小儿鞍上巨大占位病变脑动静脉畸形Word文件下载.docx
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图8
图9
图10
图11
图12
基础解剖影像:
图13
图14
图13-14所示为正常颅脑T2WI轴位及T1WI轴位,可见侧脑室前角(白色箭头)、后角(黑色箭头)、基底节区(蓝色箭头)、室间孔(黄色箭头)、丘脑(棕色箭头)。
图1-2所示CT颅脑轴位可见鞍上池、侧脑室间巨大占位,密度不均,混杂明显高密度影(白色箭头),周围未见水肿。
侧脑室增宽(黄色箭头)。
图3-10所示T2WI、T2DarkFluid、T1WI轴位、T1WI增强轴位、T1WI矢状位、T1WI矢状位增强、T1WI冠状位、T1WI冠状位增强可见病灶T2WI呈稍高等低混杂信号(白色箭头),稍高信号在FLAIR呈更高信号,说明不含自由水成分。
T1WI呈高信号为主(蓝色箭头、绿色箭头),混杂等及稍低信号,增强少许轻度强化,整体信号变化不明显。
双侧侧脑室扩张(黄色箭头)。
左侧侧脑室前角长T2DarkFluid高信号,考虑间质性水肿(棕色箭头)。
图11-12所示DWI及ADC可见结节样DWI高信号,ADC低信号,提示部分弥散受限。
MRI信号特点汇总:
鞍上池见巨大不规则形异常信号影,T1WI以高信号为主混杂信号,T2WI以稍高等信号为主混杂信号,FLAIR对比T2FLAIR稍高信号更明显,增强少许轻微强化。
DWI片状高信号,ADC低信号。
总体以T1WI高信号、T2WI稍高及等低信号为主,增强轻微强化,DWI部分弥散受限为特点。
影像诊断:
鞍上池巨大占位病变,考虑颅咽管瘤可能。
短T1信号分析:
MRI病灶T1WI呈高信号,T2WI稍高信号为主混杂信号影,增强轻微强化,DWI部分弥散受限。
其中关键鉴别点在于T1WI高信号,需要考虑亚急性出血、脂肪、黑色素、高蛋白物质、钙化、矿物质。
①黑色素具有特征性T1WI高信号,T2WI低信号,年龄、部位、病灶信号特征均不符,可以排除;
②脂肪压脂信号明显减低,本例相反,可以排除;
③高蛋白物质DWI弥散明显受限,一般呈囊性存在,本例不符,可以排除;
④钙化、矿物质T1高信号,其他为低信号,无法除外;
⑤亚急性出血分为早期和晚期,T1WI高信号,T2WI分别为低信号和高信号,本例病程时间、信号特点均符合。
表1所示为MRI出血分期与信号特点
上图依次为CT、T1WI、T2WI、T2WIDarkFluid、DWI、ADC。
白色箭头:
所示病灶CT呈明显高密度影,T1WI高信号,T2WI低信号,DWI低信号,提示出血亚急性早期。
蓝色箭头:
所示病灶CT呈等低密度,T1WI高信号,T2WI低信号,DWI高信号,表明弥散受限,提示出血亚急性晚期。
分析思路:
本病例非常特殊,以下为鉴别点:
1.年龄部位。
儿童鞍上病变主要考虑颅咽管瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、脑血管畸形。
病灶较大,与孟氏孔关系密切,需要考虑少见的中枢神经细胞瘤。
2.CT病灶呈高密度影需要考虑钙化和出血。
钙化为钙盐在脑组织中沉积形成,CT值大于100Hu。
注意T1WI中信号与钙化比例有直接关系,大于30%,表现为低信号,小于30%可表现为高信号。
出血为各种原因致血管破裂,CT值50-90Hu之间。
3.MRI病灶T1WI呈高信号,T2WI稍高信号为主混杂信号影,增强轻微强化,DWI部分弥散受限。
