血液病总论.ppt

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血液病总论,内,容,造血组织的组成,血液系统,血液,造血器官:

骨髓、胸腺、脾、淋巴结,血浆,血细胞,红细胞（RBC）白细胞（WBC）血小板（PLT）,部位,胚胎早期（19天）：

卵黄囊的中胚层胚胎第2个月开始：

肝、脾造血胚胎发育到第4个月以后：

骨髓开始造血并逐渐增强婴儿出生后：

主要依靠骨髓造血5岁以后，部分红髓逐渐转变为黄髓,血细胞发生部位示意图,是一种嗜碱性独核细胞，呈圆形，胞核为圆形或肾形，胞核较大，具有2个核仁，染色质细质而分散，在形态上与小淋巴细胞极其相似。

造血干细胞,1,一种组织特异性干细胞，由胚胎期卵黄囊的中胚层细胞衍生而来。

一种多能干细胞，是各种血液细胞和免疫细胞的起始细胞。

分布：

出生前在胎肝出生后在骨髓特点：

大部分处于静止期，增殖时处于自我复制与多向分化之间保持平衡。

造血干细胞的功能特点,血细胞发生过程示意图,2,造血微环境,各级血细胞在造血组织生存的环境称为造血微环境。

是造血干细胞定居、存活、增殖、分化、成熟的场所。

包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种造血调节因子，以及进入造血器官的神经和血管。

在造血过程中起调控、诱导和支持的作用。

造血微环境的改变，可导致机体造血功能异常。

一组调控细胞生物活性的蛋白。

促进造血的正调控因子：

如红细胞生成素、粒系集落刺激因子等。

抑制造血的负调控因子：

如干扰素、前列腺素E等。

调控细胞由干细胞向终末细胞正常分化。

细胞因子（CK）,各类细胞因子在造血过程的作用,部位骨髓条件造血干（祖）细胞造血微环境造血调节因子必须的造血原料,小结,造血细胞等级结构模式如下：

多能造血干细胞定向多能造血干细胞祖细胞成熟非增殖血细胞,TEXT,症状体征,贫血,出血倾向,发热,黄疸,骨痛,脾大,淋巴结肿大,皮肤表现,八大症状及体征,贫血,血液病“常见症状”与“体征”,最常见的症状，原因众多血容量减少，组织缺氧面色、指甲、口唇、结膜苍白乏力、心慌、气短，头晕、眼花长期贫血导致记忆力下降严重贫血导致贫血性心脏病,出血倾向,特点：

周身性、与创伤不成比例或无创伤史毛细血管型出血：

自发性皮肤、粘膜紫癜凝血机制异常出血：

自发性局部皮肤、粘膜、关节、肌肉出血，或外伤、手术后出血不止，或建有家族成员有出血史,血液病“常见症状”与“体征”,发热,多数属感染性：

白细胞的数量下降和质量异常（白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征）非感染性：

恶性细胞过度增殖，代谢增强（周期性高热-霍奇金淋巴瘤）白血病浸润颅内,血液病“常见症状”与“体征”,主要是溶血性贫血以间接胆红素升高为主，血清胆红素85.5mol/L急性溶血性黄疸：

中、重度黄疸（巩膜、皮肤）有酱油样尿，贫血貌，伴寒战、高热、肌肉酸痛、头痛、呕吐慢性溶血性黄疸：

轻度或波动性黄疸伴贫血、肝脾肿大,血液病“常见症状”与“体征”,骨髓瘤：

恶性浆细胞的侵犯骨骼最早的症状：

腰痛常见骨质破坏白血病：

恶性细胞增殖充满骨髓腔典型症状：

胸骨压痛,血液病“常见症状”与“体征”,异常细胞的浸润：

慢性粒细胞白血病骨髓化生：

骨髓纤维化类脂质贮存病：

戈谢病、尼曼-匹克病脾功能亢进溶血性贫血原发性血小板减少性紫癜,血液病“常见症状”与“体征”,重要的体征询问出现的时间，全身或局部检查数量、大小、硬度、温度、活动度注意：

