基底节区域异常的疾病逐一鉴别文档格式.docx
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➤可能出现T1WI短信号和延迟脑白质病
➤DWI上呈弥散受限
33岁男性,一氧化碳中毒后4周,轴位T2WI和冠状位FLAIR像显示双侧苍白球对称性高信号灶。
深部白质对称性高信号区域与延迟性白质脑病表现一致。
甲醇中毒
➤壳核可出现缺血性坏死
➤脑白质水肿是甲醇中毒的额外特征
➤初始症状可包括视神经炎表现
41岁男性,甲醇中毒,精神状态改变、眼球后疼痛,增强CT显示豆状核、胼胝体、皮层下白质可见密度降低。
肝脏疾病
➤含氮废物通过血脑屏障造成长期毒性脑损伤
➤锰沉积导致T1WI上苍白球、黑质高信号
➤急性高氨血症可导致双侧基底节、岛叶皮质、扣带回水肿、T2WI长信号和弥散受限
➤肝移植后影像学改变可逆
55岁男性,肝硬化,T1WI上可见双侧苍白球高信号。
70岁男性,急性高氨血症,肝硬化急性失代偿性肝功能衰竭,精神状态改变。
影像学检查显示尾状核头、豆状核、岛叶皮质水肿、T2WI高信号、DWI弥散受限。
非酮症性高血糖
➤见于糖尿病控制不佳的患者,预后通常较好
➤主要表现为急性舞蹈病症状、单侧抽搐、精神状态改变
➤CT常表现为双侧(罕见单侧)苍白球或尾状核高密度
➤MRI上表现为T1WI高信号,T2WI多变信号
68岁女性,为未经控制的糖尿病患者,出现非酮症性高血糖,表现为舞蹈样症状发作。
轴位T1WI显示双侧苍白球高信号。
低血糖
➤T2WI上可见双侧大脑皮层、海马、基底节长信号
➤轻度低血糖表现为MRI上一过性白质异常,包括胼胝体压部、内囊和放射冠
➤严重患者可出现弥漫性灰质异常,DWI高信号,表观扩散系数降低
➤基底节受累可能预示着预后不良
❖如患者出现不明原因昏迷,血糖水平的测定有助于将该可逆病因与其他疾病相鉴别,如缺氧缺血性脑病(HIE)或急性脑梗死。
18岁男性,低血糖脑损伤,T2WI、DWI显示尾状核、豆状核弥漫性高信号和扩散受限,皮质下白质和丘脑未受累。
缺氧缺血性脑病(HIE)
➤大脑皮层、基底节、海马、丘脑和小脑区域可受累
➤成年轻度HIE患者可能仅有分水岭区域受累
➤CT表现为弥漫性水肿,双侧基底节、丘脑、灰质皮层密度减低,灰白质分界模糊
➤可出现“反转征”:
灰-白质密度反转
➤出现“白色小脑征”通常表示预后不良:
脑干和脑白质不受累,密度较高
54岁男性,心脏骤停,双侧丘脑、尾状核、苍白球低密度;
小脑相对高密度。
Leigh综合征(亚急性坏死性脑脊髓病)
➤该病是一种线粒体病,由呼吸链中ATP产生异常导致
➤常见症状:
中央性肌张力低下、发育倒退或停滞、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障碍、共济失调
➤MRIT2WI表现为对称性基底节、中脑导水管周围、大脑脚、壳核长信号
➤MRS可见基底节区域乳酸异常高水平
11月龄患儿,烦躁不安、生长发育障碍,T2WI显示双侧壳核、豆状核对称性长信号,MRS上1.33ppm见倒置双峰,即Leigh病特征性乳酸堆积。
Wilson病
➤由于铜代谢障碍导致过量铜积聚于肝、脑等组织,又称肝豆状核变性
➤症状和体征包括构音障碍、肌张力障碍、震颤、共济失调、帕金森样症状、精神改变,以及角膜K-F环
➤MRI可见T2WI上壳核、苍白球、尾状核和丘脑信号延长,丘脑受累局限于腹外侧
➤皮层和皮层下区域、中脑、桥脑、小脑蚓部和齿状核也可受累
➤疾病早期常出现弥散受限
9岁男孩,震颤、肌张力障碍。
