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淋巴细胞为主型ﻩ
部位:
颈部和锁骨上淋巴结>
纵隔、颈部、腋窝和腹股沟等浅表部位
ﻩ腹膜后主动脉旁淋巴结的淋巴结和结外淋巴组织
组织学:
成分复杂,有肿瘤细胞成分单一
成分和非肿瘤细胞成分
临床ﻩ无痛性淋巴结肿大,不规则发无痛性浅表单个或多个
ﻩ热,夜汗,体重下降、瘙痒淋巴结肿大,伴不规则发热
预后ﻩ5年生存率达75%因细胞来源不同,预后不同,
ﻩ5年生存率70%
2.霍奇金淋巴瘤
(1)基本特点:
病变往往从一个活或一组淋巴结开始,组建由邻近淋巴结向远处淋巴结扩散;
原发于淋巴结外者极其罕见;
具有特征性的瘤巨细胞即R-S细胞,常伴有多种炎细胞浸润和纤维化。
(2)镜下表现:
肿瘤性成分:
R-S细胞,典型者称为镜影细胞;
变异的R-S 细胞:
腔隙型细胞(陷窝细胞),爆米花细胞,多形性或未分化细胞;
单核R-S 细胞。
反应性细胞:
淋巴细胞,浆细胞,中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,上皮样细胞,组织细胞。
3.非霍奇金淋巴瘤
(1)B细胞性:
滤泡型淋巴瘤,弥漫性大细胞性B细胞淋巴瘤,Burkitt淋巴瘤等。
(2)T细胞性:
外周T细胞性淋巴瘤,NK/T细胞淋巴瘤等。
(二)髓样肿瘤:
1.概念:
骨髓造血干细胞呈单克隆性增生,取代正常骨髓细胞。
2.分类:
分为三大类:
①急性髓母细胞白血病②慢性髓增生性疾病③骨髓异常增生综合症
分类 形态评论
MO最少分化型AML无髓母细胞的形态和化学标记,
但表达髓细胞系抗原 占AML2%-3%
M1未分化型AML 主要为极不成熟的髓母细胞,极少 占AML20%,
粒细胞或Auer小体 预后很差
M2分化型AML 主要为髓母细胞和前髓细胞, 占AML30%,
常有Auer小体 预后好
M3急性前髓细胞性 主要为早幼粒细胞,每个细胞 占AML5-10%%,
白血病 内有多个Auer小体
M4急性髓性单核细胞 有髓细胞和单核细胞分化证据, 占AML20%-30%%,
白血病 周围血单核细胞增多 预后较好
M5急性单核细胞白血病 以单核细胞和前单核细胞为主 占AML10%,儿童
和青少年常见
M6急性红白血病 以奇异多核巨型母细胞样红母 占AML5%,
细胞为主,也见髓母细胞 老年人多见
M7急性巨核细胞白血病 以巨核细胞系列母细胞为主
抗血小板抗体阳性,骨髓纤维化
3.急性髓母细胞白血病的临床与病理类型:
其诊断与分类以形态学、组织化学、免疫表型及核型分析为基础。
4.骨髓异常增生综合症:
概念、病理形态、临床表现和预后
5.慢性骨髓增生性疾病包括4类疾病:
①慢性髓性白血病,②真性红细胞增多症,③骨髓化生并骨髓纤维化,④原发性血小板增多症
(三)慢性髓性白血病的病理与临床特点
1.发病年龄:
主要为25-60岁成人,40-50岁为高峰。
2.发病率:
占所有白血病的15%-20%。
3.来源:
多能干细胞。
4.病变特征:
瘤细胞主要为粒细胞系和巨核细胞系列细胞,骨髓和周围血中出现大量粒细胞。
5.临床表现:
发展缓慢,主要表现疲劳、衰弱、体重下降、脾脏肿大、外周血白细胞计数增高,超过100000/ul。
6.染色体异常:
95%病人的染色体异常,既Rh染色体,造成BCR-ABL基因融合。
7.治疗与预后:
约50%的病人进入加速期,对治疗反应降低,50%的病人不需经过加速期突然发生急性白血病。
治疗采用骨髓移植,可治愈70%的病人,使用ST1-571这种药物,使稳定期和加速期的CML得以缓解。
(四)组织细胞肿瘤:
概念,比较急性弥漫性朗格汉斯组织细胞增生症与嗜酸性肉芽肿的异同。
三、实验教学内容
标本 切片
1、颈淋巴结恶性淋巴瘤1、恶性淋巴瘤(NHL)
2、小肠恶性淋巴瘤 2、霍奇金淋巴瘤
3、脾恶性淋巴瘤
4、肺恶性淋巴瘤
(一)大体标本观察
1、淋巴结非霍奇金淋巴瘤(malignantlymphoma in lymph nodes)
标本为切除的肿大淋巴结,多个结节状,大小不等,部分结节融合成团,切面淡红色,鱼肉状。
2、小肠非霍奇金恶性淋巴瘤(malignantlymphomaofsmallintestine)
标本见肿瘤环绕肠壁生长,致肠壁弥漫增厚,粘膜皱襞破坏、消失,肠腔狭窄,切面均呈淡红色。
鱼肉状,伴灶性坏死。
3、脾脏非霍奇金淋巴瘤(malignantlymphoma of spleen)
