儿童心脏病+华益民(正高)PPT文档格式.ppt
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传统观点认为外科手术是首选的治疗方法MarkH.Beers,TheMerckManualofDiagnosisandTherapy,17thEdition2012中国出生缺陷防治报告中国出生缺陷防治报告围产期出生缺陷发生率顺位(1/万)顺位199620002005201020111总唇裂总唇裂先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病14.5014.0723.9628.8240.952神经管缺陷多指(趾)多指(趾)多指(趾)多指(趾)13.6012.4514.6615.9116.733多指(趾)神经管缺陷总唇裂总唇裂总唇裂9.2011.9613.7313.1711.434脑积水先天性心脏病神经管缺陷神经管缺陷脑积水6.5011.408.846.485.475先天性心脏病脑积水脑积水脑积水马蹄内翻6.207.107.526.005.17心心血血管管畸畸形形的的发发生生主主要要由由遗遗传传因因素素、环环境境因因素素及及其其交交互互作作用用所所致致。
在在胎胎儿儿心心脏脏发发育育阶阶段段(妊妊娠娠12周周内内),若若任任何何不不利利因因素素影影响响了了心心脏脏胚胚胎胎发发育育,致致使使心心脏脏某某一一部部分分发发育育停停顿顿或或异异常常,即即可可导导致致先先天天性性心心血血管管畸畸形形的的发生发生遗遗传传因因素素:
约约15%与与遗遗传传有有关关,特特别别是是染染色色体体易易位位(chromosomaltranslocation)与畸变(三体综合征,)与畸变(三体综合征,trisomysyndrome)环环境境因因素素:
宫宫内内感感染染(TORCH)、放放射射线线接接触触、代代谢谢紊紊乱乱性性疾疾病病、缺氧、药物等缺氧、药物等心血管系统胚胎发育心血管系统胚胎发育解开先心病之谜的钥匙解开先心病之谜的钥匙重点内容重点内容1房间隔的形成及发育:
卵圆孔的意义房间隔的形成及发育:
卵圆孔的意义2室间隔的形成及发育:
膜部及肌部缺损室间隔的形成及发育:
膜部及肌部缺损3动脉导管:
胎儿循环的特征动脉导管:
胎儿循环的特征4动脉圆锥及大血管的连接:
复杂心血管畸形的基础动脉圆锥及大血管的连接:
复杂心血管畸形的基础心脏的胚胎发育分为三部分:
心脏的胚胎发育分为三部分:
1原始心脏的形成原始心脏的形成2心脏外形的建立心脏外形的建立3心脏内部的分隔心脏内部的分隔原始心房的分隔原始心房的分隔胚胚胎胎发发育育至至第第4周周末末,在在原原始始心心房房顶顶部部背背侧侧壁壁中中央央开开始始生生长长出出一一条条菲菲薄薄、半半月月形形矢矢状状隔隔膜膜原原发发隔隔(septumprimum)或或第第房房间间隔隔。
隔隔膜膜沿沿心心房房背背侧侧及及腹腹侧侧壁壁渐渐向向心心内内膜膜垫垫方方向向生生长长,在在其其游游离离缘缘和和心心内内膜膜垫垫之之间间留留下下一一条条通通道道原原发发孔孔(foramenprimum)或或第第房房间间孔孔。
原原发发孔孔逐逐渐渐变变小小,最最后后由由心心内内膜膜垫垫组组织织向向上上生生长长凸凸起起,并并与与原原发发隔隔游游离离缘缘融融合合而封闭而封闭在在原原发发孔孔闭闭合合之之前前,原原发发隔隔上上部部的的中中央央因因变变薄薄而而穿穿孔孔。
若若干干个个小小孔孔又又融融合合成成一一个个大大孔孔,称称继继发发孔孔(foramensecundum)或或第第房房间间孔孔。
原原始心房被分成左、右两部分,但两者之间仍有继发孔交通始心房被分成左、右两部分,但两者之间仍有继发孔交通如如果果原原发发孔孔没没有有闭闭合合,就就会会形形成成原原发发孔孔型型房房缺缺。
由由此此也也可可以以看看出出,原原发发孔孔房房缺缺的的形形成成是是由由心心内内膜膜垫垫发发育育不不良良造造成成的的!
