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发育性髋关节发育不良的影像学研究进展
发育性髋关节发育不良(developmentaldysplasiaofthehip,DDH)是髋关节在发育过程中以空间和时间上的不稳定为特征的一组病变的总称,严重危害儿童健康。
早期诊断和治疗是DDH的治疗原则,取得稳定的同心圆复位是DDH的治疗目的。
但就算是接受了正确的保守或手术治疗,不少DDH患者仍然会存在髋关节残存发育不良,不得不接受再次复位并髋臼或股骨重建术。
随着医疗科技的进步,多种影像学技术在对DDH的诊断、评估三维病理形态学畸形以及指导治疗方案方面发挥了巨大的作用,本文着重对DDH的影像学研究进展作一综述。
【关键词】:
发育性髋关节发育不良,影像学研究,进展
发育性髋关节发育不良(developmentaldysplasiaofthehip,DDH)是小儿骨科最常、最复杂的三维形态学畸形之一,严重危害儿童健康。
正确评估DDH患者髋关节存在的三维病理形态学畸形,对于制定合理的矫形方案和预防术后医源性并发症具有重要意义,因此DDH的影像学检查就变得十分重要且意义重大,本文着重对DDH的影像学研究进展作一综述。
1超声
超声检查对DDH的早期诊断具有非常重要的价值。
在上世纪80年代以前,由于婴儿早期(0~6个月)髋关节大部分都是X线不显影的软骨性结构,人们缺乏一种对DDH比较准确的婴儿早期诊断方法。
1980年Graf[1]首次报道采用静态超声技术诊断DDH,发现对于6个月以下婴儿超声影像评价优于X线片。
1984年Harcke[2]报道了动态超声成像技术诊断DDH,结果同样优于X线片,并且动态超声技术的多平面测定法可在三维平面评估婴儿的髋关节。
由于DDH是髋关节一系列病理畸形的总称,学者们根据超声表现设定了不同的指标用于指导分型。
Graf[3]根据不同的超声表现按病变程度将婴儿髋关节分为Ⅰ、Ⅱ、D、Ⅲ、Ⅳ五型,其中D型为即将脱位,详细的分型不仅体现了不同类型DDH髋关节的病理发展史,还可为其治疗方案的选择提供指导,Graf分型也成为临床使用最多的经典分型。
动态覆盖指数(dynamiccoverageindex,DCI)是指髋关节在冠状位屈曲和内收时超声测量的髋臼对股骨头的包容率,Alexiev等[4]将其用于指导DDH的分型,DCI>50%提示髋关节稳定、30%~50%提示中度半脱位、10%~30%为严重半脱位、<10%则提示脱位,此方法还可用于对DDH儿童保守治疗的效果进行监测。
Tréguier等[5]提出了一个更加简单的超声测量指标即耻骨股骨间距(Pubo-femo-raldistance,PFD),PFD>6mm或双侧差异>1.5mm为异常需引起医生的注意。
为了评价超声筛查的准确性,Arti[6]等对5701例新生儿共11402例髋关节进行临床查体和超声检查的对比研究,发现超声诊断的334例DDH婴儿之中只有94例被查体所诊断,并且对于股骨头包容尚可的GrafⅡ型DDH临床查体极易漏诊。
而超声诊断的误诊率<0.1%[7]。
Omero等[8]进一步发现临床查体非常容易漏诊的GrafⅡa型髋关节发育不良比较多见,而且在女性新生儿中有较高的概率出现髋臼顶壁的骨化延迟进而接受后续治疗,建议对女性GrafⅡa型髋关节发育不良应进行持续的随访观察。
