噬血细胞综合症-PPT医学课件.ppt
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噬血细胞综合症噬血细胞综合症噬血细胞综合征噬血细胞综合征亦称亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic(hemophagocyticlymphohistiocytosis,lymphohistiocytosis,HLH)HLH)一一种种以以淋淋巴巴细细胞胞、巨巨噬噬细细胞胞非非恶恶性性增增生生伴伴噬噬血细胞增多。
血细胞增多。
多器官、多系统受累,呈进行性加重。
多器官、多系统受累,呈进行性加重。
临临床床表表现现为为发发热热、肝肝脾脾肿肿大大、全全血血细细胞胞减减少少为特征的综合征。
为特征的综合征。
病病情情常常发发展展迅迅速速,若若不不及及时时诊诊断断及及治治疗疗则则预预后很差。
后很差。
77天天55年,平均存活时间年,平均存活时间88周。
周。
分类分类根据触发噬血细胞综合征的病因不同分为两类型根据触发噬血细胞综合征的病因不同分为两类型l原原发发性性噬噬血血细细胞胞综综合合征征,或或称称家家族族性性噬噬血血性性淋巴组织细胞增生症淋巴组织细胞增生症(FHL)(FHL)l继发性噬血细胞综合征继发性噬血细胞综合征1.1.感染相关性噬血细胞综合征感染相关性噬血细胞综合征2.2.肿瘤相关性噬血细胞综合征肿瘤相关性噬血细胞综合征3.3.药物相关性噬血细胞综合征药物相关性噬血细胞综合征4.4.免疫相关性噬血细胞综合征免疫相关性噬血细胞综合征原发性噬血细胞综合征原原发发性性噬噬血血细细胞胞综综合合征征,或或称称家家族族性性噬噬血血细细胞胞综综合合征征。
为为常常染染色色体隐性遗传病。
易发于新生儿。
体隐性遗传病。
易发于新生儿。
l已知基因缺陷已知基因缺陷:
穿孔素穿孔素(perfrinperfrin)基因基因Munc13-4Munc13-4基因基因syntaxin11syntaxin11基因基因l免疫缺陷免疫缺陷:
Chediak-HigashisyndromeChediak-Higashisyndrome(白细胞颗粒异常综合征)(白细胞颗粒异常综合征)GriscellisyndromeGriscellisyndrome(部分白化伴有多种免疫异常部分白化伴有多种免疫异常)X-linkedprliferativeSyndrme,XLPX-linkedprliferativeSyndrme,XLP(X-X-连锁淋巴增殖综合征)连锁淋巴增殖综合征)继发性噬血细胞综合征外源性外源性因素(病原微生物、毒素)因素(病原微生物、毒素)(感染相关性噬血细胞综合症,(感染相关性噬血细胞综合症,IAHSIAHS)(病毒相关性噬血细胞综合症,(病毒相关性噬血细胞综合症,VAHS)VAHS)内源性内源性因素(组织损害、代谢产物)因素(组织损害、代谢产物)(儿童风湿病:
巨噬细胞活化综合征)(儿童风湿病:
巨噬细胞活化综合征)(肿瘤相关性噬血细胞综合征,(肿瘤相关性噬血细胞综合征,MAHSMAHS)感染感染l病毒病毒:
EBEB病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒、登革热病毒、水痘病毒、腺病毒、流感病毒、人细病毒、登革热病毒、水痘病毒、腺病毒、流感病毒、人细小病毒小病毒B19B19、乙肝病毒等;、乙肝病毒等;l细菌细菌:
布氏杆菌、伤寒杆菌、大肠杆菌、结核杆菌、金:
布氏杆菌、伤寒杆菌、大肠杆菌、结核杆菌、金黄色葡萄球菌、草绿色链球菌、粪链球菌、肺炎球菌、色黄色葡萄球菌、草绿色链球菌、粪链球菌、肺炎球菌、色素杆菌、素杆菌、-溶血性链球菌;溶血性链球菌;l真菌真菌:
念珠菌、隐球菌、荚膜组织胞浆菌;:
念珠菌、隐球菌、荚膜组织胞浆菌;l立克次体立克次体:
恙虫病、:
恙虫病、QQ热等;热等;l原虫原虫:
利什曼原虫、疟原虫;:
