血液造血器官及免疫疾病病人的护理讲义文档格式.docx
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造血功能障碍
再生障碍性贫血
红细胞破坏过多
溶血性贫血
遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺乏、地中海贫血等
红细胞丢失过多
失血性贫血
急性和慢性失血性贫血
补:
贫血类型
类 型(贫血)
MCV
μm2
MCH
pg
MCHC%
注:
MCHC红细胞平均血红蛋白浓度MCV为红细胞平均体积
大细胞性
>100
>32
32~35
巨幼细胞贫血
正常细胞性
80~100
26~32
31~35
再生障碍性贫血
急性失血性贫血
小细胞性
<80
<26
慢性病贫血
小细胞低色素性
<30
缺铁性贫血,铁粒幼细胞性贫血(铁利用障碍),海洋性贫血(珠蛋白生成障碍)
二、营养性缺铁性贫血
由于体内铁缺乏导致血红蛋白减少而引起的一种贫血。
6个月至2岁的婴幼儿多见。
(一)病因及发病机制
铁的储存不足
如早产、双胎、孕母患缺铁性贫血等
铁摄入不足
导致婴儿缺铁的主因。
未及时添加含铁丰富的食物,年长儿偏食等
生长发育快
对铁的需要量相对增多
铁吸收及利用障碍
慢性腹泻、反复感染及不合理的食物搭配等
铁的丢失过多
长期慢性失血所致
小儿缺铁贫——摄入不足
成人缺铁贫——慢性失血
(二)临床表现
一般表现
皮肤黏膜苍白,以口唇、甲床最明显
髓外造血表现
肝、脾、淋巴结增大
非造血系统表现
消化系统
食欲减退、呕吐、腹泻等
神经系统
注意力不易集中、记忆力减退、学习成绩下降等
心血管系统
严重贫血时心率增快,心脏扩大,甚至发生心力衰竭
其他
如头发枯黄无光泽,指甲薄脆、常合并感染等
(三)辅助检查
1.血常规 血红蛋白降低比红细胞数减少明显。
注:
巨幼贫红细胞下降比HB下降更明显。
2.骨髓象 增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主。
(四)治疗原则
祛除病因和铁剂治疗,必要时输血。
常用硫酸亚铁、富马酸亚铁等。
疗程至血红蛋白正常后2个月左右停药。
(五)护理问题
1.活动无耐力 与贫血致组织器官缺氧有关
2.营养失调:
低于机体需要量 与铁的供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关
3.知识缺乏:
家长及年长儿缺乏本病的防护知识
4.有感染的危险 与机体免疫功能低下有关
(六)护理措施
饮食护理
合理饮食,补铁,母乳喂养,婴儿添加辅食,早产儿及低体重儿2个月左右给予铁剂
铁剂应用
两餐之间服用
与维生素C、果汁等同服,以促进吸收
剂量从小开始
牛奶、茶、蛋类等应避免
防止过量中毒
吸管或服药后漱口,防止牙齿被染黑
深部肌肉注射,抽药和给药用不同针头
一般护理
注意休息,保证睡眠
(七)健康指导
向家长及病人讲解疾病的有关知识和护理要点。
指导正确应用铁剂。
强调贫血纠正后,仍要坚持合理安排饮食。
由于缺乏维生素B12和(或)叶酸所引起的一种大细胞性贫血。
多见于2岁以下婴幼儿。
一、病因
摄入不足
因羊乳中维生素B12和叶酸含量少,婴幼儿如未及时添加辅食可引起
需要量增加
生长发育迅速使需要量增加
吸收、转运障碍
慢性腹泻、严重营养不良等可造成吸收障碍
其他
药物影响
二、临床表现
起病
6个月~2岁多见,起病缓慢
多虚胖,毛发稀疏细黄,面色苍黄或蜡黄,口唇、指甲等处苍白,常伴肝、脾肿大
神经系统
患儿烦躁、易怒。
维生素B12缺乏者表情呆滞、目光发直、少哭不笑、反应迟钝、嗜睡,智力及动作发育落后,常有倒退现象
三、辅助检查
血常规
红细胞减少较血红蛋白减少明显。
血小板一般减低
骨髓象
增生活跃,以红细胞系统增生为主,各期幼红细胞巨幼变
维生素B12
