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大部分患者起病时尿量减少,可由少尿引起氮质血症。
2周后尿量渐增,肾功能恢复。
(6)肾功能损伤:
常有一过性氮质血症,血肌酐及尿素氮轻度升高,严重者出现急性肾衰竭。
辅助检查
1、尿检异常。
2、肾功能异常。
3、肾脏病理检查。
诊断与鉴别诊断
1、多于溶血性链球菌感染(也可见其他病原体感染)1-3
周(平均10-14d)后发病,起病急。
2、呈急性肾炎综合征表现,即尿异常、水肿及高血压,部分病人尚出现一过性氮质血症。
尿异常包括:
血尿(肾小球性血尿)、蛋白尿(少数患者可出现大量蛋白尿)、白细胞尿(尿微生物培养阴性)及管型尿(常见颗粒管型及红细胞管型)。
3、血清补体C3及总补体下降,并于8周内恢复正常。
4、B超显示双肾大小正常或偏大。
5、需要鉴别的主要疾病有其他病原体感染后急性肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜引起的紫癜性肾炎。
治疗与预防
1、一般治疗
(1)卧床休息急性期应卧床休息,直至肉眼血尿、水肿消失,血压恢复正常,一般需1-2周。
(2)饮食低盐(每日食盐<3g),出现肾功能不全时应该限制蛋白质入量。
2、感染灶治疗可选择对链球菌敏感的抗生素(如青霉素或大环内酯类),青霉素400万-800万U,分2次静滴,如对青霉素过敏,使用红霉素0.25g,每日4次。
抗感染治疗一般持续1-2周。
急性肾炎迁延2个月至半年以上,常有反复,扁桃体病灶明显者,可行扁桃体摘除术。
手术时机以肾炎病情稳定,无临床症状及体征,尿蛋白少于“+”,尿沉渣红细胞<10/HP,且扁桃体无急性炎症为宜,术前后应用青霉素2周。
3、对症治疗
(1)利尿控制水钠入量后水肿仍明显者,应加用利尿剂,轻者用噻嗪类利尿剂,氢氯噻嗪25mg,每日2-3次,重者用袢利尿剂,呋塞米20mg口服,每日3次,或20-40mg静推,每日1-2次,但不宜用保钾利尿剂。
(2)降压常选用钙离子拮抗剂,α或β受体阻滞剂,尿少
时禁用血管转换酶抑制剂(ACEI)及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB),以防止高钾血症产生。
4、预防增强体质,提高身体防御功能,保持环境卫生,以减少上呼吸道感染、咽喉炎、扁桃体炎、脓疱病等疾患的发生。
在上述疾病发生时应积极治疗,并清除慢性感染灶如屡发的扁桃体炎、鼻窦炎等。
第二章慢性肾小球肾炎
慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)简称慢性肾炎,是多种病因引起呈现多种病理类型的一组慢性进行性肾小球疾病,临床特点为病程长,呈缓慢进行性病程,病人常呈现不同程度的水肿、高血压、蛋白尿及血尿、肾功能减退,最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。
临床表现可发生于任何年龄,以中青年为主,男性多见。
多数起病缓慢、隐袭。
临床主要表现多样性,蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其临床表现,可有不同程度肾功能减退,病情时重时轻,迁延,渐进为慢性肾衰竭。
实验室检查多为轻度尿异常,尿蛋白常在1-3g/d,尿沉渣
镜检红细胞可增多,可见管型。
血压可正常或轻度增高。
肾功能正常或轻度受损。
诊断与鉴别诊断
1、多数患者起病缓慢,少数患者感染后起病急(甚至可呈急性肾炎综合征),病情迁延,逐渐进展。
2、呈现不同程度的水肿、高血压、蛋白尿(常在1-3g/d范围),血尿(为肾小球源性血尿)及管型尿。