利什曼原虫、疟原虫;肿瘤肿瘤l急急性性非非淋淋巴巴细细胞胞白白血血病病、急急性性淋淋巴巴细细胞胞白白血血病病、毛毛细细胞胞白白血血病病、霍霍奇奇金金淋淋巴巴瘤瘤、T/B/NKT/B/NK细细胞胞淋淋巴巴瘤瘤、多多发发性性骨骨髓髓瘤瘤、血血管管内内淋淋巴巴瘤瘤病病、骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征l恶性畸胎瘤、乳腺癌、胃癌、转移性肿瘤等;恶性畸胎瘤、乳腺癌、胃癌、转移性肿瘤等;非肿瘤疾病非肿瘤疾病l自自身身免免疫疫性性疾疾病病:
系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮、类类风风湿湿性性关关节节炎炎、结结节节病病、炎炎性性肠肠病病等等、川川崎崎病病、自自身免疫性淋巴细胞增多征;身免疫性淋巴细胞增多征;l免免疫疫缺缺陷陷状状态态:
艾艾滋滋病病、免免疫疫抑抑制制剂剂和和(或或)细胞毒药物治疗、脾切除等;细胞毒药物治疗、脾切除等;l其其他他:
成成人人StillStill病病、坏坏死死性性淋淋巴巴结结炎炎、慢慢性性肾衰、肾移植术后等;肾衰、肾移植术后等;药物药物l苯妥英钠苯妥英钠发病机制发病机制-先天性或获得性免疫缺陷先天性或获得性免疫缺陷lPRF1PRF1基因缺陷与穿孔素功能异常相关。
基因缺陷与穿孔素功能异常相关。
lMUNC13-4MUNC13-4、STX11STX11、STXBP2STXBP2、RAB27ARAB27A、LYSTLYST、AP3B1AP3B1基基因因缺缺陷陷可可导导致致NKNK细细胞胞和和CTLCTL脱脱颗颗粒粒异异常常,细细胞胞表表面面CD107aCD107a表表达达水水平平降低。
降低。
lNKNK细细胞胞和和CTLCTL细细胞胞数数量量与与功功能能受受到到损损害害,导导致致溶溶细细胞胞颗颗粒粒(穿穿孔孔素素和和颗颗粒粒酶酶)释释放放障障碍碍,不不能能“杀杀死死”受受感感染染的的靶靶细细胞胞,使使感感染染持持续续存存在在并并不不断断加加重重以以及及多多脏脏器器损损伤伤(uncontrolledinflammatoryprocessuncontrolledinflammatoryprocess););l由由于于巨巨噬噬细细胞胞的的过过度度活活化化、增增殖殖,致致巨巨噬噬细细胞胞侵侵润润和和吞吞噬噬作作用用“泛泛化化”,导导致致持持续续性性的的全全血血细细胞胞减减少少、感感染染、出出血血和和多脏器功能障碍。
多脏器功能障碍。
淋巴细胞介导溶细胞作用示意图淋巴细胞介导溶细胞作用示意图靶细胞靶细胞杀伤性杀伤性T细胞细胞穿孔素穿孔素“打孔打孔”介导性颗粒(穿孔素、颗粒酶)细胞膜损伤细胞凋亡或坏死调亡或坏死穿孔素穿孔素(Perforin)的作用机制的作用机制噬血细胞综合征时溶解细胞效应缺失示意图噬血细胞综合征时溶解细胞效应缺失示意图遗传缺陷遗传缺陷T细胞、细胞、NK细胞功能缺陷细胞功能缺陷病原体来源的抗原持续刺激淋巴细胞病原体来源的抗原持续刺激淋巴细胞感染因素感染因素活化的活化的T细胞、细胞、NK细胞持续增多细胞持续增多Th1细胞活化细胞活化分泌细胞因子分泌细胞因子肿瘤细肿瘤细胞胞(IFN-、GMCSF)活化巨噬细胞活化巨噬细胞活化的活化的T细胞、巨噬细胞浸润组织同时分泌细胞、巨噬细胞浸润组织同时分泌细胞因子(细胞因子(TNF、ILIL11、ILIL66等)等)组织损伤组织损伤“细胞因子风暴导致所有临床表现细胞因子风暴导致所有临床表现”干扰素干扰素-(IFN-IFN-)白介素白介素-6-6,-10-10,-12-12,-16-16,-18-18sIL-2RsIL-2R(sCD25sCD25)肿瘤坏死因子肿瘤坏死因子-(TFN-)-(TFN-)这些细胞因子源自过度活化的这些细胞因子源自过度活化的TT细胞和巨噬细胞,又进一步细胞和巨噬细胞,又进一步促进巨噬细胞的持续性激活、增殖、侵潤、吞噬现象,同时促进巨噬细胞的持续性激活、增殖、侵潤、吞噬现象,同时进一步造成杀伤进一步造成杀伤TT细胞和细胞和NKNK细胞功能缺陷;受感染的细细胞功能缺陷;受感染的细胞(靶细胞)不能溶解和清除而持续存在,导致多脏器功能胞(靶细胞)不能溶解和清除而持续存在,导致多脏器功能损害,产生一系列临床症状。
损害,产生一系列临床症状。