标本为一片脾脏,脾脏高度肿大,切面见结节大小不等,淡红色。
4、肺非霍奇金淋巴瘤(pulmonary malignantlymphoma)
标本均为一片肺组织,切面大部分为瘤组织所占,灰白色,质地均匀,黑色者为有炭未沉着,两侧尚有少量肺组织。
(二)组织切片观察
1、霍奇金淋巴瘤(旧称Hodgkin’sdisease,HD)
①低倍:
淋巴结结构已破坏,为弥漫的瘤细胞取代。
瘤细胞成分多样化,其中有坏死。
②高倍:
瘤组织中可见单核或双核的巨细胞,双核者称R-S细胞,此外,可见较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润。
2、非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma)
淋巴结结构消失,为弥漫的淋巴细胞所取代,细胞成分较单一。
淋巴细胞处于某种分化状态,并可见异型性和核分裂像。
四、复习自测题
(一)名词解释
1、霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma)2、R-S细胞(Reed-Stembergcell)
3、髓样肿瘤(myeloid neoplasia) 4、类白血病反应(leukemoidreaction)
5、嗜酸性肉芽肿(eosinophilicgranuloma)
(二)填空题
1.目前淋巴瘤的分类是根据______、_______、______、______等特征来制定的。
2、B细胞淋巴瘤的类型有______、_______、______、________、______。
其常用检测的抗体是_______、______、________。
3、T细胞肿瘤的类型有_______、______、________。
4、REAL分类方案是根据淋巴瘤的_______、______、________和——————做出的;
该分类将淋巴样肿瘤分为_______、______、和________。
5、霍奇金淋巴瘤的组织学分型有4个亚型,分别是_______、_______、______、________,其中预后最差的是________,最常见的类型是____________。
6、髓样肿瘤分为_______________,_______________,_______________。
7、急性髓母细胞白血病按形态可分__________,_________,________,
________,________,_______,__________,其中预后较好者是_________。
8、组织细胞肿瘤中良性者是___________恶性者是________,介于两者之间者是______________。
9患者颈部淋巴结肿大,可能为______、_______、______、________。
(三)选择题(A型题,5个备选答案只有一个正确)
1、霍奇金淋巴瘤最常累及的淋巴结是
A、颈部和锁骨上 B、纵隔
C、腹膜后 D、腋下
E、腹股沟
2、霍奇金淋巴瘤中的最具有诊断价值的细胞是
A、“爆米花”细胞 B、镜影细胞
C、霍奇金细胞 D、陷窝细胞
E、多形性R-S细胞
3、非霍奇金淋巴瘤最常见的类型:
A、组织细胞性 B、T细胞性
C、B细胞性 D、浆细胞性
E、NK细胞性
4、下列哪些类型不属于B细胞性淋巴瘤
A、Burkitt淋巴瘤 B、蕈样霉菌病
C、滤泡型淋巴瘤 D、滤泡中心细胞型淋巴瘤
E、套细胞淋巴瘤
5、霍奇金淋巴瘤中的反应性细胞是:
A、Reed-Stemberg cell B、淋巴细胞,浆细胞
C、霍奇金细胞 D、陷窝细胞
E、“爆米花”细胞
6、郎格汉斯组织细胞增生症的临床与病理学特征有,除外
A.郎格汉斯组织细胞单克隆性增生
B、病变侵及淋巴结、肝、脾和骨髓等
C、镜下的诊断标准主要是增生组织细胞内可见吞噬现象
D、电镜下有特征性Birbeck颗粒,细胞表达CD1抗原
E、急性期病人预后良好
7、下列为B细胞淋巴瘤的免疫学标记,除外
A、 CD10 B、CD20 C、 CD19 D、 CD30 E、bcl-2
8、急性髓母细胞白血病时,瘤细胞在骨髓外浸润,聚集成块,称为
A 棕色瘤B黄色瘤 C黑色素瘤D 骨髓瘤 E粒细胞肉瘤
9、瘤细胞间散在多数吞噬细胞呈“满天星”图像的恶性肿瘤是
A 霍奇金淋巴瘤 B伯基特淋巴瘤 CT细胞淋巴瘤
D郎格汉斯组织细胞增生症 E滤泡性淋巴瘤
10、下列为慢性髓性白血病的描述,何者错误?