Tschauner等[9]将采用Graf超声筛查前后各一段时期的DDH儿童治疗情况进行对比研究,发现新生儿超声筛查可以降低儿童股骨头坏死的概率、减少DDH的治疗时间并使治疗方案变得更加简单有效。
鉴于超声检查在早期诊断DDH中的巨大价值,Farr等[10]认为应对所有新生儿出生第4~6周期间常规行髋关节超声检查,并且如果出生时发现髋关节存在不稳的表现或是具有DDH的易患因素,则在出生第1周就应行超声检查。
尽管超声筛查在DDH的早期诊断中发挥了巨大作用,仍有漏诊或晚期诊断的病例存在,随着股骨头骨化中心的形成和增大,超声检查的作用也随之下降。
2X线平片
X线片是6个月以上儿童初步诊断DDH的首选方法。
由于儿童股骨上段尚未完全骨化,加上髋臼大部分为软骨性结构,髋臼和股骨头的关系尚不十分明了,学者们设计了一系列经典的影像学测量方法用于指导DDH的诊断和分型。
在骨盆前后位X线片上,Hilgenreiner线[11](H线)是通过两侧Y形软骨顶部的水平线,股骨近端中点与H线的垂直距离为h线(正常为1cm)、h线与Y形软骨之间的距离为d(正常1~1.5cm),髋关节存在脱位时h值减小,d值增大;Ombredanne-Perkin线是通过髋臼最外缘,与H线相垂直的一条线,两线相交形成四个象限(Perkin方格),正常儿童股骨干骺端内下缘骨化部分位于内下象限,DDH儿童该部分往往不在内下象限;髋臼外上缘与髋臼的髂骨下外侧点之间的直线与H线相交形成的锐角为髋臼指数(acetabularindex,AI),正常AI随年龄增长逐渐减小,到成年期保持不变,1岁以下儿童AI<30°、1~3岁AI<25°、4岁~成年AI<21°,AI可用于评估髋关节发育不良的程度,AI≤21°为正常、22°~24°为轻度发育不良、AI≥27°为重度发育不良[12];经过股骨头中心(Center)作垂线,从股骨头中心到髋臼外缘(Edge)作另一直线,两线交角为中心边缘角(center-edgeangle,CE角),用来评估股骨头中心与髋臼顶宽度之间关系,CE角正常值>20°,<20°提示DDH,但5岁以下的儿童股骨头骨化中心尚未明确,CE角并不适用;Shenton线[13]是闭孔上缘和股骨近端内侧缘的一条自然弧线,Calve线是髂骨外侧缘和股骨颈外侧缘的一条自然弧线,两条弧线中断提示DDH。
X线片还可用于评估髋臼畸形、股骨近端发育异常以及股骨头在髋臼内的包容情况。
髋臼前缘线和后缘线正常相交于髋臼外上侧缘,如果两线相交于髋臼中部为“交叉征”(crossoversign)[14],提示髋臼存在后倾;髋臼顶部至髋臼后缘(p)及髋臼顶部至髋臼前缘(a)的距离进行比较(p/a)[15]正常值为2.05,DDH患者p/a往往>2.05提示髋臼存在过度前倾,若小于<2.05则提示髋臼前倾角减小甚至存在髋臼后倾;颈干角是髋关节正位X线片上股骨干轴线与股骨颈轴线的交角,正常120°~135°,DDH患者颈干角往往偏大,明确并纠正颈干角异常可优化关节的匹配,避免臼头撞击;髋关节侧位X线片上如果股骨头颈外侧相交处显示异常凸起,提示股骨头非球形且与髋臼可能存在撞击[16];髋关节正位X线上,髋臼横径与股骨头直径之比为头臼指数,提示髋臼对股骨头的包容率,正常值>80%,<80%提示可能存在脱位或半脱位;此外,髋关节外展和内旋位X线片可判断股骨头是否呈同心圆包容于髋臼内,如果缺乏恰当的同心圆包容则是髋关节截骨术的禁忌[17]。
尽管X线平片在对DDH的诊断、分型方面发挥了巨大作用,但其对髋关节的三维形态学畸形评估准确性较差。
