主动脉夹层.ppt
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主动脉夹层.ppt
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主动脉夹层主动脉夹层定义定义病因病因(一一一一)高血压高血压高血压高血压(二二二二)遗传性结缔组织紊乱和马凡综合征遗传性结缔组织紊乱和马凡综合征遗传性结缔组织紊乱和马凡综合征遗传性结缔组织紊乱和马凡综合征(三三三三)主动脉狭窄与主动脉缩窄主动脉狭窄与主动脉缩窄主动脉狭窄与主动脉缩窄主动脉狭窄与主动脉缩窄(四四四四)医源性损伤与夹层分离医源性损伤与夹层分离医源性损伤与夹层分离医源性损伤与夹层分离(五五五五)妊娠妊娠妊娠妊娠(六六六六)其他少见的合并因素其他少见的合并因素其他少见的合并因素其他少见的合并因素Marfan综合征综合征患者身材瘦高,四肢细长,两臂伸长的长度大于身高;眼部典型损害为晶状体脱位;该病患者60%80%有心血系统异常,最常见的是二尖瓣的功能障碍,二尖瓣腱索破裂和主动脉瘤破裂可引起过早死亡。
在缺乏有效治疗前,患者平均寿命约32岁,其主要死因为充血性心力衰竭或动脉瘤破裂。
Turner综合征综合征先天性卵巢发育不全,为女性缺少一条先天性卵巢发育不全,为女性缺少一条X染染色体所致的身材矮小、原发性闭经、颈蹼、色体所致的身材矮小、原发性闭经、颈蹼、肘外翻等异常。
约占女性智力缺陷的肘外翻等异常。
约占女性智力缺陷的0.64%,其临床特点为患者外貌女性,身体较矮,其临床特点为患者外貌女性,身体较矮,第二特征发育不良,卵巢缺如,无生育能力。
第二特征发育不良,卵巢缺如,无生育能力。
部分患者智力轻度低下。
有的患者伴有心、部分患者智力轻度低下。
有的患者伴有心、肾、骨骼等先天畸形。
肾、骨骼等先天畸形。
Turner综合征发病机制发病机制年长者:
中层肌肉退行变为主年长者:
中层肌肉退行变为主年长者:
中层肌肉退行变为主年长者:
中层肌肉退行变为主年轻者:
弹性纤维为主年轻者:
弹性纤维为主年轻者:
弹性纤维为主年轻者:
弹性纤维为主先决条件:
先决条件:
先决条件:
先决条件:
动脉壁缺陷,尤其是中层缺陷动脉壁缺陷,尤其是中层缺陷动脉壁缺陷,尤其是中层缺陷动脉壁缺陷,尤其是中层缺陷主动脉壁压力:
主动脉壁压力:
主动脉壁压力:
主动脉壁压力:
500mmHg500mmHg发病发病发病发病分型分型DeBakeyDeBakey分型:
分型:
II型、型、IIII型、型、IIIIII型(型(IIIaIIIa、IIIbIIIb-侵犯腹主动脉)侵犯腹主动脉)StanfordStanford分型:
分型:
AA型(型(II、IIII型)、型)、BB型(型(IIIIII型)型)KirklinKirklin分型:
分型:
近端近端远端远端CooleyCooley分型:
分型:
AA、BB、CC、DD分型分型ClassificationofAneurysm(Cooley)ClassificationofAneurysm(Cooley)TypeATypeBTypeCTypeDTypeATypeBTypeCTypeDnn特点:
特点:
多样性多样性多样性多样性,复杂性复杂性复杂性复杂性,易漏诊易漏诊易漏诊易漏诊,易误诊易误诊易误诊易误诊nn疼痛疼痛疼痛疼痛nn出血症状出血症状出血症状出血症状nn缺血症状缺血症状缺血症状缺血症状nn压迫症状压迫症状压迫症状压迫症状nn心功能不全症状心功能不全症状心功能不全症状心功能不全症状临床表现临床表现nn74%74%90%90%的急性的急性的急性的急性ADADADAD患者首发症状为突发性剧烈患者首发症状为突发性剧烈患者首发症状为突发性剧烈患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样撕裂样撕裂样撕裂样”或或或或“刀割样刀割样刀割样刀割样”胸痛胸痛胸痛胸痛,持续不缓解持续不缓解持续不缓解持续不缓解,与急与急与急与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同。
性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同。
