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机理可能与交感神经功能亢进或内分泌功能异常有关,出现血管扩张、血流淤滞现象。
(3)灼性神经痛:
可能为正中神经、坐骨神经或胫神经等不完全性损伤后,下丘脑发生调节交感神经的冲动途径受损的周围神经时发生短路,使兴奋传导至无髓鞘的C型感觉纤维,当这些兴奋冲动反馈至下丘脑时引起疼痛。
【临床表现】
1.血压升高、心率加快:
多见于应激状态或下丘脑后方受刺激时。
间脑性癫痫发作时血压突然升高,同时伴颜面潮红、流泪、流涎、出汗、瞳孔散大、心率增快、意识障碍、呼吸节律变化、尿失禁等。
2.瞳孔散大:
对光反射存在,多为单侧,主要见于颈交感神经刺激性病变,同时伴有眼裂扩大、眼球突出,同侧面部多汗。
此称为波—佩(PourfourcluPeitit)二氏综合征。
下丘脑后方病变或刺激时出现双侧瞳孔散大。
3.眩晕、耳鸣、头痛、眼震、短暂性黑蒙、转动颈部可诱发,此称为后部颈交感神经综合征(Barre-lieou氏综合征)。
4.皮肤多汗、潮红:
可为全身性、偏身性或局限性。
局限性者可为带状、单个肢体、半侧面部、四肢远端、颊部、颏部等。
5.雷诺现象:
对称性两手指突然变白,继而青紫,数分钟转潮红而后恢复正常。
温热局部可缓解,寒冷可诱发,不典型者可缺少苍白、青紫、潮红中的其中一种表现,重者出现皮肤营养障碍,溃疡甚至坏死。
6.肢端青紫而无苍白:
暴露寒冷空气中加重,温暖时亦不缓解,肢体下垂时加重,上抬时减轻,可伴肿胀、麻木及硬皮样改变。
7.灼性神经痛:
外伤后不久出现,手指掌、脚底部最剧烈,受损区皮肤变薄而光亮,多汗,肢端发红发紫,疼痛肢端感觉过敏。
【鉴别诊断】
一、血压升高、心率加快
应激状态时可出现,但此时有明确原发病。
间脑病变亦可出现,但多同时伴有睡眠,体温调节、代谢、性功能等障碍及尿崩、烦渴、善饥、瞳孔散大、视力减退等,有时出现间脑性癫痫。
头颅X线片、CT及脑电图有助于鉴别。
二、痉挛性瞳孔扩大
(一)间脑病变 下丘脑后方病变可刺激时瞳孔呈双侧扩大。
(二)颈髓病变
1.脊髓外伤血肿:
有明确外伤史,同时伴脊髓刺激征,上肢根痛,感觉异常,手间肌、蚓状肌无力,X线片、CT或MRI可见骨折或血肿的存在。
2.颈髓肿瘤:
起病隐袭,进展缓慢,早期出现颈髓刺激征,颈部CT或MRI、脊髓造影或脊髓血管造影可见占位病变。
3.脊髓空洞症(syringomyelia):
成年发病,有其他先天性缺隐存在,节段性分布的分离性感觉障碍,手及上肢肌肉萎缩,植物神经及营养障碍。
CT及MRI可明确诊断。
(三)纵隔疾病 压迫邻近组织时产生症状。
有时表现胸痛、咳嗽、呼吸困难、喘鸣、声音嘶哑、膈肌麻痹、波—佩二氏综合征等,X线胸片对诊断较有意义。
(四)颈肋(cervicalrib) 可造成手部肌肉萎缩与感觉障碍,锁骨下动脉受压可引起同侧雷诺氏现象,压迫颈交感神经时引起波—佩氏综合征。
X线颈椎片有助鉴别。
(五)甲状腺肿大 颈部可见或可触及甲状腺肿大,有时伴有声音嘶哑。
甲亢者眼裂扩大,眼球突出,伴有多汗、多食、怕热、易怒、消瘦等,T3、T4检查可明确诊断。
三、皮肤多汗
丘脑下部受刺激可出现全身性多汗,同时有间脑损害症状(见前);
大脑病变如脑卒中后遗症、脑干病变表现为偏身多汗,同时伴有瘫痪或感觉障碍;
