神经系统疾病综合症汇总Word文档下载推荐.docx
- 文档编号:15127684
- 上传时间:2022-10-27
- 格式:DOCX
- 页数:43
- 大小:69.61KB
神经系统疾病综合症汇总Word文档下载推荐.docx
《神经系统疾病综合症汇总Word文档下载推荐.docx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《神经系统疾病综合症汇总Word文档下载推荐.docx(43页珍藏版)》请在冰豆网上搜索。
②上颈髓部病变;
③动眼神经核病变。
但此综合征为何伴有膝腱反射消失,至今机理不明。
【临床表现】 多发生于30岁以下的女性。
以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。
表现为一侧瞳孔散大,光反应及调节反应消失。
但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小;
双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。
此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。
Adie氏将本综合征如下分类:
(一)完全型 定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。
(二)不完全型 有四种情况:
1.只有瞳孔强直;
2.非定型的瞳孔强直(虹膜麻痹);
3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直;
4.只有膝腱反射消失。
【鉴别诊断】
Adie氏瞳孔尚见于下列疾病:
(一)动眼神经麻痹(oculomotorparalysis) 分为完全性和不完全性。
完全性动眼神经麻痹有三个特征,即上睑弛缓性下垂,眼球处于外下斜位,瞳孔散大、对光反应丧失。
头往往转向动眼神经麻痹的对侧。
旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性,出现假性VonGrafe氏征。
(二)小脑幕裂孔疝(transtentorialhernia) 短期内出现Adie氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。
此系小脑幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致。
脑疝早期病变侧瞳孔先缩小,以后逐渐增大。
当双侧钩回疝或脑干下移时,牵扯双侧动眼神经则引起双侧瞳孔同时可相继发生散大。
瞳孔散大在先,以后才出现眼外肌麻痹,眼球运动障碍及上睑下垂。
此外,脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、去脑强直和生命体征的改变。
(三)其他 眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症,阿托品中毒等都可以出现Adie氏瞳孔,以病史和有无膝腱反射鉴别不难。
三、Apert氏综合征
又称,尖头并指(趾)畸形;
并指(趾)尖头综合征。
【病因和机理】 过去认为本病是骨炎、佝偻病、羊水索条压迫、先天性梅毒、风疹等外因引起,目前认为是常染色体显性遗传性疾患。
一般为散发性。
双亲年龄往往较大,尤其是父亲。
【临床表现】
(一)尖头畸形 头形尖而短,前额高耸,冠状缝早期愈合,颅骨纵轴增大,大囟门部向前上隆起。
眼窝较浅,眼球突出,两眼距离增大,斜视。
鼻小而扁,呈钩鼻状。
上颌发育不良,较前突,口盖高,有时口盖分裂,呈特殊之容貌。
(二)肢端畸形 并指(趾)多为左右对称,程度不等。
皮肤融合或完全性骨性融合;
部分融合或完全性融合,以第2、3、4指(趾)之完全性融合最多见。
此外掌骨较短,可与桡骨融合,关节活动受限。
(三)患者有各种程度的精神发育迟滞,而脑部缺乏特异性病理改变。
视乳头水肿较少见,视神经萎缩较多见。
(一)Crouzon氏综合征 又称遗传性头颜面骨发育不全,为一种特殊类型的颅骨缝早闭。
多有家族遗传史。
头面部畸形的特点为多数颅骨缝过早闭合,上颌骨发育差和脑积水,颅骨的前后径短,两眼分离并向外斜视,鼻底退缩、鼻弓增宽,眼眶下缘缩小,眼球向前突出,上、下齿呈反咬合。
除头面部畸形外,常有头痛和脑挤压征象。
(二)小头畸形 常因胎儿期的有害环境因素所致。
偶然见于常染色体隐性遗传。
本症中脑部和颅骨的发育均有障碍,发育完全后脑重不超过1000克,最大颅周径一般不超过47厘米。
头颅形状亦有特异性变化,额部和枕部平坦、狭小、顶部略呈尖形,和发育完整的面骨形成强烈对照。
