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隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶可有萎缩性斑痕。
3、光过敏:
日光照射引起皮肤过敏。
4、口腔溃疡:
口腔或鼻咽部无痛性溃疡。
5、关节炎:
非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上周围关节,关节肿痛或渗液。
6浆膜炎:
(1)胸膜炎:
胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液。
(2)心包炎:
心电图异常,心包摩擦音或心包渗液。
7、肾脏病变:
(1)蛋白尿:
大于0.5g/L或>
+
(2)管型:
可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型。
8、神经系统异常:
(1)抽搐:
非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
(2)精神病:
9、血液学异常:
(1)溶血性贫血伴网织红细胞增多。
(2)白细胞减少,少于4×
10^9/L。
(3)淋巴细胞少于1.5×
(4)血小板减少,少于100×
10^9/L(除外药物影响)
10、免疫学异常:
(1)LE细胞阳性。
(2)抗dsDNA抗体阳性。
(3)抗Sm抗体阳性。
(4)梅毒血清实验假阳性。
11、抗核抗体:
棉衣荧光抗核滴度异常,或相当于该法的其他实验滴度异常,排除了药物诱导的“狼疮综合征”。
上述11项满足4项或4项以上者可以确诊为SLE。
(四)、系统性硬化症(硬皮病)诊断标准(1980年Masi诊断标准)
具有下列1项主要或2项次要标准,可以确诊:
1、主要标准:
近端硬皮病,手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。
这类变化可累及整个肢体、面部、颈及躯干(胸和腹部)。
2、次要标准:
(1)手指硬皮病:
上述皮肤改变仅限于手指。
(2)手指的凹陷性斑痕或指垫组织消失:
缺血所致的指尖凹陷或指垫(指肚)组织消失。
(3)双侧肺基底纤维化:
标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节阴影,以肺的基底部分最为明显;
可呈弥散状斑点或“蜂窝肺”外观,这些改变不能归因于原发性肺部病变。
(五)、干燥综合征诊断标准
(1992年欧洲诊断标准)
1、有3个月以上的眼干涩感,或眼有沙子感,或每日需用3次以上的人工泪液。
凡有其中任一者为阳性。
2、有3个月以上的口干症,或进干食时须用水送下,或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。
3、滤纸试验<
或=5mm/min或角膜染色指数>
或=4为阳性。
4、下唇黏膜活检的单核细胞浸润灶>
或=1/4mm2为阳性。
5、腮腺造影、腮腺同位素扫描、唾液流率中有任一项阳性者。
6血清抗SSA、抗SSB抗体阳性。
凡具备上述6项中的至少4项,并除外另一结蹄组织病,如淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病,则可确诊为原发性干燥综合征。
已有没,某一肯定结蹄组织病,同时有上述第1或第2,另又有第3、4、5项中的2项阳性,可确诊为继发性干燥综合征。
(六)皮肌炎和多发性肌炎诊断标准
(1982年Maddin诊断标准)
1、肢带肌(肩胛带肌、骨盆带肌以及四肢近端肌肉)和颈前屈肌呈现对称性软弱无力,有时尚伴有吞咽困难或呼吸肌无力。
2、肌肉活检显示病变的横肌纹纤维变性、坏死、被吞噬、再生以及单个核细胞的浸润等。
3、血清肌酶谱(CK、AST、LDH、ALD等)增高。
4、肌电图有肌源性损害。
5、皮肤特征性皮疹,包括上眼睑紫红色斑和眶周为中心的水肿性紫红色斑;
掌指关节和指关节伸面的Gottron丘疹;
