肺间质纤维化Word文件下载.docx

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　　4．肺功能检查：

可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。

　　5．肺组织活检提供病理学依据。

本病应注意与喘息性支气炎鉴别。

　　[治疗]

　　1．西医药治疗

（1）激素治疗：

强的松30—40毫克，分2-3次口服，逐渐减量至维持量，5-lO毫克，1日1次。

（2）治疗并发症：

抗感染治疗，根据病原菌选择抗生素。

　　（3）支气管扩张剂：

氨茶碱、舒喘灵等。

　　（4）氧疗：

适用于晚期患者。

　　2，中医药治疗

（1）肺气虚损：

咳喘声低、易疲乏，自汗畏风，易感冒，舌淡苔白，脉细弱。

　　治法：

补益肺气，止咳定喘。

　　方药：

生黄芪30克，生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克，太子参15克，炙麻黄6克，生甘草6克。

　　中成药：

玉屏风颗粒。

（2）气阴两虚，痰淤阻肺：

干咳无痰或少痰，喘息气短，动则加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心烦热，腰酸膝软，舌淡红、首薄白或少苔，脉细滑或细弱。

补肺滋肾，化痰活血。

太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克，麦冬30克，五味子10克，丹皮10克，泽泻10克，生黄芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹参30克，紫菀10克，川贝粉6克（冲服）。

生脉饮口服液、六味地黄丸。

　　（3）脾肾阳虚，淤血内阻：

咳喘无力，动则加甚，呼多吸少，下肢浮肿，形寒肢冷，面灰唇紫，舌质淡胖、苔薄白，脉沉细无力

健脾温肾，化痰活血。

熟附于10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山药15克、茯苓15克、丹皮10克、泽泻，0克、生黄芪30克、丹参30克、紫菀10克、杏仁10克、地龙10克、仙灵脾10克。

人参健脾丸，金匮肾气丸。

　　[预防与调养]

　　1。

注意避寒保暖，防止受凉感冒。

　　2。

避免接触病因明确的异物。

　　3。

注意饮食营养。

　　4．人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量，研粉人胶囊，适量服用，或每日食用核桃仁2-3个。

体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。

　　本病应注意与喘息性支气炎鉴别。

咳喘无力，动则加甚，呼多吸少，下肢浮肿，形寒肢冷，面灰唇紫，舌质淡胖、苔薄白，脉沉细无力。

　　补充：

　　肺间质纤维化是以运动性呼吸困难，动则气短，干咳，喘憋为主要特征的一组病变。

包括特发性肺质纤维化及继发于某些自身免疫系统疾病的肺间质纤维化等。

　　【肺的解剖生理】

　　肺位于胸腔之内，有左肺（两个肺叶）右肺（三个肺叶）之分。

肺的表面包裹有胸膜。

胸膜分为二层，贴近肺的内层叫脏层，贴近胸壁的外层叫壁层。

肺的结构十分复杂、有支气管、细支气管、毛细支气管、肺泡、血管和神经等。

肺间质是肺的支持组织，是由结缔织构成的。

而结缔组织正是诸如红斑狼疮等自身免疫疾病中体内大量免疫复合物沉积并引起损伤的组织。

气管、支气管、细支气管的主要功能是通气，即吸入气体和呼出气体的通道。

肺泡的生理功能则是换气，即通过肺泡排出二氧化碳和吸收氧气。

而肺毛细支气管则即有通气功能又有一定的换气功能。

肺间质的生理作用是完成弥散功能。

通过弥散，氧和二氧化碳才能在肺泡和毛细血管之间进行交换。

通过肺的通气、换气和弥散三种功能的相互配合，才能完成排除体内的废气二氧化碳，从肺泡中汲取新鲜氧气，实现气体交换，帮助维持体内酸碱平衡。

肺间质纤维化就是肺间质已经结疤或瘢痕形成，这种病变是不可逆的。

　　【病因】

　　弥慢性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。

　　1.环境因素：

有吸入无机粉尘如石棉、煤;

有机粉尘如霉草尘、棉尘；

还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。

　　2.病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反复感染，常为此病急性发作的诱因，又是病情加重的条件。

　　3.药物影响及放射性损伤。

　　4.继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。

　　【病理】

　　复杂的致病因素激发各种细胞活素、组胺、蛋白酶、氧化剂等形成免疫复合物与肺泡巨嗜细胞、中性白细胞、淋巴细胞和成纤维母细胞共同聚集于肺间质，形成肺间质炎症，致使肺间质成纤维细胞和过量的胶原蛋白沉积，产生疤痕和肺组织的破坏，终成肺间质纤维化。

