生物化学二下完全整理Word文件下载.docx

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4.NAD＋、NADP＋和FAD等通用电子载体以及ATP（通用能量载体）、CoA（通用酰基载体）结构上都有ADP。

从进化上的角度进行解释。

代谢途径的规律和保守性是生物进化理论的重要依据，体现了生物的统一性；

都有ADP,是支持生命起源于RNA的一个证据，RNA作为酶和信息储存分子。

Ch2生物能学介绍（viewtwice）

1.生物圈中能量的来源和转化。

（1）能量直接或间接的来自于太阳能；

（2）自养生物通过吸收太阳能转化为化学能储存在化合物中，异养生物通过分解这些化合物而获得能量；

2.什么是高能化合物？

有哪几类高能化合物？

掌握一些主要的高能化合物。

（1）水解可释放出大于25千焦/摩尔自由能的化合物；

（2）磷氧键型；

氮磷键型；

硫酯键型；

甲硫键型

（3）主要的高能化合物：

磷酸肌酸（氮磷键型），磷酸肌醇式丙酮酸（磷氧键型），NTP，乙酰-CoA（硫酯键型）,腺苷基蛋氨酸（甲硫键型）。

3.ATP提供能量的机理。

ATP的两个磷酸肝键水解可形成更稳定的化合物并形成大量自由能；

ATP具有中等的磷酰基团转移势能，ATP通过基团转移活化底物的形式提供能量而不是直接水解（但肌肉收缩等生化过程是直接ATP,GTP水解提供能量）；

在ATP参与的反应中，ATP可以提供磷酰基团，焦磷酰基团，腺苷酰基团；

腺苷酸化是一些生化反应增加能量偶联的机制；

萤火虫发光的机制是ATP分解成AMP和PPi;

4.ATP和磷酸肌酸在生物体内能量代谢中各起什么作用？

ATP是能量的载体；

磷酸肌酸是能量的储存者；

（证据：

通过磷酸肌酸迅速转化成ATP途径）

Ch3糖酵解和己糖的分解（viewtwice）

1.糖酵解十部反应小结

准备阶段4步，消耗2分子ATP:

（1）葡萄糖--己糖激酶-----葡萄糖-6-磷酸

特点：

第一个调控位点；

不可逆的反应；

消耗1分子ATP;

ATP以镁离子-ATP复合物形式参与反应；

己糖激酶同工酶D（葡萄糖激酶）为肝细胞特有，哺乳动物体内有4种己糖激酶；

具有激酶一般特点，底物诱导狭缝关闭特点。

调节：

己糖激酶主要由底物浓度调节，主要受葡萄糖-6-磷酸调节；

葡萄糖激酶对葡萄糖的亲和力比己糖激酶低100倍，不受葡萄糖-6-磷酸抑制，其主要作用是维持血糖水平。

（2）葡萄糖-6-磷酸----磷酸己糖异构酶----果糖-6-磷酸

果糖-6-磷酸第1位的-OH伸出，为下一步磷酸化做准备；

是一步由醛糖到酮糖的过程。

（3）果糖-6-磷酸---PFK1---果糖-1,6-双磷酸

第二个调节位点；

不可逆反应；

是限速步骤；

消耗一份子ATP;

磷酸果糖激酶-1（PFK-1）是限速酶，受激素多级调节。

变构抑制剂：

柠檬酸；

ATP；

变构激活剂：

果糖-2,6,-双磷酸（F-2，6-BP）；

ADP,AMP;

F-2，6-BP是最强的激活剂，其通过增强PFK-1与F-6-P以及抑制ATP的抑制作用来激活，其水平受到PFK-2以及FPBase-2共同作用调节。

（4）果糖-1,6-双磷酸---醛缩酶---甘油醛-3-磷酸（GAP）+磷酸二羟丙酮（DHAP）

特点：

DHAP与GAP是异构分子；

该步虽为裂解反应，但是实际方向可逆；

体内更倾向于逆反应。

作用阶段6步，生成2分子NADH,4分子ATP。

（5）磷酸二羟丙酮（DHAP）---磷酸丙糖异构酶---甘油醛-3-磷酸（GAP）

GAP不断被移走，反应不断向右进行；

葡萄糖碳原子顺序变化：

GAP中1号碳来自于原3或4号碳，2号碳来源于原2或5号碳，3号碳来自于原1或6号碳。

（6）甘油醛-3-磷酸（GAP）+NAD++无机磷酸---甘油醛-3-磷酸脱氢酶---1,3双磷酸甘油酸+NADH+H+

氧还反应与磷酸化反应相结合，通过酶形成半缩硫醛中间物；

实际上因为GAP两分子，生成两分子被还原的NADH;

