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2.根据患者病情可选择的检查项目:
(1)皮质醇、促肾上腺激素释放激素、胰岛素样生长因子1(IGF1)、胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGFBP3);
(2)骨密度;
(3)25羟维生素D3;
(4)头颅、胸部、脊柱、骨盆、四肢长骨X光摄片;
(5)血气分析;
(6)性激素:
黄体生成素、卵泡刺激素、雌二醇、睾酮、催乳素、绒毛膜促性腺激素;
(7)戈那瑞林激发试验;
(8)绒毛膜促性腺激素试验;
(9)染色体核型分析;
(10)IGF-1生成试验。
(七)治疗方案与药物选择。
1.诊断生长激素缺乏症者给予生长激素治疗:
生长激素粉剂或水剂,国内常用剂量是0.1–0.15U/kg/d,睡前皮下注射。
2.对症治疗药物:
根据患者情况选择。
(1)诊断甲状腺功能减低者给予甲状腺激素替代治疗:
一般选用优甲乐,剂量根据缺乏的程度而异,从小剂量开始,需晨空腹口服给药,开始用药后2-4周复查激素水平并调整剂量。
(2)诊断肾上腺皮质功能减退者:
选用氢化考的松治疗。
(3)其他:
根据相应检查结果处理。
(八)出院标准。
1.患者完善相关检查以及病因评估。
2.生长激素激发试验过程顺利,无不良反应。
3.没有需要住院处理的并发症和(或)合并症。
(九)变异及原因分析。
检查发现存在较严重的内科系统性疾病如肾功能不全、先天性心脏病等,需进行积极对症处理,完善相关检查,向家属解释并告知病情、导致住院时间延长,增加住院费用的原因等,并按相应路径或指南进行救治,退出本路径。
二、矮小症临床路径表单
适用对象:
第一诊断为矮小症(ICD-10:
E34.3)
患者姓名:
性别:
年龄:
门诊号:
住院号:
住院日期:
年月日出院日期:
年月日标准住院日:
≤3天
时间
住院第1天
住院第2天
住院第3天
(出院日)
主
要
诊
疗
工
作
□询问病史与体格检查
□完成病历书写
□上级医师查房与病情评估
□初步确定治疗方案
□开化验单、完成实验室初步检查
□向患者家属初步交代病情
□上级医师查房,确定进一步的检查和治疗方案
□完成上级医师查房记录
□进行生长激素激发试验
□根据相应的检查结果调整检查方案
□激发试验过程中不良反应监测与治疗
□完成其他辅助检查
有激发试验不良反应发生患者
□每1-2个小时测血压、血糖
□建立静脉通道
□吸氧、重症监护(必要时)
□上级医师查房
□完成生长激素激发试验
□上级医师查房同意其出院
□完成出院小结
重
点
医
嘱
长期医嘱:
□儿内科疾病护理常规
□二级护理
□普通饮食
□健康宣教
临时医嘱:
□血常规、尿常规、大便常规
□肝肾功能、血脂、电解质、血气分析
□T3、T4、TSH、FT3、FT4、乙肝两对半
□皮质醇、ACTH、IGF-1、IGFBP-3
□骨龄、垂体MRI/CT平扫
□骨密度
□激发试验方案
□视病情增加检查项目
出院医嘱:
□出院带药
□健康宣教:
营养和运动
□出院宣教:
向患儿家属交代出院注意事项,如门诊随访项目,间隔时间,观察项目等
主要
护理
工作
□介绍病房环境、设施和设备
□入院护理评估
□矮小症住院检查流程教育
□执行医嘱
□观察病情并及时向医师汇报
□发生不良反应病人的特殊处理
□指导患者办理出院手续
病情
变异
记录
□无□有,原因:
1.
2.