脊髓疾患时脊髓侧角交感中枢受刺激出现节段性多汗,同时伴有节段性感觉障碍和运动障碍或肌萎缩。
颅脑或脊髓CT或MRI有助于病因诊断。
颈交感神经受刺激时表现为一侧面部多汗,耳颞综合征颊部多汗,鼓索综合征颏部多汗。
四、雷诺氏现象
(一)血栓闭塞性脉管炎(Buerger病) 发生雷诺氏现象时多在一个或两个趾(指)发生,主要见于下肢,为不对称性,几乎全是男性,足背动脉搏动微弱或不明显。
(二)硬皮病(systemicsclerosis)晚期出现雷诺现象,皮肤改变早且明显。
第二节 副交感神经功能亢进
parasympathetichypefunction
副交感神经功能亢进是由副交感神经兴奋性增强所引起的一系列症状、体征,主要表现为心率减慢、血压降低、晕厥、痉挛性瞳孔缩小等。
1.颈动脉窦及其周围病变:
局部动脉硬化、动脉炎、颈淋巴结肿大、肿瘤、外伤、甲状腺手术等。
正常时颈动脉窦对牵张刺激敏感,受刺激后引起感觉冲动,经舌咽神经分支传递至延髓,使迷走神经兴奋,引起反射性的心率减慢与血压暂时性下降。
当上述病变时,颈动脉窦反射过敏,在颈部突然转动或衣领过紧等因素刺激一侧或双侧颈动脉窦时可引起显着的脉搏减慢,血压下降甚至昏厥。
2.脑桥出血、肿瘤、炎症、急性化脓性脑膜炎、海绵窦炎、眼窝病变等:
上述病变刺激E—M核、睫状神经节或动眼神经纤维,引起动眼神经纤维兴奋,瞳孔扩约肌收缩。
颈动脉窦综合征:
突然意识丧失,直立时可有头晕、四肢无力、面色苍白、出冷汗、恶心、心率减慢、血压低等。
发作时间短暂,发作可分为三型:
①迷走型(心脏抑制型):
以心动过缓为主;
②血管抑制型:
以血压下降为主;
③脑型:
以意识丧失为主。
瞳孔痉挛性缩小,对光的反射消失。
用后马托品点眼可见瞳孔明显散大。
一、颈动脉窦综合征(cartidsinussyndrome)
(一)动脉硬化(arteriosclersis) 多见于50岁以上,同时伴有心、脑、肾动脉硬化之表现,如头晕、失眠、记忆力减退、胸闷、心悸、心前区疼痛、蛋白尿等。
眼底检查可见动脉硬化。
(二)动脉炎(artertis) 多见于原发性主动脉弓综合征。
见于青年妇女,20~30岁起病,病变血管远端血压低、脉搏减弱或消失,病变处有血管杂音,颈动脉受累时出现视觉障碍,头晕、晕厥、偏瘫、颈动脉搏动脉减弱或消失,眼底可见视网膜贫血。
(三)颈部肿块或疤痕 疤痕或颈部较大肿块肉眼或见,肿块小时可触及。
颈淋巴结炎时淋巴结肿大、压痛,表面光滑,可推动;
颈部转移癌质硬,边界不清,移动性差。
二、痉挛性瞳孔缩小
(一)脑桥脑变:
1.脑桥出血(ponshaemorrhage) 一侧少量出血表现为昏迷、偏瘫;
但多数累及双侧,病情危重,深度昏迷,中枢性高热,双瞳孔针尖般缩小,四肢瘫痪,多1-2天内死亡。
2.脑桥肿瘤(ponstumor) 起病隐袭,进展缓慢,有颅内压增高表现,交叉性感觉和运动障碍,一般无意识障碍。
(二)急性化脓性脑膜炎(acutepurulentmeningitis) 起病急,高热、头痛、呕吐、脑膜刺激征、血白细胞增高,中性粒细胞增高,脑脊液呈化脓性改变,颅底动眼神受刺激引起瞳孔缩小。
(三)海绵窦血栓性静脉炎(cavernoutssinusthrombophlebitis) 多继发于面部或眶部感染,常合并败血症。