此病呈慢性进展进性行加重，为肺系疾病中的疑难重症。

晚期出现肺动脉高压的原因和高血压不同。

一般认为肺动脉高压的原因是肺小动脉痉挛，但从患者的临床表现推测应该是肺毛细血管通过障碍所致。

正常人的肺泡区总面积约100平方米，大约相当于一个网球场大小，担负着全身的氧和二氧化碳的交换作用。

它的通过能力和全身其它组织器官毛细血管的通过能力应该是平衡的。

无论是肺泡炎还是纤维化，这种弥散性损害使肺泡的毛细血管的通透能力下降，从右心室泵出的血液不能顺利通过肺泡完成气体交换，打破了小循环和大循环血量的平衡，致使肺动脉压力增高，严重时可发展为右心室衰竭。

　　【临床表现】

　　1.起病隐匿，呼吸困难表现为进行性加重，早期即有活动后气促。

　　2.常在深吸气时或吸气末期引发干咳，偶见血痰。

　　3.全身表现：

乏力，消瘦，厌食，合并感染时可有发热，少数人有关节痛，胸痛少见。

　　4.继发于红斑狼疮等自身免疾病的患者，同时伴有疾病本身的表现。

　　5.查体时可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。

晚期可以出现右心衰竭体征。

　　【辅助检查】：

　　1.肺功检查：

可见肺容量减少，弥散功能降低和低氧血症。

具体可测：

　　VC--------------------------肺活量。

　　TCL-------------------------肺总量。

　　DLco----------------------弥散功能。

　　FRC---------------------功能残气量。

　　RV--------------------------残气量。

　　FEV1------------------------一秒率。

　　PA-AO2----------肺泡-动脉氧分压差。

　　PaO2------------------------氧分压。

　　PaCO2----------------二氧化碳结合力。

　　2.X线与CT：

X线胸片上病变多位于中下肺野，早期呈磨玻璃样，周边肺野常见播散性结节影，多发环状影。

晚期呈典型弥漫性线条状、结节状、云絮状、网状阴影、肺容积缩小，无肺门淋巴结肿大。

　　【诊断】

　　1.进行性气急，干咳，肺部湿罗音或捻发音。

　　2.X线检查:

早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。

　　3.实验室检查：

可见ESR，LDH增高，一般无特殊意义。

　　4.肺功能检查：

　　5.肺组织活检可提供病理学依据。

本病应注意与喘息性支气管炎鉴别。

　　【治疗】

　　治疗肺间质纤维化也和治疗其它难度大的疾病一样是一个工程。

治疗目的：

争取可逆部份和时间，控制病情发展，改善症状，提高生存质量。

临床最常见的是与自身免疫性疾病相关的肺泡炎和肺间质纤维化。

可以先于自免疫病出现，也可以在自身免疫病发病数年之后出现。

早期常常被作为肺部感染治疗。

　　值得注意的是，当诊断为肺间质纤维化时，人们怀疑其可逆性，往往放弃治疗努力。

其实早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存，其肺泡炎是完全可以逆转的。

被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程，其恢复正常肺组织还是纤维化取决于坏死的组织碎片是否能够被完全吸收。

如果不能，就会被纤维组织取代。

所以当肺部出现损害之后应该尽早进行规范的治疗，以免出现更多的不可逆的纤维化组织，造成肺功能的损害。

这一点对医生和患者都同样重要。

　　1.去除病因：

避免接触和积极处理各种诱发因素。

　　2.积极正确治疗原发病。

在此特别提出由红斑狼疮等自身免疫疾病而继发的肺间质纤维化，原发病是否稳定，已稳定是否还可进展，此病的隐匿性起病极易被忽视，在原发病一次次的反复中，可引发和导致肺间质纤维化的一次次加重，因此，积极正确治疗原发病显得由为重要。

　　3.激素治疗：

糖皮质激素仍是目前治疗的主要药物，按标准体重1mg/kg.d剂量60mg/日一次服用，以后按病情按医嘱递减，逐步达到15-20mg/日，一般也得维持一年左右。

　　4.环磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤都是可以用来治疗肺纤维化的，但又都是可以造成肺纤维化的药物，选择时应慎用。

　　5.抗炎治疗：

肺泡炎期的治疗很重要，尽快消除肺泡炎，可以减缓纤维化的进程，但由于免疫系统疾病继发的肺间质纤维化是不能靠西医抗生素治疗的，中药在治疗中有很大的优势，可以大大减缓肺纤维化的进展，根据我们多年的临床经验，针对个体在适当应用激素的同时选择抗炎力度较强及调节免疫功能紊乱的中药汤剂治疗。

已收到较好的抗炎效果。

（请详见病例介绍）

　　6.对症治疗：

可选用作用肺的中药，袪痰，松弛支气管，改善心肺功能等。

　　7.氧治疗：

这是治疗中的需要，但长期氧治疗也可以加重肺纤维化。

如何处理这种矛盾，需要医生的正确处理。

　　8.单肺移植：

目前尚难以广泛开展，更不适合继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病的肺间质纤维化患者应用。

