有听力损失的新生儿要在六个月前给予干预措施。
三、新生儿听力筛查的技术
听力筛查就是应用一定的快速并且简单的实验,对那些可能存在听力损失的大规模人群进行听力存在与否的鉴别。
现在用于新生儿听功能检测的方法主要有听功能行为筛查法,听觉脑干诱发电位法,耳声发射法。
1、听觉脑干诱发电位法(ABR)
⏹ABR方法已经成为婴幼儿与儿童听力评估的基础。
ABR最初应用局限于新生儿的重症监护病房,那里新生儿听力损失的高危因素是最多的。
由于ABR检测是一项耗时,费钱,并且需要专业的听力学家去操作,因此这项检测技术并不适于筛查所有的新生儿,而适合于听力损失高危儿的检测。
ABR的典型波形
成人ABR各波潜伏期(ms)正常值
儿童ABR正常值
⏹婴幼儿月龄越小反应阈越高。
生后1个月为30dBnHL,6个月为20dBnHL,12个月为16dBnHL,两岁为12dBnHL,5岁为8dBnHL。
若筛查时发现ABR阈值升高,最可能的原因是脑干发育尚未成熟。
⏹岩田认为早产儿的ABR潜伏期显著延长,如妊娠达39~40周者波V潜伏期为7.16ms(70dBSL),而35~36周的则长至7.88ms。
⏹每个测听室应建立各自的不同年龄段儿童ABR正常值,以资参考。
⏹新近研究证明,ABR各波均来自突触后电位,因ABR各波潜伏期受突触传递的影响,因此新生儿的ABR各波潜伏期延长,6个月至1岁后才逐渐正常。
⏹一个典型的筛查途径就是把短声设定在固定水平,通常为30dB—40dBSPL,然后确定反应波是否存在。
假如ABR的反应波存在,可以得出这个婴儿的听觉敏感度在1000Hz—4000Hz的范围内是正常的,这个儿童的听力情况不会影响以后的言语发育。
假如ABR的反应波存在异常或者消失了,可以高度怀疑这个儿童患有感音神经性耳聋,并需要进一步的听力学评估。
常规ABR检查的优点:
⏹是一种真实,可靠的评估外周听觉系统至脑干听觉中枢听功能的检测方法。
⏹较高的敏感度,可以确诊感音神经性耳聋。
⏹可以用气导和骨导的方法,不易受外耳和中耳问题的影响。
常规ABR检查的缺点
⏹许多新生儿虽然有正常的听觉敏感度仍然未通过检测,这些假阳性率给筛查工作带来一些问题,并引起家长不必要的担心和恐慌。
⏹常规ABR的方法无法进行大规模的听力筛查,因为它是一项耗时,费钱,并需要专业听力学家去完成。
在测试之前,要完成一些准备工作,例如安放电极,使婴儿处于一种安静状态。
⏹易受其他仪器电场和磁场的干扰,在重症监护病房有很多的医疗仪器。
⏹神经成熟程度会影响检测结果,尤其是具备高危因素的新生儿。
⏹不是检测听觉的行为反应。
仅反映从听觉周边到中脑的听觉诱发神经反应。
2、自动脑干听觉诱发电位法(AABR)
⏹自动脑干听觉诱发电位出现于八十年代中期,基于ABR的原理发展发展起来。
[5]Natus公司专利生产的AABR,ALGO是最广泛使用的听力筛查工具。
有ALGO—1和ALGO—2两种版本,前者是通过单耳收集数据,后者是通过双耳同时收集数据。
ALGO—2是目前最常用的版本。
⏹用声强级为35dBSPL的短声,通过耳罩式耳机或者一次性耳耦合器给声,通过放在婴儿额头部的感应器获得波形。
系统会将获得的波形与模板进行比较,得到通过或不通过的结果,没有通过的婴儿就需要进行进一步的听力评估。
模板取自35个听力正常新生儿的ABR合成波形。
AABR的优点:
⏹电极的安置并不需要常规ABR那样备皮,接电极处皮肤只需用酒精棉签稍做擦拭即可,可公用一个参考电极连接至颈部。
这样可以节约时间,减少家长的担心。
⏹较高的敏感性,假阳性率随着技术的改进也会降低。
⏹是一种客观的检测方法,检测结果判断容易,这项技术可以由技术员及志愿者完成,并且伪迹和噪声排斥系统可以帮助筛查人员更好完成。
⏹不易受外耳和中耳疾患的影响。
