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Hb的氧饱和度=Hb氧含量/Hb氧容量×
100%
例如:
Hb浓度在15g/100ml血液时,
Hb的氧容量为:
1.34×
15=20.1(ml/100ml血液)
如Hb的氧含量是20.1ml,则Hb氧饱和度是:
20.1/20.1×
100%=100%;
如Hb的氧含量是15ml,则Hb氧饱和度是:
15/20×
100%=75%
一、定义(definition)
发绀是指血液中脱氧血红蛋白(原称还原血红蛋白)增多,使皮肤、粘膜呈现青紫的现象。
广义的发绀,还包括少数由于血液中出现异常血红蛋白衍化物(高铁血红蛋白,硫化血红蛋白)所致的皮肤、粘膜青紫的现象。
还原血红蛋白增多、高铁血红蛋白,硫化血红蛋白→→使血红蛋白失去氧合作用→→导致机体缺氧→→引起发绀
观察发绀在皮肤较薄、色素较少、毛细血管丰富的部位,如口唇、鼻尖、面颊和甲床清楚。
二、发生机制(mechanisms)
发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。
HbO2呈鲜红色,还原Hb呈紫蓝色。
当毛细血管血液中的还原Hb>
50g/L时,皮肤、粘膜呈浅蓝色,导致发绀。
三、病因与分类(etiopathogenisisandclassify)
根据引起发绀的原因可将其作如下分类:
㈠、血液中还原血红蛋白增加(真性发绀)
⒈中心性发绀
⒉周围性发绀
⒊混合性发绀
㈡、血液中存在异常血红蛋白衍生物
⒈高铁血红蛋白血症(methemoglobinemia)
⒉先天性高铁血红蛋白血症(congenitalmethemoglobinemia)
⒊硫化血红蛋白血症(sulfhemoglobinemia)
㈠.血中还原Hb增加(真性发绀),其原因可分为中心性和周围性两大类。
⒈中心性发绀
特点:
表现为全身性,除四肢及颜面外,也累及躯干和粘膜,但受累部位的皮肤是温暖的。
中心性发绀的发病机制主要有两个方面:
1通气与换气功能障碍:
肺氧合作用不足,导致氧饱和度降低所致。
由于A:
呼吸道梗阻;
B:
肺小动脉硬化;
C由于广泛性呼吸面积减少所致的呼吸功能不全,如肺不张、重症肺结核、肺淤血、矽肺等。
⑵血液在肺内达到正常的氧饱和度,但在流入左心后混有大量静脉血,如房间膈缺损、室间隔缺损等有相反方向的分流时。
一般分为:
肺性发绀:
即由于呼吸功能不全﹑肺氧合作用不足所致的发绀。
常见于各种严重的呼吸系统疾病:
A急性呼吸系统疾病
a、在喉头或气管梗阻、支气管哮喘发作等情况时,进入肺泡的空气减少,肺泡内氧分压降低,肺毛细血管氧饱和度下降,可引起发绀。
b、大叶性肺炎、大片的肺梗塞时,由于肺呼吸面积减少,导致动脉血氧饱和度下降,可引起发绀。
B慢性呼吸系统疾病:
如慢性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿,导致肺的通气、换气功能障碍,产生低O2血症,。
引起发绀。
患者的呼吸困难大多明显。
C肺血管疾病
a原发性肺动脉高压症(primarypulmonaryhypertension):
是一种肺小动脉的进行性狭窄性病变。
此病有四大特点:
慢性发绀、呼吸困难、红细胞增多、右心衰竭。
X线胸片、肺动脉造影表现为:
肺动脉主干增宽、右心室肥大。
b肺淤血:
由于心脏瓣膜病(如风湿性心脏病)、心肌病、高血压性心脏病所致的心力衰竭,导致肺淤血,使肺通气和换气功能障碍,引起发绀。
c肺动静脉瘘:
可为先天性,也可为获得性,后者通常由外伤引起。
本病系由于肺动脉分支与所属的肺静脉之间有直接的通路存在,形成肺毛细血管网的旁路分流。
肺动脉的未氧合血直接流入肺静脉,引起发绀。
先天性肺动静脉瘘患者的紫绀常在青年时期开始明显,逐渐加重,并出现红细胞增多症与杵状指(acropachy)。
心性混合性发绀:
先天性心脏病的发绀主要为中心性发绀,其发病机制有下列情况:
A体循环动静脉系统之间有分流
如房间膈缺损、室间隔缺损出现右向左分流时,静脉血未经肺部,直接进入体循环,即可引起发绀。
B血液流经肺脏未能充分完成氧合作用
如原发性肺动脉高压时,由于肺小动脉的狭窄,使流经肺脏的血液不能和肺泡中的氧充分发生氧合作用,引起发绀。
C肺内血循环量不足
如法洛氏四联症、肺动脉瓣狭窄时,流经肺脏的血量不足,即使其氧合作用充分完成,但整体的未经氧合作用的血液仍多,可引起发绀。
◆◆◆法洛氏四联征◆◆◆
法洛氏四联征(tetralogyoffallot)是最常见的发绀型先天性心脏病。
一、解剖学改变
①主动脉骑跨于两侧心室之上