有发热、头痛、球结膜水肿、充血,早期出现动眼神经、滑车神经、外展神经及三叉神经第一支的刺激症状,血白细胞总数及中性粒细胞增高。
(四)眼窝病变 眼窝部血栓情静脉炎、骨膜炎刺激动眼神经出现瞳孔缩小,同时伴有眼球突出、胀痛、球结膜充血、水肿、发热、白细胞增高、中性粒细胞增高。
第三节 交感神经功能不足
sympatheticinaclquatefunction
交感神经功能不足是由各种原因所致的交感神经麻痹而出现的Horner氏综合征,面偏侧萎缩症,原发性直立性低血压,皮肤出汗减少或无汗及皮肤营养障碍等。
1.引起Horner氏综合征的病因见本章第五节第一部分。
2.脊髓疾病:
外伤、肿瘤、急性脊髓前角皮质炎、脊髓空洞症、多发性硬化等。
3.脊神经受损:
多发性神经炎、骨折、骶髂关节炎、腰椎畸形、盆腔肿瘤等。
上述病变损害交感神经通路上三级神经元或其纤维,使交感神经麻痹,末稍纤维释放肾上腺素或乙酰胆碱减少或不释放,α、β、M效应减弱或消失。
4.原因不明疾病:
(1)原发性直立性低血压,有人认为是由于胸段脊髓中段外侧核的节前交感神经细胞变性,同时伴有多个脑神经核或其纤维变性。
(2)面偏侧萎缩症:
多倾向于颈交感神经障碍。
氏综合征:
瞳孔缩小,眼裂变小,眼球凹陷,同侧面部少汗或无汗。
2.皮肤改变:
出汗减少或无汗,潮红或青紫,皮肤变薄,毛发脱落,指甲变脆无光泽,多分布于四肢远端,面部、胸腰部多为节段性。
3.直立性低血压:
从卧位变坐位或站立时收缩压下降以上,舒张压下降以上,可有头昏、黑朦甚至昏厥,无心律变化、苍白、出汗等。
常伴有阳萎、出汗异常、排尿、排便异常等。
晚期出现锥体外系症状如震颤、强直、共济失调等。
4.单侧面部萎缩:
眶上及颧部多见,可发展至整个面部,呈条索状或刀痕征,有色素沉着,毛细血管扩张,少汗、头痛,硬皮样改变及癫痫发作。
一、继发性直立性低血压:
(一)药物反应 有明确的服药史,如氧丙嗪、胍乙啶等,在服药过程中出现,病程较短。
(二)内分泌疾病 肾上腺、垂体、甲状腺,功能减退时出现多系统功能失调,畏寒少汗,皮肤干而粗糙,苍白无光泽,毛发脱落,性欲减退,阳萎、恶心呕吐、腹泻、心率慢、脉细弱,头昏眼花,血压低及特殊面容及体型。
感染,大量出汗、呕吐、腹泻失水时可出现直立性低血压。
(三)贫血(anemia) 疲倦、乏力、头晕、眼花、耳鸣、皮肤粘膜苍白、心悸等,贫血严重或发生急骤血深量减少,老年患者心血管系统代偿力差者均易发生直立性低血压。
二、皮肤排汗异常和营养障碍
(一)多发性神经炎(polyneuritis) 受累肢体远端感觉异常或对称性深浅感觉减退或缺失,呈手套、袜子样分布,肢体远端对称性无力,肌萎缩、垂腕、垂足、腱反射减弱或消失,肌张力低下及植物神经功能障碍。
(二)尺神经、正中神经受损 多有外伤史,局部可有肿胀、疼痛及活动受限。
受损神经分布区感觉、运动障碍及营养、血管舒缩障碍。
正中神经损伤手呈“猿手”,尺神经损伤呈爪状手。
(三)坐骨神经受损 骶髂关节炎引起者骶髂关节处疼痛和压痛;
腰椎畸形X线片可明确诊断;
腰椎间盘脱出多有腰部急性扭伤史,腰椎或椎旁压痛,腰部CT可明确诊断。
(四)脊髓疾病
1.脊髓压迫性疾病:
均可伴有根痛、运动感觉及植物神经障碍。
脊柱骨折脱位、椎间盘脱出、外伤血肿引起者多有明确外伤史,起病急骤;