<100ng/L(正常200~800ng/L)、叶酸<3μg/L(正常5~6μg/L)
四、治疗原则
祛除病因、补充维生素B12和(或)叶酸是治疗的关键。
五、护理问题
1.活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关
低于机体需要量 与维生素B12和(或)叶酸摄入不足,吸收不良等有关
3.生长发育改变 与营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响生长发育有关
六、护理措施
合理安排休息与活动,烦躁、震颤、抽搐者可遵医嘱予镇静
加强营养 改善哺乳母亲营养,及时添加富含维生素B12和叶酸的辅食
监测生长发育
评估患儿的体格、智力、运动发育情况,对发育落后者加强训练和教育
七、健康教育
介绍本病的表现和预防措施,强调预防的重要性,提供营养指导。
积极治疗和祛除影响维生素B12和叶酸吸收的因素。
合理用药。
一、病因
定义及分型
一种获得性骨髓造血衰竭症
病因
药物
氯霉素(最常见)、磺胺药、保泰松、苯妥英钠等
化学毒物
苯和杀虫剂
放射线
X线、γ射线等可干扰DNA的复制
病毒感染
肝炎病毒、EB病毒等
其他因素
PNH、SEL等
发病机制
造血干祖细胞缺陷;
(种子缺陷)
-造血干细胞移植(<40岁患者)
异常免疫反应损伤造血干祖细胞;
(虫子)
T辅助细胞↓(CD4+),T抑制细胞↑(CD8+)Th1:
Th2↑;
血清/BM中INF、TNF↑→抑制造血。
免疫抑制剂(CSA、ATG/ALG、甲泼)
造血微环境支持功能缺陷;
(土壤异常)
-骨髓脂肪化、造血调控因子明显不同于常人
安雄(慢性首选)、EPO、GSF、GM等刺激造血药物
二、临床表现及辅助检查
急性再障
慢性再障
急
缓
出血
严重,常发生在内脏
轻,皮肤、黏膜多见
感染
严重,常发生肺炎和败血症
轻,以上呼吸道为主
血象
N<0.5×
109/L
N>0.5×
血小板计数
<20×
>20×
网织红细胞
<15×
>15×
续表
骨髓象
多部位增生极度减低,造血细胞极度减少,非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多,巨核细胞明显减少或缺如
骨髓灶性造血,增生程度不一,增生灶内主要为幼红细胞,且主要系晚幼红细胞
预后
不良,不积极治疗多于6~12个月死亡,需尽快骨髓移植或ATG等免疫抑制治疗,常见死因是脑出血和感染
较好,生存期长雄激素综合治疗
三、治疗原则
祛病因
避免导致骨髓损害因素及药物
支持和对症治疗
预防和控制感染,早期强力抗生素
纠正贫血
低于60g/L可输红细胞
止血
止血药物治疗,严重者可输注血小板或新鲜冷冻血浆
输血
主要的支持疗法,成分输血
雄激素
安雄
慢性再障首选药物
免疫抑制剂
ATG
重型再障的首选药物
造血因子
用于重型再障,辅助用药
骨髄移植
用于重型再障,40岁以下无感染、未输血病人
四、护理问题
活动无耐力
与贫血有关
组织完整性受损
与血小板减少有关
自我形象紊乱
与丙酸睾酮引起副作用有关
焦虑
与再障久治不愈有关
有感染的危险
与白细胞减少有关
潜在并发症:
脑出血
与PLT过低(<20×
109/L)有关
五、护理措施
贫血的护理
病情观察
观察口唇、甲床苍白程度、心率等,了解血象情况
耐力评估
评估当前活动耐力
制定活动计划
重度以上贫血(血红蛋白<60g/L)——卧床休息;
中度——休息活动交替
药物护理
注意雄激素副作用:
①该药为油剂,需深层注射;
因吸收慢,注射部位易发生肿块,要经常检查注射部,发现硬块及时理疗;
②男性化,停药后短期内会全部消失;
③肝功能受损,用药定期查肝功
观察输血反应
脑出血的护理
一般护理
卧床休息,观察有无脑出血先兆,如头痛、呕吐等
脑出血处理
①迅速通知医生
②平卧位,头偏一侧,保持呼吸道通畅;