②大的高位室间隔缺损,合并主动脉根部的右侧转位
③右心室流出道狭窄
④右心室肥厚(rightventricularhypertrophy)
二、临床特征
①显著的中心性发绀、杵状指、红细胞增多
②患儿喜蹲踞位休息。
蹲踞位可有造成周围体循环的阻力增加,主动脉与左心室的压力升高,从而减轻右至左的分流,
③X线检查心影呈靴型,心尖上翘。
肺动脉纹理纤细,周围肺野异常清晰。
④心电图:
电轴右偏。
右心室肥厚。
ST-T改变。
⒉周围性发绀:
周围性发绀是由于血液通过周围循环毛细血管时,因血流速度缓慢、瘀滞、组织耗氧量增加,致血氧未饱和度增加,因而产生发绀。
表现在发绀常出现于肢体的末端与下垂部位。
这些部位的皮肤是湿冷的,但如给予按摩或加温,使皮肤转暖,发绀可消退。
此型发绀可见于全身性疾病和局部血流障碍性疾病。
⑴全身性疾病:
淤血性周围性发绀:
右心衰竭﹑慢性缩窄性心包炎等,均可导致体循环淤血﹑周围血流速度减慢,从而引起发绀。
缺血性周围性发绀:
休克时,心输出量减少,周围循环供血减少,毛细血管内血液瘀滞,可出现发绀。
③其它疾病的周围性发绀
如真性红细胞增多症(polycythemiarubravera):
本病的三大特征:
红细胞增多、皮肤紫红、肝脾肿大。
患者口唇与肢端可出现发绀。
是由于血液粘稠度过高、血流缓慢,在周围组织耗氧过多,以及血红蛋白本身的改变,致血红蛋白与氧的结合能力降低引起。
⑵局部血流障碍性疾病
周围局部组织中,由于动脉供血不足、静脉回流受阻、植物神经功能紊乱等,也可引起发绀。
常见于:
1血栓闭塞性脉管炎(thromboangiitisobliterans)
本病的主要表现为持续性或阵发性肢端疼痛,也可引起间歇
性跛行、肢端发绀等。
2雷诺病(raynaud,sdisease)
A雷诺病是一种功能性疾病,症状主要是由于周围小血管(小动脉、小静脉)痉挛所致。
B本病的特征是:
阵发性双侧对称性肢端发白、麻木、发绀。
C发病部位:
局限于手指与足趾。
D握拳试验:
可诱发典型的雷诺现象发作:
两手握拳一分半钟后,在弯曲状态下放开,可见手指:
苍白→发绀→变红
3肢端发绀症(acrocyanosis)
A本病以青年女性多见,是一种植物神经功能紊乱。
B患者有手心多汗、皮肤划痕症等植物神经功能紊乱的表现。
C肢端常有发绀,且可出现于整个手部、腕部
D无雷诺现象。
⒊混合性发绀:
中心性发绀与周围性发绀同时存在。
可见于心力衰竭等。
㈡.血液中存在异常血红蛋白衍生物
⑴高铁血红蛋白血症:
本病是由于服用亚硝酸盐、伯氨喹、非那西汀、磺胺类药物后,使血红蛋白分子中的Fe2+被氧化为Fe3+,使血红蛋白失去与氧结合的能力。
患者可出现发绀、呼吸困难。
其特点是:
①发绀为暂时性。
②抽出的静脉血成深棕色,加入硫代硫酸钠或V-C后,使血红蛋白中的Fe3+还原为Fe2+,可使高铁血红蛋白变为鲜红色的氧合血红蛋白。
③静脉注射亚甲蓝或大量维生素C,可使发绀消退。
★★亚硝酸盐在隔夜的煮熟青菜、腌制不久的咸菜中含量高,过多食用后可引起中毒性高铁血红蛋白血症。
也称为“肠源性发绀”。
此病发病急,患者有头晕、乏力、口唇发绀,严重者可因昏迷、休克而死亡。
⑵先天性高铁血红蛋白血症:
此类疾病少见
①是由于还原型辅酶1高铁血红蛋白还原酶缺乏所致。
②患者自幼年即有发绀,有家族史,身体一般状况较好。
⑶硫化血红蛋白血症:
①患者在有便秘或服用硫化物,在肠道内形成大量硫化氢的条件下;
②如果服用硝酸盐、亚硝酸盐、非那西汀、磺胺类药物时,
③在这些化学物质的催化作用下,使硫化氢作用于血红蛋白,形成硫化血红蛋白,血红蛋白变性,失去了氧合能力,引起发绀。
④发绀的特点是持续时间长,可达数月以上,血液呈蓝褐色
四、伴随症状
1.发绀伴呼吸困难
常见于重症心﹑肺疾病及急性呼吸道阻塞﹑大量气胸等,而高铁血红蛋白血症虽有明显发绀,但一般无呼吸困难。
2.发绀伴杵状指(趾)
主要见于发绀型先天性心脏病。
3.发绀伴意识障碍及衰竭
主要见于某些药物或化学物质中毒﹑休克等。
五、问诊要点
1.发病年龄与性别
自出生或年幼即出现发绀者,常见于发绀型先天性心脏病,或先天性高铁血红蛋白血症。
肢端发绀症:
本病以青年女性多见,患者有手心多汗、失眠等
植物神经功能紊乱的表现。
2.发绀部位及特点
用以判断发绀的类型。
如为周围性,则需询问有无心脏和肺部疾病症状,如心悸﹑胸闷﹑气短﹑咳嗽等。
3.发病诱因及病程
急性起病有无心肺疾病表现得发绀,须询问有无摄入相关药物﹑化学物品﹑变质蔬菜以及在有便秘情况下服用含硫化物病史。
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