3、逐渐出现肾功能减退直至肾衰竭,双肾缩小,并伴随出现肾性贫血。
4、需要鉴别的主要疾病系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎、Alport综合征、隐匿性肾小球肾炎、感染后急性肾炎、原发性高血压肾损害。
治疗的目的在于防止或延缓肾功能的进行性恶化,改善或缓解症状,防治并发症。
(1)饮食低盐(每日食盐<3g),出现肾功能不全时应限制蛋白质摄入量。
(2)休息肾功能正常的轻症病人可适当参加轻体力工作,重症及肾功能不全病人应休息。
2、对症治疗
(1)利尿轻者用噻嗪类及保钾利尿剂,重者用袢利尿剂。
(2)控制血压应将血压严格控制在如下目标值:
尿蛋白>1g/d者,血压控制在125/75mmHg以下,尿蛋白<1g/d者,血压控制在130/80mmHg以下。
常用药物:
①血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂,不但能降压,还能延缓肾功能损害,减少尿蛋白,但当肾功能损害至血肌酐>265μmol/L时应慎用此类药物,并注意高钾血症等副作用;
②钙通道阻滞剂,硝苯地平10-20mg,每日3次,或氨氯地平5-10mg,每日1次;
③其他,如α、β受体阻滞剂等。
(3)控制感染感染可加重病情,故应及时治疗。
3、治疗效果不佳时应尽早到上级医院进行抗凝和血小板解聚药物治疗。
4、糖皮质激素及细胞毒药物尿蛋白较多且肾脏病理显示
有活动病变(如肾小球细胞增生、细胞新月体形成及肾间质炎症细胞浸润等)时,可考虑应用激素及细胞毒药物治疗。
慢性肾炎如已经进展至慢性肾功能不全,则应按照慢性肾功能不全处理。
第三章慢性肾盂肾炎
慢性肾盂肾炎(chronicpyelonephritis)的临床主要表现多不典型,诊断较困难。
过去认为急性肾盂肾炎多次发作或持续不愈1年以上,即可诊断慢性肾盂肾炎。
近年发现与发病时间并
无直接关系,而主要取决于有无肾盂、肾盏及肾间质纤维化及瘢痕形成。
诊断
慢性肾盂肾炎尚缺统一诊断标准,以下标准可供参考:
1、曾有急性肾盂肾炎病史,尿细菌培养支持诊断。
2、影像学检查(静脉肾盂造影等)发现肾盂肾盏变性、缩窄,和/或肾表面凹凸不平,两肾大小不等。
3、持续性肾小管功能损害,尤其远端肾小管浓缩功能障碍常首先出现。
慢性肾盂肾炎表现常不典型,临床可见如下几型:
复发型(反复发作急性肾盂肾炎)、低热型、血尿型、高血压型及隐匿性(仅尿液异常,尿细菌培养阳性)。
慢性肾盂肾炎确诊后还需对病人作进一步检查,以确定有无尿路解剖(如梗阻及畸形等)或功能(如膀胱-输尿管反流等)障碍或免疫功能低下因素。
如有,则为复杂性慢性肾盂肾炎,易进展至慢性肾衰竭。
1、一般治疗多饮水、勤排尿、合理的营养和生活作息。
2、病因治疗如为复杂性慢性肾盂肾炎,应力争除去尿路解剖及功能障碍,纠正免疫功能低下因素,以尽力阻止病变进展。
3、抗菌药物治疗治疗慢性肾盂肾炎急性发作的抗生素选用原则与急性肾盂肾炎相同,不过常采用两类抗菌药物联合应用,疗程延长至2-4周
常反复发作或呈无症状性菌尿病人,在上述治疗后,还需采用长期抑菌治疗巩固疗效。
可选择一种肾脏排泄为主的口服抗菌药物(这些药物尚可轮换应用),每晚睡前排尿后服1次剂量,疗程可达半年至1年。
4、预防对慢性肾盂肾炎病人要增强体质,提高机体的防御能力。
消除各种诱发因素,如糖尿病、肾结石及尿路梗阻等。
积极寻找并除去炎性病灶,如男性的前列腺炎、女性的尿道旁腺炎、阴道炎及宫颈炎。
减少不必要的导尿及泌尿道器械操作,如必须保留导尿应预防性应用抗菌药物。
女性再发与性生活有关者,应于性生活后即排尿,并内服一剂抗菌药。
第五篇血液和造血系统疾病
第一章缺铁性贫血
铁是合成血红蛋白必需的元素。