肿瘤引起者起病隐袭,进展缓慢,为最常见的因。
脊柱X线平片,CT或MRI可明确诊断。
2.脊髓前角灰质炎(anteriorpoliomyelitis):
多见于儿童,只有下运动神经元瘫而无感觉障碍,且多为单瘫,肌萎缩发生快,脊髓反射消失,无病理反射,病损脊髓节支配区植物神经功能障碍。
3.脊髓空洞症(见本章第一节)
4.多发性硬化(见本章第四节)
第四节 副交感神经功能不足
parasympatheticinaclequatefunction
副交感神经功能不足是由各种原因所致副交感神经兴奋性减低而表现出的临床综合病征,主要表现为麻痹性瞳孔散大、排尿障碍和阳萎。
1.麻痹性瞳孔散大的原因:
(1)眼窝病变:
血栓性静脉炎,骨膜炎、外伤骨折等。
(2)颅底病变:
脑膜炎,特别是梅毒性脑膜炎,骨折、动脉瘤、转移癌。
(3)大脑病变伴中脑部损害:
肿瘤、脑出血、脑血栓常伴有大脑脚的病变。
(4)动眼神经核病变:
多数性硬化、流行性脑炎等。
上述病变使E—M氏核或动眼神经纤维睫状神经节受损,动眼神经的副交感纤维兴奋性减弱或消失,乙酰胆硂释放减少或不释放,使瞳孔扩约肌麻痹,瞳孔扩大。
2.排尿障碍原因:
(1)脊髓排尿反射弧病变:
脊膜脊髓膨出外伤,圆锥马尾肿瘤,蛛网膜炎,脊髓痨。
上述病变使反射弧受损,反射中断,引起无张力型膀胱。
急性脊髓炎、外伤、脊髓蛛网膜炎,多发性硬化等。
上述病变时上位神经元的抑制解除,由于S2-4未受损,反射性排尿尚存。
(3)脑部病变:
多发性硬化、脑炎、巴金森氏病、额叶病变、脑外伤、脑动脉硬化等。
上述病变损害了排尿中枢上运动神经元或其下行纤维,受损不完全,对膀胱的反射抑制作用减弱,出现无抑制性神经原性膀胱。
3.性功能减低或消失病因:
(1)骶髓病变:
肿瘤、脊髓痨。
(2)副交感勃起神经损害:
脊髓痨、糖尿病性神经炎等。
上述病变破坏了下位反射径路引起阳萎。
1.麻痹性瞳孔散大,对光反射和调节反射作用,用%乙酰甲胆碱点眼可使瞳孔缩小。
同时伴动眼神经麻痹症状:
上脸下垂、外斜视、复视、眼球不能向内、向上运动。
2.排尿障碍:
排尿困难如排尿延迟或断续性排尿障碍;
尿频;
紧迫性排尿如尿急或不自主排尿;
尿溜留;
尿失禁;
自动性排尿等。
病损部位不同,排尿障碍表现不一样。
3.性功能减弱或消失 主要表现为阳萎。
一、麻痹性瞳孔散大
(一)海绵窦血栓性静脉炎 (见本章第二节)。
(二)眶上裂综合征(superiororbitalfissuresyndrome)和眶尖综合征(orbitalapexsyndrome) 为副鼻窦炎蔓延引起眶上裂或视神经孔处骨膜造成。
眶上裂综合征主要表现为动眼、滑车和外展神经及三叉神经眼支的功能障碍,但没有局部炎症的表现,若兼有视力障碍者为眶尖综合征。
(三)脑膜炎(meningitis) 可见动眼、滑车、外展神经麻痹症状,同时有发热、头痛、呕吐、颈强直、脑膜刺激征及脑脊液改变。
梅毒性者可见阿罗氏瞳孔(暗孔缩小、对光反应消失、调节反射存在)。
(四)颅底骨折 有明确外伤史,鼻腔或外耳道有血性脑脊液流出,有眼睑青紫、眼球突出。
眶上裂和视神经孔处骨折可引起视神经、动眼神经、滑车神经和外神经、三叉神经眼支麻痹表现。
X线片及颅脑CT可明确诊断。
(五)颅底动脉瘤 多见于脑底动脉环瘤、颈内动脉瘤、大脑后动脉瘤、小脑上动脉瘤、后交通动脉瘤均可导致动眼神经麻痹。