碘乙酸是甘油醛-3-磷酸脱氢酶抑制剂，通过碘乙酸与酶的结合确定酶活性位点在其半胱甘酸巯基上；

半胱氨酸的巯基亲和攻击羰基碳，形成半羧硫醛中间物，氧化羰基硫酯键，使氧化磷酸化偶联。

砷酸会形成氧化砷酸化，解偶联，使磷酸化与氧化分开组织ATP合成但是不组织糖酵解反应，砷酸酯易水解，直接获得第7步反应产物甘油酸-3-磷酸。

（7）1,3-双磷酸甘油酸+ADP---磷酸甘油酸激酶---3磷酸甘油酸+ATP

第一个底物水平磷酸化步骤，生成两分子ATP。

（8）3-磷酸甘油酸---磷酸甘油酸变位酶---2-磷酸甘油酸

3-磷酸甘油酸由于空间位阻的影响成为2-磷酸甘油酸，为下一步脱水做准备。

（9）2-磷酸甘油酸---烯醇化酶---烯醇式丙酮酸

是一步脱水反应；

低能键变高能键，为下一步磷酸化做准备；

（10）烯醇式丙酮酸+ADP---丙酮酸激酶---丙酮酸+ATP

是第三个调控位点；

第二步底物磷酸化，产生两分子ATP;

丙酮有一步从烯醇式转变为酮式的反应。

调节：

丙酮酸激酶主要受ATP调节；

变构抑制剂：

ATP;

丙氨酸

果糖-1,6-双磷酸

2.丙酮酸脱羧酶作用机制

丙酮酸脱羧酶是乙醇发酵中的一种酶，其仅在酵母与微生物中存在。

其脱羧机制是通过焦磷酸硫铵素中的噻唑环可以形成活性碳负离子，与丙酮酸结合使后者脱羧。

3.糖酵解乳酸发酵的生理意义

（1）在缺氧条件下为生命活动提供能量的途径，尤其对肌肉的收缩很重要；

（2）某些组织所依赖的获能或主要获能的方式，如视网膜，癌组织，神经；

成熟红细胞完全依赖于乳酸发酵供能；

（3）生成的乳酸可以被利用，在肝脏经糖异生乳酸途径重新生成糖。

4.举例说明同工酶在代谢调节中的意义

（1）同工酶是催化同一反应的不同酶，其具有相同的氨基酸序列，位于不同细胞或不同亚细胞结构，在酶动力学，辅酶因子，调控活性方面有所差异。

（2）举例：

乳酸脱氢酶LDH。

LDH是由两种肽链A,B按不同比例组成的异构体，五种同工酶分别存在于不同组织，如A4存在于骨骼肌细胞，B4存在于心肌细胞，A4易于与丙酮酸结合将丙酮酸还原为乳酸，B4易于将乳酸氧化为丙酮酸。

（3）同工酶在不同的组织器官表现不同的调节方式，同一细胞不同位置作用不同，不同的发育阶段或生理状态不同的同工酶起作用，不同同工酶对变构调节的反应不同。

5.为什么肿瘤组织糖酵解速度比正常组织快？

因为肿瘤细胞乳酸发酵增强，葡萄糖消耗增加。

肿瘤细胞生长速度快超过血管的生成，肿瘤组织处于低氧状态通过糖酵解途径提供能量，因而葡萄糖的消耗和酵解速度超过一般的组织。

6.磷酸戊糖途径生理意义

磷酸戊糖途径是从葡萄糖-6-磷酸开始在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成磷酸戊糖作为中间代谢物。