所以,单纯的原发孔房缺也被叫做部分性心内膜垫缺损所以,单纯的原发孔房缺也被叫做部分性心内膜垫缺损第第5周周末末,在在原原发发隔隔的的右右侧侧面面,从从心心房房顶顶端端腹腹侧侧壁壁又又再再生生长长出出一一条条半半月月形形的的隔隔膜膜继继发发隔隔(septumsecundum)或或第第房房间间隔隔,与与原原发发隔隔相相比比继继发发隔隔较较厚厚。
继继发发隔隔逐逐渐渐向向心心内内膜膜垫垫生生长长,其其下下缘缘呈呈圆圆弧弧形形。
当当继继发发隔隔前前、后后缘缘与与心心内内膜膜垫垫接接触触时时,下下方方留留有有一一个个卵卵圆圆形形的的孔孔卵卵圆圆孔孔(foramenovale)如如果果继继发发隔隔发发育育出出现现障障碍碍,那那么么位位于于原原发发隔隔上上部部的的继继发发孔孔就就无无法法闭闭合合,导导致致继继发发孔孔房房缺缺的的形形成成,由由此此看看出出,继继发发孔孔房房间间隔隔缺缺损损位位于于原原发发房房隔隔上上,且且位位置置高高于于卵圆孔。
卵圆孔。
卵卵圆圆孔孔的的位位置置比比原原发发隔隔上上的的继继发发孔孔稍稍低低,两两孔孔呈呈交交错错重重叠叠。
原原发发隔隔很很薄薄,上上部部贴贴于于左左心心房房顶顶的的部部分分逐逐渐渐消消失失,其其余余部部分分在在继继发发隔隔的的左左侧侧盖盖于于卵卵圆圆孔孔上上,称称卵卵圆圆孔孔瓣瓣(valveofforamenovale)。
由由于于卵卵圆圆孔孔瓣瓣的的存存在在,出出生生前前,心心房房舒舒张张时时,允允许许右右心心房房的的血血液液流流入入左左心心房房,以以建建立立完完整整的的胎胎儿儿循循环环,反反之之则则不不能能。
出出生生后后,肺肺循循环环建建立立,左左心心房房压压力力增增大大,致致使使两两个个隔隔紧紧贴贴并并逐逐渐渐融融合合形形成成一一个个完完整整的的隔隔,卵卵圆圆孔孔关关闭闭,左左、右右心心房才真正完全分隔开房才真正完全分隔开原始心室的分隔原始心室的分隔与与此此同同时时,心心室室内内壁壁组组织织向向上上凸凸起起形形成成一一条条较较厚厚的的半半月月形形肌肌性性嵴嵴室室间间隔隔肌肌部部(muscularpartofinterventricularseptum),肌肌隔隔不不断断向向心心内内膜膜垫垫方方向向延延伸伸、生生长长、融融合合。
由由于于肌肌隔隔上上缘缘凹凹陷陷,在在与与心心内内垫垫融融合合后后留留下下一一孔孔道道室室间间孔孔(interventricularforamen),左左、右右心心室室相相通通。
到到胚胚胎胎发发育育第第7周周末末,由由于于心心动动脉脉球球内内部部形形成成的的左左、右右球球嵴嵴相相向向生生长长、融融合合,同同时时向向下下延延伸伸,分分别别与与肌肌隔隔的的前前缘缘和和后后缘缘融融合合,从从而而关关闭闭室室间间孔孔上上部部的的大大部部分分。
这这部部分分其其实实就就是是膜膜周周部部室室间间隔隔(perimembranousventricularseptum)如如果果这这部部分分发发育育障障碍碍,就就会会形形成成膜膜周周部部室室缺缺。
所所以以我我们们超超声声观观察察膜膜周周部部室室缺缺的的时时候候,采采用用主主动动脉脉短短轴轴,可可以以清清楚楚地地看看到到,主主动动脉脉与与肺肺动动脉脉向向下下延伸的间隔部分出现缺损延伸的间隔部分出现缺损室室间间孔孔其其余余部部分分则则由由心心内内膜膜垫垫的的组组织织所所封封闭闭,这这部部分分便便够够成成了了室室间间隔隔的的膜膜部部(membranouspartofinterventricularseptum)。
随随着着室室间间孔孔的的封封闭闭,肺肺动动脉脉干干与与右右心心室室相相通通,主主动动脉脉与与左左心心室室相相通通。
