多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南文档格式.docx
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对称性四肢近端肌无力是PM/DM的特征性表现。
约50%的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。
上肢近端肌肉受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣。
下肢近端肌受累时,常表现为上楼梯和下台阶困难,蹲下或从座椅上站起困难。
PM/DM患者远端肌无力不常见。
但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。
随着病程的延长,可出现肌萎缩。
约一半的患者有颈屈肌无力,表现为平卧时抬头困难,头常呈后仰。
眼轮匝肌和面肌受累罕见,这有助于与重症肌无力鉴别。
2.1.2皮肤受累的表现
DM除了肌肉受累外,还有特征性的皮肤受累表现。
皮肤病变可出现在肌肉受累之前,也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。
DM常见的皮肤病变包括:
①眶周皮疹(heliotroperash):
这是DM特征性的皮肤损害,发生率约为60%~80%。
表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹,可为一侧或双侧,光照加重。
这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。
②Gottron征:
出现在关节的伸面,特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹,边缘不整或融合成片,常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退,偶有皮肤破溃,发生率约80%。
此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处,表面常覆有鳞屑或有局部水肿。
这是DM另一特征性的皮肤损害。
③甲周病变:
甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点,甲皱及甲床有不规则增厚,局部出现色素沉着或色素脱失。
④“技工手”:
在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙,类似于长期从事手工作业的技术工人手,故名“技工手”。
还可出现足跟部的皮肤表皮增厚,粗糙和过度角化。
此类患者常常血清抗Mi-2抗体阳性。
⑤其他皮肤黏膜改变:
皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害;
另外还可有手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔黏膜红斑。
部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。
2.1.3皮肤和骨骼肌外受累的表现
2.1.3.1肺部受累:
间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是PM/DM最常见的肺部表现,可在病程中的任何时候出现。
表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。
少数患者有少量胸腔积液,大量胸腔积液少见,喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等。
膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。
肺部受累是影响PM/DM预后的重要因素之一。
2.1.3.2消化道受累:
PM/DM累及咽、食管上端横纹肌较常见,表现为吞咽困难,饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。
食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等,这些症状同硬皮病的消化道受累相似。
2.1.3.3心脏受累:
PM/DM心脏受累的发生率为6%~75%,但有明显临床症状者较少见,最常见的表现是心律不齐和传导阻滞。
较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞,这也是患者死亡的重要原因之一。
2.1.3.4肾脏受累:
少数PM/DM可有肾脏受累的表现,如蛋白尿、血尿、管型尿。
罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾功能衰竭。
2.1.3.5关节表现:
部分PM/DM可出现关节痛或关节炎表现,通常见于疾病的早期,可表现为RA样关节症状.但一般较轻。
重叠综合征者关节症状较多见。
儿童DM关节症状也相对较多见。
2.2辅助检查
2.2.1一般检查
患者可有轻度贫血、白细胞增多。
约50%的PM患者红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白可以正常,只有20%的PM患者活动期ESR>
50mm/1h。
因此,ESR和C反应蛋白的水平与PM/DM疾病的活动程度并不平行。
血清免疫球蛋白、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。
补体C3、C4可减少:
急性肌炎患者血中肌红蛋白含量增加,血清肌红蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度,加重时增高,缓解时下降。
当有急性广泛的肌肉损害时,患者可出现肌红蛋白尿,还可出现血尿、蛋白尿、管型尿,提示有肾脏损害。
2.2.2肌酶谱检查
PM/DM患者急性期血清肌酶明显增高如肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩酶、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)及乳酸脱氢酶(LDH)等,其中临床最常用的是CK,它的改变对肌炎最为敏感,升高的程度与肌肉损伤的程度平行。
PM/
DM血清CK值可高达正常上限的50倍,但很少超过正常上限的100倍。