主要表现为眼肌瘫痪、瞳孔扩大、固定,患侧眼痛和头痛,上睑下垂。
颅脑CT增强扫描、MRI、DSA或脑血管造影可确诊。
(六)脑肿瘤(braintumur) 原发性中脑肿瘤损害动眼神经核引起动眼神经麻痹;
大脑半球肿瘤致天幕裂孔疝引起同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫;
蝶骨嵴内侧脑膜瘤涉及眶上裂,鞍旁肿瘤压迫海绵窦,斜坡上的脊索瘤、松果体瘤、垂体瘤、颅咽管瘤均可压迫动眼、滑车、外展和三叉神经而发生麻痹,同时有颅内压增高的表现和局灶症状。
颅脑CT及MRI可明确诊断。
(七)脑出血和脑血栓形成(cerebralhuemorrhageandcerbracehrombosis) 中年以后发病,起病急,脑水肿严重时致天幕疝压迫动眼神经使之麻痹,中脑出血动眼神经核受损,表现为昏迷、呕吐、肢体瘫痪、感觉障碍、病理征等。
颅脑CT或MRI可明确诊断。
(八)流行性脑炎(epidemicencephalitis) 起病急,多见于青少年,有发热、头痛、呕吐、嗜睡、昏厥、抽搐、脑膜刺激征及病理征,损害中脑动眼神经核时出现动眼神经麻痹症状。
(九)多发性硬化(multiplesclerosis) 多发生于20~40岁之间,女性多,病灶多发,病程常有缓解和复发,亚急性起病多,病损部位不同,临床表现不一。
①精神障碍;
②颅神经功能障碍;
③感觉障碍;
④运动障碍;
⑤言语障碍;
⑥少数病人有尿频、尿急、后期尿潴留、尿失禁,部分有阳萎、性欲减退。
颅脑或脊髓CT、MRI、脊髓造影有助于鉴别。
二、排尿及性功能障碍
(一)脊膜脊髓膨出(meningomyelocele) 腰底部可见膨出物,基底宽广,一侧或双侧下肢完全或不完全弛缓性瘫或感觉缺失,肛门反射消失,括约肌松弛,大小便失禁,有的并发脑积水或畸形足。
(二)脊髓外伤 有明确外伤史,早期出现脊髓休克。
受损平面以下感觉、运动障碍及排尿障碍、植物神经功能障碍。
脊柱X线片有助于诊断。
(三)脊髓肿瘤(spinaltumor) 马尾部肿瘤起病缓慢,进行性发展,有双侧坐骨神经痛,会阴部马鞍状感觉消失及两下肢无力,括约肌障碍,常有尿潴留,麻痹性膀胱及阳萎。
骶髓以上肿瘤有脊髓压迫征及反射性神经原性膀胱,多不影响性功能。
脑脊液呈淡黄色,蛋白增多,奎克氏试验
(一),脊髓CT、MRI、造影可明确诊断。
(四)脊髓蛛网膜炎(spinalarachnoiditis) 病程长,进展缓慢,囊肿型有缓解期。
症状为散在性或阶段性感觉障碍,范围较广,水平不固定,运动障碍较明显,常伴肌萎缩。
马尾部病变表现为进行性坐骨神经痛,明显下肢萎缩,肌无力,腱反射减弱或消失及感觉缺失,括约肌功能障碍。
脑脊液蛋白增高,白细胞增多,奎克氏试验
(一),脊髓造影可明确诊断。
(五)急性脊髓炎(acutemyelitis) 起病急,常伴全身不适,发热、肌肉酸痛、脊髓损害症状骤然出现,数小时至数天内达高峰,受累平面较清楚,肢体呈弛缓性瘫,合并有感觉和括约肌障碍。
脑脊液白细胞增多,以单核细胞和淋巴细胞为主,蛋白轻度增高。
(六)脊髓痨(tabesdorsalis) 有梅毒感染史,闪电样疼痛,躯体束带感,深感觉障碍,阿—罗氏瞳孔,括约肌功能障碍。
S2-4节段后根损害影响膀胱感觉,引起尿潴留或充盈性尿失禁。
