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血小板减少症
特发性血小板减少性紫癜:
(ITP)是一种免疫性血小板破坏过多,外周血中血小板减少而导致的出血性疾病。
血象:
1、血小板计数明显减少
2、颗粒减少,染色加深,形态异常
3、平均血小板体积增大
骨髓象:
1、增生活跃或明显活跃
2、粒红两系无明显出血、异常
3、巨核细胞正常或增多
4、细胞胞质中颗粒减少
5、产生血小板的巨核细胞明显减少或缺乏,胞质中出现空炮、变性
出血性疾病
纤溶活性亢进筛检试验
1、纤维蛋白原降解产物(FDPs)和D-二聚体(D-D)均阴性,表示纤溶活性正常
2、FDPs、D-D均阳性见于继发性纤溶
3、FDPs阳性、D-D阴性理论上只见于纤维蛋白原被降解而纤维蛋白未被降解,即原发性纤溶。
实际上多属于FDPs假阳性。
4、FDPs阴性、D-D阳性理论上只见于纤维蛋白被降解而纤维蛋白原未被降解,即继发性纤溶。
实际多属于FDPs假阴性。
二期止血缺陷筛检试验的应用
1、活化的部分凝血活酶时间(APTT)和凝血酶原时间(PT)均正常,各种血栓与止血改变处于正常或代偿阶段若临床表现出现明显的延迟性出血则见于遗传性和获得性凝血因子FⅩⅢ缺陷症。
2、APTT延长、PT正常多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病
3、APTT正常、PT延长多数是由于外源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病
4、APTT延长、PT延长多数是由于共同途径的一个或多个凝血因子缺陷所致的出血性疾病
一期止血缺陷筛检试验的应用
1、出血时间(BT)和血小板计数(PLT)均正常多数是由于单纯血管壁通透性和脆性增加所致的血管性紫癜
2、BT延长和PLT减少多数是由于血小板数量减少所引起的血小板减少性紫癜如原发性、继发性血小板减少性紫癜
3、BT延长、PLT正常多数是由于血小板功能异常或某些凝血因子缺乏所引起的出血性疾病
4、BT延长、PLT增多常见于原发性和继发性血小板增多症
血小板的检验
血小板具有粘附、聚集、释放反应、促凝血、血块收缩及花生四烯酸代谢等多种生理功能
血小板的检验包括血小板粘附实验、血小板聚集实验
凝血因子
Ⅰ纤容蛋白原Ⅱ凝血酶原Ⅲ组织因子Ⅳ钙离子Ⅴ易变因子
传染性单核细胞增多症
传染性单核细胞增多症是由EB病毒急性感染引起的,以单个核的淋巴细胞增生为主的传染病经飞沫或口传播。
临床表现为发热,咽峡炎,淋巴结肿大,肝脾肿大,皮肤及黏膜出现丘疹或充血
白细胞计数正常或增加并伴有异型淋巴细胞
异型淋巴形态
Ⅰ型(泡沫型)Ⅱ(不规则型)Ⅲ(幼稚型)
有核细胞增生活跃,淋巴细胞增多或正常,可见异形淋巴细胞但不及血象中多见,原淋巴细胞部增多,组织细胞可增生
血清学检查:
嗜异性凝集试验具有辅助诊断意义常用
中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症
当中性粒细胞绝对值低于1.5X109/L(<10岁的儿童)或低于1.8X109/L(10~14岁儿童或低于2.0X109/L(成人)时称为粒细胞减少症
白细胞低于4.0X109/L中性粒细胞绝对值低于2.0X109/L
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤(MM)是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤,其特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌过量的M蛋白
血象:
绝大多数患者有不同程度的贫血,多属于多数正常细胞正常色素性,成熟红细胞成缗钱状排列
典型的骨髓瘤细胞较成熟浆细胞大,外形不规则可有伪足,胞核为长圆形,偏心,核染色质疏松,排列紊乱可有1~2核仁。
胞浆较为丰富成灰蓝色或火焰状不透明,常含有嗜天青颗粒和空炮。
细胞过氧化没染色成阴性有些瘤细胞含Russel小体或大量空泡或葡萄状细胞。
骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,以髓系中一系或多系血细胞减少或发育异常、无效造血以及急性髓系白血病发病风险增高为特征
慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病(CML)以中性粒细胞增多为主白血病细胞中有特征的Ph染色体及其分子标志bcr/abl融合基因,最突出的体征是脾脏肿大
红细胞和血红蛋白:
早期正常急变期重度降低,贫血一般成正细胞正色素性。
白细胞:
显著增高,可增高至(100-300)X109/L,最高可达1000X109/L,慢性期以中性中幼粒及晚幼粒增多尤为突出,原始粒细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)<
10%常伴嗜碱粒细胞和嗜酸粒细胞增多
血小板:
初诊病例血小板明显增高,加速期和急变期血小板可进行性减少
慢性骨髓有核细胞增生明显或极度活跃,粒红比明显增高可达(10~50):
1,以中性中幼粒晚幼粒和杆状核粒细胞居多,原粒细胞≤10%,原粒+早幼粒<
15%,嗜酸和嗜碱粒细胞明显增多。
红系细胞早期增生晚期受抑制。
巨核细胞增高或正常可见小巨核细胞。
加速期和急变期,原是细胞逐渐增高。
急性白血病的实验室检查
大多数患者的白细胞增多,红细胞和血小板进行性减少,可见幼红细胞
骨髓增生明显活跃或极度活跃,白血病性原始细胞增生多伴有恶性肿瘤细胞形态学特征,细胞大小相差较大,胞质量少,胞核大,形态不规则,常有扭曲、折叠、切际,分叶或双核等。
白血病概念是一类造血肝细胞恶性克隆性疾病,其克隆中的白血病增殖失控分化障碍凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。
1造血器官:
能够生成并支持造血细胞分化,发育,成熟的组织器官。
2胚胎造血可分为:
中胚叶造血,肝脏造血和骨髓造血。
3血岛是人类最初的造血中心
4造血微环境(HIM):
由骨髓基质细胞,微血管,神经和基质分泌的细胞因子等构成,是造血干细胞生存的场所,对造血干细胞的自我更新,定向分化,增殖及造血细胞增殖分化,成熟调控等起重要作用。
5造血干细胞:
具有高度自我更新能力和多向分化能力,在造血组织中含量极少,形态难以辨认的类似小淋巴细胞样的一群异质性的细胞群体。
6造血祖细胞:
一类由造血干细胞分化而来,但失去了自我更新能力的过渡性,增殖性细胞群。
7血细胞发育过程中形态演变一般26页
8粒细胞胞质中的四种颗粒:
2型原始粒细胞开始出现的称非特异性颗粒;
中幼粒细胞开始出现,称特异性颗粒即S颗粒,有中性颗粒,嗜酸性颗粒,嗜碱性颗粒。
9骨髓增生程度分级57页
10正常骨髓项特点61页
11ANC:
有核细胞百分比NEC:
非红系细胞百分比G\E:
粒红比
12过氧化物酶染色(POX):
急性白血病鉴别,阳性率《3%为急性白血病反之慢性
碱性磷酸酶染色(NAP):
主要应用于慢性粒细胞性白血病
非特异性酯酶染色(NSE):
鉴别急性白血病类型
糖原染色(PAS):
淋巴系统良恶性疾病鉴别(后者上升),红白血病与巨幼贫鉴别(前者上升)
铁染色(Fe):
鉴别缺铁贫
13贫血:
指患者的血红蛋白(Hb)浓度,红细胞计数及红细胞比容低于相应的年龄组,性别组合地域组人群的参考范围下限的一种症状。
14贫血分类150页
15贫血的诊断标准
男Hb120Hct0.40RBC4.0
女Hb110Hct0.35RBC3.5
16再生障碍性贫血(AA):
因物理化学生物及某些不明原因使骨髓造血组织减少导致骨髓造血功能衰竭,引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。
17AA实验室检查
18巨幼细胞贫血(MgA):
有维生素B12和叶酸缺乏,使细胞DNA合成障碍,导致细胞核发育障碍所致的骨髓三系细胞核浆发育不平衡及无效造血性贫血,也称脱氧核苷酸合成障碍性贫血。
19铁粒幼细胞贫血,骨髓铁染色:
细胞外铁和内铁均明显增加,铁粒幼细胞明显增多,环形铁粒幼细胞站15%以上。
20巨幼贫的实验室检查
21血清和红细胞叶酸测定:
叶酸减少有助于诊断由于叶酸缺乏引起的巨幼细胞贫血,还可见于红细胞过度增生,叶酸利用增加。
22溶血性贫血(HA):
由于红细胞自身缺陷或外周因素使红细胞存活期缩短,破坏加速,超过骨髓造血的代偿力儿发生的一类贫血。
23溶血性贫血的实验室检查?
24血红蛋白电泳区带?
25免疫性溶血性贫血:
由于红细胞表面结合抗体或补体而引起溶血所致的贫血。
26继发性贫血:
多继发于一些慢性系统性疾病所致的一类贫血?
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