③开放静脉,按医嘱给予脱水剂、止血药或输浓缩血小板;
④观察病人意识状态、瞳孔大小、血压、脉搏及呼吸频率、节律
心理护理
略
六、健康教育
1.对长期接触有害骨髓造血物质的工作者,加强宣教,提高对工作环境危害的认识,增强自我保健意识。
2.病人不可随便用药,滥用药物常是引起再障的重要原因,如氯霉素、磺胺药、保泰松、阿司匹林等,需要时要在医生指导下使用。
3.病人出院后要坚持治疗,预防出血、感染,定期门诊复查。
出血性疾病导学
发病机理:
微血管壁异常
血小板质和量的改变
凝血功能的障碍
三大疾病的代表作(补)
血管壁异常
血小板异常
凝血系统异常
皮肤粘膜出血
多见(小、分散
少见(大、片状)
诱因
自发性较多
多外伤
月经过多
+
++
±
关节出血
罕见
先天性凝血因子缺乏,+++
肌肉出血
少见
少见
凝血因子缺乏症
术后出血
,立即压迫后止血;
术后数小时开始出血;
典型疾病
①过敏性紫癜
②单纯性紫癜
③遗传性出血性毛细血管扩张症
①PLT↓:
ITP,DIC,AL
②PLT↑
③血小板功能缺陷
①遗传性:
血友病等;
②获得性:
严重肝病、DIC
③循环中抗凝物质增多或纤溶亢进
病程
较短,可反复发作
遗传性者常为终身性
遗传史
少有
多有
小结
出血时间延长
血小板数正常或减少血管壁功能异常和(或)血小板异常所致的出血性疾病
凝血象正常者
血友病病人的护理
概述
是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病
机制
凝血因子基因缺陷
临表
自发性关节和组织出血,以及出血引致的畸形
分型
血友病A
Ⅷ因子缺乏,出血较重
血友病B
Ⅸ因子缺乏,出血较轻
血友病丙
遗传性FXI缺乏症
本质
为遗传性疾病,大多数男性患病,女性带病(携带缺陷基因)
遗传方式
血友病+正常女
女儿100%为携带者,儿子正常
携带女+正常男
女儿50%携带者,儿子50%病人
关节出血
出生即有,伴随终身
常表现为软组织或深部肌肉内血肿
负重关节(如膝、踝关节等)反复出血甚为突出,最终致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(称血友病关节)
皮肤紫癜
极罕见
重症患者
可发生呕血、咯血、甚至颅内出血,也可出现压迫症状导致窒息
三、辅助检查
主要为内源性途径凝血障碍,凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长,凝血酶原消耗(PCT)不良及简易凝血酶生成试验(STGT)异常。
出血时间、血小板计数均正常。
血友病目前尚无根治方法且需终生治疗,最有效的治疗方法仍是替代治疗,最好的治疗方式是预防性治疗。
替代治疗的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平,以预防或治疗出血。
其原则是尽早、足量和维持足够时间。
1.组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关
2.疼痛:
肌肉、关节疼痛 与深部组织血肿或关节腔积血有关
3.有失用综合征的危险 与反复多次关节腔出血有关
4.焦虑 与终身出血倾向、丧失劳动能力有关
心理护理
略,无考点
出血的护理
防止外伤,预防出血
避免剧烈运动,避免手术,必须手术时应补充凝血因子
尽量口服用药
如需肌注和静滴必须压迫穿刺点5min,不适用留置针
口腔护理
注意卫生、避免拔牙,少吃油炸,带骨、刺食物
关节的护理
局部制动
关节腔积血导致关节不能活动时
功能锻炼
出血控制后
观察肌肉及关节血肿引起的表现,判断其程度,监测生命体征
用药护理
凝血因子
应在凝血因子取回后立即输注
冷沉淀
37℃温水中10分钟内融化,尽快输入,注意观察有无输血反应
禁用药
阿托品、双嘧达莫等
