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咽癌家族史明显高于对照组。
nn人群分布:
男女人群分布:
男女之比为之比为2.54:
1,2.54:
1,年龄分布年龄分布338686岁,其中岁,其中30306060岁多见。
岁多见。
二二.病因病因nnEB病毒感染nn环境与饮食镍含量高镍含量高咸鱼咸鱼nn化学致癌因素nn遗传因素(10%的家族史)nn癌基因与抑癌基因EB病毒与鼻咽癌OSPFSOSPFSLinJCetal,NEnglJMed,2004,350(24):
2461-70三解剖三解剖nn前界为后鼻孔nn上界为蝶骨体nn后界为斜坡第一、二颈椎nn下界为软腭nn侧壁及后壁由咽筋膜组成,咽筋膜两侧沿岩骨尖下表面向外扩展达颈动脉内侧。
nn鼻咽顶壁向下倾斜并与后壁相连。
四四.自然病程自然病程nn鼻咽癌常发生在鼻咽侧壁,并好发于咽隐窝和鼻咽鼻咽癌常发生在鼻咽侧壁,并好发于咽隐窝和鼻咽顶壁。
顶壁。
nn肿瘤可侵及黏膜或主要在黏膜下生长,侵犯包括鼻肿瘤可侵及黏膜或主要在黏膜下生长,侵犯包括鼻腔在内的临近组织。
约腔在内的临近组织。
约5%5%的病人有上颌窦后壁及的病人有上颌窦后壁及内侧或筛窦的受侵。
内侧或筛窦的受侵。
nn在较晚期病人中,肿瘤可侵及口咽,尤其是口咽在较晚期病人中,肿瘤可侵及口咽,尤其是口咽的侧壁和后壁。
的侧壁和后壁。
nn肿瘤向上可通过颅底的孔隙扩展,从而导致颅神肿瘤向上可通过颅底的孔隙扩展,从而导致颅神经受侵和中颅窝的破坏。
经受侵和中颅窝的破坏。
颈部淋巴结分区鼻咽癌淋巴结转移规律鼻咽癌淋巴结转移规律nn由上而下循序渐进由上而下循序渐进nn最易受累:
咽后及最易受累:
咽后及区区nn容易受累:
容易受累:
、区区nn极少受累:
极少受累:
bb区区nn从未受累:
从未受累:
aa及及区区nn跳跃式转移少:
跳跃式转移少:
4.6%6.5%4.6%6.5%14SunY.IntJRadiatOncolBiolPhys.2006WangXS.IntJRadiatOncolBiolPhys.200897.9%46.0%9.5%13.7%0.0%3.0%0.0%97.9四自然病程四自然病程nn约约90%90%的病人有淋巴结转移,其中的病人有淋巴结转移,其中60%85%60%85%为初诊表现,约为初诊表现,约50%50%的病人有的病人有双颈淋巴结转移双颈淋巴结转移。
nn蝶骨基底部偶见受侵蝶骨基底部偶见受侵。
nn远处转移的发生率与原发灶的期别无关,远处转移的发生率与原发灶的期别无关,但与颈部淋巴结的转移程度明显相关。
但与颈部淋巴结的转移程度明显相关。
7474N3N3期病人进展为远处转移,转移的期病人进展为远处转移,转移的部位最多见于骨、肺和肝部位最多见于骨、肺和肝。
五五.病理类型病理类型1979年国内病理类型:
高分化鳞癌(占不到10%)低分化鳞癌(占8590%)未分化癌(约占5%)其他类型的癌(占5%左右)2003年国际病理分型:
1、非角化型癌2、角化型鳞状细胞癌3、基底细胞样鳞状细胞癌结节型:
肿瘤呈结节或肿块状,临床多见;
菜花型:
肿瘤呈菜花状,血管丰富易出血;
溃疡型:
肿瘤边缘隆起,中央坏死凹陷,临床少见;
粘膜下浸润型:
肿瘤向腔内突起,左右不对称,肿瘤表面有正常粘膜覆盖;
六临床表现六临床表现
(一)原发癌引起的临床表现1、涕血或鼻出血占初发症状的23.2%,确诊时73.7%有此症状。
2、耳鸣占首发症状的19.8%,确诊时62.6%有此症状。
3、听力减退初诊时占14.1%,确诊时占49.9%。
4、鼻塞占初发症状的15.9%,确诊时占48%。