首先,由于患者体位的不标准性和幼儿骨盆骨性标志的不确定性,不同的医师通过X线平片测量颈干角、CE角及髋臼指数等参数存在较大的误差,即使是同一测量者在重复测量时也存在一定的误差,特别是骨化中心尚未完全的年幼儿童,X线平片测量的可靠性和重复性是比较差的[18];其次,X线平片缺乏三维立体图像,X线片上显示良好的股骨头包容在CT图像上可能并不完美[19],CT特别是三维CT重建技术不仅可以精准地测量经典的X线测量指标,其对明确髋关节微小的三维形态畸形具有更大的优势[20]。
目前,X线片评估DDH髋关节的三维形态学畸形以指导手术重建方案的地位已被CT和MRI所取代。
3CT
CT在准确评估DDH的三维形态学畸形方面具有重要价值,不仅对DDH的病变关节能进行全方位的整体观察,而且能够提供准确的测量数据如髋臼指数、真正的髋臼骨性角以及股骨头与髋臼的关系等。
由于可以从不同的轴面观察病变髋关节,并且不受外固定支架或石膏的影响,CT可以更好的评估股骨头复位情况[17]:
在髋关节蛙式位CT图像上,正常或复位良好的髋关节股骨颈与髋臼之间呈现一条柔和的Shenton曲线,如果复位不成功,此线呈中断状态[21]。
对于髋臼畸形,CT图像也更加直观,正常的髋臼往往呈前后唇完整光滑的圆形,而DDH的髋臼常呈拉直状、后唇缺损以及变浅的臼窝内脂肪垫增生等[17]。
CT还可以测量一些X线平片无法测量或测量不准的指标如髋臼扇形角、髋臼前倾角、股骨颈前倾角及结合前倾角等。
髋臼扇形角[22]是指横断CT图像上两侧股骨头中心连线与髋臼前后缘分别至股骨头中心连线的交角,可体现髋臼对股骨头的包容情况;髋臼前倾角则是髋臼开口方向在轴面上的内收程度,增大的髋臼前倾角也是DDH髋臼的主要病理改变之一[23];股骨颈前倾角是股骨颈轴线与股骨髁额状面(即人体冠状面)所成的夹角,如果异常则需进行股骨去旋转截骨以防止髋关节后脱位的发生;结合前倾角又称髋关节不稳定指数,是髋臼前倾角和股骨颈前倾角之和,当髋臼指数和中心CE角在正常范围时,结合前倾角可用来衡量髋关节的稳定性[23],此角度在指导DDH患者全髋关节置换术方面也显示了较大的应用价值[24]。
DDH患者在完成最初的治疗后,常见不同程度的残存发育不良,需要进一步评估并采取相应治疗以获得持久稳定的髋关节。
CT扫描可提供二维或三维的髋关节影像,为骨科医生选择最佳的截骨部位提供重要数据,从而增加了安全性与精确度。
Langlotz等[25]报道利用CT图像指导14例骨盆截骨,其精确程度与安全性更好。
由于患者病变区解剖形态学变异以及采集图像时患者体位不标准常导致二维CT的测量结果不可靠和重复性差[26],而3D-CT不仅可以根据骨性坐标对不标准的患者体位进行校正后再分析,模型建成后还可以从任意角度和任意平面对其进行全方位整体观察,其对评估残存发育不良的程度进而指导手术方案的设计以获得最佳的头臼匹配和股骨头理想包容具有更大的价值。
Frick等[27]利用3D-CT对骨盆三联截骨术进行研究,发现传统的骨盆三联截骨术常导致髋臼过度外旋从而引起相应的并发症,而这是X线平片所观察不到的;Li等[19]利用3D-CT对Chiari骨盆截骨术后股骨头的包容情况进行观察,发现传统的X线片上显示良好的股骨头包容在3D-CT图像上却并不充分。
此外,三维CT重建技术还可联合有限元分析方法对髋关节截骨重建术后股骨头和髋臼进行生物力学分析[28],对截骨重建术的疗效评估及术式改良同样具有重要意义。