当体内铁储备耗竭时,血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,IDA)。
无论在发达国家还是发展中国家,IDA都是最常见的贫血类型。
1、一般表现常见有皮肤黏膜苍白、乏力、心悸、头晕、头痛、耳鸣、眼花等非特异性症状并伴有体能下降。
2、皮肤黏膜及其附属器患者指甲可变得薄脆或呈扁平甲、反甲或匙状甲,舌乳头萎缩,严重时呈光滑舌并可伴有舌炎。
3、各系统表现患者常诉心慌、气短,体力活动时尤为明
显。
心脏听诊在二尖瓣和肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音。
长期严重的贫血患者可发生心脏扩大和贫血性心脏病。
消化系统症状有食欲不振、便稀或便秘等。
胃镜检查半数以上患者有不同程度的浅表性或萎缩性胃炎表现。
异食癖为IDA的特殊表现。
1、基本实验室检查尿常规、大便常规+潜血试验、肝、肾功能、血糖、乳酸脱氢酶、电解质。
2、血液检查血常规、外周血涂片可发现小细胞低色素性贫血表现,网织红细胞计数正常或轻度增加。
3、骨髓骨髓细胞学检查、骨髓铁染色是诊断IDA的可靠指标。
在有明确的缺铁病史和其他实验室指标支持时,骨髓检查并非诊断IDA所必需。
4、影像学及特殊检查胸部平片、心电图、腹部B超(肝
胆胰脾肾,女性加作子宫、附件)等,有助于病因的诊断。
1、诊断
(1)有明确的缺铁病因和临床表现。
(2)小细胞低色素贫血男性Hb<
120g/L,女性Hb<
110g/L,孕妇Hb<
100g/L;
MCV<
80fl,MCH<
26pg,MCH<
C0.31;
红细胞形态可有明显低色素表现。
(3)血清(血浆)铁<
10.7μmol/L(60μg/dl),总铁结合力>
64.44μmol/L(300μg/dl)。
(4)血清铁蛋白(SF)<
14μg/L。
(5)铁剂治疗有效。
符合第
(1)条和第
(2)-(5)条中任何2条以上者可诊断为缺铁性贫血。
强调缺铁性贫血的病因诊断。
2、鉴别诊断主要是与其他表现为小细胞低色素性的贫血鉴别:
珠蛋白异常所致贫血(包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血)、慢性病性贫血、铁粒幼细胞贫血等。
治疗
1、病因治疗应尽可能地除去导致缺铁的病因。
2、补充铁剂以口服制剂为首选。
(1)口服铁剂硫酸亚铁(每次0.3g,3次/d)、琥珀酸亚铁(速力非,每片0.1g,每次1-2片,3次/d)、多糖铁复合物(力蜚能,每胶囊含铁150mg,1-2次/d)等制剂。
患者服用铁剂后,自觉症状可很快恢复,网织红细胞于服用7d左右达高峰,血红蛋白约于2周后上升,1-2个月恢复正常,但其后仍需继续服用3-6个月或至血清铁蛋白>50μg/L后方可停药。
(2)注射铁剂右旋糖酐铁,2ml注射液含铁50mg,肌注。
适应证为:
对口服铁剂不能耐受、消化道吸收障碍、严重消化道疾病、口服铁剂加重症状等。
应补铁总剂量(mg)=[正常血红蛋白-患者血红蛋白(g/L)]×
体重(kg)×
0.24+500mg。
预防主要针对高发人群,如婴幼儿的合理喂养,妊娠期或哺乳期妇女的铁剂补充。
合理饮食,食物中应含有一定比例的动物性食品。
第二章过敏性紫癜
过敏性紫癜(allergicpurpura)是一种常见的血管炎性疾病,以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征。
本病主要见于儿童,发病的峰值年龄4-11岁,也有成人患病的报道,发病以冬春季为多;
男女之比约1.4:
1。
病因尚不完全肯定。
感染(细菌、病毒、寄生虫等)、食物