护士
签名
医师
病毒性心肌炎临床路径
一、病毒性心肌炎临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为病毒性心肌炎(ICD-10:
I40.001\I41.1*)。
根据《病毒性心肌炎诊断标准(修订草案)》(中华医学会儿科学分会心血管学组,中华儿科杂志编辑委员会1999年9月,昆明)。
1.临床诊断依据:
(1)心功能不全、心源性休克或心脑综合征。
(2)心脏扩大(X线或超声心动图检查具有表现)。
(3)心电图改变:
以R波为主的2个或2个以上主要导联(Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化,窦房传导阻滞、房室传导阻滞,完全性右或左束支阻滞,成联律、多形、多源、成对或并行性早搏,非房室结及房室折返引起的异位性心动过速,低电压(新生儿除外)及异常Q波。
(4)CK-MB升高或心肌肌钙蛋白(cTnl或cTnT)阳性。
2.病原学诊断依据:
(1)确诊指标:
在患儿心内膜、心肌、心包(活检、病理)或心包穿刺液中,发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起。
①分离到病毒。
②用病毒核酸探针查到病毒核酸。
③特异性病毒抗体阳性。
(2)参考依据:
有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。
①自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒,且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。
②病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性。
③用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。
3.确诊依据:
(1)具备临床诊断依据2项,可临床诊断为心肌炎。
发病同时或发病前1–3周有病毒感染的证据支持诊断的患者。
(2)同时具备病原学确诊依据之一,可确诊为病毒性心肌炎,具备病原学参考依据之一,可临床诊断为病毒性心肌炎。
(3)凡不具备确诊依据,应当给予必要的治疗或随诊,根据病情变化,确诊或除外心肌炎。
(4)应当除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组织病、代谢性疾病的心肌损害、甲状腺功能亢进症、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、β受体功能亢进及药物引起的心电图改变。
4.分期:
(1)急性期:
新发病,症状及检查存在明显阳性发现且多变,一般病程在半年以内。
(2)迁延期:
临床症状反复出现,客观检查指标迁延不愈,病程多在半年以上。
(3)慢性期:
进行性心脏增大,反复心力衰竭或心律失常,病情时轻时重,病程在1年以上。
(三)治疗方案的选择。
根据《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)。
1.应强调卧床休息,减轻心脏负担,心脏情况好转后再逐渐增加活动量。
2.镇静及镇痛处理。
3.药物治疗,促进心肌病变的恢复和改善心脏功能。
4.对症支持治疗。
(四)标准住院日为14–21天。
1.第一诊断必须符合ICD-10:
I40.001\I41.1*病毒性心肌炎疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)入院后第1-2天。
(2)C反应蛋白(CRP)、ASO、红细胞沉降率;
(3)肝肾功能、血电解质;
(4)心肌酶谱及肌钙蛋白检测;
(5)病毒IgM检测:
柯萨奇病毒及其他肠道病毒;
(6)心电图、胸部X线、超声心动图检查、Holter动态心电图。
血气分析等。
1.抗感染治疗。
2.抗氧化剂:
大剂量维生素C静脉注射。
3.供给能量药物。
4.抗心律失常药物。
5.改善心功能药物:
强心剂、利尿剂、血管扩张剂。
(八)必须复查的检查项目。
1.血常规、CK–MB和心肌肌钙蛋白;
2.心电图、超声心动图、Holter动态心电图。
(九)出院标准。
1.临床症状好转。
2.心律失常控制。
3.心功能不全恢复。
4.没有需要住院处理的并发症和(或)合并症。
(十)变异及原因分析。
1.存在使心肌炎进一步加重的其他疾病,需要处理干预。
2.患儿入院时已发生心源性休克、严重心律失常者,需积极对症处理,完善相关检查,向家属解释并告知病情、导致住院时间延长,增加住院费用的原因,必要时转入重症监护病房等。
二、病毒性心肌炎临床路径表单
I40.001\I41.1*)
年月日出院日期:
14–21天
□询问病史及体格检查
□病情告知
□如患儿病情重,应及时请示上级医师
□心内科护理常规
□饮食:
限液限钠
□病重者予心电、血压监护,吸氧
□抗感染药物治疗
□大剂量维生素C静脉注射
□营养心肌药物
□抗心律失常药物
□改善心功能药物
□血、尿、大便常规
□血CRP、血沉、肝肾功能、电解质、血CK-MB、肌钙蛋白
□血气分析(必要时)
□病毒抗体检测
□胸片,心电图,超声心动图
□对症处理
□入院宣教
□卧床休息,定时测量体温、心率
□严格记录出入液量
1.