性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同。
性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同。
ADADADAD的疼痛的疼痛的疼痛的疼痛往往有迁移的特征往往有迁移的特征往往有迁移的特征往往有迁移的特征,提示夹层进展的途径。
提示夹层进展的途径。
提示夹层进展的途径。
提示夹层进展的途径。
nn近端夹层动脉瘤的病人疼痛位于胸骨的中下部;近端夹层动脉瘤的病人疼痛位于胸骨的中下部;近端夹层动脉瘤的病人疼痛位于胸骨的中下部;近端夹层动脉瘤的病人疼痛位于胸骨的中下部;远端夹层动脉瘤则位于肩胛间区。
远端夹层动脉瘤则位于肩胛间区。
远端夹层动脉瘤则位于肩胛间区。
远端夹层动脉瘤则位于肩胛间区。
DeBakeyDeBakey型型型型夹层动脉瘤的病人,疼痛从前胸到颈部,传到肩夹层动脉瘤的病人,疼痛从前胸到颈部,传到肩夹层动脉瘤的病人,疼痛从前胸到颈部,传到肩夹层动脉瘤的病人,疼痛从前胸到颈部,传到肩胛间区。
胛间区。
胛间区。
胛间区。
nn疼痛的位置反映了主动脉的受累部位疼痛的位置反映了主动脉的受累部位疼痛的位置反映了主动脉的受累部位疼痛的位置反映了主动脉的受累部位nn胸痛胸痛胸痛胸痛可见于可见于可见于可见于、型型型型nn腹部剧痛腹部剧痛腹部剧痛腹部剧痛常见于常见于常见于常见于型型型型疼痛疼痛疼痛部位疼痛部位其他罕见的临床表现其他罕见的临床表现其他罕见的临床表现其他罕见的临床表现nn常规的实验室检查对的诊断帮助不大常规的实验室检查对的诊断帮助不大,胸部平胸部平片仅有辅助诊断价值片仅有辅助诊断价值nn目前可用于此的诊断方法包括目前可用于此的诊断方法包括nn主动脉造影术主动脉造影术nn计算机体层摄影计算机体层摄影(CTCT)nn磁共振磁共振(MRIMRI)nn经胸或经食管的超声心动图经胸或经食管的超声心动图(UCGUCG)nn血管内超声。
血管内超声。
影像学检查影像学检查胸片胸片主动脉造影主动脉造影nn突出优点突出优点是确诊首要、准确、是确诊首要、准确、可靠的诊断方法可靠的诊断方法,早期报早期报道其敏感性和特异性为道其敏感性和特异性为88%88%和和95%95%nn缺点缺点属于有创性检查属于有创性检查,有潜在有潜在危险性危险性,且准备及操作费且准备及操作费时时,已少用于急诊已少用于急诊CTCT、MRIMRInnCT:
CT:
其诊断其诊断其诊断其诊断ADAD敏敏敏敏感性为感性为感性为感性为83%83%94%,94%,特异性为特异性为特异性为特异性为87%87%100%100%nnMRI:
MRI:
其敏感性和其敏感性和其敏感性和其敏感性和特异性均为特异性均为特异性均为特异性均为998%,8%,目前被认为目前被认为目前被认为目前被认为是诊断主动脉夹是诊断主动脉夹是诊断主动脉夹是诊断主动脉夹层分离的金标准层分离的金标准层分离的金标准层分离的金标准DeBakeyIII型夹层动脉瘤的螺旋型夹层动脉瘤的螺旋CT影像影像经胸腔经胸腔UCGUCG或经食管或经食管TEETEEnn经胸腔超声心动图敏感性仅为经胸腔超声心动图敏感性仅为59%59%85%,85%,特异性特异性为为77%77%nn食管超声心动图食管超声心动图(TEETEE)nn目前认为目前认为,TEETEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法简便的诊断方法,且能为心血管外科提供有价值的信息且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估对评估ADAD是一项易行且成功率高的诊断技术是一项易行且成功率高的诊断技术nn其诊断其诊断ADAD的敏感性达到的敏感性达到98%98%99%,99%,特异性达特异性达77%77%97%97%nn血管内超声是最近发展的一项新技术血管内超声是最近发展的一项新技术,可以确定病可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。
变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。
