颅骨肿瘤及肿瘤样变_精品文档PPT资料.ppt
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成骨肉瘤,软骨肉瘤,纤维肉瘤,脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。
巨细胞瘤等。
(二)继发性颅骨肿瘤有:
良性:
脑膜瘤,颈静脉球瘤等。
恶性:
转移癌,神经母细胞瘤,恶性:
转移癌,神经母细胞瘤,EwingEwing肉瘤,骨髓瘤,白血肉瘤,骨髓瘤,白血病,淋巴瘤,鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。
病,淋巴瘤,鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。
(三)颅骨肿瘤样病变(类肿瘤)有:
嗜伊红性肉芽肿,黄色(三)颅骨肿瘤样病变(类肿瘤)有:
嗜伊红性肉芽肿,黄色瘤,颅骨纤维结构不良症,畸形性骨炎,颅骨硬化症,副鼻窦瘤,颅骨纤维结构不良症,畸形性骨炎,颅骨硬化症,副鼻窦粘液囊肿,粘液囊肿,“动脉瘤动脉瘤”样骨囊肿,软脑膜囊肿,板障内骨囊肿,样骨囊肿,软脑膜囊肿,板障内骨囊肿,颅骨膜血窦,婴儿颅骨皮质肥厚,颅骨内板增厚及石骨症颅骨膜血窦,婴儿颅骨皮质肥厚,颅骨内板增厚及石骨症等等。
【颅骨骨瘤【颅骨骨瘤】骨瘤是一种成骨性良性肿瘤,占骨良性肿瘤的骨瘤是一种成骨性良性肿瘤,占骨良性肿瘤的8%8%。
骨瘤起源于膜内成骨,多见于膜内化骨的骨骼。
骨瘤以骨瘤以11113030岁最多,男性多于女性。
岁最多,男性多于女性。
骨瘤好发于颅骨,其次为颌骨,多见于颅骨外板和鼻骨瘤好发于颅骨,其次为颌骨,多见于颅骨外板和鼻旁窦壁。
旁窦壁。
颅面骨骨瘤一般为单发,少数为多发,可分为致密型颅面骨骨瘤一般为单发,少数为多发,可分为致密型和疏松型。
和疏松型。
致密型:
大多突出于骨表面,表现为半球状、分叶状致密型:
大多突出于骨表面,表现为半球状、分叶状边缘光滑的高密度影,内部骨结构均匀实密,基底于边缘光滑的高密度影,内部骨结构均匀实密,基底于颅外板或骨皮质相连;
颅外板或骨皮质相连;
疏松型:
较少见,可长的较大。
自颅板成半球状或扁疏松型:
自颅板成半球状或扁平状向外突出较明显,内板多有增厚。
平状向外突出较明显,内板多有增厚。
附病例:
顶骨骨瘤骨骨瘤【颅骨骨软骨瘤【颅骨骨软骨瘤】骨软骨瘤:
又名外生骨疣,属软骨肿瘤,是指骨软骨瘤:
又名外生骨疣,属软骨肿瘤,是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。
是最常在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。
是最常见的骨肿瘤,有单发性及多发性两种。
单发性见的骨肿瘤,有单发性及多发性两种。
单发性多见,多发性较少见。
多见,多发性较少见。
骨软骨瘤好发部位:
长骨干骺端,以股骨下端骨软骨瘤好发部位:
长骨干骺端,以股骨下端和胫骨上端最为常见和胫骨上端最为常见,颅骨骨软骨瘤较少见。
,颅骨骨软骨瘤较少见。
骨软骨瘤好发于骨软骨瘤好发于10103030岁,男性多于女性。
岁,男性多于女性。
XX线上表现为:
骨性基底和软骨盖帽两部分。
线上表现为:
左左额骨骨骨骨软骨瘤骨瘤左左颞骨岩部骨骨岩部骨软骨瘤骨瘤【颅骨胆脂瘤(表样囊肿)
【颅骨胆脂瘤(表样囊肿)】颅骨表样囊肿:
又称颅骨胆脂瘤,多见于青壮年,颅颅骨表样囊肿:
又称颅骨胆脂瘤,多见于青壮年,颅骨任何部位均可发生,主要位于中线周围,以额骨顶骨任何部位均可发生,主要位于中线周围,以额骨顶骨多见,起源于异位的外胚叶组织,也可以是外伤后骨多见,起源于异位的外胚叶组织,也可以是外伤后的结果。
的结果。
CTCT表现为病灶区板障局限性增宽,内外板膨出、菲薄表现为病灶区板障局限性增宽,内外板膨出、菲薄或消失,缺损骨边缘清楚。
病灶常有完整的包膜,或消失,缺损骨边缘清楚。
病灶常有完整的包膜,CTCT值高低不等,可为脂肪密度至软组织密度,增强后无值高低不等,可为脂肪密度至软组织密度,增强后无明显强化。
明显强化。