　　【病例14】

　　郑某女2001就诊时43岁沈阳人

　　1999年4月发病，口干、眼干、口腔溃疡、双手雷诺阳性，于中国医科大学住院治疗。

当时ANA阳性，ds-DNA阴性，ALT103↑，LDH396↑，CK2802↑，HBDH262↑，AST170↑，Υ球蛋白38.5↑，ESR43↑，血尿常规正常。

肺CT：

显示肺间质纤维化改变，胸腔积液，心胞积液。

诊断为结缔组织病，肺间质纤维化，经过四次血浆置换及环磷酰胺冲击后缓解出院。

　　2001年4月，经过曾在该院治疗病情已达到稳定的病友介绍，报着试试看的态度到我院就诊。

当时患者呼吸困难，口唇发绀，呈端肩样气喘，胸围最大呼吸差2CM，不能自行上楼，生活不能自理，口服强的松17.5mg/日，环磷酰胺冲击总量达7.0g，我们认为诊断很明确，如何控制肺间质纤维化的病情进展是当前的首要目的，除继续口服强的松17.5g/日，主要选择了对治疗肺间质纤维化有效的抗炎力度强的中药及免疫调节剂，用药一个月，上述症状明显好转，两个月后可自行上三楼，能做简单的家务劳动，治疗四个月，气短明显减轻，全身体力改善，感觉良好并去外地旅游一次。

治疗五个月时，呼吸困难消失，血尿常规正常，肝功恢复正常，补体C3、C4正常，血压正常，无不适感，自己说一连上四楼不费劲，干活有用不完的劲，病情初步稳定。

　　从2001年9月至2003年10月逐步减药，强的松由17.5mg/日，逐渐减至5mg/日，中药汤剂及免疫调节剂由三天一剂---五天一剂---七天一剂---十天一剂防止复发，但此期间患者未按医嘱用药，有时一两个月停药，最后只服强的松5mg/日，到2003年末至2004年2月期间，病情复发，全身乏力，活动后气短，双手雷诺，皮损明显。

嘱口服强的松15mg/日，中药及免疫制剂1付/日，用药两个月症状缓解，自5月份患者又自行停药，6月份病情复发，去中国医大住院治疗，肺功能检查：

小气道功能中度障碍，右心室肥大，肺动脉高压，环璘酰胺冲击一次引起全身乏力，恶心，呕吐而停用。

7至8月份继续用中药治疗，9月份患带状疱疹，于第七医院住院治疗10月又自行停药，服院外个体中医的中药，同时用蜂王浆，出现手肿，腹胀。

　　2004年11.24至2005年2.5因病情复发去辽宁省人民医院住院治疗，心脏彩超显示：

右心室肥大并三尖瓣关闭不全，中度肺动脉瓣关闭不全，重度肺动脉高压，主动脉硬化，少量心包积液。

心功检查：

左室舒张功能减低。

出院诊断：

结缔组织病，肺动脉高压，右心衰竭Ⅲ度，干燥综合征，雷诺氏病，甲状腺功能减退，糖尿病Ⅱ型，右侧肺炎。

经西医抗炎治疗，症状略有缓解，出院。

继续去空军463医院就诊，肺CT示：

双肺纹理增强，左肺心缘旁及脊柱旁见片状模糊影，肺窗内隐见空洞影，气管支气管通畅，肺门及纵膈未见肿大淋巴结，双侧胸腔无积液，心影增大，考虑肺内炎症。

做结核菌素实验阴性，仍给予抗结核治疗，但症状无明显改善。

　　2005年4月，再次来我院就诊，回顾几年来的治疗经历，自己认为服我院中药及免疫制剂治疗有效，由于自己对病情认识不足，曾多次自行减药停药，造成多次复发，至使病情不断进展，一次次加重，来院时精神不振，头发稀疏，颜面苍肿，口唇发绀，呼吸困难，活动后加重，夜间多次憋醒，双手皮损明显，雷诺氏阳性，我们给予继续用强的松15mg/日、免疫调节剂100ml/次一日两次口服，中药汤剂每日一付分两次口服。

并向家属及本人详细交待病情，要求接受以前教训，今后要认真治疗，防止疾病在多次反弹中不断加重，后果严重。

　　【病例点评】

　　1.患者诊断明确，结缔组织病，肺间质纤维化。

　　2.自2001年4月-9月的治疗证明了在肺间质纤维化的早期争取病变的可逆部份、争取时间，正确的选用中药进行规范化的治疗，病变可以逆转，治疗效果理想。

　　3.从此病例可见由于患者对疾病的认识不足，重视不够，随意多次自行减药停药，引起反复发作，在多次反复发作过程中，致使肺间质纤维化病情不断加重到不可逆转，最终造成肺动脉高压，出现右心衰竭。