⏹较ABR省钱。
AABR的缺点
⏹是一项费时的检查,电极的安放,要求测试对象处于安静状态,都需要花费时间。
⏹没有频率选择性。
3、耳声发射(OAE)
声发射:
材料内部迅速释放能量所产生的瞬态弹性波。
⏹耳声发射:
耳蜗外毛细胞主动振动基底膜,经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量,自1978年Kemp发现这种生理现象以来,研究表明耳声发射的出现与听功能的正常与否密切相关。
耳声发射起源于耳蜗外毛细胞,经外淋巴、听骨链、鼓膜、外耳道传导至接收装置微音器。
⏹听力损失超过40dBHL,就会导致耳声发射的减弱或消失。
用于新生儿听力筛查的技术是瞬态诱发耳声发射(TEOAE)和畸变产物耳声发射(DPOAE),后者具有频率特异性。
筛查的失败与医生以后的诊断高度吻合。
如果在筛查未通过耳声发射的检查应该及时进行听力学的诊断性检查,以确定是否存在传导性耳聋和感音神经性耳聋。
耳声发射技术的优点
⏹快速而无创伤,测试时是将探头紧密的置于外耳道的1/3处,无须安放电极,未对新生儿造成任何损伤,测试准备的时间也较少,操作熟练只需5—10分钟。
⏹客观的测试方法,测试结果不依赖于新生儿的主观反应。
⏹耳声发射的测量不受听觉中枢神经系统成熟程度的影响。
⏹测试花费较少。
耳声发射技术的缺点
⏹受外耳、中耳状态的影响。
例如新生儿外耳道的胎儿皮脂、残渣、中耳渗液会使传入的刺激声和传出的反应信号造成衰减,导致耳声发射的信号在某个频带的信号减弱或消失
⏹要求测试环境安静,因OAE的能量较低:
-5-25dBSPL;
将环境噪声控制在45-50dB(A)以下,可以加快测试速度;
选择合适的探头,并将它密闭置于外耳道内,也可以排除外界噪声的干扰。
⏹目前,主要用自动脑干听觉诱发电位(AABR)和耳声发射(主要是TEOAE).两种方法各有优点和缺点,OAE的失败率高于AABR,所以可以把两种方法结合起来。
例如在初筛的时候,采用OAE;
复筛的时候,用AABR,是较为推荐的方法。
对于新生儿监护病房,可以采用AABR的方法。
四、新生儿听力筛查的程序
有效的听力筛查,初步筛查最好在新生儿出院之前完成。
如果筛查检测在新生儿出院之后进行,往往难以找到安静的测试环境和婴儿安静的测试状态。
⏹1994年,婴儿听力联合委员会公布了十项婴儿听力损失的高危因素,依次是:
⏹先天性感音神经性耳聋的家族史。
⏹出生时有呼吸困难,严重的缺氧,需要正压给氧,Apgar评分:
1分钟0—4,5分钟0—6。
⏹新生儿的宫内感染,弓形虫,梅毒,风疹,巨细胞病毒,疱疹。
⏹耳鼻喉的畸形,颅面部的畸形
⏹高胆素血症
⏹新生儿脑膜炎
⏹低体重儿,体重小于1500克
⏹耳毒药物治疗史
⏹在重症监护病房治疗大于12小时
⏹机械性通气持续五天或更长时间,例如持续肺高压。
⏹没有通过初筛的新生儿要在4-6周进行听力的复筛查。
复筛对于听力筛查是很重要的,因为通过此项,可以减少假阳性率,及时给可能有听力损失新生儿听力学诊断和干预措施。
⏹如果把筛查对象列为具有听力损失高危因素的新生儿或婴儿,仅仅会筛查50%的具有听力损失的新生儿或婴儿。
因此,筛查对象应该面向所有的新生儿或婴儿。
⏹一个完整的新生儿听力筛查体系应该包括三个部分:
(1)帮助家长获取有关听觉,语言,言语方面的知识,使得他们有能力去观察婴儿听觉,语言,言语的发育(注意区别过渡喃语和标准喃语)。
(2)用ABR或者EOAE进行听力的检测。
(3)听力学的诊断工具和适当的,及时的听力康复措施。
⏹听力筛查与诊断是不同的。
否则筛查人员就会视筛查结果为诊断听力损失的标准。
筛查是用相对简单,快速,便宜,可靠的技术对那些可能存在听力损失的人群进行初步的鉴别。
