佝偻病(刘英)7年PPT格式课件下载.ppt
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促进旧骨脱钙血Ca浓度上升。
促进成骨细胞骨盐沉积形成新骨。
99PTH的作用的作用小肠:
促进小肠对Ca、P的吸收.肾肾促进肾小管对Ca的重吸收.抑制肾小管对P的重吸收.促使促使1,25(OH)2D3生成增多.骨:
骨:
促进旧骨脱钙.1010CT的作用小肠:
抑制小肠对Ca、P的吸收。
肾抑制肾小管对Ca、P的吸收。
抑制1、25(OH)2D3的合成。
抑制骨盐溶解,使Ca、P下降。
1111维生素D的代谢调节自身调节血钙的间接调节血磷的直接调节维生素维生素D肝脏肝脏25-羟化酶羟化酶25(OH)D肾脏肾脏1-羟化酶羟化酶1,25(OH)2D血P()()血Ca()()(+)血PPTH(+)血Ca()CT(+)(+)1212三、病因(etiology)1、日光照射不足主要病因2、VitD摄入不足3、生长速度快4、疾病的影响5、药物影响1313四、发病机制(pathogenesis)VitD下降血钙血钙下降下降血血磷下降磷下降PTPTHPTH血磷血磷明显下降明显下降血钙正常或稍下降CaP下降骨样组织钙化障碍骨样组织堆积AKP佝偻病血钙明显下降手足搐搦症1414五、病理(pathology)软骨成骨:
在长骨骨骺软骨中进行使骨变长。
膜性成骨:
在骨皮质和扁平骨进行使骨变粗、变大。
1515VitDCaP骨样组织钙化障碍且继续增殖骨骺端钙化障碍骺线参差不齐钙化带增厚或毛刷样、杯口样改变骨样组织堆积骨骺端膨出肋骨串珠手镯、脚镯骨干钙化障碍骨质疏松弯曲变形(郝氏沟、“O”、“X”腿)及病理性骨折扁平骨钙化障碍颅骨软化骨样组织堆积方颅1616六、临床表现(clinicalmanifestation)后遗症期三大主征骨骼改变肌肉松弛神经兴奋性改变初期激期恢复期临床分期1717
(一)初期:
1、多见于6个月以下小婴儿。
一般从23个月出现症状。
主要表现为神经兴奋性增高的症状,可出现枕秃。
18182、血生化改变:
轻微血Ca降低或接近正常血P稍降低CaP稍下降(302mm干骺端钙化带消失,呈毛刷样、杯口样改变骨质普遍稀疏,密度减低骨干可有弯曲或骨折CaP明显下降明显AKP明显升高2626272728282929(三)恢复期:
经日照或治疗后。
1、临床症状、体征逐渐减轻、消失。
2、血钙、血磷逐渐恢复正常,AKP约需12月降至正常。
钙化带致密增厚骨质密度逐渐恢复正常。
3、X线:
经治周后有所改善,以后出现不规则钙化线3030(四)后遗症期:
、岁以上的小儿多见。
、无临床症状,血生化正常,线无活动性病变。
、可留有不同程度的骨骼畸形。
3131七、诊断及鉴别诊断(diagnosisanddifferentialdiagnosis)强调早期诊断,及时治疗可避免骨骼畸形。
诊断依据病史:
病因临床表现实验室及X线检查3232相似点本病特点精神、运动发育延迟囟门扩大、闭合晚头大先天性甲状腺功能减低症智力下降特殊外貌X线骨龄延迟、钙化正常血T3、T4、TSH呆小病33333434粘多糖病头大、颈短、面容丑陋、体格异常、智力迟钝、脐疝、肝脾大、胸廓扁平、手指子弹头样、飘带状肋骨、角膜混浊等。
35353636软骨营养不良相似点大头、前额突出。
胸部肋骨串珠、腹大。
本病特点
(1)特殊体态:
四肢、手指短粗、五指平齐、腰椎前凸、臀部后凸。
(2)智力正常。
(3)X-线:
长骨短粗、弯曲、干骺端变宽,呈喇叭口样,轮廓完整,骨骺包埋。
(4)方形髂翼、鱼嘴样大切迹373738383939脑积水相似点:
头围大,前囟门大.本病特点:
有颅内高压的表现.前囟饱满、紧张.颅缝分离落日眼征破壶声头部CT4040家族性低磷血症特点:
(1)遗传性疾病.
(2)原发性肾小管对磷重吸收障碍或25(OH)D羟化障碍.(3)多在1岁后发病且23岁仍有活动性佝偻病的表现.(4)血钙正常、血磷明显下降、尿磷增多.(5)一般剂量的VitD治疗无效.4141特点:
(1)为远端肾小管泌氢不足所致.
(2)多尿碱性尿身材矮小.(3)代谢性酸中毒.(4)血钾血氯降低.远端肾小管酸中毒维生素D依赖性佝偻病略4242八、治疗(treatment)
(一)维生素D制剂:
口服法维生素D20004000IU/d(50100ug/d)1,25(OH)2D3(罗钙全)0.52.0ug/d(2080IU/d)一个月后改为预防量(400IU/d)。
肌注法:
适合重症、不能口服者。
VitD3:
2030万IU初期:
1次激期:
23次,间隔24周23月后给预防量。
注意同时用钙剂4343
(二)钙剂治疗肌注VitD时有搐搦者食物中钙量不足者适应症(三)矫形治疗4444
(一)多做户外活动
(二)合理膳食母乳喂养及配方奶喂养及时添加辅食含维生素D的食物防止偏食(三)疾病的预防九、预防(prevention)4545(四)预防时间:
从围生期开始,1岁以内婴儿为重点,持续到3岁1、围生期:
从妊娠28周开始补充VitD800IU/d口服1020万IU肌注适当补钙2、新生儿期:
生后12周开始口服400800IU/d肌注1020万IU(可维持12月)46463、婴儿期:
口服400800IU/d(不可间断)4、幼儿期:
夏季增加户外活动,可不用VitD冬季(10月中旬)南方:
1020万IU(肌注)或口服预防量北方:
2040万IU(肌注)4747十、复习内容1、维生素D缺乏时是如何引起骨骼畸形的?
2、维生素D缺乏可由哪些原因引起?
3、维生素D缺乏时可出现哪些临床表现?
4、应该如何预防佝偻病的发生?
5、出现佝偻病时应如何治疗?
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