CTCT值常在值常在-70-70120HU120HU之间。
之间。
MRI:
囊肿多呈长囊肿多呈长T1T1、长、长T2T2为主的混杂信号。
增强通为主的混杂信号。
增强通常不强化。
由于囊内容物成分不同常不强化。
由于囊内容物成分不同,如混有陈旧性出血如混有陈旧性出血也可见短也可见短T1T1长长T2T2的不均质信号。
邻近硬脑膜及脑组织的不均质信号。
邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移表现。
可见受压推移表现。
左左侧颞骨表皮骨表皮样囊囊肿右右侧颞顶表皮表皮样囊囊肿颅骨皮骨皮样囊囊肿:
皮皮样囊囊肿内内为脂肪密度脂肪密度CT值多多为负值,常在,常在-1510HU之之间【颅骨骨肉瘤【颅骨骨肉瘤】骨肉瘤年龄分布较广,骨肉瘤年龄分布较广,70%70%为为10102525岁,岁,全身骨骼均可受累,但主要见于四肢长全身骨骼均可受累,但主要见于四肢长骨,而颅骨骨肉瘤罕见,约占骨肉瘤的骨,而颅骨骨肉瘤罕见,约占骨肉瘤的0.5%0.5%2.0%2.0%,好发于青年人,疼痛和肿,好发于青年人,疼痛和肿块是最常见的主诉;
块是最常见的主诉;
XX线多见不规则溶线多见不规则溶骨性骨质破坏,也可有骨增性形成日光骨性骨质破坏,也可有骨增性形成日光辉样骨针,在颅骨肉瘤中比其它骨肉瘤辉样骨针,在颅骨肉瘤中比其它骨肉瘤少见。
少见。
右右侧额骨肉瘤骨肉瘤【颅骨软骨母细胞瘤【颅骨软骨母细胞瘤】软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。
占全部骨肿唐的软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。
占全部骨肿唐的0088-1.0-1.0。
由。
由CodmanCodman首次报逍,其中良性软骨母细首次报逍,其中良性软骨母细胞瘤被胞瘤被JaffeJaffe和和LichtensleunLichtensleun描述为描述为“钙化的软骨巨钙化的软骨巨细胞瘤细胞瘤”。
软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化。
软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关,好发于四肢长管状骨的骨骺区。
中心有关,好发于四肢长管状骨的骨骺区。
5555位于位于干骺板,再侵及骺部和干骺端干骺板,再侵及骺部和干骺端,其中尤以股骨远端,其中尤以股骨远端和胫骨近端最多见。
其次为股骨近端、胫骨近端、跟和胫骨近端最多见。
其次为股骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等骨和坐骨等;
一般有二次骨化中心的骨骺皆可发病。
;
因此肿瘤也可以发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型因此肿瘤也可以发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型部位部位。
颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者。
颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者大,好发于大,好发于4040一一6060岁男略多于女岁男略多于女附病例:
右侧颞骨软骨母细胞瘤。
患者:
女性,患者:
女性,6060岁。
右耳闷塞岁。
右耳闷塞11月余无头痛。
月余无头痛。
查体:
右耳外道前上壁有一肿物呈肉色样,表面光滑,能窥及紧张部分耳膜未查体:
右耳外道前上壁有一肿物呈肉色样,表面光滑,能窥及紧张部分耳膜未见异常见异常。
CTCT:
右侧颞骨呈分房状膨胀性骨质破坏,大小约:
右侧颞骨呈分房状膨胀性骨质破坏,大小约2.0cmx2.3cm2.0cmx2.3cm。
软组织样密。
软组织样密度平扫度平扫CTCT值约值约46.8HU46.8HU,边界尚清病变向后破坏外耳道前壁并突入,边界尚清病变向后破坏外耳道前壁并突入外耳道内,外耳道内,大小约大小约0.5cmx0.8cm0.5cmx0.8cm向前内突向颅内。