A脾脏肿大B周围血中白细胞计数明显增高
C病人均有异常染色体,即Ph染色体D进展缓慢,可转为急性白血病
E 用ST1-571治疗效果好,可以根治
11、关于类白血病反应与白血病的鉴别,哪项错误?
A 类白血病反应是某些疾病引起粒细胞计数显著增高
B引起类白血病反应的原因去除后,血象可恢复正常
C类白血病反应时,粒细胞内碱性磷酸酶不升高
D类白血病反应时,细胞内不见Ph染色体
E 类白血病反应时,一般外周血中无异常增生的血细胞
12、郎格汉斯组织细胞增生症中具有诊断意义的抗原是
ACD3BCD5CCD1 D CD19 ECD20
13、慢性髓性白血病的粒细胞内
A碱性磷酸酶升高B 碱性磷酸酶不升高
C酸性磷酸酶升高D酸性磷酸酶不升高
E酸性磷酸酶和碱性磷酸酶均升高
14、真性红细胞增多症是
A一种炎症性疾病B由干细胞肿瘤性增生引起的疾病
C一种癌前病变 D 一种类型的白血病
E一种非霍奇金淋巴瘤
15、关于急性弥漫性郎格汉斯组织细胞增生症的描述,错误的是:
A 多见于2岁以下的幼儿 B 多数病人表现肝、脾和淋巴结肿大
C骨髓受累,出现贫血、血小板减少 D预后良好
E临床病人最常出现皮疹
16、Letterer-Siwe 病是由哪种细胞增生所致:
A组织细胞B 巨噬细胞C 郎格汉斯细胞
D树突状网状细胞 E指突状网状细胞
(四)简答题
1、非霍奇金淋巴瘤的主要类型及各型的病理特征是什么?
2、霍奇金淋巴瘤有哪些类型和亚型?
哪些细胞具有诊断意义?
3、急性髓母细胞白血病有哪些类型?
临床与病理上各有何特点?
五、临床病理讨论
颈部淋巴结肿大,伴低热、消瘦
病史摘要
患者女性,17岁,学生,三个月前发现右侧颈部有一蚕豆大的结节,不红不痛,未予介意,以后结节逐渐增大,至2个月前又发现左侧颈部出现黄豆至花生米大小的结节,圆或卵圆形,边界清楚,质地中等,可活动,无触痛,局部皮肤正常,伴有低热、乏力。
当地医院诊为“慢性淋巴结炎”,给予抗炎治疗,未见效果。
此后患者颈部淋巴结继续增大,并互相融合,向皮肤表面隆起,凸凹不平,略呈分叶状,并发现双侧腋下亦有肿大结节,如黄豆至豌豆大小。
患者同时有发热、盗汗、消瘦、乏力、食欲下降,临床疑及恶性淋巴瘤,取颈部最大结节送病理检查。
病理检查:
分叶状肿块1个,4.2cm×
3.2cm×
2.5cm,似有包膜,质地中等,切面均质细腻,粉红色。
镜下见淋巴结结构消失,为弥漫的瘤细胞浸润。
细胞成分较单一,比正常淋巴细胞略大。
胞浆较少,核圆或椭圆形,染色质分布不均匀,核膜增厚,核仁明显,核分裂象易见。
免疫组化染色:
瘤细胞显示B淋巴细胞标记,呈弥漫阳性。
讨论:
1、本例应诊断为何种疾病?
其临床与病理诊断依据是什么?
2、淋巴结肿大可由哪些疾病引起?
(本例由刘德纯摘编)
(刘德纯,葛霞编)
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