肌酶改变先于肌力和肌电图的改变,肌力常滞后于肌酶改变3~10周,而复发时肌酶先于肌力的改变。
少数患者在肌力完全恢复正常时CK仍然升高,这可能与病变引起的肌细胞膜“漏”有关。
相反,少数患者活动期CK水平可以正常,这种情况DM比PM更常见。
CK正常的PM/DM患者应做仔细的鉴别诊断,一般而言肌炎活动期,特别是PM患者其CK水平总是升高的,否则诊断的准确性值得怀疑。
2.2.3自身抗体
2.2.3.1肌炎特异性抗体:
PM/DM的抗体可分为肌炎特异性自身抗体(myositis-specificautoantibodies,MSAs)和肌炎相关性抗体2大类。
MSAs主要包括抗氨基酰tRNA合成酶(aminoacyl-tRNAsynthetase,ARS)抗体、抗信号识别颗粒(signalrecognitionparticle,SRP)抗体和抗Mi-2抗体3大类。
目前发现的抗ARS抗体有针对组氨酸(Jo-1)、苏氨酸、丙氨酸、氨基乙酰等氨酰基合成酶的抗体10余种,其中抗Jo-1抗体最常见也最具临床意义。
抗Jo-1抗体在PM/DM中阳性率为10%~30%。
抗ARS抗体阳性的患者常有发热、肺间质病变、关节炎、雷诺现象和“技工手”等临床表现而被称为“抗合成酶综合征(antisynthetasesyndrome,ASS)”。
但部分ASS并不会出现上述所有症状,也有的ASS可以无肌炎的表现。
抗SRP抗体主要见于PM,阳性率约为4%~5%。
以往认为抗SRP抗体阳性者常在秋冬季发病,表现为急性发作的严重肌炎,且常伴有心脏受累,无肺间质病变和关节炎,对激素及免疫抑制剂治疗反应差,预后较差。
但最近不少研究证明抗SRP阳性的患者发病并无明显季节性,心脏受累也不明显,临床表现呈异质性。
可有肺间质病变,也可见于DM患者,预后及生存率与抗SRP阴性患者相比也无明显差别(甚至好于阴性患者
)。
因此抗SRP阳性患者确切的临床特点及预后尚需要更大样本的观察分析。
但抗SRP阳性患者的病理特点常较一致,表现为明显的肌纤维坏死。
但常无炎性细胞的浸润。
肌细胞表达主要组织相容性复合物(MHC)I分子也不明显,这种表现非常类似免疫介导的坏死性肌炎。
抗SRP还可偶见于非IIM的萎缩性肌病患者。
抗Mi-2抗体在PM/DM患者中的阳性率约4%~20%。
多见于DM,而PM中较少见,故有人认为这是DM的特异性抗体,与DM患者的皮疹有关。
2.2.3.2肌炎相关性抗体:
PM/DM还存在一些非特异性的肌炎相炎抗体.约60%~80%的患者可出现抗核抗体(ANA)。
约20%的患者类风湿因子(RF)可阳性,但滴度较低。
另外部分患者血清中还可检测出针对肌红蛋白、肌球蛋白、肌钙蛋白或原肌球蛋白等抗原的非特异性抗体。
抗Scl-70抗体常出现在伴发系统性硬化病(SSc)的DM患者中;
抗SSA抗体和抗SSB抗体见于伴发干燥综合征(SS)或系统性红斑狼疮(SLE)的患者中;
抗PM-Scl抗体见于10%的肌炎患者。
其中一半合并有硬皮病。
另外,约1/3的患者可出现抗Ku抗体。
2.2.4肌电图
肌电图检查对PM/DM而言是一项敏感但非特异性的指标。
90%的活动性患者可出现肌电图异常,约50%的患者可表现为典型三联征改变:
①时限短的小型多相运动电位。
②纤颤电位,正弦波,多见于急性进展期或活动期,经过激素治疗后这种自发电位常消失;
③插入性激惹和异常的高频放电,这可能为肌纤维膜的弥漫性损害所致。
另有10%~15%的患者肌电图检查可无明显异常,少数患者即使有广泛的肌无力,而肌电图检查也只提示有脊柱旁肌肉的异常。
另外,晚期患者可出现神经源性损害的表现,呈神经源性和肌源性损害混合相表现。
2.2.5肌肉病理
2.2.5.1PM的病理学特征:
肌活检病理是PM/DM诊断和鉴别诊断的重要依据。
PM肌活检标本的普通苏木素-伊红(HE)染色常表现为肌纤维大小不一、变性、坏死和再生,以及炎性细胞的浸润。
这种表现并不具有特异性,可见于各种原因引起的肌肉病变。
不能用之将PM与其他肌病相鉴别,免疫组织化学检测可见肌细胞表达MHC分子,浸润的炎性细胞主要为CD8+T细胞,呈多灶状分布在肌纤维周围及肌纤维内,这是PM较特征性的表现,也是诊断PM最重要的病理标准。
因为可以用它区分药物性、代谢性等非IIM肌病。
这些IIM肌病主要表现为巨噬细胞而非CD8+T细胞的浸润,且肌细胞不表达MHCI分子。
2.2.5.2DM的病理学特征:
DM的肌肉病理特点是炎症分布位于血管周围或在束间隔及其周围,而不在肌束内。
浸润的炎性细胞以B细胞和CD4+T细胞为主。
与PM有明显的不同。
但肌纤维表达MHCI分子也明显上调。
肌内毛细血管密度减低但剩余的毛细血管管腔明显扩张。
肌纤维损伤和坏死通常涉及部分肌束或束周而导致束周萎缩。
束周萎缩是DM的特征性表现,有学者认为如果肌活检见有束周萎缩的表现,即使未见明显的炎症表现也可诊断DM。
3诊断要点
3.1诊断标准:
目前临床上大多数医生对PM/DM的诊断仍然采用1975年Bohan/Peter建议的诊断标准(简称B/P标准),见表1。
B/P标准会导致对PM的过度诊断,它不能将PM与包涵体肌炎(IBM)等其他炎性肌病相鉴别。
因此欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组(ENMC)在2004年提出了另一种IIM分类诊断标准,见表2。
该标准与B/P标准最大的不同是:
①将IIM分为5类:
PM、DM、包涵体肌炎(IBM)、非特异性肌炎(nonspecificmyositis,NSM)和免疫介导的坏死性肌炎(immune-mediatedneerotizingmyopathy,IMNM),其中NSM和IMNM是首次被明确定义。
②对尤肌病性皮肌炎(amyopathicdermatomyositis,ADM)提出了较明确的诊断标准。
但应注意的
是ADM并不是固定不变的,部分患者经过一段时间可发展成典型的DM。
另外,AMD可出现严重的肺间质病变及食管病变,也可伴发肿瘤性疾病。
3.2鉴别诊断:
多种疾病可引起皮肤及肌肉病变。
如果有典型的皮疹和肌无力的表现,DM一般不难诊断。
临床上最容易误诊的是PM,它需要与多种类型的肌病作鉴别。
PM应鉴别的肌病类型主要包括:
感染相关性肌病、IBM、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌病等。
表1Bohan/Peter建议的PM/DM诊断标准
1.对称性近端肌无力表现:
肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。
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