可有阳萎及感觉性共济失调,脑脊液FTA—Abs阳性。
第五节 植物神经检查
vegetaiveneveexamiation
一、Horner综合征
Horner综合征又称Claude-Bernard-horner综合征,是由颈交感神经损害引起颈交感神经麻痹产生的症状群。
【临床表现】 瞳孔缩小,对光反射仍存在;
眼裂变小,为上睑轻度下垂和下睑轻度上升所致;
眼球凹陷;
病侧面部无汗。
1.颈部至纵隔病变:
颈部及上肢损伤,颈深部枪伤、刀伤、锁骨骨折、肩关节脱臼,诊疗过程中引起的星形交感神经节切除,交感神经切除,交感神经普鲁卡因封闭术,颈动脉造影术及臂从神经受损害。
颈部肿瘤,结核,癌肿,淋巴肉瘤,淋巴结炎,颈脊椎肿瘤,食道、甲状腺和纵隔肿瘤,锁骨下动脉,颈动脉及主动脉瘤,颈部血肿等。
肺尖胸膜炎,气胸,肺尖肺炎,肺癌,颈肋等。
2.脊髓病变:
脊髓空洞症,脊髓出血,原发性或转移性脊髓肿瘤,多发性硬化,颈椎病,脊柱结核,脊髓炎或脊髓前角灰质炎,梅毒性脊髓病变。
3.颅底病变:
棘孔、卵圆孔内注入酒精,脑瘤,颅脑外伤,三叉神经节后切断术,岩骨炎,三叉神经带状疱疹。
4.颅内病变:
椎动脉不完全闭塞,延髓和脊髓的血管性病变,延髓空洞症,延髓肿瘤,脑炎、多发性硬化等。
上述病变破坏了交感神经中枢至眼面部交感神经纤维通路上三级神经元或其纤维,使交感神经麻痹,产生一系列症状。
【鉴别诊断】 决定病变部位的关键依赖瞳孔缩小的程度的观察,明显缩小时病变多位于睫脊中枢(C8下脊髓侧柱)。
仅有瞳孔缩小者多见于颈交感的病变。
不同交感神经元损害时间可用药物点眼根据瞳孔的变化来鉴别。
见表13-1。
第13-1 不同交感神经元损害时药物对瞳孔的作用
损害部位
第一神经元
第二神经元
第三神经元
(中框)
(节前)
(节后)
4%可卡因液
++
-
%肾上腺素液
+++
“+”瞳孔扩大,“—”无变化
滴眼方法:
4%可卡因液滴入结膜囊,三分钟一次,共三次,15分钟后观察瞳孔:
%肾上腺素液滴入结膜囊,三分钟一次,共三次45分钟后观察瞳孔。
二、眼心反射
仰卧休息片刻后,测每分钟脉搏数,令患者闭眼,再用手指压迫一侧眼球20~30秒,再测脉搏数。
正常每分钟可减慢10~12次/分。
迷走神经紧张者减慢次数增加,迷走神经麻痹者无反应。
交感神经紧张者不减慢,甚至加快,其反射弧传入为三叉为神经,中枢为延髓,传出为迷走神经。
三、颈动脉窦反射
患者卧位或坐位,平静后先测每分钟脉搏数,头稍转向欲压迫的对侧,令人颌稍抬起,检查者位于患者身后,用手指压迫颈总动脉分枝部(相当于胸锁乳突肌上1/3处),由前方逐渐向颈椎横突方向压迫,压迫对应于5~30秒内逐渐增加手指压力,然后数脉搏。
正常人减慢6-10次/分,反射增强说明副交感神经功能亢进。
此反射弧传入为舌咽神经,中枢位于延髓,传出为迷走神经和交感神经。
注意避免同时压迫两侧颈动脉窦,敏感者可引起血压骤降、晕厥、抽搐、甚至心跳骤停。
四、皮肤划痕反应
用光滑小木鉴钝头在皮肤上划一条线,数秒后先出现白线条,以后变为红条纹为正常反应。
如划线后的白条纹较持续为交感神经兴奋性增高;
如条纹较宽甚至隆起,为副交感神经兴奋性增高或交感神经麻痹。
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