(牛奶、鸡蛋、鱼虾等)、药物(抗生素类、磺胺类、解热镇痛药等)、花粉、虫咬及预防接种等均可作为致敏因素,使敏感体质者产生变态反应,进而引起血管壁炎症反应。
多数患者发病前1-3周有上呼吸道感染史,随之出现典型的临床表现,临床症状及体征如下:
1、皮肤症状皮肤紫癜是本病主要表现。
皮疹通常高出皮肤,可为小型荨麻疹样或红色斑丘疹样,大小不等,呈深红色,压之不褪色,可融合成片,最后呈棕色,一般1-2周内消退,紫癜累及部位以四肢远端和臀部多见,躯干部少见,在膝、踝和肘关节周围皮肤紫癜最为密集,紫癜性皮损常呈对称性分布,分批出现。
2、消化道症状(腹型或Henoch型)消化道症状见于约1/3的患者。
腹部症状可在特征性的紫癜出现以前发生,更多的是在皮疹出现1周以内,最常见的症状为腹痛,表现为阵发性脐周绞痛;
腹痛部位可波及腹部任何部位,伴压痛,反跳痛少见;
腹痛的程度可类似于任何急腹症,同时伴有呕吐;
约半数患者大便潜血阳性,甚或出现血便或呕血。
若腹痛症状出现在皮疹以前,易误诊为外科急腹症。
3、肾脏表现肾脏受累(肾型)主要表现为蛋白尿和血尿。
在年少儿童,肾损害基本上属于一过性,但10%-20%的年长儿童或成人,可出现进行性的肾功能损害,少数病例可演变为肾病综
合症和慢性肾炎。
4、关节症状见于40%的患者。
表现为关节及关节周围肿胀、疼痛和触痛;
膝、踝关节为最常受累部位,腕、肘关节亦可累及;
关节炎症状多为一过性,多在数日内消失而不遗留关节畸形。
5、其他症状包括:
视神经炎、格林巴利综合症、视网膜出血、蛛网膜下腔出血等,但很少见。
本病缺乏特异性实验室检查。
血小板计数正常;
出、凝血时间正常;
部分病例毛细血管脆性试验阳性。
但肾脏受累,可出现血尿、蛋白尿或管型尿,有消化道症状者,大多大便潜血试验阳性。
其他实验室检查包括:
部分患者WBC总数可增高、中性粒细胞比例增加,但均缺乏特异性。
诊断及鉴别诊断
1、诊断标准1990年美国风湿病学会制定的过敏性紫癜诊断标准为:
(1)可触性紫癜。
(2)发病年龄≤20岁。
(3)急性腹痛。
符合以上2条或以上者可诊断为过敏性紫癜,该标准的诊断敏感性和特异性约87%;
但需注意,若仅具备诊断标准中的“第2项”+“第3项”者,诊断过敏性紫癜须慎重,因容易引起误
判。
2、鉴别诊断本病须与特发性血小板减少性紫癜,风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、IgA肾病等鉴别;
腹部症状明显者还须与外科急腹症进行鉴别。
1、病因治疗包括防治上呼吸道感染、清除局部病灶(咽、扁桃腺炎症)、驱除肠道寄生虫、避免摄入可能致敏的食物或药物。
2、一般治疗对于轻症患者,支持性治疗即可。
包括:
卧床休息、注意水、电解质平衡及营养;
大便隐血试验阳性患者,可用流质。
3、药物治疗
(1)对症治疗有荨麻疹或血管神经性水肿者,可用抗组胺药物和静脉注射钙剂;
有腹痛者可用阿托品或山莨菪碱解痉止痛;
消化道出血者可用西米替丁治疗。
(2)糖皮质激素糖皮质激素对胃肠道血管炎和重型过敏性紫癜有一定效果,可口服泼尼松0.5-1mg/(kg·
d),总疗程2-3周,对于有肾脏病变者,糖皮质激素疗效不明显。
对于有严重肾脏病变者,有人主张用甲泼尼龙冲击疗法,但疗效有待进一步观察。
(3)免疫抑制剂适用于肾型患者。
硫唑嘌呤2-3mg/(kg·
d),或环磷酰胺2-3mg/(kg·
d),服用数周或数月,用药期间应密切注意血象变化及其他副反应。
(4)其他可用血小板功能抑制剂,如阿司匹林3-5mg/(kg·
d),或25-50mg/d,每日1次口服,也可用双嘧达莫25-50mg/次,每天3次口服。
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