生理意义：

1.产生NADPH，其作为供氢体，作为谷胱甘肽的辅酶，参与超氧阴离子反应具有杀菌作用，参加肝脏生物转化反应。

2.合成核糖-5-磷酸。

3.是植物光合作用从CO2合成葡萄糖的部分反应。

4.非氧化阶段将5C变成6C，与糖酵解途径连接起来，使产物可根据需要调节。

7.蚕豆病的病因是什么？

如何体现疾病与遗传环境相互作用？

蚕豆病病因是葡萄糖-6-磷酸缺乏症，是一种伴性遗传病，导致NADPH合成不足，谷胱甘肽缺乏辅酶，无法抑制体内因为线粒体呼吸，磺胺类药物引起的体内的自由的羟氧自由基的毒性作用，从而导致红细胞溶解，血红蛋白释放至血液，引起黄疸和肾功能障碍。

诱因有进食黄豆，磺胺类抗生素等。

但这类患者抗疟疾的抵抗力比一般人强。

Ch4三羧酸循环（viewtwice）

1.丙酮酸脱羧氧化生成乙酰CoA

（1）反应部位：

真核细胞位于线粒体基质中

（2）丙酮酸脱羧酶复合体：

3个酶，5个辅酶

3个酶：

丙酮酸脱羧酶（TPP），二氢硫辛酸乙酰转移酶（硫辛酸），二氢硫辛酸脱羧酶（FAD）

5个辅酶：

TPP（acyl）,FAD（electron）,CoA（acyl）,NAD+（electron）,硫辛酸（both）

（3）五步反应：

【1】丙酮酸先与E1的TPP连接，释放一分子的CO2。

【2】与TPP解连接，与E2上的硫辛酸通过一个-SH连接，硫辛酸环打开。

【3】与CoA-SH结合，生成acyl-CoA,硫辛酸回复两个-SH结构。

【4】E3上的FAD被还原生成FADH2，硫辛酸彻底恢复环状结构。

【5】NAD+被还原为NADH，FADH2被氧化还原为FAD。

2.TCA循环的8步反应

（1）乙酰-CoA+草酰乙酸---柠檬酸合酶---柠檬酸

柠檬酸合酶的诱导契合效应，其需要先与草酰乙酸结合再与乙酰-CoA结合，避免乙酰-CoA的水解。

（2）柠檬酸--乌头酸酶--顺乌头酸+H2O--乌头酸酶---异柠檬酸

柠檬酸有前手性，其与酶活性位点上有互补性结合，所以生成的产物只能是异柠檬酸。

（3）异柠檬酸+NAD+---异柠檬酸脱氢酶---NADH+α-酮戊二酸+CO2

生成一分子NADH,释放一分子CO2。

第一步氧化

（4）α-酮戊二酸+CoA-SH+NAD+---α-酮戊二酸脱氢酶复合体---琥珀酰-CoA+NADH+CO2

第二步氧化

（5）琥珀酰-CoA+GDP---琥珀酰合成酶---琥珀酸+GTP+CoA-SH

底物水平磷酸化

（6），（7），（8）连续的三步氧化，水化，氧化

（6）琥珀酸+FAD---琥珀酸脱氢酶---延胡索酸+FADH2

第三步氧化

丙二酸是琥珀酸脱氢酶强有力的抑制剂

琥珀酸脱氢酶是TCA唯一的位于线粒体内膜的酶，直接与呼吸链相连。

（7）延胡索酸+H2O--延胡索酸酶--L-苹果酸

延胡索酸酶缺乏会导致严重的神经系统缺陷，肌张力障碍，线粒体脑肌病。

（8）L-苹果酸+NAD+--苹果酸脱氢酶--草酰乙酸+NADH

第四步氧化

3.三羧酸循环的限速步骤，能量生成反应，碳原子去向。

限速步骤：

第一步的乙酰CoA+草酰乙酸--柠檬酸合酶--柠檬酸

第三步的异柠檬酸+NAD+--异柠檬酸脱氢酶--α-酮戊二酸+NADH+CO2

第四步的α-酮戊二酸+CoA-SH+NAD+--α-酮戊二酸脱氢酶复合体--琥珀酰-CoA+NADH+CO2

能量生成反应：

第五步的琥珀酰-CoA+GDP--琥珀酰合成酶--GTP+琥珀酸+CoA-SH

碳原子去向

4.什么是回补反应？

意义是什么？

TCA循