⏹那些没有通过筛查的新生儿要用更为综合的,确定的方法来对听力损失进行确诊;
如果新生儿确实存在听力损失,就要详细描述听力损失的类型和程度,以便早期干预。
把确诊的资源用于相对较少的人群就可以省钱,省时,减少家长不必要的焦虑。
五、小结
⏹听力障碍是人类最常见的出生缺陷,也是最主要的致残原因之一,进行新生儿听力筛查是很有意义的。
大规模的筛查要求简单,快速,便宜的筛查技术。
OAE和AABR是常用的方法,在初筛的时候用OAE,在复筛,用AABR是推荐的方法。
⏹目前中国有听力语言障碍的残疾人2000多万,其中7岁以下聋儿80多万。
如按每年出生1900万人口计算,中国平均每年大约要新增4万听力障碍儿童。
正常的听力是进行语言学习的前提,严重听力障碍的儿童由于缺乏语言刺激和环境,重者可导致聋哑,轻者将导致语言和言语障碍、社会适应能力低下、注意力缺陷和学习困难等心理行为问题。
⏹所有新生儿的听力筛查和所有被确诊的有听力损失的患儿的医学检查都要在三月龄前完成;
被确诊有听力损失的患儿应当在六月龄前通过咨询听力学家和语言康复学家进行早期康复。
新生儿听力筛查的目标是让有听力损失的婴儿和聋儿的语言能力,交流能力,和读写能力都得到最大化的发展。
第二节:
耳声发射及其临床应用
解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科冯勃
一、概述
耳声发射(OAEs)最早是英国人肯普(Kemp)于1978年观察到的,于1986年作出了明确的定义。
我们知道,声音信号在内耳被转变为生物电信号。
这种转变是由内耳耳蜗的毛细胞实现的。
耳蜗毛细胞有内毛细胞和外毛细胞之分。
当毛细胞功能正常的时候,通过特殊的仪器,可以在外耳道引导出一种特异的波形,称之为耳声发射,是一种生理现象。
研究表明,这种能量来源于耳蜗的外毛细胞。
当外毛细胞受到损伤后,耳声发射的现象就会消失。
因此,耳声发射检查有助于我们诊断听觉障碍。
1、耳声发射(Otoacoustic
Emissions,OAE)的定义:
耳声发射是一种产生于耳蜗、经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量。
即耳蜗内机械震动能量经声音传入内耳的逆过程,或者说耳蜗外毛细胞发出的声音,以空气振动的形式释放出来,并通过放在耳道里的密封的微音接受器探头,经特殊仪器记录的一种客观检查方法。
这一定义对耳声发射做了一些限定。
首先,耳声发射的能量必须是来自耳蜗;
其次,这些能量须经过中耳结构的传导进入外耳道而被记录到。
了解这一定义的含义对正确理解耳声发射及其在临床和研究中的意义十分重要。
2、耳声发射的来源
耳声发射以机械振动的形式起源于耳蜗。
经过大量研究,目前多数学者认为这种振动能量来自外毛细胞(outerhaircell,OHC),其活动通过多种途径使基底膜(basilarmembrane,BM)发生某些形式的振动。
这种振动又在内耳淋巴中以压力变化的形式传导,并通过卵圆窗推动听骨链及鼓膜振动,最终引起外耳道内的空气振动。
上述过程实际上是声音传人内耳的逆过程。
由于这一振动的频率多在数百到数千Hz,属声频范围(20~20000Hz),因而称之为耳声发射。
顾名思义,耳声发射即是由耳内发出的声音,其实质是耳蜗内机械振动能量经声音传人内耳的逆过程以空气振动(声音)的形式释放出来。
研究发现可以反映听觉传导系统的活动情况。
它的发现是听觉生理学和听力学进20年来最重要的近展之一。
二、耳声发射分类
1、自发性耳声发射(spontaneousOAE,SOAE)
自发性耳声发射是在并无任何外界声音刺激的条件下,从外耳道记录出的声音信号,系由耳蜗释放的能量并由听骨链及鼓膜传出,表现为单频或多频的窄带频谱峰,其形式极似纯音,经叠加后可重复记录,它的记录过程简单,将信号放大一万倍,经高通滤波器后,输至高分辨率的信号分析仪,进行快速分析。