头皮增厚,头发粗密。
身材矮小,智能发展停留于白痴阶段。
四、ArgyllRobertson氏综合征
又称:
阿·
罗氏瞳孔;
反射性虹膜麻痹。
【病因和机理】 阿·
罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。
系光反射的经路受梅毒病变(尤其是脊髓痨)的破坏引起。
瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。
【临床表现】 ①视网膜对光有感受性,即视网膜和视神经无异常;
②瞳孔小;
③瞳孔对光反射消失;
④调节反射正常;
⑤毒扁豆碱滴眼可引起缩瞳,而阿托品滴眼扩瞳不完全;
⑥瞳孔形态异常(不正圆和边缘不规则)和不对称;
⑦这些障碍为恒久性,多呈双侧性,偶为一侧性。
【鉴别诊断】 阿·
罗氏瞳孔除见于神经梅毒外,尚可见于其它疾病,谓之假性ArgyllRobertson氏综合征。
表现为受累瞳孔扩大·
80%为单侧,光反应消失或迟缓,会聚反应受累轻,偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。
常见病因有,影响到中脑的外伤;
眼球或眼窝部外伤;
中脑被盖部肿瘤,如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿瘤;
脑血管病(中脑部软化灶)和多发性硬化等。
在这种情况下,除有阿·
罗氏瞳孔外,往往伴有垂直凝视麻痹及其它眼外肌麻痹
五、Arnold-Chiari氏综合征
又称,Arnold-Chiari二氏畸形;
基底压迹综合征。
【病因和机理】 本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形,向下作舌形凸出,并越过枕骨大孔嵌入椎管内。
本病病因不明,有三种见解:
①流体力学说:
胎儿期患脑积水,由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变;
②牵拉说:
脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位,随着发育而向下牵拉;
③畸形学:
后脑发育过多、桥曲发育不全。
【临床表现】 头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调、锥体束征、后组颅神经(Ⅹ~Ⅻ)和上颈髓脊神经麻痹—高颈髓延髓综合征。
本病在临床上的重要性在于:
①脑积水的病因之一;
②高颈髓压迫的病因之一;
③小脑疾病的病因之一。
(一)本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。
1.颅底凹陷(basilarinvagination):
是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。
主要改变为枕骨变扁,枕大孔歪曲及前后径减少,常伴寰枕融合。
2.寰枕融合(occipitalization):
枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合,枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。
枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。
3.寰枢椎脱位(atlantoaxialdislocation):
先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。
寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。
上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状,一般无小脑及颅压增高症状,临床有时与Arnold–Chiari畸形不易鉴别,借助于X线片及其它影像学检查诊断不难。
(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤 可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状,仅以临床表现与本综合征难以鉴别。
CT检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象,颈椎X线片无异常发现。
六、Aronld-Pick氏综合征
又称脑叶硬化症;
脑叶萎缩症;
早老性痴呆;