向前内突向颅内。
MRIMRI:
右侧颞骨显示膨胀性团块状改变,:
右侧颞骨显示膨胀性团块状改变,T1WIT1WI呈稍中等信号呈稍中等信号,T2WI,T2WI为低信号其内为低信号其内信号不均向右侧颞叶后下区膨胀致局部颞叶受压、移位边缘尚清小部分向信号不均向右侧颞叶后下区膨胀致局部颞叶受压、移位边缘尚清小部分向外耳道突入。
外耳道突入。
手术所见:
颅底处颞骨破坏有褐色软组织肿块,肿块呈破坏性生长肿瘤与被手术所见:
颅底处颞骨破坏有褐色软组织肿块,肿块呈破坏性生长肿瘤与被破坏骨质混杂并与硬脑膜粘连破坏骨质混杂并与硬脑膜粘连病理:
肿瘤由单棱细胞及多梭巨细胞混合而成单核细胞核卵圆形可找见核沟病理:
肿瘤由单棱细胞及多梭巨细胞混合而成单核细胞核卵圆形可找见核沟边界欠清楚基质可见软骨样分化及边界欠清楚基质可见软骨样分化及“格子样格子样”钙化,瘤组织于骨组织内呈侵钙化,瘤组织于骨组织内呈侵袭性生长。
袭性生长。
免疫组化:
S-100S-100()、)、CD68(+)CD68(+)、MAC387(-)MAC387(-)、AE1AE1AE3(-)AE3(-)、ActinActin部分部分()、CD31(-)CD31(-)。
病理诊断:
软骨母细胞瘤。
右右侧颞骨骨软骨母骨母细胞瘤。
胞瘤。
【颅骨成骨细胞瘤【颅骨成骨细胞瘤】骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤,为少见良性肿瘤,占全部骨肿瘤骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤,为少见良性肿瘤,占全部骨肿瘤的的0.24%0.24%,好发于脊柱(,好发于脊柱(44%44%),次为长骨、管状骨(),次为长骨、管状骨(29%29%)、)、手及足骨(手及足骨(18%18%),发生于颅骨极为罕见。
本病男女比例约),发生于颅骨极为罕见。
本病男女比例约1.5:
11.5:
1,多好发于,多好发于11113030岁,病程缓慢,但生长活跃,临床岁,病程缓慢,但生长活跃,临床上不同部位症状有差异。
病理表现为肿瘤组织呈砂样,质硬、上不同部位症状有差异。
病理表现为肿瘤组织呈砂样,质硬、脆,外观与骨瘤相似,有丰富血供,呈紫红色,极易出血,肿脆,外观与骨瘤相似,有丰富血供,呈紫红色,极易出血,肿瘤较大时可有囊性变;
镜下有大量骨母细胞组织、丰富的血管瘤较大时可有囊性变;
镜下有大量骨母细胞组织、丰富的血管性纤维间质,骨样组织可有不同程度钙化、骨化。
性纤维间质,骨样组织可有不同程度钙化、骨化。
XX线及线及CTCT检查以病灶外围可见薄壳样钙化为特征。
检查以病灶外围可见薄壳样钙化为特征。
MRIMRI在在T1WIT1WI上呈低上呈低信号,信号,T2WIT2WI上呈高信号,与一般骨肿瘤无区别,而上呈高信号,与一般骨肿瘤无区别,而GdGd-DTPA-DTPA增强病灶内无坏死区,可呈明显强化,这与病理上该肿瘤以富增强病灶内无坏死区,可呈明显强化,这与病理上该肿瘤以富于血管的疏松结缔组织内有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组于血管的疏松结缔组织内有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组织为特征有关。
目前影像学诊断仍难度大,需与骨巨细胞瘤织为特征有关。
目前影像学诊断仍难度大,需与骨巨细胞瘤、骨样骨瘤、骨肉瘤相鉴别。
骨样骨瘤、骨肉瘤相鉴别。
左左额眶骨母眶骨母细胞瘤。
患者男,患者男,3030岁,于岁,于2020年前无明显诱因出现左额左眼逐渐隆起突出,并有眼球稍红年前无明显诱因出现左额左眼逐渐隆起突出,并有眼球稍红肿,眼角多分泌物凝结,有时视物较模糊和重影,呈渐进加重,偶有胀痛不适。
肿,眼角多分泌物凝结,有时视物较模糊和重影,呈渐进加重,偶有胀痛不适。
左前额和左眼球明显隆起突出,双眼底视乳头边界清,动静脉管径比查体:
左前额和左眼球明显隆起突出,双眼底视乳头边界清,动静脉管径比2:
3
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