淋巴结肿大的速度淋巴瘤典型体征：

无痛、进行性肿大、橡皮感,血液病“常见症状”与“体征”,皮肤瘙痒：

可见于霍奇金淋巴瘤皮肤紫红色：

真性红细胞增多症皮肤发绀：

可能高铁血红蛋白症、血红蛋白病皮肤结节、红斑：

白血病皮肤浸润,血液病“常见症状”与“体征”,血液病的实验室检查,主要项目,一般血液检查,高质量的血常规检查为诊断提供重要的线索和依据,血液病的实验室检查,造血细胞形态学检查是不可缺少的手段,血液病的实验室检查,骨髓检查,以成熟红细胞与有核细胞的“比值”表示。

1.骨髓增生度,粒红比值正常正常骨髓象，或特发性血小板减少性紫癜多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血。

2.粒红比值,粒红比值增高（大于8：

1）见于粒细胞增多，如慢性粒细胞白血病；或幼红细胞严重减少，如单纯红细胞再生障碍性贫血。

粒红比值降低（小于2：

1）见于幼红细胞增多，如各种增生性贫血、巨幼细胞性贫血；或粒细胞减少，如粒细胞缺乏症。

3.原始细胞数量增多,见于各种急性白血病。

4.血细胞化学染色,是以血细胞形态学为基础，结合化学或生物化学技术对血细胞内各种生化成分、代谢产物作定位、定性和半定量的观察，对血液病尤其是白血病的鉴别诊断必不可少。

通过对骨髓组织进行病理组织学检查可以了解到骨髓造血细胞的密度骨髓造血间质的改变骨组织结构变化,对再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化、骨髓硬化症、恶性肿瘤的骨髓转移等疾病的诊断有较大的帮助。

造血细胞功能及代谢检查,血液病的实验室检查,血液生化检查,血液病的实验室检查,组织病理学检查,发展快速,血液病的实验室检查,免疫学检查,部分已经做为常规检查,血液病的实验室检查,细胞遗传学及分子生物学检查,Ph染色体阳性的慢粒染色体表现,T（9;22）（q34;q31）,血液病的实验室检查,造血细胞的培养和测试技术,血液病的实验室检查,放射性核素检查,脾扫描,4,血液病的防治、诊疗原则,1.去除诱因,2.一般治疗,3.保证正常血液成分及其功能,4.去除异常的血液成分和抑制异常功能,5.造血干细胞移植,脱离致病因素:

如药物,毒物（苯）,放射线等（但部分血液系统疾病的病因不明确或无法避免）注意防护,1.饮食与营养高热量、富含蛋白质和维生素、易消化的食物多吃新鲜蔬菜、水果、戒烟酒，少食浓烈辛辣的食物2.恶性血液病患者的心理治疗进行心理干预，提高存活率，改善生活质量,1补充造血原料（铁剂、叶酸、维生素B12）2刺激骨髓造血（雄激素）3造血生长因子（促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子）4脾脏切除（可减少血细胞的破坏与祖留，延长血细胞寿命）5成分输血及抗感染药物的使用（输注红细胞、血小板、补充因子）,1化疗：

白血病，淋巴瘤2放疗：

X射线等治疗白血病，淋巴瘤3诱导分化：

急性早幼粒细胞白血病（全反式维A酸、三氧化二砷）4治疗性血液成分单采：

骨髓增生性疾病5免疫抑制剂：

糖皮质激素，环孢素等6抗凝和溶栓治疗：

尿激酶等溶栓治疗7单克隆抗体治疗：

淋巴瘤,去除异常的血液成分和抑制异常功能,最大限度清除肿瘤细胞，植入健康造血干细胞。

一种可以根治部分血液系统恶性肿瘤疾病的现代治疗方法。

目前部分病人受益。

1.分子水平揭示疾病发生机制骨髓增殖性疾病研究阵发性血红蛋白尿研究2.血液肿瘤的分类进展3.治疗进展靶向治疗（慢性髓性白血病，伊马替尼）生物效应调控治疗基因治疗,血液病的进展和展望,PPT模板下载：

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