血管内超声血管内超声nn高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂镇痛剂镇痛剂镇痛剂不能缓解不能缓解不能缓解不能缓解nn疼痛伴休克疼痛伴休克疼痛伴休克疼痛伴休克,而血压反而升高或正常或稍降低而血压反而升高或正常或稍降低而血压反而升高或正常或稍降低而血压反而升高或正常或稍降低nn短期内出现主动脉瓣关闭不全和短期内出现主动脉瓣关闭不全和短期内出现主动脉瓣关闭不全和短期内出现主动脉瓣关闭不全和(或或或或)二尖瓣关闭二尖瓣关闭二尖瓣关闭二尖瓣关闭不全的体征不全的体征不全的体征不全的体征,可伴有心力衰竭可伴有心力衰竭可伴有心力衰竭可伴有心力衰竭nn突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等心包填塞等心包填塞等心包填塞等nn胸片显示主动脉增宽或外形不规则胸片显示主动脉增宽或外形不规则胸片显示主动脉增宽或外形不规则胸片显示主动脉增宽或外形不规则nn本病确诊有赖于影像学诊断技术本病确诊有赖于影像学诊断技术本病确诊有赖于影像学诊断技术本病确诊有赖于影像学诊断技术诊断要点nn急性期急性期nn起病起病22周以内为急性期周以内为急性期nn慢性期慢性期nn起病超过起病超过22月为慢性期月为慢性期nn亚急性期亚急性期nn主动脉夹层主动脉夹层22周周22月以内月以内未未经经治治疗疗的的患患者者,发发病病第第一一个个2424小小时时内内每每小小时时死死亡亡约约1%,1%,半半数以上一周内死亡数以上一周内死亡;约约70%70%二周内死亡二周内死亡;约约90%90%一年内死亡。
一年内死亡。
ADAD是是一一种种心心血血管管系系统统的的灾灾难难性性疾疾病病,是是是是当当当当前前前前最最最最复复复复杂杂杂杂、最危险的心血管疾病之一最危险的心血管疾病之一最危险的心血管疾病之一最危险的心血管疾病之一。
病程分类病程分类治疗治疗nn药物治疗nn手术nn血管内导管介入治疗血管内导管介入治疗药药物物治治疗疗nn的药物治疗的必要性的药物治疗的必要性nn药物治疗是怀疑药物治疗是怀疑ADAD或确诊或确诊ADAD后能立即进行的治疗后能立即进行的治疗nn对于无并发症的远端夹层疗效明确对于无并发症的远端夹层疗效明确,不亚于外科治疗不亚于外科治疗.nn长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。
施。
nn的药物治疗有二个主要目标的药物治疗有二个主要目标nn一是降低血压至患者能耐受的最低水平一是降低血压至患者能耐受的最低水平,使主动脉壁压使主动脉壁压力尽可能低力尽可能低nn二是抑制心脏左室收缩二是抑制心脏左室收缩,降低降低dpdp/dtdt,使搏动性张力下降。
使搏动性张力下降。
药物治疗药物治疗nn较理想的药物为较理想的药物为nn受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物nn其他抗高血压作用的药物其他抗高血压作用的药物nnCCBCCBnn利尿剂利尿剂nnACEIACEInnARBARBnn受体阻滞剂受体阻滞剂nn镇静剂镇静剂nn通便药通便药nn对症、支持治疗对症、支持治疗药物治疗药物治疗药物治疗指征药物治疗指征:
nn无并发症的无并发症的DeBakeyDeBakey型型nn稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的孤立的主动脉弓夹层nn稳定的慢性夹层稳定的慢性夹层nn病情已不可能实施手术病情已不可能实施手术药物治疗的临床目标药物治疗的临床目标nn患者无胸闷痛等临床表现患者无胸闷痛等临床表现nn血压不超过血压不超过120/120/70mmHg70mmHg(收缩压控制在(收缩压控制在100-100-120mmHg)120mmHg)nn心率控制目标为心率控制目标为60-7560-75次次/分分手术手术nn近端夹层分离首选手术治疗近端夹层分离首选手术治疗nn远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗nn进展的重要脏器损害进展的重要脏器损害nn
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- 主动脉 夹层