T2WI可见丘脑腹外侧、壳核、尾状核对称性长信号。
导致基底节区域出现异常的疾病可远不止这些,Wernicke脑病、脑深部静脉血栓形成、淋巴瘤……这些疾病都可导致基底节区域的异常改变。
更多疾病的影像学表现,敬请期待下篇。
渗透性髓鞘溶解综合征
➤病因与电解质失衡相关,特别是低钠血症纠正过快,酗酒、营养不良等也可引起
➤临床表现包括痉挛性偏瘫、假性球麻痹、意识水平下降及昏迷等
➤MRI特征表现为T2WI和FLAIR像脑桥三叉戟形或蝙蝠翼状高信号,不累及脑桥腹外侧和皮质脊髓束部
➤髓鞘外表现包括T2WI上苍白球、壳核、丘脑和小脑的长信号
59岁男性,酗酒,意识混乱、假性球麻痹。
T2WI显示丘脑、壳核对称性高信号。
患者脑桥中央可见不明确的高信号区域(星号),脑桥周边区域未受累。
Wernicke脑病
➤由于维生素B1缺乏导致,或继发于慢性酒精中毒、胃肠道或血液肿瘤、肠梗阻等情况,
➤临床表现为意识改变、眼球功能障碍和共济失调三联征,但表现也可不典型
➤MRIT2WI表现为双侧对称的内侧丘脑、导水管周围区域、乳头体和顶盖的高信号,受累区域还可出现点状出血、弥散受限、对比增强
➤慢性酗酒者病变常累及乳头体
36岁男性,酒精中毒,意识障碍。
轴位T2WI可见旁正中丘脑、第三脑室旁、尾状核、壳核的对称性高信号。
中脑导水管周围可见边界不清的高信号区域。
脑组织铁沉积性神经变性疾病(NBIA)
➤以脑变性改变、基底节铁沉积为主要特点
➤典型表现为锥体或锥体外系体征,肌张力障碍,构音障碍
➤T2WI上,苍白球可见与铁积累相关的低信号
➤PANK2突变阳性的泛酸盐激酶相关神经变性(PKAN)患者可见“虎眼征”:
低信号的苍白球包围着高信号的中心
24岁男性,PKAN。
T2WI上可见双侧苍白球区域低信号,中心高信号。
克雅氏病
➤为朊病毒相关疾病,表现为急进性痴呆、肌阵挛并多灶性神经功能障碍
➤DWI比T2WI更为敏感,表现为大脑皮质和基底节弥散受限
71岁男性,克雅氏病患者,快速进展性痴呆、肌阵挛。
DWI上可见内侧丘脑、扣带回弥散受限。
Fahr病
➤由于甲状旁腺功能低下,导致钙和其他矿物质在基底节、丘脑、齿状核和半卵圆中心沉积
➤症状非特异,可有头痛、眩晕、运动障碍、晕厥和癫痫发作等
➤CT上可见齿状核、丘脑和大脑的皮层下白质左右对称的致密钙化
44岁男性,Fahr病,痴呆和步态障碍。
CT平扫显示丘脑、尾状核、壳核、苍白球和皮层下白质左右对称的高密度灶。
脑深部静脉血栓形成
➤深部静脉血栓形成患者常有高凝因素,深部静脉血栓作为浅静脉血栓的延伸
➤极少数情况下可单独发生深部静脉血栓,双侧丘脑、内囊、基底节和深部白质受累
➤出血转化较常见
➤患者表现为急性头痛、恶心呕吐、癫痫发作和精神状态改变,严重者可昏迷、死亡
37岁女性,脑深静脉血栓,头痛、嗜睡。
T2WI显示双侧丘脑和尾状核头高信号。
脑动脉闭塞
基底动脉尖闭塞
➤基底动脉尖闭塞可以导致双侧丘脑急性梗死
➤丘脑梗死症状表现为激越、迟钝或昏迷、记忆障碍等
➤典型影像学表现为丘脑区域T2WI高信号,DWI弥散受限
➤除了影响丘脑,延髓基底动脉血栓形成通常还会导致由大脑后动脉供血的中脑、颞叶、枕叶区域,或者椎基底动脉系统其他分支供血的小脑区域发生急性脑梗死
61岁男性,基底动脉闭塞,表现为严重迟钝。
DWI可见双侧丘脑高信号。
Percheron动脉闭塞
➤Percheron动脉为异常血管变异,该动脉为双侧内侧丘脑供血
67岁男性,Percheron动脉闭塞。
DWI显示旁正中丘脑高信号区。
神经白塞病
➤白塞病的典型表现为葡萄膜炎、口腔溃疡、生殖器溃疡三联征,4%的患者神经系统可受累