失语—识别力丧失—运动不能综合征;
Pick(A)氏综合征。
【病因和机理】 病因不明,可能有家族型变性。
病理改变为双侧性脑叶萎缩,主要限于颞叶和额叶,较少波及顶叶。
病变区域神经细胞脱落,基质疏松,脆浆内有嗜银小体,即Pick包涵体。
萎缩区还可见老年斑和神经原纤维的缠结。
【临床表现】 本病多于40~60岁发病,女性发病率较高,缓慢进行性痴呆,近事记忆渐丧失。
口齿不清,发音含糊,言语杂乱无章。
人格、行为改变,思维明显障碍、多睡。
偶见轻偏瘫、震颤、惊厥。
反射亢进或减弱。
脑电图呈现弥漫性节律紊乱,高波幅慢活动。
脑CT示脑叶对称性萎缩,以额、颞叶明显,有时可见白质脱髓鞘改变。
(一)单纯型老年性痴呆(simpleseniledementia)多于70岁以后起病,记忆障碍常首先出现(先为近事遗忘,后为远事记忆的丧失),虚构及错构症,认识错误。
可见言语障碍,不肥正确使用词汇,也可有结构的失用症,但无其他言语障碍的征象。
除肢体的肌张力亢进,以及轻度或不固定的强握反射外,神经系统检查也很少有阳性体征。
(二)Alzheimer型老年性痴呆(Alzheimer–seniledementia) 在上述单纯型老年性痴呆的症状之上,出现日益明显的失语—失用—失认综合征;
常可伴发前额叶症状,如口唇反射(在某些基本方位点上用视和触觉引起);
显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍;
可出现Balint样综合征和言语重复。
也可发生癫痫抽搐及肌细挛性颤搐。
(三)Pick病(Pick’sdisease) 本病发病迟缓,某些精神创伤往往被认为是发病的诱因。
本病在临床上与阿尔海默氏病几乎不能鉴别,以脑的局限性萎缩为主,而且两侧萎缩的程度常不对称,以额叶局限性萎缩最多见。
偶见脑室扩大。
显微镜下无老年斑及神经原纤维的缠结和Pick包涵体。
七、Avllis氏综合征
又称,脊髓丘脑束—疑核征综合;
疑核—脊髓—丘脑束麻痹综合征。
【病因和机理】 血管性、炎症性或肿瘤性病变侵犯疑核和迷走神经及副神经以及脊髓丘脑束。
病变位于延髓或近颈静脉孔处。
【临床表现】 表现同侧软腭与声带麻痹,喉部感觉丧失,舌后1/3味觉障碍。
对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍,本体感觉正常。
尚有交感神经障碍,出现Horner氏征。
(一)椎—基底动脉供血不足(vertebrobasilarischemia) 椎—基底动脉系统的短暂脑缺血发作时有时仅表现头昏、眼花、走路不稳等含糊症状而难以诊断。
若有局灶性症状如眩晕、复视、构音障碍、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍、共济失调等则诊断较为明确,其发作特点为起病突然,历时短暂,一般无意识障碍,可反复发作。
伴有Avellis综合征的短暂脑缺血发作提示延髓受累。
(二)椎—基底动脉血栓形成(vertebrobasilarthrombosis) 发病前常有短暂、反复发作的椎—基底动脉供血不足史,一旦产生持久的局灶性神经症状,则提示椎—基底动脉血栓形成,表现为眩晕、眼球震颤、复视、同向偏盲、皮层性失明、眼肌麻痹、发音不清、吞咽困难、肢体共济失调、交叉性瘫痪或感觉障碍、四肢瘫痪。
常伴有后枕部疼痛和程度不等的意识障碍,有时呈睁眼昏迷或不动性缄默状态。
(三)上升性脊髓炎(ascendingmyelitis) 多数在脊髓症状出现前1~2周内有发热、“伤风”等上呼吸道感染的症状,可有或无背痛、腹痛、束带感等神经根刺激症状,然后突然出现四肢无力、感觉麻木、缺失和大小便功能障碍。
病变从下肢开始迅速发展到完全截瘫,并逐渐影响到腹、胸、臂、颈及面部肌肉,伴有感觉水平逐渐上升,有吞咽困难,言语困难和呼吸困难。
(四)急性感染性多发性神经炎(acuteinfectivepolyneuritis) 又称上升性麻痹,具有一般周围神经炎的特点,常有四肢瘫痪,但膀胱、直肠功能障碍不明显,一旦出现言语、吞咽和呼吸困难,提示颅神经受累,病情凶险。
脑脊液蛋白—细胞分离为其特征。
(五)延髓肿瘤(medulla oblongatatumor) 延髓肿瘤的最早症状常为呕吐,易被误诊为神经性呕吐。
可有不同程度的头痛、头晕,较早出现后组颅神经麻痹症状,常在病程早期即有呼吸不规则,随着肿瘤的发展可突然发生呼吸停止。
颅压增高和视乳头水肿常不明显。
不少病人还伴有心率增快、出汗、顽固性呃逆等症状。
八、Axenfeld–Schurenbe
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 神经系统 疾病 综合症 汇总