特发性血小板减少性紫癜病人
及过敏性紫癜病人的护理
——导学
ITP与过敏性紫癜
ITP
过敏性紫癜
Plt免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病
为免疫因素介导的一种全身血管炎症
Plt计数
多正常
Plt形态
异形、巨大形
正常
治疗
激素(首选);
止血;
免疫抑制剂;
血浆置换;
造血干细胞移植等
抗过敏;
抗组胺;
激素(腹型关节型效果好);
对症治疗
ITP
骨髓检查
骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍
凝血
BT时间延长,CT正常
凝血功能正常
其它检查
血小板上和血清中存在大量抗血小板抗体
毛细血管脆性试验半数以上阳性
出血特点
见临床表现
典型四肢皮肤紫癜最常见,可伴腹痛儿童多见、关节肿痛和(或)血尿
一、病因
病因未明,可能与感染因素(病毒如麻疹、水痘病毒等,细菌)、免疫因素、肝、脾因素、雌激素水平增高等有关。
急性型
慢性型
发病人群
半数以上发生于儿童
主要见于青年女性
起病特点
多数患者发病前1~2周有上呼吸道感染史
起病隐匿
出血症状较重,除有皮肤黏膜外,还可有内脏出血
多数出血较轻,常常因为感染而突然加重,表现为反复皮肤黏膜出血,内脏出血少见,女性长期月经过多可致失血性贫血
血象
血小板计数减少程度不一,急性型常低于20×
109/L,失血多可出现贫血,白细胞计数多正常,嗜酸性粒细胞可增多
骨髓巨核细胞数量增多或正常,形成血小板的巨核细胞减少
凝血
出血时间延长,血块回缩不良,束臂试验阳性
血小板相关
寿命明显缩短,最短者仅几小时,血小板相关免疫球蛋白(PAIgG)增高
四、治疗原则
一般疗法
卧床休息,防止创伤,感染时用抗生素
肾上腺糖皮质激素
首选药物,可抑制血小板与抗体结合,用法:
泼尼松每次10~20mg(3/日),严重者可静点氢化可的松或地米,待PLT正常后逐渐减量,小剂量(5~10mg)维持3~6个月
脾切除
内科治疗无效时,作用机制减少血小板破坏及抗体的产生
以上方法无效时
危重病人用,PLT<20×
109/L,输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果
其它
中药,大剂量丙球等
小结:
SEL,肾病综合征及ITP均为自身免疫系统疾病,首选都是激素
1.组织完整性受损:
皮肤、黏膜出血 与血小板减少有关
2.有皮肤完整性受损的危险 与血小板减少有关
3.焦虑 与反复发作血小板减少有关
4.自我形象紊乱 与长期服用肾上腺皮质激素有关
5.潜在并发症:
脑出血与血小板过低<20×
109/L有关
六、护理措施★
观察
注意出血部位、范围、出血量等
休息与活动
>(30~40)×
109/L,出血不重—适当活动
<(30~40)×
109/L,卧床休息
饮食
富含高蛋白、高维生素、少渣饮食
症状护理
皮肤出血者不可搔抓皮肤,鼻腔出血—油纱填塞;
呕血、便血—卧床休息
109/L应警惕脑出血,避免便秘,剧烈咳嗽
药物护理
首选药物为糖皮质激素,解释药物副作用(Cushing综合征)
患儿护理
患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐,甚至惊厥、昏迷等,提示可能有颅内出血
1.慢性病人适当限制活动;
血小板<50×
109/L,勿做较强体力活动,可适当散步,预防各种外伤。
2.避免使用损伤血小板的药物,如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等。
3.指导病人预防损伤。
4.指导病人进行自我保护,服药期间不与感染病人接触,去公共场所时戴口罩,避免感冒以防加重病情或复发。
(―)病因
1.感染:
包括细菌、病毒以及肠道寄生虫感染等。
2.食物:
主要是机体对异性蛋白质过敏,如鱼、虾、蟹、蛋及乳类等。
3.药物
4.其他,如花粉、尘埃、昆虫咬伤、寒冷刺激及疫苗接种等。
单纯型(紫癜型)
最常见。
反复皮肤紫癜为主要表现,多于下肢及臀部,对称分布,分批出现,经7~14日消退
腹型
腹痛呈阵发性绞痛或持续性钝痛,多位于脐周或下腹部,发作时可因腹肌紧张、明显压痛及肠鸣音亢进而误诊为急腹症
关节型
关节部位血管受累→关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍,多于膝、踝、肘、腕等大关节,反复发作,呈游走性,数月内消退,不留后遗症
肾型
紫癜后1周出现蛋白尿、血尿、管型尿,严重者可发展为慢性肾炎或肾病综合征
混合型
具备2种以上类型的特点,称混合型
(三)辅助检查
部分病人束臂试验阳性,毛细血管镜检查可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎症。
血小板计数、出血时间及凝血各项试验均正常。
1.可选用抗组胺药,如异丙嗪、阿司咪唑、氯苯那敏(扑尔敏)及静注钙剂等。
2.增加血管壁抵抗力,降低血管壁通透性和脆性的药物,如大剂量维生素C、芦丁。
3.糖皮质激素,对腹型和关节型疗效好,常用泼尼松,重者可用氢化可的松或地塞米松,疗效不佳用免疫抑制剂。
4.肾型可用免疫抑制剂。
1.组织完整性受损与血管壁通透性和脆性增加有关。
2.疼痛腹痛、关节痛与过敏性紫癜累及胃肠道和关节有关。
3.潜在并发症 肾功能损害。
急性期
应卧床休息,少吃鱼虾,牛奶等
症状护理
安静环境,对症处理
皮肤出血的部位及范围;
腹痛的性质、部位、程度以及持续时间,有无伴随症状,粪便颜色;
关节局部肿、热、痛的情况;
尿液的颜色变化,尿常规检查结果
说明激素副作用,嘱应用环磷酰胺患者多饮水,观察小便量及色泽
(七)健康教育
1.预防上呼吸道感染。
花粉季节,过敏体质者宜减少外出,外出时应戴口罩。
2.指导病人经常参加体育锻炼,增强体质,保持心情轻松愉快。
3.饮食宜清淡,主食以大米、面食、玉米面为主,多食瓜果蔬菜,鸡蛋、牛奶、鱼、虾、蟹及其他海产品等应绝对禁忌。
4.不慎接触过敏原,仔细观察反应,及时就诊。
临床表现
出血倾向
为自发性、多发性出血。
可遍及全身,多见于皮肤、黏膜;
其次为内脏出血重者可发生颅内出血
休克或微循环衰竭
一过性或持续性血压下降,早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全,表现为肢体湿冷、少尿、呼吸困难、发绀及神志改变等
微血管栓塞分布广泛
浅层栓塞
表现为皮肤发绀,进而发生坏死、脱落,多见于眼睑、四肢、胸背及会阴部
深部器官栓塞
多见于肾、肺、脑等脏器,可表现为急性肾衰竭、呼吸衰竭等
微血管病性溶血
表现为进行性贫血,贫血程度与出血量不成比例
辅助检查
血小板减少、凝血酶原时间延长、D-二聚体水平升高或阳性、纤维蛋白原含量逐渐减低、3P试验阳性等。
治疗原则
治疗基础病
消除诱因如抗感染、治疗肿瘤等
抗凝治疗
原则上使用肝素抗凝,急性期,通常给肝素钠每日80~240mg,用量每6小时不超过40mg,目前临床趋向使用低分子肝素治疗,一般首次静滴25mg,一旦病因消除,DIC被控制,应及早停用肝素治疗
补充所减少的血浆凝血因子及血小板
其它药物
溶栓治疗:
用于DIC后期
低分子右旋糖酐及抗纤溶药等
护理问题
1.组织灌注量改变与弥漫性血管内凝血有关。
2.潜在并发症出血、多器官功能衰竭。
护理措施
神志清楚病人解释病情,争取积极配合治疗,避免紧张
监测生命体征,观察意识变化,注意有无栓塞体征,如肺栓塞—胸痛+呼吸困难;
脑栓塞—头痛+抽搐+昏迷;
肾栓塞—腰痛+血尿;
用药护
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