甲根皱襞毛细血管扩张性斑;
肘膝关节伸面,上胸“V”字区鳞屑性红斑皮疹和棉布皮肤异色病样改变。
判定标准:
(1)确诊为皮肌炎:
符合前3-4项标准以及第5项标准。
(2)确诊为多发行肌炎:
符合前4项标准,但无第5项标准。
(3)可能为皮肌炎:
符合前4项标准中的2项标准以及第5项标准。
(4)可能为多发行肌炎:
符合前4项中的3项标准,但无第5项表现。
(七)、混合性结缔组织病诊断标准
(1986年Godon
Sharp诊断标准)
一、主要标准
1、肌炎(重度)
2、肺部病变:
(1)CO弥散功能>
70%
(2)肺动脉高压
(3)肺活检示增殖性血管损伤
3、雷诺氏现象。
4、手肿胀或手指硬化。
5、抗ENA>
或=1:
10000,抗U1
RNP(+)及抗SM(-)。
二、次要标准:
1、脱发、2、白细胞减少
3、贫血
4、胸膜炎
5、心包炎
6、关节炎
7、三叉神经病变
8、颊部红斑
9、血小板减少
10、肌炎(轻度)
11、有手背肿胀既往史
确定诊断:
4项主要标准及抗U1RNP(+)和抗ENA>
4000,除外抗SM抗体(+)。
三、可能诊断:
1、三项主要标准
2、二项主要标准(1-3项标准中的1项或1项以上)和二项次要标准及抗
U1RNP(+)和
抗ENA>
或
=1:
10000
四、可疑诊断:
2、二项主要标准及抗
3、一项主要标准和三项次要标准及抗
(八)、重叠综合征诊断标准
同时或先后出现两种或两种以上结蹄组织病,并均可满足各自诊断条件者。
可有SLE与PSS重叠;
PSS与PM或DM重叠;
SLE与PM重叠;
SLE与RA重叠;
SLE与结节性多动脉炎重叠等。
亦可出现以上六种结蹄组织病与其近缘疾病之间的重叠,如与白塞病、干燥综合征、结节性脂膜炎或韦格内肉芽肿病之间的重叠,还可与桥本甲状腺炎、溶血性贫血等自身免疫疾病之间的重叠。
有时可出现上述疾病之间的移行或转化。
(九)、指导风湿热诊断的Jons标准
一、主要表现:
1、心脏炎
2、多关节炎
3、舞蹈症
4、环行红斑
5、皮下节结
二、次要表现:
1、已经有风湿热或现患风湿性心脏病
2、关节痛
3、发热
4、ESR加速或C发应蛋白阳性或白细胞数增多
5、P-R间期延长
凡临床上有以上2项或1项主要表现加2项次要表现,并有近期链球菌感染证据,如ASO增高或咽试子培养阳性者,可确立风湿热诊断。
(十)、幼年类风湿关节炎诊断标准(美国风湿协会1989年修订的诊断标准)
1、发病年龄在16岁以下。
2、一个或几个关节炎症,表现为关节肿胀或积液,以及具备以下两种以上体征如关节活动受限、关节活
动时疼痛或触痛及关节局部发热。
3、病程在6周以上
4、根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型。
(1)多关节型:
受累关节5个或5个以上。
(2)少关节
型:
受累关节4个或4个以下。
(3)全身型:
间歇发热,类风湿皮疹、关节炎、肝脾肿大及淋巴结肿大。
5、除外其他类型关节炎。
如果只有典型发热和皮疹而不伴随关节炎者,应考虑可能为全身型JRA。
如果合并关节炎,可确定为全身型JRA。
(十一)、脊柱关节病诊断标准(1991年Amor诊断标准)
1、夜间腰痛或背痛,或腰或背区晨僵
1
2、不对称性少关节炎
2
3、臀区痛——如左右交替痛
1或2
4、手指或足趾腊肠样
5、足跟痛或其他明确附着点炎痛
6、葡萄膜炎
7、非淋菌性尿道炎或子宫颈炎,关节炎起病1月前发生
8、急性腹泻伴有关节炎,或关节炎起病1月前发生腹泻
9、现有或既往史有银屑病或龟头炎或炎性肠病(溃疡性结肠炎、节段性小肠炎)
10、骶髂关节炎(双侧>
2级,单侧》3级,遗传背景)
3
11、HLA-B27(+)和/或家族史有强直性脊柱炎、REITER综合征、葡萄膜炎、银屑病或慢性肠病
12、用非甾体抗炎药后症状明显改善或停药后症状复发。
注:
以上12项积分至少达6分者可考虑为脊柱关节病
(十二)白塞综合征诊断标准(日本1987年修订的诊断标准)
一、主要症状:
1、反复口腔溃疡
2、皮肤病变:
结节红斑、皮下栓塞性静脉炎、毛囊炎样皮疹、痤疮样皮疹
3、眼病变:
虹膜睫状体炎、视网膜炎
4、外阴溃疡
二、次要症状
1、无畸形关节炎
2、附睾炎
3、回盲部溃疡为主的消化系统病变
4、血管病变
5、中度以上的中枢神经病变
三、诊断标准
1、完全型:
病程中有4个主要症状出现。
2、不完全型:
(1)病程中有3个主要伴2个次要症状;
(2)病程中有典型眼病变及另1个主要症状或2个次要症状。
3、可疑者:
有主要症状出现,但尚不够诊断标准,或是反复出现次要症状并有恶化倾向。
4、特殊类型:
肠白塞病、血管白塞病、神经白塞病。
有助于诊断的方法
1、皮肤针刺反应
2、炎症反应迹象:
血沉上升,血清CRP阳性,外周血白细胞增多。
3、HLA-B15(B5)阳性。
(十三)、痛风诊断标准(Holmes1985)
1、在滑囊积液的白细胞内有尿酸盐结晶。
2、痛风结节针吸或活检中有尿酸盐结晶。
3、未查出有特殊的尿酸盐结晶,但有高尿酸血症,典型的急性关节炎发作和无症状间歇期,及对秋水仙碱治疗有特效者。
具备上述3条中任何1项者可确诊。
二、国内诊断标准
(一)风湿性关节痛
1、有风湿寒邪侵袭史
2、症状有些关节或肌肉酸楚,麻木、疼痛甚至剧痛;
活动困骓,遇冷或天气变化(阴天、下雨、刮风)病情加重。
3、体征受累关节因疼痛所至活动功能受限,但活动后减轻;
多数病例只痛不肿,少数病例在关节周围轻度肿胀(无红热)。
4、实验室检查
ESC绝大多数正常,少数稍快,ASO、RF、血常规等皆属正常。
5、X线检查除少数病例可见软组织肿胀外,一般崐无骨质改变;
由于风湿寒邪(尤以湿或寒湿之邪)长期刺激;
部分病例可并发骨质增生(此并非老年退行性改崐变所致),应进行X线摄片予以排除。
如有骨质增生应诊断为风关痛并骨质增生。
6、预后缓解期或治愈后受累关节不留畸形,关节功能恢复正常。
(二)风湿性关节炎(简称风关炎)
1、病前多有溶血性球菌感染史
2、症状四肢大关节(腕、肘、肩、踝、膝、髋)游走窜痛或肿痛。
3、体征受累关节红、肿、热、痛或肿痛,活动功能受限,部分病例可兼有低热,结节性红斑、环形红斑或心脏病变等。
活动期ESR一般多增快,非活动期多正常。
活动期ASO多阳性(1:
600u以上),如ASO阴性者(1:
400u以下),必须见有环形红斑或结节红斑,否则不能诊为风关炎。
5、X线检查
受累关节仅见软组织肿胀,无骨质改变。
6、预后
缓解期或治愈受累关节不留畸形。
(三)类风湿性关节炎
1、症状态
以小关节为主,多为多发性肿痛或小关节对称性肿痛(单发者须认真与他病鉴别,关节症状必须持续6周以上),晨僵。
2、体征
受累关节肿胀,压痛,活动功能受取限,畸形或强直,部分病例可有皮下结节。
3、实验室检查RF阳性,ESR增快。
4、X线检查
重点受累关节具有典型类风湿性关节炎X线所见。
对具备上述症状及体征的患者,或兼有RF阳性,或兼有典型X线均可诊断。
分期
早期:
绝大多数受累关节虽有肿痛及活动受限,但X线公显未软组织肿胀及骨质疏松。
中期:
部分受累关节功能活动明显受限,X线片显示关节间隙变窄及不同程庋腐蚀。
晚期:
多数受累关节出现各种畸形,纤维强直,活动困难,X线片显示关节严重破坏,
脱位大中型融合。
(四)强直性脊柱炎
1、症状
以两骶骼关节,腰背部反复疼痛为主。
早、中期患者脊柱子活动有不同程度受限,晚期患难与共者脊柱子出现强直或驼背固定,胸廓活动度减速少或消失。
双侧骶骼
关节检查(如骨贫分离试验、骨盆挤压试验、4字试验等)显示阳性结果。
3、实验室检查ESR多增快,RF多阴性,HLA-B27多阳性。
4、X线检查:
具有强直性脊柱子炎和骶骼关节典型改变。
早期:
脊柱功能活动受阴,X线显不骶骼
关节间隙模糊,椎小关节正常或公关节间隙改变。
中期:
脊柱活动受阴甚至部分强直,X线显示骶骼关节锯齿样改变,部分韧带钙化,方椎、小关节骨质破坏间隙模糊。
晚期:
脊柱子强直或驼背固定,X线片显示骶骼关节融合,脊柱旦竹样改变。
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