5、头疼初发时26.9%有头疼,确诊时占48%。
(二)脑神经损害的临床表现在确诊时有33.9%的患者有脑神经损害的表现。
临床上常多对脑神经相继或同时受累及,其中三叉神经、展神经、舌咽神经和舌下神经受累较多见。
因鼻咽癌扩展的范围不同而产生不同的临床综合征,主要有:
1.岩蝶综合征(+、1、2、)2.垂体蝶骨综合征(+、1)3.眶上裂综合征(、1)4.眶尖综合征(、1+)5.颈静脉孔综合征(、)6.舌下神经孔综合征()颅神经受侵的症状和体征舌肌萎缩,伸舌时偏向患侧15.5颅神经受侵的症状和体征发生频数嗅觉下降或消失0单侧失明2.8眼球除能向外及外下侧运动外,处于固定状态伴眼睑下垂7.0眼球向外下运动障碍6.0复视、外展运动障碍16.8感觉过敏麻木27.4额纹消失,闭眼不全,鼻唇沟浅2.1神经性耳聋、眩晕0.3舌后1/3麻木,软腭弓下陷,吞咽障碍14.9喉及喉咽感觉消失,呛咳、声嘶,声带单瘫,9.3外耳道及耳屏感觉异常斜方肌及胸锁乳突肌萎缩,耸肩无力1.7(三)淋巴结转移的临床表现鼻咽癌颈淋巴结转移多见,以颈部肿块为首发症状者占40%,初诊时上颈部有肿块者达60%80%。
上颈淋巴结肿大时可能伴有后组脑神经(第至对脑神经)及交感神经麻痹的症状,严重者有一侧头颈疼、突发性晕厥,甚至死亡(颈动脉窦压迫过敏综合征)。
晚期可有腋下、纵隔、腹膜后淋巴结转移。
后者表现为持续性高热、白细胞可升高或正常,伴腰痛,抗炎治疗无效。
(四)远地转移的临床表现鼻咽癌血行转移多见,在死亡患者中有一半或半数以上伴远处转移,以骨转移多见,尤其是扁骨转移。
其次是肺转移、肝转移,脑转移不到,偶见骨髓转移。
颈淋巴转移颈淋巴转移l舌下神经麻痹舌下神经麻痹外展神经麻痹外展神经麻痹1、病史、症状和体征、病史、症状和体征2、鼻咽镜检查、鼻咽镜检查3、血清学检查(、血清学检查(EB病毒)病毒)4、影象学检查(、影象学检查(CT,MRI)5、鼻咽活检鼻咽活检鼻咽活检鼻咽活检确诊的方法确诊的方法确诊的方法确诊的方法六诊断六诊断nn检查:
肿物好发检查:
肿物好发于鼻咽顶、鼻咽于鼻咽顶、鼻咽后壁或咽隐窝,后壁或咽隐窝,呈菜花状、结节呈菜花状、结节状或溃疡状。
状或溃疡状。
七.鉴别诊断1、腺样增殖体2、鼻咽结核3、纤维血管瘤4、肉芽性病变5、脊索癌6、颅咽管癌7、垂体腺瘤8、淋巴结炎9、恶性淋巴瘤八八.治疗前检查治疗前检查nn鼻咽鼻咽鼻咽鼻咽MRIMRI或或或或CTCTnn血清血清血清血清VCA-IgAVCA-IgAnnIIIIII、IVIV期患者骨扫描期患者骨扫描期患者骨扫描期患者骨扫描nnBB超肝脾、腹部肿块超肝脾、腹部肿块超肝脾、腹部肿块超肝脾、腹部肿块nn胸部胸部胸部胸部XX线摄片或线摄片或线摄片或线摄片或CTCTnn血常规及肝肾功能血常规及肝肾功能血常规及肝肾功能血常规及肝肾功能nnPETPET检查检查检查检查nn牙齿、营养、说话、牙齿、营养、说话、牙齿、营养、说话、牙齿、营养、说话、吞咽吞咽吞咽吞咽、听力等检查、听力等检查、听力等检查、听力等检查nn多学科会诊多学科会诊多学科会诊多学科会诊nn2008年福州分期nnUICC第七版分期九九.分期分期2008分期要点2008分期要点2008分期实用临床放射肿瘤学实用临床放射肿瘤学P250,曾智帆主编,中山大学出版社,曾智帆主编,中山大学出版社蓝色虚线为咽颅底筋膜蓝色虚线为咽颅底筋膜2008分期2008分期UICC第七版分期lT1:
肿瘤局限于鼻咽,或肿瘤侵犯口咽和/或鼻腔但不伴有咽旁间隙侵犯lT2:
肿瘤侵犯咽旁间隙lT3:
肿瘤侵犯颅底骨质和/或鼻窦lT4:
肿瘤侵犯颅内和/或颅神经、下咽、眼眶或颞下窝/咀嚼肌间隙NX局部淋巴结不能评价局部淋巴结不能评价N0无局部颈淋巴结转移无局部颈淋巴结转移N1单侧颈淋巴结转移,直径单侧颈淋巴结转移,直径6cm淋巴结位于锁骨上窝以上部位,和单侧或双侧淋巴结位于锁骨上窝以上部位,和单侧或双侧咽后淋巴结转移咽后淋巴结转移N2双侧颈淋巴结转移,直径双侧颈淋巴结转移,直径6cm淋巴结位于锁骨上窝以上部位淋巴结位于锁骨上窝以上部位N3颈淋巴结转移直径颈淋巴结转移直径6cm或锁骨上窝转移或锁骨上窝转移N3a直径直径6cmN3b锁骨上窝转移锁骨上窝转移UICC第七版分期0期期TisN0M0I期期T1N0M0A期期T2aN0M0B期期T1N1M0T2aN1M0T2bN0-1M0期期TlN2M0T2a-2bN2M0T3N0-2M0A期期T4N0-2M0B期期任何任何TN3M0C期期任何任何T,任何,任何N,M1UICC第七版分期鼻咽癌治疗现状n期期5年生存率:
年生存率:
98%n期期5年生存率:
85-90%n-期期5年生存率:
37-55%十十.治疗原则治疗原则nn因为鼻咽紧临颅底,手术切除鼻咽癌困难,因此放疗为最主要治疗方法。
nn根治性颈淋巴结清扫术的疗效并不优于单纯放疗。
nn辅助性化疗用于中晚期鼻咽癌,放、化结合提高了肿瘤控制率和无病生存率。
鼻咽癌的治疗鼻咽癌的治疗nn放疗:
为主要治疗手段放疗:
为主要治疗手段nn常规外照射常规外照射常规外照射常规外照射nn计划性外照射野计划性外照射野计划性外照射野计划性外照射野+腔内治疗腔内治疗腔内治疗腔内治疗nn立体定向放疗立体定向放疗立体定向放疗立体定向放疗nn3D-CRT/IMRT3D-CRT/IMRTnn放疗放疗+化疗:
化疗:
nn诱导化疗诱导化疗诱导化疗诱导化疗nn辅助化疗辅助化疗辅助化疗辅助化疗nn同步放化疗同步放化疗同步放化疗同步放化疗nn手术治疗:
手术治疗:
nn放疗后鼻咽局部复发的手术切除放疗后鼻咽局部复发的手术切除放疗后鼻咽局部复发的手术切除放疗后鼻咽局部复发的手术切除nn放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗nn单个残存:
局部淋巴结切除术单个残存:
局部淋巴结切除术nn多个残存:
功能性颈清扫多个残存:
功能性颈清扫ADV-1ADV-2ADV-32013年指南更新年指南更新头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识u1年内鼻咽复发者,选用辅助化疗、近距离放疗或调强放射治疗u放疗后颈淋巴结复发者,建议手术治疗,不能手术者可采用化疗或放射治疗、热疗等u放射治疗后1年以上鼻咽和/或颈淋巴结复发者,可做第二程根治性放射治疗,其方法包括单纯外照射或外照射近距离照射,化疗等。
u复发鼻咽癌再程放射治疗时,只照射复发部位u已出现脑、脊髓放射性损伤的病例,不主张再程常规外照射放疗,应采用化疗十一十一.复发鼻咽癌治疗原则复发鼻咽癌治疗原则十二.手术治疗由于鼻咽部位的特殊结构,使鼻咽癌不适合行单纯手术治疗,主要是配合放疗作为综合治疗的一种手段。
在下列情况下可考虑用手术治疗:
1、局限于鼻咽腔内的腺癌、粘液表皮样癌或恶性混和瘤(最好是局限于顶壁或顶后壁),可考虑放疗与手术综合治疗,根据病情可给术前或术后放疗或术前加术后放疗。
2、根治性放疗后鼻咽病变已消退,而颈淋巴结仍有残存者。
在观察12个月后仍未消退者,可行手术治疗。
3、鼻咽癌根治性放疗后局部复发,无颅底受侵及远处转移但不
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