只有半数的人会发生自发性耳声发射。
临床研究发现,通常情况下,在大约50%听力正常受试者中能记录到一定频率的自发性耳声发射,因此,自发性耳声发射临床用途有限。
2、诱发性耳声发射(evokedOAE,EOAE)
对测试耳施加某种刺激声而出现的反应称为诱发性耳声发射,依据刺激声的不同,诱发性耳声发射分为:
瞬态诱发耳声发射(transientlyevokedOAE,TEOAE)、畸变产物耳声发射(distortionproductOAE,DPOAE)、刺激性耳声发射(stimulusfrequencyOAE,SFOAE)和电刺激诱发耳声发射(electricalevokedOAE,EEOAE)。
诱发性耳声发射由短声或短纯音诱发,诱发耳声发射几乎在所有的正常耳中都能引出,有较大的临床和科研价值。
1)瞬态声诱发耳声发射
瞬态声诱发耳声发射(TEOAE)是指耳蜗受到外界短暂脉冲声(短声(click)、短纯音等)刺激后经过一定的潜伏期,以一定形式释放出声频能量,其形式有刺激声的特点决定。
由于这种形式的耳声发射能重复刺激声的内容、类似回声,又是Kemp最早报告的耳声发射形式,因此又被称为“Kemp回声”(Kemp'
s
echo)。
应用这种耳声发射可以很容易发现耳蜗病变,因此非常适合在听力筛查中使用。
诱发耳声发射在健全人出现率达100%,反应阈与听阈接近,临床上多用于婴幼儿听力筛查及耳蜗聋与蜗后聋的鉴别诊断。
2)畸变产物耳声发射
如果同时给予耳蜗两个具有一定频率比关系的纯音刺激时,在耳蜗的非线性调治下,使得其释放的声频中出现与刺激声不同频率的耳声发射,即f1和f2两个声同时刺激产生谐波畸变的2f1-f2和f2-f1的声能可由外耳道记录到的信号即为畸变产物耳声发射(DOPAE)。
这种畸变音调可被受试着主观感受到,DOPAE对缺氧和听觉疲乏及其它耳毒因素敏感,其频率依赖于测试声频率,不因测试耳而异,因此在临床上被广泛应用。
正常人耳DPOAE的引出率在90%以上,通常人DPOAE的幅度较低,一般以噪音强度上3dBSPL为检出指标。
3)刺激频率耳声发射
耳蜗受到一个连续纯音刺激时,也会将与刺激音性质相同的声频能量发射回至外耳道。
采用连续变化频率的纯音作为刺激声,在耳道内由微音器记录到的诱发声反射信息即称之为刺激频率耳声发射。
由内耳返回的这种SFOAE与刺激声为同一频率特性,但由于刺激频率变化,潜伏期也发生变化,故SFOAE与刺激之间的相位关系也不断变化,幅度也出现高低变化。
目前,刺激频率耳声发射的临床意义尚在继续探索中,在临床上应用较少。
总之,耳声发射的变化先于纯音听力变化,具有预报听力变化的作用,并有测试迅速、准确、重复性好等特点。
利用耳声发射的动态变化观测突发性聋等的恢复过程具有准确、敏感的优点。
此外耳声发射对与蜗后聋的鉴别诊断具有重要意义。
三、耳声发射的意义
耳声发射代表着耳蜗内耗能的主动性机械活动,这种主动活动机制被认为是正常耳蜗功能的一个极重要部分。
1948年Gold提出耳蜗机械运动的精细调谐需要耳蜗内主动活动的参与。
新近的研究也使人们想到听觉的高度灵敏和精细的频率辨别与耳蜗对所传入的声信号的主动性加工有关。
有人提出耳蜗具有放大和滤波的两重作用。
声信号行波将最终引起相应听觉。
听觉的灵敏度将取决于行波是否能有效地兴奋感觉细胞,引起神经冲动的发放;
听觉的分辨力也部分地与行波能否准确地兴奋相应感觉细胞有关。
低强度声的行波除本身幅度原本很小外,其在耳蜗的运行必然会因克服各种阻力而不断消耗其能量,在到达相应感觉细胞的部位时,其幅度将是十分有限的。
在完全被动的耳蜗中,仅由基底膜物理特性构成的机械调谐是十分粗糙的,产生的分辨率也远不够精细。