其中关键鉴别点点在于T1WI高信号,需要考虑亚急性出血、脂肪、黑色素、高蛋白物质、钙化、矿物质,详见上节。
4.病灶增强轻微强化,生殖细胞瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、中枢神经细胞瘤增强中等以上强化,概率减低。
最后结果:
脑动静脉畸形。
知识巩固:
脑动静脉畸形
1.临床表现:
最常因为出血引起临床症状的脑血管畸形。
病理为脑动脉与静脉直接交通,两者之间形成结构紊乱的畸形血管,称为血管巢。
镜下血管壁平滑肌增生、成纤维细胞浸润及结缔组织增多。
20-40岁多见。
临床多脑出血、抽搐、神经功能障碍、脑积水就诊。
2.影像表现:
幕上脑实质多见,CT可见等密度或稍高密度影,1/3有钙化,可因出血、钙化密度不均,增强见多发迂曲走行血管影,可见供血动脉、血管巢及粗大引流静脉。
MRI:
T2WI可见迂曲走行血管流空信号影,增强明显强化,可以看到相对细小供血动脉、多发紊乱细小血管影组成的血管巢、粗大的引流静脉走向静脉窦。
鉴别诊断:
1.颅咽管瘤:
儿童鞍区最常见肿瘤,临床病史多以发育障碍及颅压增高主要表现。
影像表现:
CT因内容物不同呈等低密度类圆形肿物,钙化多见占80%,形态多样。
MRI因内容物不同差异,T1WI呈高等低信号,T2WI高低信号,若含有高蛋白物质,DWI弥散受限呈高信号。
增强呈中等以上强化,呈环形或不均质形态。
本例除强化特点无法除外。
2.中枢神经细胞瘤:
WHOII级,成人多见,临床症状以头痛、颅内压增高。
部位以侧脑室室间孔多见。
病灶呈分叶状,钙化、囊变多见,T1WI以等低信号、T2WI以中高信号为主,增强轻中度强化,多伴有脑积水。
3.畸胎瘤:
属于生殖细胞肿瘤,多发生松果体区,少数鞍上区。
MRI信号不均,内部含有脂肪、毛发和牙齿为特征性表现,钙化、出血多见,增强实质部分无或轻度强化。
周围无水肿。
4.硬脑膜动静脉瘘:
动脉与硬脑膜静脉的直接交通。
以幕下后颅窝多见。
供血动脉多为硬脑膜动脉,少部分为软脑膜动脉,瘘口位于硬脑膜。
临床表现包括头痛、杂音、脑积水等。
好发于40-60岁。
病理分型分为5型。
CT平扫可无异常,或显示迂曲扩张的静脉呈稍高密度影,增强可见明显强化血管;
CTA显示病变血管更加清晰。
MRI可见扩张静脉交通于静脉窦,硬脑膜静脉呈多发迂曲扩张小血管影,MRA可以观察到相对细小的供血脑膜动脉。
5.脑静脉畸形:
又称静脉血管瘤、发育性静脉异常,多为静脉引流畸形,一般无动脉成分。
病理上病灶由静脉和脑组织间隔组成。
可发生于任何脑组织。
临床多无异常表现,多为偶尔发现。
MRI可见车轮状排列细小静脉汇入迂曲相对粗大的血管,后期汇入皮质静脉、静脉窦或室管膜下的脑室静脉,也可称为水母头征象。
6.海绵状血管畸形:
也称为海绵状血管瘤。
最为常见的脑血管畸形。
病理上由不成熟血管密集排列形成蜂窝状肿物,畸形血管之间无脑组织。
好发年龄20-50岁。
多无症状,部分患者以抽搐就诊。
CT可见边缘清楚的等或稍高密度影,呈结节或条样钙化。
增强无强化或轻微强化。
可合并出血呈高密度影及占位效应。
MRI典型表现为爆米花样混杂信号,T2WI及T2*WI见病灶周围含铁血黄素低信号环,合并出血显示血肿信号及水肿。
增强可强化。
病例小结:
本例主要讲述一例少见的以占位表现为主的脑动静脉畸形,进而扩展讲述本病的临床表现、病理特征及影像特点,为临床工作提供了影像诊断及鉴别诊断方法。
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