2.
住院第2–14天
住院第14–19天
住院第20–21天
□整理送检项目报告,有异常者应当及时向上级医师汇报,并予相应处置
□注意防治并发症
□根据结果调整治疗药物
□上级医师查房,同意其出院
向患儿家属交代出院注意事项,如随访项目、间隔时间、观察项目等
□饮食
□病重者予心电监护,吸氧
□抗感染药物
□营养心肌治疗
□必要时复查血气分析
□必要时复查心电图、超声心动图
□其他医嘱
□复查血常规
□复查CK-MB和肌钙蛋白
□复查心电图、超声心动图、胸片、Holter动态心电图
□门诊随诊
□每日护理评估
□定时测量体温、心率
□护理评估
□生活护理
□出院宣教
川崎病临床路径
一、川崎病临床路径标准住院流程
第一诊断为川崎病(ICD-10:
M30.3)。
根据《小儿心脏病学(第三版)》,(杨思源主编,人民卫生出版社)、《关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南》(Pediatrics2004,第114卷,1708-1733页)。
1.至少持续发热5天。
2.以下主要临床表现至少存在4项。
(1)双侧球结膜充血,无渗出。
(2)口唇和口腔改变(口唇干燥皲裂,杨梅舌,口腔及咽部粘膜弥漫充血)。
(3)多形性皮疹。
(4)四肢末端改变(急性期手足硬性水肿,掌趾及指趾端红斑,亚急性2-3周内手指和足趾甲周脱皮)。
(5)颈部淋巴结肿大(直径>
1.5cm),常为单侧。
3.排除具有相似表现的其他疾病。
发热大于等于5天,上述主要临床表现至少存在4项即可诊断为川崎病。
发热大于等于5天,主要临床表现不足4项,但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉异常者,可诊断为川崎病。
若发热并有4项或4项以上主要临床指标,发病第4天即可诊断。
4.实验室检查:
血沉增快、C反应蛋白(CRP)增高、白细胞计数升高并出现核左移、血小板计数升高、贫血、血清谷丙转氨酶轻到中度升高、血浆白蛋白水平降低,无菌性脓尿等。
治疗目标是减轻冠状动脉和心肌内炎症反应,抑制血小板聚集防止血栓形成。
1.发病5-9天内给予大剂量IVIG(2g/kg),单次静滴(10-12小时),输注后48小时仍持续发热可再次给予。
2.阿司匹林(每天30-50mg/kg),热退后48-72小时减量至单剂3-5mg/kg/d,持续用至发病后6-8周,直至无冠状动脉病变证据为止。
3.皮质类固醇激素使用仅限于应用2次或更多IVIG,仍持续发热的患者。
(四)标准住院日为14天。
M30.3川崎病疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断,只要住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)入院后第1-2天。
血常规、尿常规、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、肝肾功能、凝血三项、心脏超声检查、输血前检查、心电图、心肌酶谱。
2.根据患者情况可选择:
外周血涂片、尿培养、胸片、B超、EB病毒抗体等。
(七)选择用药。
1.大剂量IVIG。
2.阿司匹林。
血常规、C反应蛋白(CRP)、血沉、肝肾功能、心肌酶谱、凝血三项、心脏超声。
1.体温正常。
2.血WBC计数及CRP基本正常。
3.皮疹、球结膜充血等急性期症状基本消失。
1.大剂量IVIG治疗重复使用后仍高热不退者。
2.存在冠状动脉严重病变(瘤样扩张甚至血栓形成),需要进一步完善相关检查,对症处理,向家属解释并告知病情,导致住院时间延长,增加住院费用等。
二、川崎病临床路径表单
第一诊断为川崎病(ICD-10:
M30.3)
10–14天
住院第2–4天
□开化验单