耳蜗主动机制以一定的形式作用于基底膜,可以为行波运行增加能量,起到克服能量耗散甚至放大的作用。
听觉传出系统对外毛细胞有调节作用,并通过它改变耳蜗结构的活动状态,从而对传人的听觉信号产生影响。
听觉系统借助耳蜗主动机制形成的这种系统和功能,不仅可以借助高级神经系统对耳蜗功能状态进行调节,而且在高声强环境中对耳蜗具有一定保护作用。
最近的研究还提示耳蜗主动机制在传出神经的作用下还可能参与双耳听觉的空间定位过程。
把从外耳道开始到听觉皮层所构成的听觉系统可以看成是一个复杂的信号分析系统。
耳蜗,或更具体地讲,听毛细胞的声/电转换相当于该系统的传感器或信号采集部分,而听觉神经系统是复杂的信号分析部分,听皮层和高级神经感知中枢则是分析结果的读出部分。
在任何一个分析系统中原始信号的采集都是十分重要的,其灵敏度、分辨率将决定其后的分析结果如何。
如果原始信号过于粗糙,其后的精细分析则无从谈起。
耳蜗内的主动机制正是通过主动的机械活动增加了听觉系统初级传感器一毛细胞换能器的灵敏度和分辨力,并有助于控制其增益,从而为听觉神经系统的精细分析提供了丰富的信息。
由此可言,主动机制是耳蜗听生理的机制的一个极重要的部分,临床上部分感音神经性聋的听阈提高、分辨力变差及出现重振(动态范围减小)可能即是源于外毛细胞受损造成的主动机制障碍
四、OAE的特点
1、锁相性:
OAE的相位与声刺激信号的相位相关,并且随声信号相位的变化而变化。
2、可重复性和稳定性。
3、非线性特点。
4、OAE的能量强度:
极低,无论何种OAE,一般在-5~20dBSPL。
5、频率离散现象:
不受刺激重复率的影响即刺激声的频率越高,OAE潜伏期越短。
五、OAE的临床应用
OAE测试是一种客观的非损伤的耳蜗功能检查法,或者说是听敏度的另一种客观测试方法,能反映耳蜗外毛细胞及传音结构的功能状态,耳声发射的临床应用现已较为广泛,但其临床价值有待进一步肯定。
原因一是对其发生机制不完全明了,且听力损失到一定程度(TEOAE为30~40dBHL,DPOAE为40~50dBHL)即不能引出,故不能作为常规检查的必备内容;
二是目前只是TEOAE及DPOAE较有价值,应该与其他听力学检查方法互相配合,才能对听觉疾病的诊断提供更多的信息。
OAE明确的临床应用价值在以下方面:
(1)OAE可直接反映耳蜗功能状态:
测试为无创性,不受麻痹睡眠影响,可作为临床客观听力评价和鉴别诊断的参考。
(2)与听阈的关系:
一般低于纯音阈5~10分贝,纯音听阈超过30~40听力级时EOAE常不能测出。
(3)与ABRV波的关系:
小儿诱发性耳声发射与ABRV波反应阈相关,ABRV波≤30分贝nHL(正常听力级)者常可记录到诱发性耳声发射,因此可作为以30分贝为界的新生儿或婴儿听筛选。
(4)鉴别诊断
①中耳传音结构病变:
常不能记录到诱发性耳声发射。
②耳蜗病变:
诱发性耳声发射阈值升高,振幅下降,高频耳聋时诱发性耳声发射又以低频成分为主,低频耳聋时以高频成分为主。
③蜗后病变:
仅部分患者诱发性耳声发射有改变,听神经瘤小于2.0厘米,听阈不超过20分贝HL(听力级),可记录到诱发性耳声发射,因此,单纯瞬态诱发性耳声发射对肿瘤诊断不敏感。
④与耳鸣的关系:
研究表明30%耳鸣患者可记录到自发性耳声发射,其中部分病例频率可与主观耳鸣音调匹配。
阿司匹林可有效抑制自发性耳声发射,因此如确定耳鸣为自发性耳声发射引起者,可考虑应用阿司匹林治疗。
OAE的临床应用不足之处有以下几个方面:
(1)听力损失≥40dB时,OAE不能检出;
由于OAE检查有一定的假阳性率,进行“阈上”检
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