临床表现临床表现l发发热热:
早早期期多多见见发发热热,为为高高热热-稽稽留留热热、驰驰张张热热或或不不规规则则热热。
体温峰值体温峰值38.538.5,持续,持续77天以上,天以上,可自行下降。
可自行下降。
l肝肝、脾脾肿肿大大:
明明显显肿肿大大,且且进进行行性性加加重重;可可出出现现黄黄疸疸、腹腹水。
水。
l皮疹皮疹:
20%20%患者可有一过性皮疹,无特征性,常伴有高热。
患者可有一过性皮疹,无特征性,常伴有高热。
l淋巴结肿大淋巴结肿大:
约一半患儿淋巴结肿大,甚至为巨大淋巴结。
:
约一半患儿淋巴结肿大,甚至为巨大淋巴结。
l出出血血:
因因血血小小板板减减少少,纤纤维维蛋蛋白白原原降降低低及及肝肝功功能能损损害害。
本本病病常常有有出出血血,可可表表现现为为皮皮肤肤出出血血、紫紫癜癜、淤淤斑斑、鼻鼻衄衄及及其其他出血。
他出血。
临床表现临床表现l中中枢枢神神经经系系统统症症状状:
晚晚期期多多见见,表表现现为为兴兴奋奋、抽抽搐搐、小小儿儿前前囟囟隆隆起起,颈颈强强直直、肌肌张张力力增增高高或或降降低低,第第66、77对对颅颅神神经经麻麻痹痹、共共济济失失调调,偏偏瘫瘫或或全全瘫瘫,失失明明和和意意识识障障碍碍颅颅内内压压增增高。
高。
l肺部症状肺部症状:
与肺部淋巴细胞和巨噬细胞浸润有关;:
与肺部淋巴细胞和巨噬细胞浸润有关;l其它其它:
可有乏力、厌食、体重增加、关节痛、胃肠道症状。
:
可有乏力、厌食、体重增加、关节痛、胃肠道症状。
实验室检查实验室检查n全血细胞减少全血细胞减少n转氨酶转氨酶胆红素胆红素铁蛋白铁蛋白甘油三酯甘油三酯纤维蛋白原纤维蛋白原n巨噬细胞吞噬现象巨噬细胞吞噬现象(吞噬吞噬RBCRBC、WBCWBC、PLT)PLT)注:
输血、外科术后亦可见吞噬注:
输血、外科术后亦可见吞噬RBCRBC现象现象吞噬现象吞噬现象实验室检查实验室检查l凝凝血血检检查查:
纤纤维维蛋蛋白白原原降降低低、部部分分凝凝血血活活酶酶时时间间(APTT)(APTT)延延长长,肝功能损害者,凝血酶原时间肝功能损害者,凝血酶原时间(PT)(PT)延长。
延长。
l脑脊液脑脊液:
压力升高,细胞数增多,压力升高,细胞数增多,5-20105-201066/L/L,但以淋巴细,但以淋巴细胞为主,可有单核样细胞,蛋白升高,但也有脑炎症状明显胞为主,可有单核样细胞,蛋白升高,但也有脑炎症状明显而脑脊液正常者。
而脑脊液正常者。
l免疫学检查免疫学检查:
家族性家族性HPSHPS常有自然杀伤细胞及常有自然杀伤细胞及TT细胞活性降低。
细胞活性降低。
ANAANA、CoombstestCoombstest可阳性可阳性实验室检查实验室检查l骨骨髓髓检检查查:
骨骨髓髓多多数数增增生生活活跃跃,在在骨骨髓髓涂涂片片的的尾尾部部可可发发现现单单独独存存在在或或成成团团分分布布的的噬噬血血细细胞胞性性组组织织细细胞胞增增生生,阳阳性性率率为为7575。
但但有有少少数数病病例例早早期期仅仅表表现现为为增增生生活活跃跃,并并无无嗜嗜血血细胞,病程晚期出现增生低下。
细胞,病程晚期出现增生低下。
l影影像像检检查查:
部部分分病病人人胸胸片片可可见见间间质质性性肺肺浸浸润润,晚晚期期病病人人头头颅颅CTCT或或MRIMRI检检查查可可发发现现异异常常,其其改改变变为为陈陈旧旧性性或或活活动动性性感感染染,脱脱髓髓鞘鞘,出出血血,萎萎缩缩或或(及及)水水肿肿。
有有时时亦亦可可通通过过CTCT检查发现脑部钙化。
检查发现脑部钙化。
BB超提示肝脾肿大。
超提示肝脾肿大。
实验室检查实验室检查l病病理理学学检检查查:
肝肝、脾脾、淋淋巴巴结结、骨骨髓髓、N-SN-S、甲甲状状腺腺、肺肺、心心、肠肠、肾肾和和胰胰腺腺均均可可受受累累。
在在单单核核-巨巨噬噬细细胞胞系系统统良良性性的的淋淋巴巴组组织织细细胞胞浸浸润润、组组织织细细胞胞有有吞吞噬噬现现象象,以吞噬红细胞为主。
以吞噬红细胞为主。
诊诊断断诊断指南(诊断指南(
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