　　4.此病例告诫我们在治疗红斑狼疮等自免疫性疾病过程中,对隐匿起病的肺间质纤维化必须做到细心观察，早期发现，早期治疗非常重要。

早期用中药治疗病变是可以逆转的，也显示了中药在治疗肺间质纤维化中的强大优势。

但必须做到规范用药，不能随意自行减药停药，避免此病在多次的反弹中反复加重至不可逆转的地步。

　　【病例15】

　　曾某　女　39岁（2003年）　辽宁抚顺市人

　　2000年发病，以高热一个月，体温38-39℃伴全身关节、肌肉酸痛，双下肢无力，入住中国医大，2000年9月12日出院诊断：

1.血管炎　２.肺内感染。

　　2001年２月病情加重，咳嗽、少量白痰、气短，四肢肌肉触痛，双下肢皮肤呈紫色，检查肌酶谱：

LDH-1234，CK-1086，AST-1012，HBDH-1008，ALT-443，血、尿常规正常，IgMRF-阳性，血气分析正常，肺通气功能障碍型障碍。

肌电图：

右三角肌肌源性损伤。

入住中国医科大学住院治疗，于2001年3月15日出院，出院诊断：

多发性肌炎。

2002年4月22日彩超：

左胸腔少量积液，用强的松40mg/日口服，经半年减至17.5mg/日，病情未见好转。

2003年3月拍胸片示：

肺间质纤维化改变，此后仍未进行系统的规范化治疗，于2003年9月6日以面部红斑、呼吸困难，40次/分、气短、夜间加重，全身乏力，双下肢皮肤呈紫红色，血压140/110mmHg，来我院就诊。

　　根据病史、临床表现及各项辅助检查，诊断为多发性肌炎，肺间质纤维化。

由于患者及其家属极不重视，表现的不以为然，我们再三向本人及其爱人交待这种病的性质及反复发作的严重后果，治疗上有较大难度，患者仍未坚持治疗。

　　2005年3月，因上述病情不断加重，血常规白细胞16000，患者在当地医院门诊治疗，口服强的松30mg/日，静脉点滴阿奇霉素，病情仍未缓解，呼吸困难，走平路都感到气短，乏力，上下肢肌肉酸痛，去医大检查：

胸片显示肺间质纤维化，明显的肺动脉膨隆，血压160/110mmHg，于2005年4月6日再次来我院就诊。

　　争得患者的同意给予系统的治疗，除强的松30mg/日口服外，主要是用中药及免疫调节剂治疗，每日各一付，治疗一个月乏力减轻，血压130/110mmHg，治疗两个月体力改善，肌肉酸痛减轻，气短减轻，自己可以步行上三楼，血压140/110mmHg，目前仍在治疗中。

　　这位患者系2000年发病，虽然诊断明确：

血管炎，肺内感染。

但由于没抓住时间和机会，未能进行系统治疗，一年后出现了肺部损害---肺通气功能障碍的病变。

　　由于患者对已出现的肺部通气功能障碍认识不足，这是肺间质纤维化可逆期的病理改变。

由于仍未得到有效的系统的规范化的治疗，失掉了大好的治疗时机，致使病情在此后二年的反复发作中不断进展，终至肺间质纤维化，肺动脉高压的程度，由此可见：

在肺部病变的早期争得时间、争得病变处在可逆阶段的机遇极其重要。

　　虽然患者病情已经很重，经过二个月的治疗仍有很大好转，说明我院中药治疗肺间质纤维化确实有效，但愿患者能坚持治疗，争取更好的疗效。

　　【病例16】

　　王某女48岁（2003年）抚顺市人

　　2003年2月12日该患者以心前区不适一年，中度发热半全身关节肌肉疼痛2个月来诊。

　　病史：

2002年2月出现心悸，不发烧，曾按心脏病治疗无效，一年后即2003年1月出现高热，体温达40度，伴全身关节肌肉疼痛。

检查血常规;

WBC6300、RBC3.46、PLT254,尿常规：

正常，ANA阳性、ds－DNA阳性、ENA阳性、抗SSA抗体阳性、抗SSB抗体阳性、ESR50mmH2O,在当地医院按类风湿治疗，曾用青霉素和地塞米松，暂时缓解，改口服强地松60mg/日，一个月后减至5mg/日，上诉症状复发，比以前加重，T37.8度乏力活动困难生活不能自理来我院治疗，

　　根据症状体征结合辅助检查诊断为系统性红斑狼疮给予强地松25mg/日，口