CT存在较高的辐射暴露和对软骨成分显示不佳是其一大缺陷,由于幼儿髋关节软骨性结构较多,CT无法体现出真正对股骨头起包容作用的软骨结构,尤其是对于年龄小的患者,软骨成分比重较大时,CT对髋臼覆盖反映的准确性大打折扣。
随着人们对软骨结构重要性认识的深入,MRI在对DDH的评估地位也逐渐凸显。
4MRI
与CT一样,MRI检查在评估DDH的形态学畸形方面非常有用。
Chen等[29]将MRI测量的CE角等参数与CT所测得结果进行比较,发现二者呈阳性相关,说明MRI在评估DDH的形态学畸形方面可达到与二维CT类似的效果,且MRI检查无放射性损伤[30]。
此外,与CT相比MRI具有更加优良的软组织对比性,可直观地显示DDH骨骺及软组织的病理改变。
MRI能清晰地发现DDH患者股骨头骨骺和髋臼的形态学异常,关节盂唇是否倒置,髋臼窝枕部、圆韧带及横韧带是否肥厚,髂腰肌是否内陷,外旋肌群是否挛缩,关节囊是否粘连等,这都是髋关节复位失败的原因[31]。
Tiderius等[32]通过注射静脉造影剂后行MRI扫描,可观察股骨头骨骺软骨是否存在灌注缺损,可预测骨骺未来是否会生长障碍或坏死。
James等[33]利用MRI对DDH成人患者进行检查,可观察到早期骨性关节炎的改变,如关节盂唇肥厚、信号改变、边缘撕裂,关节软骨缺损、软骨下囊肿,同时观察到的还有圆韧带伸长、变性以及撕裂等。
Llopis等[34]在行MRI扫描时同时牵引患者下肢,可将髋臼软骨与股骨头软骨通过一层关节液分开显示,对软骨病变的检测和分析更为有效。
Domayer等[35]通过注射软骨增强剂钆后行MRI扫描,以检测关节软骨的生物化学改变,可更早期地观察到软骨的病理改变。
MRI在评估髋关节的生长发育过程中具有重要价值。
髋关节的生长发育是软骨内骨化过程,以往的放射性评估只观察到了骨性结构的生长发育,不能观察软骨性结构的生长发育,因此不能反映真实的髋关节形态学畸形以及生长发育过程。
Li[36]通过MRI对DDH儿童进行研究,发现髋臼的软骨性结构与骨性结构的生长发育并非一致,骨性结构正常的髋臼仍有可能存在轻度的软骨性发育不良。
Fisher等[37]认为一些DDH患儿虽然骨性髋臼发育不良,但是软骨性髋臼覆盖良好,且有使髋臼整体向正常形态发育的潜在生长势能。
Wie'mDouira-Khomsi等[38]认为,MRI显示具有良好软骨覆盖的DDH患儿在闭合复位后均能获得良好的髋臼发育而不需要进一步的髋臼成形术。
Takeuchi等[39]利用MRI对2岁左右DDH儿童进行持续随访研究,发现如果软骨性髋臼充分形成,骨性髋臼就有可能随着软骨的骨化进而充分形成,因此后续的外科治疗也许是不必要的。
目前,MRI在评估DDH形态学畸形以及软骨性成分生长发育的作用越来越受到重视,传统的观点也被重新审视。
5讨论
DDH是小儿骨科最常见、最复杂的三维形态学畸形之一,尽管在新生儿期间进行常规筛查,轻度的发育不良仍存在漏诊现象,之后往往继发骨性关节炎不得不接受髋关节置换治疗。
随着医学科技的进步,多种影像学技术在对DDH的早期诊断、评估三维形态学畸形及制定合理的治疗方案方面发挥了巨大作用。
合理运用不同影像学技术是早期诊断DDH和制定合理治疗方案的关键,对于改善DDH儿童生活质量和预防早期骨性关节炎的发生至关重要。
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