□患者家属签署输血知情同意书
□整理送检项目报告,有异常者应当及时向上级医师汇报,并予相应处理
□初步确立诊断,予以相应治疗
□向患者家属交待病情
□阿司匹林30-50mg/(kg·
d)
□二级护理
□血常规、尿常规、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、肝肾功能、凝血三项、心脏超声检查、输血前检查、心电图、心肌酶谱
□胸片
□静脉丙种球蛋白2g/kg高热时降温处理
□必要时营养心肌治疗(按需)
□肝功能异常者保肝治疗
□高热时降温处理
□随访血常规、CRP
□定时测量体温
住院第5–9天
住院第10–14天
□体温正常且血常规,CRP基本正常后阿司匹林予以减量
□阿司匹林3-5mg/(kg·
d)
(视病情)
□继续营养心肌治疗(按需)
□继续保肝治疗(按需)
□复查血常规、CRP
□出院带药:
阿司匹林
□定期门诊随诊
□监测血常规、血沉,复查心脏超声
传染性单核细胞增多症临床路径
一、传染性单核细胞增多症临床路径标准住院流程
第一诊断为传染性单核细胞增多症(ICD-10:
B27)。
(二)诊断依据。
根据《实用儿科学》(胡亚美、江载芳主编,人民卫生出版社,2002年,第七版)、《Krugman’sInfectiousDiseaseofChildren》(AnneA.Gershon,PeterJ.Hotez,SamuelL.Katz主编,Mosby出版,2004年,第11版)。
1.临床症状,至少3项呈阳性。
(1)发热。
(2)咽炎、扁桃体炎。
(3)颈部淋巴结肿大(1cm以上)。
(4)肝脏肿大(4岁以下:
2cm以上;
4岁以上:
可触及)。
(5)脾脏肿大(可触及)。
(6)皮疹。
2.血象检查。
(1)5岁以上白细胞分类淋巴细胞占50%以上或淋巴细胞总数高于5.0×
109/L。
(2)异形淋巴细胞达10%以上或总数高于1.0×
3.EB病毒抗体或EB病毒DNA检查阳性。
1.一般治疗:
卧床休息,加强护理,避免发生严重并发症。
2.抗病毒治疗:
首选更昔洛韦5-10mg/Kg/d,静脉滴注,每日1次,疗程7-10天,或阿昔洛韦,剂量为5mg/Kg/次,静脉滴注,每日3次,疗程7-10天。
3.对症治疗:
退热止痛、止咳、保肝等措施。
(四)标准住院日为14天内。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:
B27传染性单核细胞增多症疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)明确诊断及入院常规检查需1-2天(指工作日)。
(1)血常规、血涂片、尿常规、大便常规+隐血;
(2)肝肾功能,EBV–IgM、EBV–IgG、EBV–DNA至少一项;
(3)腹部B超(肝脾、肾、腹腔淋巴结)。
2.细胞免疫功能检查。
3.骨髓形态学检查。
(七)治疗开始于诊断第1天。
(八)出院标准。
体温正常持续2天以上,血常规异常淋巴细胞<
10%,肝功能基本正常(肝酶低于正常值2倍)。
(九)变异及原因分析。
入院治疗过程中发生严重并发症者(包括脾破裂、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统并发症、嗜血细胞增多综合征、肝衰竭等),则退出路径/转入其他相应疾病路径。
二、传染性单核细胞增多症临床路径表单
B27)
性别:
住院号:
14天内
□上级医师查房,初步确定诊断
□对症支持治疗
□向患者家属告病重或病危通知,并签署病重或病危通知书(必要时)
□完成入院检查
□继续对症支持治疗
□完成上级医师查房记录等病历书写
□向患者及家属交待病情及其注意事项
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