➤神经病变常见局灶性或多灶性,最常受累的部位包括脑干、基底节区和丘脑,较少累及部位包括大脑半球和颈胸段脊髓白质
➤影像学表现为T1WI低信号、T2WI高信号,增强扫描可见强化,通常与血管性水肿相关;
DWI上呈等信号或稍高信号
49岁男性,神经白塞病,头痛、人格障碍。
轴位T2WI显示尾状核和右侧豆状核T2WI高信号。
黄病毒性脑炎
➤黄病毒型脑炎(如乙型脑炎,西尼罗河热等)常对称累及双侧深部灰质
➤临床表现通常包括发热、寒战、头痛、皮疹、身体疼痛,随后出现中枢神经系统症状
➤乙型脑炎的特征性表现为双侧后内侧丘脑T2WI高信号,以及病灶内出血和弥散受限,基底节、黑质、红核、桥脑、海马、大脑皮层、小脑也可受累
➤西尼罗河热通常累及双侧丘脑、尾状核、豆状核
14岁男孩,乙型脑炎,发热、萎靡。
T2WI和DWI显示双侧丘脑和左额、顶、枕、皮质边界不清的非对称性高信号区域。
脑弓形虫病
➤通常为免疫功能低下患者的机会性感染
➤常见症状包括发热、头痛、意识混乱、局灶性神经缺损、癫痫发作
➤表现为基底节和灰白质交界的多发病灶
➤T2WI上为低至等信号,具有占位效应和血管源性水肿,出血性病变可在T1WI上表现为高信号,增强扫描后呈结节状或环状强化
37岁男性,HIV病毒阳性,脑弓形虫病,头痛、嗜睡。
T2WI显示尾状核、左侧豆状核、右侧丘脑多发低信号病灶,灶周广泛水肿。
增强扫描见右侧尾状核病变环形强化。
原发性中枢神经系统淋巴瘤
➤免疫功能正常及低下患者均可见
➤通常累及深部脑半球脑室周围白质、胼胝体和基底节
➤多发性病变和基底神经节受累常见于艾滋病患者,需与弓形虫病鉴别
➤病灶在CT上呈高信号,MRI上T2WI呈相对于灰质的等信号或低信号
➤艾滋病患者病灶常呈环形强化,中央有坏死区
55岁男性,艾滋病患者,中枢神经系统淋巴瘤,头痛、精神状态改变。
T2WI上基底节和丘脑可见边界不清的等信号至低信号灶,具有广泛的灶周水肿,增强扫描可见明显强化。
原发性双侧丘脑胶质瘤(PBTG)
➤PBTG为低级别星形细胞瘤,常见于儿童和青少年,预后极差
➤典型表现为行为障碍、性格改变、痴呆
➤CT和MRI可见双侧丘脑对称性增大的肿块
➤MRI上T1WI为等信号,T2WI为高信号,增强扫描强化不明显
24岁男性,PBTG,精神状态异常、行为改变。
FLAIR像明确显示丘脑双侧对称的高信号区域,增强扫描显示丘脑弥漫性低信号。
神经纤维瘤病1型
➤该病是最常见的斑痣性错构瘤病,表现为咖啡牛乳斑、腋窝雀斑、虹膜色素缺陷瘤、神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤、视神经胶质瘤、骨发育不良、假关节形成
➤MRI可能表现为T1WI高信号、T2WI高信号的局灶性区域,无占位效应和水肿,增强扫描无强化
➤苍白球是最常见的受累部位,往往为双侧,也可在脑干和小脑发现
21岁女性,无症状性神经纤维瘤病1型。
双侧苍白球可见T1WI高信号、T2WI高信号区域,无占位效应。
(全文完)
医脉通整理自:
HegdeAN,MohanS,LathN,LimCC.Differentialdiagnosisforbilateralabnormalitiesofthebasalgangliaandthalamus.Radiographics2011Jan-Feb;
31
(1):
5-30.
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- 基底 区域 异常 疾病 逐一 鉴别