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和呼吸肌;
肌肌痉挛常见于下肢,夜间多发痉挛常见于下肢,夜间多发;
肌束颤肌束颤动动,n无上运动神经元征象无上运动神经元征象肌肉病理:
群组萎缩肌肉病理:
群组萎缩电生理检查电生理检查:
无传导阻滞无传导阻滞成人发病的脊髓性肌萎缩症成人发病的脊髓性肌萎缩症SMAIVSMAIV型:
型:
7070常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传发病年龄发病年龄30306060岁,病程较岁,病程较ALSALS和和PMAPMA慢慢以下肢开始的缓慢进展性肢带肌无力以下肢开始的缓慢进展性肢带肌无力早期表现为行走困难、不能上楼、从坐早期表现为行走困难、不能上楼、从坐椅上站起费力,很少累及球部肌肉和呼椅上站起费力,很少累及球部肌肉和呼吸肌。
吸肌。
KennedyKennedyss病病symptomsgenerallybegininolderage(afterage30years).ItaffectsonlymalesProminentfasciculationaroundthetongueandchin,musclecramps,andbulbarandspinalLMNweakness,usuallyprominentinthepectoralgirdle(上肢带上肢带)distributionModestinvolvementofthesensorysystemGynecomastia男子女性型乳房男子女性型乳房endocrineabnormalitiesincludetesticularatrophy,diabetesmellitus.X-linkedrecessive副肿瘤性运动神经元病副肿瘤性运动神经元病近年发现:
单克隆副蛋白血症和淋巴增殖性疾近年发现:
单克隆副蛋白血症和淋巴增殖性疾病与运动神经元病存在相关性病与运动神经元病存在相关性副蛋白血症:
副蛋白血症:
monoclonalmonoclonalgammopathygammopathyofunknownofunknownsignificance,significance,WaldenstromsWaldenstromsmacroglobulinemiamacroglobulinemia,osteoscleroticosteoscleroticmyelomamyeloma淋巴增殖性疾病:
淋巴增殖性疾病:
HodgkinsHodgkins和和non-Hodgkinsnon-Hodgkinslymphomalymphoma目前认为其它肿瘤(目前认为其它肿瘤(lung,colonorthyroidlung,colonorthyroidandandinsulinomainsulinoma)与)与运动神经元病无因果关系运动神经元病无因果关系单肢肌萎缩单肢肌萎缩(Hirayamasdisease)(Hirayamasdisease)成年早期,成年早期,1525岁发病岁发病80为男性为男性,偶尔家族性发病偶尔家族性发病肌无力常限于上肢肌无力常限于上肢,C7,C8&
T1支配的支配的肌群肌群,肌束颤动在病侧肌束颤动在病侧(66%)病程进展病程进展:
1至至3年,然后停止年,然后停止感觉丧失:
轻微感觉丧失:
轻微肌电图肌电图:
慢性失神经支配慢性失神经支配HOPKINS综合症综合症发病年龄发病年龄:
113岁岁发病发病n急性哮喘发作后发病:
潜伏期急性哮喘发作后发病:
潜伏期118天天n轻微疼痛:
四肢,颈或假性脑膜炎轻微疼痛:
四肢,颈或假性脑膜炎n迅速发生肌无力迅速发生肌无力肌无力肌无力n单肢;
不对称;
近端可能重于远端单肢;
近端可能重于远端感觉感觉:
正常正常脑脊液细胞增多,蛋白升高脑脊液细胞增多,蛋白升高后脊髓灰质炎综合症后脊髓灰质炎综合症脊髓灰质炎史,部分脊髓灰质炎史,部分或完成恢复,或完成恢复,1515年后年后出现症状;
出现症状;
重新出现疲劳、肌肉重新出现疲劳、肌肉疼痛、肌萎缩和无力;
疼痛、肌萎缩和无力;
电生理检查:
大运动电生理检查:
大运动单位电位,纤颤电位单位电位,纤颤电位(可见于稳定期)(可见于稳定期)Summaryofclinicalcourseofpostpoliosyndrome,beginningwithacuteparalysisandcontinuingthroughpartialrecovery,stability,andnewweakness(postpoliosyndrome).Overlappingboxesduringperiodsofstabilityandpostpoliosyndromeindicatecontinuingsubclinicalinstabilityofmotorunitsdespiteclinicallystablecondition.Postpoliosyndromeoccurswhenmotorneuronsinstablepostpoliostatecannolongermaintainalldistalaxonalsprouts多灶性运动神经病多灶性运动神经病MaleFemale:
2to1OnsetMostbetween30and50yearsWeakness:
100%nDistalProximal(87%)nAsymmetric(94%)nUpperLowerextremity(80%)Muscleatrophy(80%)Fasciculations:
25%to50%Cramps:
50%Sensory:
NormalorminimalsubjectivesymptomsMMNElectrophysiologyMotorConductionBlock:
Especiallyn50%ReductionofproximalvsdistalCMAPamplitudeAxonalLossEMG:
Noparaspinousdenervation急性运动轴索性神经病急性运动轴索性神经病ProdromenGastrointestinal:
DiarrheawPositiveCampylobacterjejunititersin67%nUpperrespiratorywHaemophilusinfluenzaeinfectionClinicalpresentationWeakness:
distalmorethanproximalNcv+EMG:
axonallossordenervation
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