如如果果心心内内膜膜垫组织没有封闭室间孔,就会出现膜部室缺垫组织没有封闭室间孔,就会出现膜部室缺动脉导管:
胎儿循环的特征动动脉脉导导管管是是正正常常的的胚胚胎胎组组织织,位位于于左左锁锁骨骨下下动动脉脉起起始始部部远远端端的的对对侧侧。
胎胎儿儿时时期期,从从上上腔腔静静脉脉回回流流的的的的静静脉脉血血流流与与来来自自下下腔腔静静脉脉的的部部分分血血液液汇汇合合,经经三三尖尖瓣瓣进进入入右右心心室室、肺肺动动脉脉。
由由于于胎胎儿儿期期肺肺泡泡处处于于闭闭陷陷状状态态,而而且且肺肺血血管管阻阻力力很很高高,肺肺循循环环血血流流量量仅仅占占心心搏搏出量的出量的40%而而进进入入肺肺动动脉脉的的大大部部分分血血液液经经动动脉脉导导管管与与来来自自升升主主动动脉脉的的血血汇汇合合后后进进入入降降主主动动脉脉,供供应应腹腹腔腔脏脏器器及及下下肢肢,最最后后经经脐脐动动脉脉回回流流至至胎胎盘盘,完完成成下下半半身身循循环环。
正正常常的的婴婴儿儿,生生后后15小小时时内内由由于于平平滑滑肌肌收收缩缩以以及及导导管管对对前前列列腺腺素素扩扩血血管管作作用用缺缺乏乏反反应应而而产产生生功功能能性性关关闭闭,多多数数婴婴儿儿在在生生后后3-6月月解解剖剖上上也也完完全全关关闭闭,其其机机制制可可能能与与导导管管的的不不可可逆逆解解剖剖重重构构有有关关。
若若持持续续开开放放并产生血液动力学改变,即为动脉导管未闭。
并产生血液动力学改变,即为动脉导管未闭。
胎儿血液循环胎儿血液循环返返回回右右房房总总血血量量的的2/3是是由由下下腔腔静静脉脉供供应应,其其中中1/3经经卵卵圆圆孔孔达达左左心心房房,2/3经经三三尖尖瓣瓣达达右右室室。
右右室室排排血血量量占占总总心心排排量量的的2/3,大大部部分分血血液液经经肺肺动动脉脉动动脉脉导导管管降降主主动动脉脉。
而而左左室室排排血血量量仅仅占占总总心心排排量量的的1/3,供供应应上上肢肢、冠冠状动脉、脑部状动脉、脑部生后即刻循环改变生后即刻循环改变肺肺血血管管阻阻力力:
伴伴随随自自主主呼呼吸吸出出现现,PaO2/PaCO2、缓缓激激肽肽/PGE等等局局部部释释放放、酸酸中中毒毒纠纠正正等等因因素素使使得得肺肺小小动动脉脉平平滑滑肌肌松松弛弛,肺肺循循环环阻阻力力下下降降,肺肺循循环环血血流流量量瞬瞬间间可可达达胎胎儿儿期期的的8-10倍倍FO关关闭闭:
出出生生后后的的肺肺循循环环阻阻力力下下降降/肺肺灌灌注注量量增增加加,逆逆转转了了宫宫内内右右心心优优势势,促促使使左左心心房房压压力力升升高高,卵卵圆圆孔孔瓣瓣关关闭闭,左左心心室室仅仅接接受受来来自自肺肺静静脉脉的全部氧合血的全部氧合血DA闭闭合合:
生生后后数数小小时时内内DA水水平平存存在在着着双双向向分分流流,PaO2使使导导管管壁壁肌肌肉肉张张力力增增高高/肌肌肉肉快快速速颤颤动动、管管径径缩缩小小,而而PaO2又又可可使使其其舒舒张张。
DA的的开开启启/闭合与闭合与PGE、Bradykinin、AD、NA等血管活性物水平密切关联等血管活性物水平密切关联过渡时期循环过渡时期循环生生后后由由胎胎儿儿循循环环到到成成人人循循环环过过渡渡过过程程需需数数分分钟钟至至数数天天。
其其间间体体/肺肺循循环环极极其其不不稳稳定定,多多种种因因素素(低低氧氧、肺肺透透明明膜膜病病、严严重重呼呼吸吸困困难难、高高粘粘滞滞血血症症
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